Febre reumática- resumo

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Rayssa Mirelle S Carvalho 
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Febre 
Reumática 
ÇÃ
 Febre Reumática (FR) é uma doença inflamatória 
autoimune sistêmica aguda, que ocorre como sequela 
tardia de uma infecção das vias aéreas superiores 
(faringoamigdalite) pelo Streptococcus pyogenes. 
 
 Caracteriza-se clinicamente pelo comprometimento 
preferencial das articulações, do coração, da pele e 
tecido subcutâneo e do sistema nervoso central 
(gânglios da base). 
 
 Em todos esses órgãos as lesões são transitórias, exceto 
no coração, onde costumam ocorrer sequelas, 
principalmente nas valvas cardíacas esquerdas. 
 
Características: 
 A febre reumática aguda (FRA) é desencadeada por 
respostas imunes de reatividade cruzada entre 
estreptococos b-hemolíticos do grupo A (EGA) e 
epítopos do tecido hospedeiro. 
 Há um período de latência de 2 a 3 semanas entre a 
infecção por EGA incitante e os sintomas de FRA, com 
exceção da coreia, para a qual o período de latência é 
tipicamente de 4 a 8 semanas. 
 A FRA é mais comum entre pessoas de 5 a 15 anos de 
idade, com um declínio na incidência em adultos. Esta 
condição é rara em crianças com menos de 3 anos de 
idade. 
 A forma aguda da doença é caracterizada por todos ou 
por um subconjunto dos seguintes sintomas: febre, 
artrite, cardite, coreia de Sydenham, eritema marginado 
e nódulos subcutâneos. 
 A doença cardíaca reumática crônica é a principal causa 
de morte na febre reumática e pode ser em grande 
parte prevenida por meio de profilaxia antibiótica 
adequada. 
 
 Há um modelo de fisiopatologia da FR no qual a infecção 
da orofaringe por uma linhagem de EGA que possui 
epítopos semelhantes a antígenos humanos 
(mimetismo molecular) é inicialmente combatido pelo 
sistema imunológico inato. 
 
 A resposta imunológica adaptativa ativada localmente 
superproduz, então, citocinas e anticorpos pró-
inflamatórios, um subconjunto dos quais é capaz de 
reação cruzada com epítopos humanos e bacterianos. 
As citocinas agem sistemicamente, ativando e 
expandindo múltiplos clones de linfócitos. 
 
 Nas articulações, estes anticorpos precipitam-se sob a 
forma de um complexo imunológico e ativam o sistema 
complemento, induzindo a artrite. 
 
 Alguns anticorpos podem reconhecer neurônios dos 
gânglios basais e induzir a secreção de dopamina, o que 
causa a coreia de Sydenham e muito provavelmente 
transtorno obsessivo-compulsivo em determinados 
pacientes. 
 
 É possível que uma tendência em direção a uma 
resposta imunológica sistêmica do tipo Th2 envolva uma 
resposta Th1 menos exacerbada, conferindo alguns 
efeitos cardioprotetores. Alguns autoanticorpos contra 
estruturas cardíacas- — principalmente aqueles 
derivados da miosina, laminina e tropomiosina — 
promovem a expressão de moléculas de adesão tais 
como a VCAM-1 (molécula de adesão celular vascular), 
que induz inicialmente o recrutamento de monócitos e 
macrófagos. 
 
 Essas células mononucleares produzem um grande 
número de citocinas, que agem localmente com 
propriedades pró-inflamatórias e anti-inflamatórias. O 
equilíbrio entre estas citocinas determina a magnitude 
da atração de linfócitos periféricos para o coração e a 
gravidade da inflamação local. É possível ocorrer 
degeneração no reconhecimento do antígeno e 
propagação de epítopos, causando inflamação 
persistente e intensa, bem como danos ao coração. Se 
as citocinas anti-inflamatórias tiverem um efeito maior, 
a inflamação termina e ocorrem poucos, se ocorrer 
algum, danos cardíacos. 
 
 Nesse modelo, possíveis pontos em que as 
circunstâncias genéticas do hospedeiro podem ter uma 
influência são: a resposta imunológica inicial 
exacerbada, apresentação do epítopo HLA/TCR (e, 
portanto, mimetismo molecular e ativação do sistema 
adaptativo), equilíbrio sistêmico Th1/Th2 e equilíbrio 
local de citocinas, o que determina se a inflamação 
continua ou termina. 
 
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ÇÕ Í
As manifestações da FRA variam muito entre indivíduos e 
entre pacientes de diferentes idades. Observam-se também 
diferenças nos achados de estudos prospectivos e 
retrospectivos. A FR é rara antes do terceiro ano de vida e 
não é frequente em indivíduos com mais de 15 anos de 
idade; a maioria dos casos ocorre em indivíduos entre as 
idades de 4 e 9 anos. Crianças pequenas tendem a 
apresentar febre e cardite com mais frequência, enquanto a 
artrite é mais comum em adultos. Se houver febre, pode ser 
alta ou baixa. A artrite é a mais comum das principais 
manifestações, seguida por cardite e coreia. 
ARTRITE 
 A artrite costuma ser o principal sintoma inicial da 
FRA, embora por vezes a cardite possa ocorrer 
primeiro. A artrite é mais grave e mais comum em 
jovens adultos (quase 100% dos casos) que em 
adolescentes (82%) e crianças (66%). 
 Tem um padrão poliarticular, assimétrico e migratório; 
 O termo tradicional migratório não indica 
necessariamente que a inflamação desaparece em 
uma articulação e aparece em outra. Os locais 
afetados costumam sobrepor-se no tempo, e a 
progressão também pode ter um efeito aditivo. 
Relatou-se o envolvimento monoarticular em apenas 
17% a 25% dos pacientes em séries mais antigas. No 
entanto, uma vez que os medicamentos anti-
inflamatórios não esteroides (AINEs) alteram o curso 
natural da artrite e potencialmente interrompem o 
padrão migratório, a monoartrite agora é mais 
comum. 
 Os pacientes não tratados apresentam, de maneira 
típica, o envolvimento de 6 a 16 articulações. 
 Grandes articulações — tais como joelhos, 
tornozelos, cotovelos e punhos — são as envolvidas 
com mais frequência, e os membros inferiores 
costumam ser os primeiros afetados. 
 O quadril, ombro e articulações falangeanas são as 
envolvidas com menos frequência. 
 
CARDITE 
 A cardite é a segunda manifestação “maior” mais 
frequente na FRA, ocorrendo em 50-60% dos casos. 
 
 
 A ocorrência de cardite responde por quase 100% da 
morbimortalidade atribuída à doença. 
 No surto inicial de FRA a cardite costuma ser branda 
(podendo, inclusive, ser subclínica), mas na medida em 
que surtos repetitivos se sucedem, os novos episódios 
de cardite tornam-se progressivamente mais graves, 
deixando sequelas cumulativas. 
 Os três folhetos do coração podem ser afetados: 
endocárdio, miocárdio e pericárdio. 
 O acometimento endocárdico (“valvulite”) é universal 
ao passo que o acometimento dos demais folhetos é 
variável. 
Obs.: Na prática, na maioria das vezes em que a FRA se 
manifesta com cardite, o paciente apresenta apenas 
valvulite mitral, às vezes com doença associada na valva 
aórtica. Sendo assim, ao examinarmos um paciente com FRA 
e cardite, em geral o que se evidencia é a existência de um 
sopro de regurgitação valvar, tipicamente regurgitação 
MITRAL. 
ERITEMA MARGINADO 
 É um rash eritematoso maculopapular, com nítidas 
bordas avermelhadas, serpiginosas, com centro claro, 
que costuma se estender de forma centrífuga. 
 A lesão não é pruriginosa nem dolorosa, não 
produzindo sintomas. 
“A febre reumática lambe as articulações, mas 
morde o coração.” 
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 É uma manifestação incomum da FRA (~ 1% dos 
casos). Os locais preferenciais de aparecimento são o 
tronco e as porções proximais dos membros, sendo a 
face tipicamente poupada. 
 As lesões têm caráter migratório, ou seja, enquanto 
algumas aparecem, outras desaparecem. 
 Na grande maioria dos casos, o eritema marginado é 
acompanhado pela cardite e, frequentemente,também se associa aos nódulos subcutâneos da FRA. 
Não é patognomônico de FRA, podendo ocorrer em 
farmacodermias, sepse ou mesmo de forma 
idiopática. 
 Esta manifestação não responde ao tratamento com 
anti-inflamatórios. 
 
NÓDULOS SUBCUTÂNEOS 
 São nódulos firmes, indolores, medindo de 0,5 a 2 cm 
(geralmente têm o tamanho de um “grão de ervilha”), 
solitários ou numerosos. 
 Esses nódulos não apresentam sinais flogísticos, e a 
pele sobre eles é móvel. 
 Geralmente aparecem em associação à cardite e, 
quando isso acontece, a cardite costuma ser grave. 
 Normalmente aparecem cerca de três semanas após o 
início dos sinais e sintomas de cardite reumática e têm 
duração em torno de 1-2 semanas, no máximo um 
mês, diferenciando-se dos nódulos da artrite 
reumatoide, que são mais duradouros. 
 São encontrados em < 1% dos casos, constituindo a 
manifestação “maior” mais rara da doença. 
 
COREIA DE SYDENHAM 
 É uma síndrome que geralmente se instala após alguns 
meses (1-6 meses) do início do quadro de FRA, em geral, 
após os outros sintomas “maiores” terem regredido. 
 Aproximadamente 20% dos pacientes com FRA 
desenvolve coreia. 
 Coreia é um distúrbio motor involuntário 
(extrapiramidal), caracterizado pela presença de 
movimentos bruscos e fora de propósito, presentes nas 
extremidades e na face. 
 Os movimentos coreicos geralmente começam nas 
mãos, posteriormente acometendo os pés e a face, de 
caráter simétrico ou assimétrico. 
 A hemicoreia ocorre em um percentual significativo dos 
casos. 
 Podem surgir “sorriso largo”, “caretas” e contorções. A 
fala geralmente está comprometida (disartria) e a língua 
também pode apresentar movimentos involuntários. 
 
 
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NÃO existem manifestações clínicas ou laboratoriais 
patognomônicas de febre reumática aguda. Logo, seu 
diagnóstico se baseia no reconhecimento de um conjunto de 
critérios, os famosos Critérios de Jones, cuja última revisão 
foi feita em 2015 pela American Heart Association. 
 
 
 O critério pode ser utilizado tanto em primeiro 
episódio, como em casos recorrentes; 
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 Os critérios devem ser aplicados de maneira 
diferenciada em função do risco de febre reumática 
da população do paciente acometido. Assim, 
consideram-se dois cenários: População de baixo 
risco e população de moderado/alto risco. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
O tratamento da FRA se baseia no controle da atividade 
inflamatória e na erradicação do S. pyogenes da orofaringe 
(antibioticoterapia inicial seguida de antibioticoprofilaxia 
para evitar novas infecções). O paciente também deve 
permancer em repouso enquanto durarem as manifestações 
inflamatórias, principalmente na vigência de cardite. 
ERRADICAÇÃO DO S. PYOGENES 
A antibioticoterapia, visando a erradicação do estreptococo 
do grupo A (S. pyogenes) da orofaringe, deve ser prescrita 
para todo paciente com diagnóstico de FRA, 
independentemente dos resultados da cultura. A droga de 
escolha em nosso meio é: 
 
 
 
Também existem as opções via oral. Vale salientar, que em 
outros países a penicilina VO é a primeira escola, mas aqui 
no Brasil, utiliza-se uma conduta diferente porque a pen V 
nem sempre é encontrada nas farmácias brasileiras e pela 
adesão. 
 
Obs.: Imediatamente após a antibioticoterapia a 
antibioticoprofilaxia secundária deve ser iniciada. 
 
PROFILAXIA 
Pacientes com história de febre reumática devem receber 
antibioticoprofilaxia contra o estreptococo do grupo A 
Em todas as populações (baixo, moderado e alto risco), o 
diagnóstico do PRIMEIRO EPISÓDIO DE FRA poderá ser 
estabelecido quando o paciente apresentar: 
 2 critérios maiores + critério obrigatório; 
 
 1 critério maior + 2 critérios menores + critério 
obrigatório. 
o diagnóstico dos EPISÓDIOS RECORRENTES DE FRA NAS 
POPULAÇÕES DE MODERADO/ALTO RISCO (ex.: Brasil) 
poderá ser estabelecido quando o paciente apresentar: 
 2 critérios maiores + critério obrigatório; 
 
 1 critério maior + 2 critérios menores + critério 
obrigatório; 
 
 3 critérios menores + critério obrigatório. 
Penicilina G benzatina, via IM, dose única. 
– 1.200.000 unidades se peso > 20 kg. 
– 600.000 unidades se peso ≤ 20 kg. 
 
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visando prevenir novos surtos da doença (profilaxia 
“secundária”). 
PROFILAXIA PRIMÁRIA 
Consiste no tratamento adequado e oportuno da 
faringoamigdalite estreptocócica, antes que o primeiro 
episódio de FRA aconteça. 
PROFILAXIA SECUNDÁRIA 
Todo indivíduo que já teve um episódio de FRA encontra-se 
sob risco particularmente aumentado (50%) de novos 
episódios após reexposição ao estreptococo do grupo A (seja 
esta última sintomática ou não). O risco é mais alto nos 
primeiros cinco anos após o episódio, diminuindo daí em 
diante. Logo, a antibioticoprofilaxia de longo prazo, quando 
feita de maneira correta, é eficaz em evitar a recidiva da 
doença. 
A escolha recai sobre a penicilina G benzatina, uma 
formulação injetável que tem a vantagem de manter níveis 
séricos estáveis por longos períodos. A duração deve ser de 
no mínimo cinco anos após o último episódio de FRA e, no 
máximo, a vida inteira. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Obs.: Pacientes com boa adesão terapêutica que não 
desejam receber injeções regulares PODEM fazer uso diário 
de penicilina V ou sulfadiazina pela via oral. Se houver 
alergia à penicilina e às sulfas, a escolha passa a ser a 
azitromicina (alguns autores preferem a eritromicina).