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Caso Clínico do dia Maria José, uma policial de 29 anos foi admitida na sala de emergência trazida por seus colegas de trabalho com hemiparesia e hemianestesia à esquerda. Todos estão preocupados que ela esteja tendo um AVC. Quais são os achados-chave da história clínica? 1. Quando os sintomas iniciaram (tempo de evolução)? 2. Como eles evoluíram? 3. Eles eram constantes ou intermitentes? 4. Se intermitentes, quanto tempo eles duraram? Ela sentiu os primeiros sintomas há cerca de 4 semanas, quando ela notou parestesias em seu lado. Ela descreveu seus sintomas como se tivesse dormido em cima do braço. Ela não se assustou com os sintomas e eles duraram poucos minutos e melhoraram. Ao longo das semanas seguintes, a parestesia retornou intermitentemente, com cada episódio parecendo durar mais que o anterior, até que há 2 semanas os sintomas se tornaram constantes. Eles então começaram a incomodá-la, distraindo-a de suas atividades profissionais e cotidianas. Desde então, ela notou que sua mão esquerda parecia mais fraca. Por causa desses sintomas ela parou de trabalhar na rua com armas de fogo e começou a realizar trabalho interno de escritório. Mesmo assim ela notou que estava mais lenta do que o usual para digitar no computador. Nos últimos dias, os sintomas pioraram a ponto de ela ser levada à emergência com suspeita de AVC. Que outros achados da história são importantes? 1. Quais são os sintomas associados? - palpitações, aperto no peito, sensação de engasgo, dificuldade em respirar - parestesias em volta dos lábios e na língua - sensação de desrealização ou despersonalização - cefaleia, distúrbios visuais ou da fala, náuseas, vômitos, fotofobia ou fonofobia 2. Quais são os possíveis desencadeantes desses sintomas? - o que a paciente estava fazendo no momento do início dos sintomas? - não se recomenda mais perguntar se há algum evento estressor recente ou remoto na vida do paciente (pelo menos na consulta inicial). 3. Há qualquer histórico pregresso relevante? - há história pregressa de sintomas neurológicos relevantes? - há história pregressa de ansiedade, depressão ou ataques de pânico? - há história de enxaqueca, síndrome do intestino irritável, endometriose, dispepsia não-ulcerosa, fibromialgia ou fadiga crônica? Ela disse que no princípio não havia sintomas associados. Entretanto, com o passar do tempo ela afirmou que o sintomas tinham períodos de piora, e nesses momentos ela se sentia mal, com falta de ar e sensação de parestesias em todo o corpo, incluindo os lábios e a língua. Algumas vezes ela sentia-se como tivesse se observando de fora do corpo. Nas últimas 2 semanas, ela teve uma cefaleia constante, e achava que mesmo a luz do dia incomodava seus olhos. Ela vive com seu marido e três crianças de 5 anos, 3 anos e 13 meses. Eles não tinham preocupações financeiras, mas a mãe dela faleceu recentemente, após uma longa batalha contra o câncer de mama, complicada nos estágios finais por metástases cerebrais. Durante os últimos meses de vida da mãe, Maria José ficou cuidando dela. Não há história prévia ou familiar de enxaqueca. Ela não tinha episódios prévios de sintomas neurológicos ou ataques de pânico, mas teve um curto episódio de depressão pós-parto após o nascimento de seu segundo filho. Não há história de síndrome do intestino irritável, histerectomia, endometriose, dispepsia não-ulcerosa, fibromialgia ou síndrome da fadiga crônica. Entretanto, quando criança, ela teve episódios recorrentes de dor abdominal e infecções de ouvido de repetição. Qual é o diagnóstico diferencial deste caso? Essa é uma história complicada e necessita cuidadosa análise. O diagnóstico não deve ser feito por exclusão, ou porque os sintomas são bizarros. Os sintomas de Maria José não podem ser atribuídos a uma lesão em um único sítio anatômico. Os sintomas do lado esquerdo podem ser atribuídos à uma lesão no hemisfério cerebral direito (ex. migrânea com aura, desmielinização, glioma de baixo grau, infarto venoso, AVC isquêmico, etc.). A velocidade de início e a duração dos sintomas não é típica de um AVC e a duração não é típica de migrânea. Nenhum desses diagnósticos explica a falta de ar, as parestesias periorais ou os sintomas de despersonalização (sensação de estar fora do corpo), que são mais típicos de problemas psiquiátricos, como ansiedade, pânico ou distúrbios funcionais. Há portanto três explicações possíveis para os sintomas: (1) eles podem ser todos explicados por uma doença orgânica; (2) eles não podem ser explicados por uma doença orgânica, também chamados de funcionais; ou (3) eles podem ser devido à uma doença orgânica inicial e ser exacerbados por uma resposta emocional ou psicológica exagerada. Sintomas sensitivos com rápida piora durante um curto período de tempo e com sintomas associados de pânico são mais provavelmente secundários a transtornos funcionais ou psicogênicos. Metade dos pacientes apresenta início súbito e a outra metade evolui gradualmente, e com flutuações na intensidade dos sintomas. Evidências que apoiam essa suspeita neste caso, incluem a perda recente da mãe, a história de depressão pós-parto e as crises de dor abdominal não explicadas da infância (também ocorrem na migrânea), embora a ausência de sintomas psiquiátricos ou eventos estressores recentes ou passados não invalide o diagnóstico de um transtorno funcional. De fato, o DSM-5 retirou a obrigatoriedade da presença de eventos estressores para o diagnóstico de transtornos funcionais. Isso permite que neurologistas e psiquiatras, normalmente envolvidos no diagnóstico e tratamento desses pacientes, desenvolvam um melhor entendimento de como o diagnóstico é feito, além de evitar situações constrangedoras comuns, onde o psiquiatra devolve o paciente ao neurologista, porque não encontrou uma doença de natureza psíquica. Por outro lado, nem sempre a presença de uma comorbidade psiquiátrica (depressão, ansiedade, transtornos de personalidade) indica que os sintomas são funcionais, pois doenças neurológicas orgânicas também são comuns nesses pacientes. Portanto, deve-se evitar rotular os sintomas como funcionais, apenas porque o paciente tem um diagnóstico psiquiátrico prévio. Também é importante notar que sintomas funcionais não estão sob o controle do paciente (para o paciente, os sintomas são reais e assustadores) e não são menos incapacitantes do que os sintomas gerados por doenças orgânicas. O DSM-5 também retirou a obrigatoriedade de se comprovar que o paciente não está simulando, pois isso pode ser impossível na prática. A simulação é provavelmente bem mais rara que os sintomas funcionais, além de ser classificada de forma separada, e não devendo ser considerada um transtorno funcional. Nesses casos, o DSM-5 reserva os termos malingering (produção deliberada de sintomas para ganho material/financeiro) e transtorno factício (produção deliberada de sintomas para receber atenção médica). Pessoas com transtorno factício que vagam de hospital em hospital com nomes e problemas diferentes recebem o diagnóstico de síndrome de Munchausen. Quando a pessoa adulta provoca deliberadamente sintomas em crianças para chamar atenção para si mesma, denomina-se síndrome de Munchausen por procuração. É considerada uma forma de abuso infantil. O malingering constitui um desvio ético de conduta e geralmente não é considerado um problema médico. No malingering, geralmente há inconsistência na história em diferentes ocasiões. Os pacientes evitam exames complementares (não retornam mais ao consultório após a solicitação de exames). Pode haver inconsistência entre os achados da consulta médica e outras situações da vida diária. Quais são os termos previamente utilizados para os distúrbios funcionais? Muitos termos podem ser encontrados na literatura para designar distúrbios funcionais. Na Grécia antiga, acreditava-se que o útero feminino comprimia diferentes órgãos e partesdo corpo para causar os sintomas, originando o termo histeria. O termo histeria, apesar de antigo e ainda sobrevier à passagem do tempo, não é recomendado devido ao seu elevado estigma social. Ao longo da história, o termo histeria coletiva têm sido usado para descrever situações onde várias pessoas de uma comunidade sofrem de sintomas “histéricos” similares. O primeiro caso registrado data dos papiros egípcios em 1990 AC, relatando movimentos anormais do útero que resultavam em sintomas físicos e mentais inusitados. Em 1374, iniciou na Alemanha e se disseminou para a França, uma dança estranha que rapidamente contaminou dezenas de vilarejos e foi chamada de coreomania. As pessoas tomaram as ruas pulando, se contorcendo, gritando e cantando. Ninguém podia ouvir a música, exceto os que dançavam. Enquanto dançavam, eles não comiam, não bebiam, nem dormiam. Só paravam após a exaustão. Ficou conhecido como o “fenômeno inexplicável da dança maníaca na idade média”, tendo durado anos. Em 1676, crianças vivendo em um orfanato holandês subitamente iniciaram a se comportar como cachorros, caso que ficou conhecido como “o mistério das crianças-cães da Holanda”. Na época acreditava-se em possessão do demônio. Após muita reza nas igrejas locais, as crianças voltaram ao comportamento normal. O conceito de que fatores psicológicos poderiam causar sintomas físicos é relativamente recente. Em 1859, o francês Pierre Briquet foi o primeiro a sugerir que fatores psicológicos poderiam predispor quadros histéricos. Pouco depois, em 1895, Freud e Breuer criaram o conceito de que conflitos psicológicos poderiam originar manifestações somáticas, criando a teoria básica dos transtornos conversivos. Foram definidos como sintomas motores, sensitivos ou desmaios não compatíveis com doença orgânica, inconscientes e provocados por fatores psicológicos. O transtorno de sintomas somáticos, anteriormente chamado de transtorno de somatização ou transtorno somatoforme causa vários sintomas físicos em diferentes sistemas orgânicos, incluindo dor (ver quadro abaixo). Os sintomas não estão relacionados com doenças orgânicas, outras doenças mentais ou abuso de substâncias. Mesmo assim, causam elevado nível de preocupação aos pacientes e frequentemente estão associados com transtornos de ansiedade. Essa preocupação acaba piorando os sintomas somáticos, como um ciclo vicioso que dura por anos. Em casos extremos, pacientes podem criar uma falsa expectativa de gestação, conhecida como pseudociese, onde todos os sintomas da gestação ocorrem, incluindo amenorreia, aumento do abdome, sensação de movimentos fetais, náuseas e galactorreia. Quais os principais sintomas neurológicos funcionais? Praticamente qualquer sintoma neurológico pode ser funcional. Abaixo discutiremos os mais importantes: • fraqueza funcional: os pacientes com fraqueza funcional têm perda de força nos membros, que pode ser incapacitante e assustadora, como hemiparesia, monoparesia, paraparasia e tetraparesia, com instalação aguda ou gradual. Frequentemente, os sintomas são acompanhados por sentimentos de frustração, preocupação ou depressão, mas esses sintomas não são a causa do problema. Não é incomum que a fraqueza funcional ocorra após traumas físicos (ex. fraturas ou torções) ou dor intensa (particularmente na coluna cervical ou lombar) como a associada com síndrome da dor regional complexa (distrofia simpático-reflexa). Algumas doenças que causam muita fadiga, principalmente a síndrome da fadiga crônica, também podem predispor o paciente a fraqueza funcional. Ataques de pânico como vistos na síndrome do pânico também podem, eventualmente, precipitar fraqueza funcional após a recuperação da crise. Crises não epilépticas funcionais (dissociativas) também podem causar fraqueza funcional. Raramente, fraqueza funcional têm sido vista após procedimentos anestésicos gerais. Muitos pacientes com fraqueza funcional não tem um fator precipitante óbvio. • Sintomas sensitivos funcionais: os pacientes podem ter sensação de sensibilidade alterada em um hemicorpo, geralmente envolvendo a face, o braço ou a perna em várias combinações (síndrome hemissensitiva). Distúbrios sensitivos isolados da face também são bastante comuns. Outras formas de manifestações incluem sensações fugazes como formigamentos, choques elétricos ou pruridos ou uma sensação de que o membro não faz parte do corpo. Algumas vezes, sintomas visuais (borramento visual ou diplopia), perda auditiva e fraqueza podem ocorrer no mesmo lado dos sintomas sensitivos. Eles podem ser precipitados por trauma ou dor, hiperventilação (geralmente nas extremidades e na região perioral), fadiga crônica, ataques de pânico e crises de migrânea. Muitos pacientes não tem fatores precipitantes óbvios. • Sintomas visuais funcionais: os pacientes podem ter borramento visual, necessitando abrir e fechar os olhos para tentar corrigir o problema (sintoma mais comum). Outras vezes a visão pode ficar dupla, geralmente por espasmos de convergência (o olho vai involuntariamente em direção ao nariz). Fotofobia (hipersensibilidade à luz) é comum em pessoas com síndrome da fadiga crônica e pode ocorrer em pessoas com fraqueza ou sintomas sensitivos funcionais. Em alguns casos, a luz forte pode piorar ainda mais os outros sintomas funcionais. Os pacientes geralmente optam por usar óculos escuros, mesmo em ambientes fechados (sinal muito característico de transtorno funcional), o que tende a tornar os olhos ainda mais sensíveis à luz. Perda visual mais significativa em um ou ambos os olhos também pode ocorrer. Em casos extremos, pode haver cegueira total. Nesses casos, embora o paciente esteja completamente cego, as pupilas reagem normalmente (isso também pode ocorrer na cegueira cortical por lesão no córtex occipital) e o nistagmo optocinético está preservado. • Tremor funcional: é a forma mais comum de distúrbio do movimento funcional, onde um tremor incontrolável ocorre em algumas partes do corpo, principalmente braços ou pernas, causando confusão com doença de Parkinson ou tremor essencial. O tremor pode flutuar ao longo do dia, algumas vezes de minuto para minuto. Ele também pode mudar de intensidade e frequência rapidamente. Esses sintomas geralmente são incapacitantes, pois não podem ser controlados pelo paciente. O tremor funcional geralmente inicia subitamente (pista diagnóstica), mas também pode ser gradual. Vários fatores precipitantes podem estar presentes, como trauma do membro, síndrome da dor regional complexa, tremores induzidos por medicamentos, calafrios secundários à doenças infecciosas ou após crises de pânico. Alguns pacientes com tremor essencial podem ter seus sintomas exacerbados pelo tremor funcional. O diagnóstico do tremor funcional pode ser difícil, pois ele requer o conhecimento de um grande número de tremores orgânicos devido à doenças neurológicas. • Distonia funcional: distonia é um termo neurológico usado para contrações musculares anormais intermitentes ou persistentes, causando uma alteração postural. Há muitas formas de distonias orgânicas, como as distonias cervicais (torcicolo espasmódico), distonias palpebrais (blefaroespasmo), distonias tarefa especificas (cãibra do escrivão) e distonias generalizadas. Elas podem ocorrer de forma idiopática ou como parte de muitas doenças neurológicas. Posturas distônicas podem eventualmente ser funcionais. Uma característica da distonia funcional é que a postura anormal pode ser muito difícil ou mesmo impossível de ser corrigida pela vontade do paciente, por isso sendo chamada de distonia fixa. Entretanto, a distonia funcional também pode ser intermitente, como um espasmo muscular. Fatores precipitantes incluem trauma do membro, períodos de imobilidade prolongada (especialmente associada com fraqueza funcional) e dor (principalmente nasíndrome da dor regional complexa), embora muitos pacientes não tenham nenhum fator desencadeante. O início geralmente é súbito, mas também pode ser gradual, o que dificulta o diagnóstico diferencial com distonias orgânicas. O início de uma distonia nova em um adulto com as características descritas acima, principalmente de início súbito e com posturas fixas é fortemente sugestiva de natureza funcional. • Mioclônus funcional: mioclonias são espasmos musculares súbitos que se parecem com choques elétricos que podem ser vistos em uma grande variedade de doenças neurológicas como epilepsia, encefalopatia anóxico-isquêmica, demências degenerativas, doenças priônicas, encefalites auto-imunes, lesões medulares, reações a medicamentos, etc. As mioclonias também podem ser fenômenos fisiológicos, como movimentos súbitos que ocorrem no momento em que estamos adormecendo, conhecidos como mioclonias fisiológicas do sono (espasmos hípnicos). O mioclônus funcional frequentemente inicia subitamente (70% dos casos), mas também pode ser gradual. O diagnóstico pode ser desafiador, pois precisa ser diferenciado da enorme gama de movimentos mioclônicos orgânicos, que podem ser raros. Algumas dicas clínicas podem ajudar na diferenciação de mioclônus orgânico de funcional, com os seguintes aspectos favorecendo natureza funcional: (1) envolvimento predominante do tronco; (2) início súbito sem nenhuma outra causa aparente; (3) envolvimento da face ou da voz em um paciente que já tem mioclonias dos membros; (4) espasmos de flexão do tronco durante a marcha; (5) as mioclonias podem ser suprimidas ou postergadas pelo paciente usando técnicas de distração. Metade dos pacientes com mioclônus funcional descrevem sintomas premonitórios antes de alguns de seus espasmos. Esses sintomas podem duram segundos ou minutos. No contexto de pesquisa, um achado típico do mioclônus funcional é o Bereitschaftspotential (BP), onde os movimentos são analisados simultaneamente por EEG e EMG de superfície. Um pouco antes da contração muscular detectada pela EMG de superfície, o EEG detecta um potencial característico (BP). Bereitschaftspotential visto nos eletrodos C3, Cz e C4 do EEG (três traçados inferiores) precedendo a contração muscular detectada pela EMG de superfície (traçado superior) em paciente com mioclônus funcional (Pedroso et al. Neurology 2021;96:e1267-e1268). • Marcha funcional: uma variedade de problemas de marcha podem ocorrer como parte de distúrbios funcionais. A marcha funcional é involuntária. Pode ser um diagnóstico desafiador, pois depende do conhecimento dos diversos tipos de marcha visto em doenças neurológicas e ortopéticas orgânicas. Os tipos mais comuns de marcha funcional são: - Marcha com pé arrastando da fraqueza funcional (dragging gait): é um dos tipos mais comuns de marcha funcional. As pessoas com esse tipo de marcha têm seu pé se arrastando no chão durante a marcha, com os tornozelos virados para dentro ou para fora. Elas referem que o pé é atraído pelo chão como se fosse um imã. Marcha com o pé arrastando (dragging gait) RESIDENT & FELLOW SECTION Teaching Video NeuroImages: Bereitschaftspotential A Neurophysiologic Test for Functional or Voluntary Jerks José Luiz Pedroso, MD, PhD, Felipe Barbosa Magalhães, MD, Agessandro Abrahao, MD, MSc, Gilberto Mastrocola Manzano, MD, PhD, and Orlando G.P. Barsottini, MD, PhD Neurology® 2021;96:e1267-e1268. doi:10.1212/WNL.0000000000010846 Correspondence Dr. Pedroso jlpedroso.neuro@gmail.com A 47-year-old man presented with a 2-year history of recurrent, short-lasting, and sudden jerky movements, which resembled myoclonus (video 1). Examination was normal. Brain and spine MRI were normal. Surface EMG and EEG revealed cortical activation preceding the abnormal movements (figure), consistent with Bereitschaftspotential and the diagnosis of functional jerks. Bereitschaftspotential, or readiness or premotor potential, is a slow negative cortical potential beginning 1.5–2 seconds before voluntary movements, with maximal amplitude over cen- troparietal areas.1 This represents a cortical contribution to the premotor planning of voluntary movement. Along with clinical observation, Bereitschaftspotential is useful to differentiate myoclonus, tics, and functional movement disorders.2 Study Funding No targeted funding reported. Disclosure The authors report no disclosures relevant to the manuscript. Go to Neurology.org/N for full disclosures. Figure Surface EMG and EEG Show Cortical Activation Preceding the Abnormal Movements Cortical slow negative potential (straight arrows on EEG) preceding the onset of muscle activity (curved arrow) recorded on surface EMG of the vastus lateralis and adductor magnus. EEG waves were registered at C3-(A1+A2), Cz- (A1+A2), and C4-(A1+A2). From the Department of Neurology (J.L.P., F.B.M., G.M.M., O.G.P.B.), Universidade Federal de São Paulo, Brazil; andDivision of Neurology (A.A.), Department ofMedicine, Sunnybrook Health Sciences Centre, University of Toronto and Sunnybrook Research Institute, Canada. Go to Neurology.org/N for full disclosures. MORE ONLINE Video Teaching slides links.lww.com/WNL/ B219 Copyright © 2020 American Academy of Neurology e1267 Copyright © 2020 American Academy of Neurology. Unauthorized reproduction of this article is prohibited. - Astasia-abasia: incapacidade de ficar em pé e caminhar apesar de força normal nas pernas. - Dobramento súbito do joelho (Knee buckling): marcha tipicamente associada com fraqueza funcional, podendo ocorrer em uma ou em ambas as pernas. Quando ambos os joelhos dobram ao mesmo tempo pode haver queda ao solo. Doenças do joelho também podem causar esse tipo de marcha e devem ser descartadas. - Marcha caminhando no gelo: marcha geralmente instável, onde a pessoa dá passos curtos como se estivesse caminhando no gelo. As pernas ficam rígidas e os pés são mantidos bem separados. Muito comum em pessoas que tiveram uma queda prévia e ficam com medo de caminhar e ter outras quedas. - Marcha oscilante ou do andador de corda bamba: a marcha cursa com oscilações do tronco de um lado para o outro, com os braços estendidos lateralmente, com as pernas tentando corrigir os movimentos oscilatórios. Para o observador parece que a pessoa vai cair, mas ela consegue se manter em pé. - Marcha de cócoras (crouching gait): é uma forma rara de distúrbio da marcha funcional em que as pessoas caminham como se estivessem se agachando, para estar mais próximas do solo, como se estivessem com medo de cair. Também pode ser vista em pacientes com paralisia cerebral. • Amnésia funcional: caracteriza-se por ser retrógrada, algumas vezes por longos períodos, com memória anterógrada geralmente normal. O aspecto mais característico do diagnóstico é a perda da identidade pessoal, não vista em amnésias orgânicas (o paciente esquece seu nome). Quais são os achados-chave do exame físico? A proposta principal do exame físico é demonstrar ausência objetiva de disfunção neurológica, seja causada por disfunção do sistema nervoso central ou do sistema nervoso periférico. As características de uma fraqueza piramidal (afetando as vias motoras no sistema nervoso central) como hipertonia, clônus, hiperreflexia e presença de reflexo cutâneo-plantar extensor (sinal de Babinski) contralaterais à lesão são de maior valor diagnóstico do que sinais de alteração da sensibilidade tátil, térmica, proprioceptiva ou dolorosa, pois o exame da sensibilidade depende da confiabilidade no que o paciente está dizendo, sendo difícil ao médico confirmar os achados (embora algumas dicas do exame físico sensitivo sejam úteis). É importante frisar que alterações globais dos reflexos tendinosos (hiperreflexia sem concomitante sinal de Babinski) são de menor importância diagnóstica, pois podem ocorrer em pessoas normais, principalmente ansiosas. O diagnóstico de transtornos motores ou sensitivos funcionais deve ser feito com base emachados positivos de inconsistência ou incongruência no exame clínico. Os principais achados positivos no exame físico da fraqueza funcional são: 1. Gestos dramáticos na tentativa da realização do movimento do membro paralisado como caretas faciais, grunhidos ou bufadas, fechamento ocular forçado ou contrações palpebrais 2. Fraqueza claudicante, onde os pacientes são capazes de gerar força suficiente por breves períodos, para então a força colapsar subitamente. 3. Breves melhoras da força com encorajamento. 4. Movimentos lentos quando se tenta elevar o membro ou dobrar os joelhos em pé. Geralmente os movimentos lentos exigem mais força do paciente. 5. Contração palpável do antagonista na tentativa de contrair o agonista. 6. Monoparesia com fraqueza mais acentuada da musculatura proximal do que da distal. 7. Melhora da força com movimentos espontâneos. Por exemplo, quando deitado o paciente não consegue elevar a perna, mas na hora de andar consegue normalmente. Portanto, há uma inconsistência importante no exame. 8. Arrastar a perna paralisada atrás do corpo durante a marcha (dragging gait). 9. Tônus e reflexos normais apesar de fraqueza profunda. 10. Ausência de atrofia, alterações tróficas da pele ou úlceras de pressão nos casos mais crônicos. 11. Ausência de acometimento da face, da língua e do esternocleidomastóide no lado da paralisia. 12. Presença de paralisia facial periférica do mesmo lado da paralisia dos membros (nas lesões orgânicas do tronco a paralisia facial periférica fica contralateral à hemiparesia) 13. Desvio da língua para o lado errado (para o lado contrário da hemiparesia). 14. Ausência de sintomas hemisféricos concomitantes em pacientes com paralisia densa (afasia, heminegligência, hemianopsia homônima, desvio conjugado dos olhos). 15. Presença de déficit visual e auditivo do lado da paralisia. 16. Presença de afonia. 17. Presença de anormalidades sensitivas funcionais. 18. Falta de distúrbios esfincterianos em tetra ou paraplegia. Alguns testes são úteis no exame físico para ajudar na definição de se o paciente tem um transtorno motor funcional: 1. O sinal de Hoover está presente quando há fraqueza da extensão do quadril (neste caso no lado esquerdo) no teste direto da força muscular, mas a força da flexão do quadril está normal quando testamos a extensão forçada do quadril contralateral (nesta caso no lado direito). Ele é altamente sugestivo de fraqueza funcional ao invés de orgânica, por um problema neurológico. Uma forma de testar o sinal de Hoover é o examinador colocar as mãos embaixo de cada calcanhar do paciente deitado. Quando solicitado a levantar a perna parética, uma pressão simultânea para baixo de magnitude normal na perna boa apoia fraqueza orgânica (figura C). Já uma pressão simultânea para baixo de fraca magnitude na perna boa apoia fraqueza funcional (figura D). Quando solicitado a elevar a perna normal, uma pressão fraca para baixo na perna parética apoia fraqueza orgânica (figura E). Já uma pressão para baixo maior que a força testada manualmente apoia fraqueza funcional (figura F). ‘‘synergic opposition’’ of the purportedly paretic leg are strong and the ‘‘paretic’’ leg remains fixed and does not cross the midline, whereas while abducting the ‘‘paretic’’ leg, both the abduction of the ‘‘paretic leg’’ and the synergic opposition of the sound leg are weak and easily overpowered by the examiner, so that the sound leg moves to a position of hyperadduction (i.e., across the midline [Fig. 2]). Dynamometer Tests A variety of quantitative tests using dynamometers have been proposed to identify either excess variability of applied force or torque in repeated tests of the same movement, differences in force or torque between rapid and slow movements, or differences in the same movement between different testing paradigms.52–55 Although potentially helpful in supporting submaximal effort, none of these techniques are sufficiently sensitive or specific for accurate diagnosis of functional weakness and some require specialized apparatus not generally available.52,53,55 Although some studies suggest that greater than 20% variability in repeated tests of the same movement indicates functional weakness,52 this may also occur in some neurological conditions (e.g., myasthenia gravis),56 and in any case others have found that normal individ- uals can make a consistent submaximal effort with a variability of !10% across repeated trials, giving the appearance of true weakness.54,57 Because of this, at- tempts have been made to define various indices using combinations of different test techniques to identify functional weakness.53 Van der Ploeg and Oosterhuis53 compared various indices of muscle strength using ‘‘make’’ and ‘‘break’’ tests in patients with and without functional weakness. In a make test the examiner holds a dynamometer stationary while the subject exerts a maximal force against it, whereas in a break test the examiner pushes against the subject’s limb until the maximal muscular effort is over- come. If the examiner has sufficient strength, both types of test can be repeated reliably with a hand-held dynamometer.58 Make tests involve isometric muscular contractions, whereas break tests involve eccentric con- tractions. Because break tests generally produce higher forces, especially when the speed of the eccentric move- ment is high, the break test should be conducted slowly. A ‘‘break index’’ with the forces measured under both techniques (i.e., [break " make]/make# 100) was fairly accurate in distinguishing patients with functional weakness from normal controls and from patients with various types of organic weakness. All patients with functional weakness had a break index over 23 for all muscles tested, whereas none of the normal individ- uals and only one patient with organic weakness had a break index in that range. A large increase in measured Figure 1 The Hoover tests of functional weakness of the leg. Test results for weakness of the left leg are shown. The examiner stands at the foot of the bed and places his or her hands under the heels of the patient. As a preliminary measure the patient is asked to press each leg alternately downward into the bed with maximum force (A and B). If a person with leg weakness is then asked to lift the paretic leg, a simultaneous downward force of normal magnitude in the sound leg supports organic leg weakness (C), whereas a weak downward force in the sound leg (i.e., allowing the examiner to lift the leg passively) supports functional leg weakness (D). Alternatively, if a person with leg weakness is asked to lift the sound leg, weak downward pressure in the paretic leg supports organic weakness (E), whereas downward pressure greater than the manually tested strength supports functional weakness (F). This discrepancy can be maximized by having the patient lift the leg against resistance (examiner’s hand shown in C to F). Thick arrows indicate normal power; thin arrows indicate less than normal power. FUNCTIONALWEAKNESSANDSENSORYLOSS/LANSKA 301 ‘‘synergic opposition’’ of the purportedly paretic leg are strong and the ‘‘paretic’’ leg remains fixed and does not cross the midline, whereas while abducting the ‘‘paretic’’ leg, both the abduction of the ‘‘paretic leg’’ and the synergic opposition of the sound leg are weak and easily overpowered by the examiner, so that the sound leg moves to a position of hyperadduction (i.e., across the midline [Fig. 2]). Dynamometer Tests A variety of quantitative tests using dynamometers have been proposed to identify either excess variability of applied force or torque in repeated tests of the same movement, differences in force or torque between rapid and slow movements, or differences in the samemovement between different testing paradigms.52–55 Although potentially helpful in supporting submaximal effort, none of these techniques are sufficiently sensitive or specific for accurate diagnosis of functional weakness and some require specialized apparatus not generally available.52,53,55 Although some studies suggest that greater than 20% variability in repeated tests of the same movement indicates functional weakness,52 this may also occur in some neurological conditions (e.g., myasthenia gravis),56 and in any case others have found that normal individ- uals can make a consistent submaximal effort with a variability of !10% across repeated trials, giving the appearance of true weakness.54,57 Because of this, at- tempts have been made to define various indices using combinations of different test techniques to identify functional weakness.53 Van der Ploeg and Oosterhuis53 compared various indices of muscle strength using ‘‘make’’ and ‘‘break’’ tests in patients with and without functional weakness. In a make test the examiner holds a dynamometer stationary while the subject exerts a maximal force against it, whereas in a break test the examiner pushes against the subject’s limb until the maximal muscular effort is over- come. If the examiner has sufficient strength, both types of test can be repeated reliably with a hand-held dynamometer.58 Make tests involve isometric muscular contractions, whereas break tests involve eccentric con- tractions. Because break tests generally produce higher forces, especially when the speed of the eccentric move- ment is high, the break test should be conducted slowly. A ‘‘break index’’ with the forces measured under both techniques (i.e., [break " make]/make# 100) was fairly accurate in distinguishing patients with functional weakness from normal controls and from patients with various types of organic weakness. All patients with functional weakness had a break index over 23 for all muscles tested, whereas none of the normal individ- uals and only one patient with organic weakness had a break index in that range. A large increase in measured Figure 1 The Hoover tests of functional weakness of the leg. Test results for weakness of the left leg are shown. The examiner stands at the foot of the bed and places his or her hands under the heels of the patient. As a preliminary measure the patient is asked to press each leg alternately downward into the bed with maximum force (A and B). If a person with leg weakness is then asked to lift the paretic leg, a simultaneous downward force of normal magnitude in the sound leg supports organic leg weakness (C), whereas a weak downward force in the sound leg (i.e., allowing the examiner to lift the leg passively) supports functional leg weakness (D). Alternatively, if a person with leg weakness is asked to lift the sound leg, weak downward pressure in the paretic leg supports organic weakness (E), whereas downward pressure greater than the manually tested strength supports functional weakness (F). This discrepancy can be maximized by having the patient lift the leg against resistance (examiner’s hand shown in C to F). Thick arrows indicate normal power; thin arrows indicate less than normal power. FUNCTIONALWEAKNESSANDSENSORYLOSS/LANSKA 301 2. O sinal da abdução de Soono: o examinador coloca as mãos no aspecto lateral de ambos os tornozelos. O paciente é solicitado a abduzir ambas as pernas simultaneamente, o mais forte que puder, contra a resistência do examinador. Em ambos os tipos de fraqueza (orgânica e funcional), a perna normal permanece abduzida contra a resistência e a perna parética tende a aduzir devido à resistência do examinador (Figuras A e D). Então o paciente é solicitado a abduzir uma perna de cada vez contra a resistência do examinador. Embora o examinador direcione a atenção do paciente para a perna sendo abduzida, o comportamento da perna não abduzida que vai fornecer a pista para o diagnóstico. Na fraqueza orgânica, enquanto abduzindo a perna normal, a perna parética é vencida pela força contrária do examinador na direção medial, cruzando a linha média (figura B). Na fraqueza funcional, enquanto abduzindo a perna normal, tanto a abdução da perna normal quanto a abdução da perna parética são fortes, com a perna parética permanecendo fixa e não cruzando a linha média (Figura E). Na fraqueza orgânica, enquanto abduzindo a perna parética, a perna abduzida é vencida pela resistência do examinador, mas a perna normal permanece fixa em sua posição original, sem cruzar a linha média (Figura C). Na fraqueza funcional, enquanto abduzindo a perna parética, a perna normal acompanha a perna parética em movimento de adução e cruza a linha média (Figura F). 3. Sinal da adução: geralmente a adução da coxa é acompanhada por adução reflexa da ‘‘synergic opposition’’ of the purportedly paretic leg are strong and the ‘‘paretic’’ leg remains fixed and does not cross the midline, whereas while abducting the ‘‘paretic’’ leg, both the abduction of the ‘‘paretic leg’’ and the synergic opposition of the sound leg are weak and easily overpowered by the examiner, so that the sound leg moves to a position of hyperadduction (i.e., across the midline [Fig. 2]). Dynamometer Tests A variety of quantitative tests using dynamometers have been proposed to identify either excess variability of applied force or torque in repeated tests of the same movement, differences in force or torque between rapid and slow movements, or differences in the same movement between different testing paradigms.52–55 Although potentially helpful in supporting submaximal effort, none of these techniques are sufficiently sensitive or specific for accurate diagnosis of functional weakness and some require specialized apparatus not generally available.52,53,55 Although some studies suggest that greater than 20% variability in repeated tests of the same movement indicates functional weakness,52 this may also occur in some neurological conditions (e.g., myasthenia gravis),56 and in any case others have found that normal individ- uals can make a consistent submaximal effort with a variability of !10% across repeated trials, giving the appearance of true weakness.54,57 Because of this, at- tempts have been made to define various indices using combinations of different test techniques to identify functional weakness.53 Van der Ploeg and Oosterhuis53 compared various indices of muscle strength using ‘‘make’’ and ‘‘break’’ tests in patients with and without functional weakness. In a make test the examiner holds a dynamometer stationary while the subject exerts a maximal force against it, whereas in a break test the examiner pushes against the subject’s limb until the maximal muscular effort is over- come. If the examiner has sufficient strength, both types of test can be repeated reliably with a hand-held dynamometer.58 Make tests involve isometric muscular contractions, whereas break tests involve eccentric con- tractions. Because break tests generally produce higher forces, especially when the speed of the eccentric move- ment is high, the break test should be conducted slowly. A ‘‘break index’’ with the forces measured under both techniques (i.e., [break " make]/make# 100) was fairly accurate in distinguishing patients with functional weakness from normal controls and from patients with various types of organic weakness. All patients with functional weakness had a break index over 23 for all muscles tested, whereas none of the normal individ- uals and only one patient with organic weakness had a break index in that range. A large increase in measured Figure 1 The Hoover tests of functionalweakness of the leg. Test results for weakness of the left leg are shown. The examiner stands at the foot of the bed and places his or her hands under the heels of the patient. As a preliminary measure the patient is asked to press each leg alternately downward into the bed with maximum force (A and B). If a person with leg weakness is then asked to lift the paretic leg, a simultaneous downward force of normal magnitude in the sound leg supports organic leg weakness (C), whereas a weak downward force in the sound leg (i.e., allowing the examiner to lift the leg passively) supports functional leg weakness (D). Alternatively, if a person with leg weakness is asked to lift the sound leg, weak downward pressure in the paretic leg supports organic weakness (E), whereas downward pressure greater than the manually tested strength supports functional weakness (F). This discrepancy can be maximized by having the patient lift the leg against resistance (examiner’s hand shown in C to F). Thick arrows indicate normal power; thin arrows indicate less than normal power. FUNCTIONALWEAKNESSANDSENSORYLOSS/LANSKA 301 ‘‘synergic opposition’’ of the purportedly paretic leg are strong and the ‘‘paretic’’ leg remains fixed and does not cross the midline, whereas while abducting the ‘‘paretic’’ leg, both the abduction of the ‘‘paretic leg’’ and the synergic opposition of the sound leg are weak and easily overpowered by the examiner, so that the sound leg moves to a position of hyperadduction (i.e., across the midline [Fig. 2]). Dynamometer Tests A variety of quantitative tests using dynamometers have been proposed to identify either excess variability of applied force or torque in repeated tests of the same movement, differences in force or torque between rapid and slow movements, or differences in the same movement between different testing paradigms.52–55 Although potentially helpful in supporting submaximal effort, none of these techniques are sufficiently sensitive or specific for accurate diagnosis of functional weakness and some require specialized apparatus not generally available.52,53,55 Although some studies suggest that greater than 20% variability in repeated tests of the same movement indicates functional weakness,52 this may also occur in some neurological conditions (e.g., myasthenia gravis),56 and in any case others have found that normal individ- uals can make a consistent submaximal effort with a variability of !10% across repeated trials, giving the appearance of true weakness.54,57 Because of this, at- tempts have been made to define various indices using combinations of different test techniques to identify functional weakness.53 Van der Ploeg and Oosterhuis53 compared various indices of muscle strength using ‘‘make’’ and ‘‘break’’ tests in patients with and without functional weakness. In a make test the examiner holds a dynamometer stationary while the subject exerts a maximal force against it, whereas in a break test the examiner pushes against the subject’s limb until the maximal muscular effort is over- come. If the examiner has sufficient strength, both types of test can be repeated reliably with a hand-held dynamometer.58 Make tests involve isometric muscular contractions, whereas break tests involve eccentric con- tractions. Because break tests generally produce higher forces, especially when the speed of the eccentric move- ment is high, the break test should be conducted slowly. A ‘‘break index’’ with the forces measured under both techniques (i.e., [break " make]/make# 100) was fairly accurate in distinguishing patients with functional weakness from normal controls and from patients with various types of organic weakness. All patients with functional weakness had a break index over 23 for all muscles tested, whereas none of the normal individ- uals and only one patient with organic weakness had a break index in that range. A large increase in measured Figure 1 The Hoover tests of functional weakness of the leg. Test results for weakness of the left leg are shown. The examiner stands at the foot of the bed and places his or her hands under the heels of the patient. As a preliminary measure the patient is asked to press each leg alternately downward into the bed with maximum force (A and B). If a person with leg weakness is then asked to lift the paretic leg, a simultaneous downward force of normal magnitude in the sound leg supports organic leg weakness (C), whereas a weak downward force in the sound leg (i.e., allowing the examiner to lift the leg passively) supports functional leg weakness (D). Alternatively, if a person with leg weakness is asked to lift the sound leg, weak downward pressure in the paretic leg supports organic weakness (E), whereas downward pressure greater than the manually tested strength supports functional weakness (F). This discrepancy can be maximized by having the patient lift the leg against resistance (examiner’s hand shown in C to F). Thick arrows indicate normal power; thin arrows indicate less than normal power. FUNCTIONALWEAKNESSANDSENSORYLOSS/LANSKA 301 force with encouragement (> 20%) is also much more common with functional weakness than with organic weakness (27% versus 2%). Other Diagnostic Tests A variety of other tests have been reported as helpful in distinguishing organic and functional weakness, in- cluding fluctuation of interference patterns on electro- myography,59 demonstration of submaximal voluntary contraction by eliciting a muscle twitch and large evoked M wave with motor nerve or motor point stimulation after a supposedly maximal voluntary contraction,60 dem- onstration of normal motor evoked potentials61 or normal motor responses evoked by magnetic brain stimulation,62 and demonstration of different patterns of changes in regional cerebral blood flow with motor tasks using positron emission tomography or single photon emission computed tomography.63–66 FUNCTIONAL SENSORY LOSS Clinical Features Functional sensory loss typically affects all sensory mo- dalities, either in a hemisensory distribution or affecting an entire limb.67 Functional sensory loss is often incon- sistent over serial examinations or may have ‘‘nonana- tomic’’ features that are not consistent with the distributions of sensory innervation. In some cases, there may be abrupt transitions between normal sensation and abnormal sensation at specific joints (e.g., shoulder, elbow, wrist, hip); midline-splitting sensory loss (i.e., an abrupt transition between normal and abnormal at the midline, even though sensory fibers from the two sides overlap across the midline); abrupt transitions in vibra- tion sense between adjacent areas along the same bone, particularly of bones that cross the midline, such as the frontal bones or sternum (which is thought to be incon- sistent with ‘‘true’’ vibratory sense loss because the vibrations are transmitted through the bones and would therefore not vary abruptly in the area of the same bone); or absent joint position sense in the ankle and toes with absent Romberg sign and preserved ability to walk well with eyes closed (i.e., absent dynamic Romberg sign). However, despite the apparent face validity of these features, clinical studies have found them to be neither sensitive nor specific for functional sensory loss.68–73 Yes-No Test The ‘‘yes-no’’ (or ‘‘touch–no touch’’) test is a simple procedure that may be helpful with unsophisticated patients. Patients are asked to respond ‘‘yes’’ when they feel a stimulus and ‘‘no’’ when they do not. The examiner first determines the sensory threshold and then applies stimuli (e.g., touch, pin prick) with an intensity well below the patient’s reported threshold for the impaired Figure 2 The Sonoo abductor test of unilateral functional paresis of the leg. ‘‘Schematic explanation of the abductor sign. (A and D) Abduction of both legs; (B and E) abduction of the sound leg; (C and F) abduction of the paretic leg, for organic and nonorganic left leg paresis (the paretic left leg is shadowed).Black arrow, abducting power exerted by the patient’s leg; gray hand mark, examiner’s hand; gray arrow, adducting power exerted by the examiner’s hand opposing the patient’s leg; white arrow, direction of movement of the leg; white circle, a leg that does not move; bold white arrow, movement of the unabducted leg used for diagnosis; bold white circle, nonmovement of the unabducted leg used for diagnosis.’’ (From Sonoo M. Abductor sign: a reliable new sign to detect unilateral non-organic paresis of the lower limb. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:122; reproduced with permission from the BMJ Publishing Group.) 302 SEMINARS IN NEUROLOGY/VOLUME 26, NUMBER 3 2006 force with encouragement (> 20%) is also much more common with functional weakness than with organic weakness (27% versus 2%). Other Diagnostic Tests A variety of other tests have been reported as helpful in distinguishing organic and functional weakness, in- cluding fluctuation of interference patterns on electro- myography,59 demonstration of submaximal voluntary contraction by eliciting a muscle twitch and large evoked M wave with motor nerve or motor point stimulation after a supposedly maximal voluntary contraction,60 dem- onstration of normal motor evoked potentials61 or normal motor responses evoked by magnetic brain stimulation,62 and demonstration of different patterns of changes in regional cerebral blood flow with motor tasks using positron emission tomography or single photon emission computed tomography.63–66 FUNCTIONAL SENSORY LOSS Clinical Features Functional sensory loss typically affects all sensory mo- dalities, either in a hemisensory distribution or affecting an entire limb.67 Functional sensory loss is often incon- sistent over serial examinations or may have ‘‘nonana- tomic’’ features that are not consistent with the distributions of sensory innervation. In some cases, there may be abrupt transitions between normal sensation and abnormal sensation at specific joints (e.g., shoulder, elbow, wrist, hip); midline-splitting sensory loss (i.e., an abrupt transition between normal and abnormal at the midline, even though sensory fibers from the two sides overlap across the midline); abrupt transitions in vibra- tion sense between adjacent areas along the same bone, particularly of bones that cross the midline, such as the frontal bones or sternum (which is thought to be incon- sistent with ‘‘true’’ vibratory sense loss because the vibrations are transmitted through the bones and would therefore not vary abruptly in the area of the same bone); or absent joint position sense in the ankle and toes with absent Romberg sign and preserved ability to walk well with eyes closed (i.e., absent dynamic Romberg sign). However, despite the apparent face validity of these features, clinical studies have found them to be neither sensitive nor specific for functional sensory loss.68–73 Yes-No Test The ‘‘yes-no’’ (or ‘‘touch–no touch’’) test is a simple procedure that may be helpful with unsophisticated patients. Patients are asked to respond ‘‘yes’’ when they feel a stimulus and ‘‘no’’ when they do not. The examiner first determines the sensory threshold and then applies stimuli (e.g., touch, pin prick) with an intensity well below the patient’s reported threshold for the impaired Figure 2 The Sonoo abductor test of unilateral functional paresis of the leg. ‘‘Schematic explanation of the abductor sign. (A and D) Abduction of both legs; (B and E) abduction of the sound leg; (C and F) abduction of the paretic leg, for organic and nonorganic left leg paresis (the paretic left leg is shadowed). Black arrow, abducting power exerted by the patient’s leg; gray hand mark, examiner’s hand; gray arrow, adducting power exerted by the examiner’s hand opposing the patient’s leg; white arrow, direction of movement of the leg; white circle, a leg that does not move; bold white arrow, movement of the unabducted leg used for diagnosis; bold white circle, nonmovement of the unabducted leg used for diagnosis.’’ (From Sonoo M. Abductor sign: a reliable new sign to detect unilateral non-organic paresis of the lower limb. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:122; reproduced with permission from the BMJ Publishing Group.) 302 SEMINARS IN NEUROLOGY/VOLUME 26, NUMBER 3 2006 force with encouragement (> 20%) is also much more common with functional weakness than with organic weakness (27% versus 2%). Other Diagnostic Tests A variety of other tests have been reported as helpful in distinguishing organic and functional weakness, in- cluding fluctuation of interference patterns on electro- myography,59 demonstration of submaximal voluntary contraction by eliciting a muscle twitch and large evoked M wave with motor nerve or motor point stimulation after a supposedly maximal voluntary contraction,60 dem- onstration of normal motor evoked potentials61 or normal motor responses evoked by magnetic brain stimulation,62 and demonstration of different patterns of changes in regional cerebral blood flow with motor tasks using positron emission tomography or single photon emission computed tomography.63–66 FUNCTIONAL SENSORY LOSS Clinical Features Functional sensory loss typically affects all sensory mo- dalities, either in a hemisensory distribution or affecting an entire limb.67 Functional sensory loss is often incon- sistent over serial examinations or may have ‘‘nonana- tomic’’ features that are not consistent with the distributions of sensory innervation. In some cases, there may be abrupt transitions between normal sensation and abnormal sensation at specific joints (e.g., shoulder, elbow, wrist, hip); midline-splitting sensory loss (i.e., an abrupt transition between normal and abnormal at the midline, even though sensory fibers from the two sides overlap across the midline); abrupt transitions in vibra- tion sense between adjacent areas along the same bone, particularly of bones that cross the midline, such as the frontal bones or sternum (which is thought to be incon- sistent with ‘‘true’’ vibratory sense loss because the vibrations are transmitted through the bones and would therefore not vary abruptly in the area of the same bone); or absent joint position sense in the ankle and toes with absent Romberg sign and preserved ability to walk well with eyes closed (i.e., absent dynamic Romberg sign). However, despite the apparent face validity of these features, clinical studies have found them to be neither sensitive nor specific for functional sensory loss.68–73 Yes-No Test The ‘‘yes-no’’ (or ‘‘touch–no touch’’) test is a simple procedure that may be helpful with unsophisticated patients. Patients are asked to respond ‘‘yes’’ when they feel a stimulus and ‘‘no’’ when they do not. The examiner first determines the sensory threshold and then applies stimuli (e.g., touch, pin prick) with an intensity well below the patient’s reported threshold for the impaired Figure 2 The Sonoo abductor test of unilateral functional paresis of the leg. ‘‘Schematic explanation of the abductor sign. (A and D) Abduction of both legs; (B and E) abduction of the sound leg; (C and F) abduction of the paretic leg, for organic and nonorganic left leg paresis (the paretic left leg is shadowed). Black arrow, abducting power exerted by the patient’s leg; gray hand mark, examiner’s hand; gray arrow, adducting power exerted by the examiner’s hand opposing the patient’s leg; white arrow, direction of movement of the leg; white circle, a leg that does not move; bold white arrow, movement of the unabducted leg used for diagnosis; bold white circle, nonmovement of the unabducted leg used for diagnosis.’’ (From Sonoo M. Abductor sign: a reliable new sign to detect unilateral non-organic paresis of the lower limb. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:122; reproduced with permission from the BMJ Publishing Group.) 302 SEMINARS IN NEUROLOGY/VOLUME 26, NUMBER 3 2006 force with encouragement (> 20%) is also much more common with functional weakness than with organic weakness (27% versus2%). Other Diagnostic Tests A variety of other tests have been reported as helpful in distinguishing organic and functional weakness, in- cluding fluctuation of interference patterns on electro- myography,59 demonstration of submaximal voluntary contraction by eliciting a muscle twitch and large evoked M wave with motor nerve or motor point stimulation after a supposedly maximal voluntary contraction,60 dem- onstration of normal motor evoked potentials61 or normal motor responses evoked by magnetic brain stimulation,62 and demonstration of different patterns of changes in regional cerebral blood flow with motor tasks using positron emission tomography or single photon emission computed tomography.63–66 FUNCTIONAL SENSORY LOSS Clinical Features Functional sensory loss typically affects all sensory mo- dalities, either in a hemisensory distribution or affecting an entire limb.67 Functional sensory loss is often incon- sistent over serial examinations or may have ‘‘nonana- tomic’’ features that are not consistent with the distributions of sensory innervation. In some cases, there may be abrupt transitions between normal sensation and abnormal sensation at specific joints (e.g., shoulder, elbow, wrist, hip); midline-splitting sensory loss (i.e., an abrupt transition between normal and abnormal at the midline, even though sensory fibers from the two sides overlap across the midline); abrupt transitions in vibra- tion sense between adjacent areas along the same bone, particularly of bones that cross the midline, such as the frontal bones or sternum (which is thought to be incon- sistent with ‘‘true’’ vibratory sense loss because the vibrations are transmitted through the bones and would therefore not vary abruptly in the area of the same bone); or absent joint position sense in the ankle and toes with absent Romberg sign and preserved ability to walk well with eyes closed (i.e., absent dynamic Romberg sign). However, despite the apparent face validity of these features, clinical studies have found them to be neither sensitive nor specific for functional sensory loss.68–73 Yes-No Test The ‘‘yes-no’’ (or ‘‘touch–no touch’’) test is a simple procedure that may be helpful with unsophisticated patients. Patients are asked to respond ‘‘yes’’ when they feel a stimulus and ‘‘no’’ when they do not. The examiner first determines the sensory threshold and then applies stimuli (e.g., touch, pin prick) with an intensity well below the patient’s reported threshold for the impaired Figure 2 The Sonoo abductor test of unilateral functional paresis of the leg. ‘‘Schematic explanation of the abductor sign. (A and D) Abduction of both legs; (B and E) abduction of the sound leg; (C and F) abduction of the paretic leg, for organic and nonorganic left leg paresis (the paretic left leg is shadowed). Black arrow, abducting power exerted by the patient’s leg; gray hand mark, examiner’s hand; gray arrow, adducting power exerted by the examiner’s hand opposing the patient’s leg; white arrow, direction of movement of the leg; white circle, a leg that does not move; bold white arrow, movement of the unabducted leg used for diagnosis; bold white circle, nonmovement of the unabducted leg used for diagnosis.’’ (From Sonoo M. Abductor sign: a reliable new sign to detect unilateral non-organic paresis of the lower limb. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:122; reproduced with permission from the BMJ Publishing Group.) 302 SEMINARS IN NEUROLOGY/VOLUME 26, NUMBER 3 2006 force with encouragement (> 20%) is also much more common with functional weakness than with organic weakness (27% versus 2%). Other Diagnostic Tests A variety of other tests have been reported as helpful in distinguishing organic and functional weakness, in- cluding fluctuation of interference patterns on electro- myography,59 demonstration of submaximal voluntary contraction by eliciting a muscle twitch and large evoked M wave with motor nerve or motor point stimulation after a supposedly maximal voluntary contraction,60 dem- onstration of normal motor evoked potentials61 or normal motor responses evoked by magnetic brain stimulation,62 and demonstration of different patterns of changes in regional cerebral blood flow with motor tasks using positron emission tomography or single photon emission computed tomography.63–66 FUNCTIONAL SENSORY LOSS Clinical Features Functional sensory loss typically affects all sensory mo- dalities, either in a hemisensory distribution or affecting an entire limb.67 Functional sensory loss is often incon- sistent over serial examinations or may have ‘‘nonana- tomic’’ features that are not consistent with the distributions of sensory innervation. In some cases, there may be abrupt transitions between normal sensation and abnormal sensation at specific joints (e.g., shoulder, elbow, wrist, hip); midline-splitting sensory loss (i.e., an abrupt transition between normal and abnormal at the midline, even though sensory fibers from the two sides overlap across the midline); abrupt transitions in vibra- tion sense between adjacent areas along the same bone, particularly of bones that cross the midline, such as the frontal bones or sternum (which is thought to be incon- sistent with ‘‘true’’ vibratory sense loss because the vibrations are transmitted through the bones and would therefore not vary abruptly in the area of the same bone); or absent joint position sense in the ankle and toes with absent Romberg sign and preserved ability to walk well with eyes closed (i.e., absent dynamic Romberg sign). However, despite the apparent face validity of these features, clinical studies have found them to be neither sensitive nor specific for functional sensory loss.68–73 Yes-No Test The ‘‘yes-no’’ (or ‘‘touch–no touch’’) test is a simple procedure that may be helpful with unsophisticated patients. Patients are asked to respond ‘‘yes’’ when they feel a stimulus and ‘‘no’’ when they do not. The examiner first determines the sensory threshold and then applies stimuli (e.g., touch, pin prick) with an intensity well below the patient’s reported threshold for the impaired Figure 2 The Sonoo abductor test of unilateral functional paresis of the leg. ‘‘Schematic explanation of the abductor sign. (A and D) Abduction of both legs; (B and E) abduction of the sound leg; (C and F) abduction of the paretic leg, for organic and nonorganic left leg paresis (the paretic left leg is shadowed). Black arrow, abducting power exerted by the patient’s leg; gray hand mark, examiner’s hand; gray arrow, adducting power exerted by the examiner’s hand opposing the patient’s leg; white arrow, direction of movement of the leg; white circle, a leg that does not move; bold white arrow, movement of the unabducted leg used for diagnosis; bold white circle, nonmovement of the unabducted leg used for diagnosis.’’ (From Sonoo M. Abductor sign: a reliable new sign to detect unilateral non-organic paresis of the lower limb. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:122; reproduced with permission from the BMJ Publishing Group.) 302 SEMINARS IN NEUROLOGY/VOLUME 26, NUMBER 3 2006 force with encouragement (> 20%) is also much more common with functional weakness than with organic weakness (27% versus 2%). Other Diagnostic Tests A variety of other tests have been reported as helpful in distinguishing organic and functional weakness, in- cluding fluctuation of interference patterns on electro- myography,59 demonstration of submaximal voluntary contraction by eliciting a muscle twitch and large evoked M wave with motor nerve or motor point stimulation after a supposedly maximal voluntary contraction,60 dem- onstration of normal motor evoked potentials61 or normal motor responses evoked by magnetic brain stimulation,62 and demonstration of different patterns of changes in regional cerebral blood flow with motor tasks using positron emission tomography or single photon emission computed tomography.63–66 FUNCTIONAL SENSORY LOSS Clinical Features Functional sensory loss typically affectsall sensory mo- dalities, either in a hemisensory distribution or affecting an entire limb.67 Functional sensory loss is often incon- sistent over serial examinations or may have ‘‘nonana- tomic’’ features that are not consistent with the distributions of sensory innervation. In some cases, there may be abrupt transitions between normal sensation and abnormal sensation at specific joints (e.g., shoulder, elbow, wrist, hip); midline-splitting sensory loss (i.e., an abrupt transition between normal and abnormal at the midline, even though sensory fibers from the two sides overlap across the midline); abrupt transitions in vibra- tion sense between adjacent areas along the same bone, particularly of bones that cross the midline, such as the frontal bones or sternum (which is thought to be incon- sistent with ‘‘true’’ vibratory sense loss because the vibrations are transmitted through the bones and would therefore not vary abruptly in the area of the same bone); or absent joint position sense in the ankle and toes with absent Romberg sign and preserved ability to walk well with eyes closed (i.e., absent dynamic Romberg sign). However, despite the apparent face validity of these features, clinical studies have found them to be neither sensitive nor specific for functional sensory loss.68–73 Yes-No Test The ‘‘yes-no’’ (or ‘‘touch–no touch’’) test is a simple procedure that may be helpful with unsophisticated patients. Patients are asked to respond ‘‘yes’’ when they feel a stimulus and ‘‘no’’ when they do not. The examiner first determines the sensory threshold and then applies stimuli (e.g., touch, pin prick) with an intensity well below the patient’s reported threshold for the impaired Figure 2 The Sonoo abductor test of unilateral functional paresis of the leg. ‘‘Schematic explanation of the abductor sign. (A and D) Abduction of both legs; (B and E) abduction of the sound leg; (C and F) abduction of the paretic leg, for organic and nonorganic left leg paresis (the paretic left leg is shadowed). Black arrow, abducting power exerted by the patient’s leg; gray hand mark, examiner’s hand; gray arrow, adducting power exerted by the examiner’s hand opposing the patient’s leg; white arrow, direction of movement of the leg; white circle, a leg that does not move; bold white arrow, movement of the unabducted leg used for diagnosis; bold white circle, nonmovement of the unabducted leg used for diagnosis.’’ (From Sonoo M. Abductor sign: a reliable new sign to detect unilateral non-organic paresis of the lower limb. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:122; reproduced with permission from the BMJ Publishing Group.) 302 SEMINARS IN NEUROLOGY/VOLUME 26, NUMBER 3 2006 force with encouragement (> 20%) is also much more common with functional weakness than with organic weakness (27% versus 2%). Other Diagnostic Tests A variety of other tests have been reported as helpful in distinguishing organic and functional weakness, in- cluding fluctuation of interference patterns on electro- myography,59 demonstration of submaximal voluntary contraction by eliciting a muscle twitch and large evoked M wave with motor nerve or motor point stimulation after a supposedly maximal voluntary contraction,60 dem- onstration of normal motor evoked potentials61 or normal motor responses evoked by magnetic brain stimulation,62 and demonstration of different patterns of changes in regional cerebral blood flow with motor tasks using positron emission tomography or single photon emission computed tomography.63–66 FUNCTIONAL SENSORY LOSS Clinical Features Functional sensory loss typically affects all sensory mo- dalities, either in a hemisensory distribution or affecting an entire limb.67 Functional sensory loss is often incon- sistent over serial examinations or may have ‘‘nonana- tomic’’ features that are not consistent with the distributions of sensory innervation. In some cases, there may be abrupt transitions between normal sensation and abnormal sensation at specific joints (e.g., shoulder, elbow, wrist, hip); midline-splitting sensory loss (i.e., an abrupt transition between normal and abnormal at the midline, even though sensory fibers from the two sides overlap across the midline); abrupt transitions in vibra- tion sense between adjacent areas along the same bone, particularly of bones that cross the midline, such as the frontal bones or sternum (which is thought to be incon- sistent with ‘‘true’’ vibratory sense loss because the vibrations are transmitted through the bones and would therefore not vary abruptly in the area of the same bone); or absent joint position sense in the ankle and toes with absent Romberg sign and preserved ability to walk well with eyes closed (i.e., absent dynamic Romberg sign). However, despite the apparent face validity of these features, clinical studies have found them to be neither sensitive nor specific for functional sensory loss.68–73 Yes-No Test The ‘‘yes-no’’ (or ‘‘touch–no touch’’) test is a simple procedure that may be helpful with unsophisticated patients. Patients are asked to respond ‘‘yes’’ when they feel a stimulus and ‘‘no’’ when they do not. The examiner first determines the sensory threshold and then applies stimuli (e.g., touch, pin prick) with an intensity well below the patient’s reported threshold for the impaired Figure 2 The Sonoo abductor test of unilateral functional paresis of the leg. ‘‘Schematic explanation of the abductor sign. (A and D) Abduction of both legs; (B and E) abduction of the sound leg; (C and F) abduction of the paretic leg, for organic and nonorganic left leg paresis (the paretic left leg is shadowed). Black arrow, abducting power exerted by the patient’s leg; gray hand mark, examiner’s hand; gray arrow, adducting power exerted by the examiner’s hand opposing the patient’s leg; white arrow, direction of movement of the leg; white circle, a leg that does not move; bold white arrow, movement of the unabducted leg used for diagnosis; bold white circle, nonmovement of the unabducted leg used for diagnosis.’’ (From Sonoo M. Abductor sign: a reliable new sign to detect unilateral non-organic paresis of the lower limb. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:122; reproduced with permission from the BMJ Publishing Group.) 302 SEMINARS IN NEUROLOGY/VOLUME 26, NUMBER 3 2006 outra coxa. Para testar o sinal da adução, solicite ao paciente para aduzir a coxa normal. Se a fraqueza for funcional, a coxa paralisada irá aduzir normalmente. 4. Teste da flexão combinada tronco-coxa de Babinski: o paciente deitado com os braços cruzados em frente ao tórax é solicitado a flexionar o tronco. Em pacientes com hemiparesia orgânica, a perna paralisada involuntariamente se flexiona e eleva- se da cama (figura abaixo). Em pacientes com paralisia funcional, nenhuma perna ou apenas a perna normal se eleva e se flexiona. Teste da flexão combinada tronco-coxa de Babinski. Joseph Babinski 5. Drop test: o médico segura o braço paralisado do paciente sobre o rosto e solta subitamente. Na paralisia funcional, o membro não cai sobre a face, sendo oportunamente desviado pelo paciente. Deve-se cuidar, entretanto, para que o braço não caia no rosto dos pacientes orgânicos. 6. Estímulo doloroso súbito: um estímulo doloroso não esperado pelo paciente é subitamente empregado no lado paralisado. Na paralisia funcional pode haver retirada proposital do membro estimulado. Questões éticas limitam a aplicação desse teste. Os sintomas sensitivos geralmente seguem os conceitos próprios do paciente para a anatomia normal. É comum o paciente sentir-se dividido rigorasamente ao meio, o que não ocorre na perda sensitiva orgânica. Raramente o paciente tem apenas déficit sensitivo. Geralmente algum grau de fraqueza funcional e perda visual e auditiva ipsilaterais ocorrem em algum grau de combinação. Sintomas sensitivosque param na virilha ou no ombro são típicos. O paciente pode ser menos sensível a cócegas no lado afetado. Alguns testes podem ser úteis para a avaliação da perda sensitiva funcional: 1. Teste do Sim-Não: Solicite ao paciente que diga sim quando sente e diga não quando não sente o estímulo. A resposta normal seria o silêncio em vez da resposta não, pois o paciente não sente o estímulo. Os intervalos entre os estímulos têm que ser variados, e o paciente instruído a dizer sim imediatamente após o estímulo ser entregue. 2. Teste de Bowlus-Currier: com os olhos fechados e as mãos entrelaçadas e invertidas (figura), o paciente é solicitado a responder rapidamente qual lado foi estimulado (esquerdo ou direito), enquanto o examinador alterna rapidamente os while the healthy shoulder makes a forward movement (see figure 2). In functional paresis, the patients either cannot sit at all or will sit with symmetrical leg movements. The supine catch sign44 has been reported in a case of func- tional wrist drop. In organic peripheral radial nerve palsy, when the dropped paretic wrist is supinated, the hand maintains a neutral position and there is a finger palmar flexion due to unopposed pull of the muscles of the flexor compartment of the forearm. In functional wrist drop, during the same manoeuvre, the hand will drop down (hyperextension) with fingers extended. As the sternocleidomastoid (SCM) muscle has a bilateral innervation, an upper motor neuron lesion should not induce an important weakness and thus in organic hemiparesis the head rotation is usually preserved. The SCM test,45 46 defined as a SCM weakness, has been observed in 24/30 (80%) functional patients and only 3/27 (11%) organic subjects, the weakness being more often ipsilateral to the hemiparesis. Sensory signs The examination of the sensory system relies on the patients report and is subjective in nature. The identification of ‘non- organic’ or ‘inconsistent’ patterns that go against the rule of anatomy has been used. For example, observing an absent joint position sense in the toes and ankles but a Romberg test and tandem walk perfectly well done is highly suggestive of non- organic sensory deficit.47 Similarly, absent upper limb position sense but normal finger-to-nose test with eyes closed is inter- preted as an inconsistent sensory deficit.25 Observing such inconsistencies has thus been of great importance in the identification of functional sensory loss and has led to the devel- opment of the following tests. The Bowlus-Currier test48 is based on an old trick in chil- dren’s play where the fingers are ‘mixed’ (see figure 3) in order to bring confusion to the body image. As illustrated in figure 3, all fingers of the left hand (the healthy hand) are aligned except for the left thumb (which is uncrossed and will be aligned with the right hand (the numb hand) fingers). The examiner touches the patient starting on the right little finger up to the thumb: in functional numbness, the patients will report anaesthesia to all the fingers on that line, including the thumb, even though it belongs to the ‘healthy side’, as it actually is the left thumb. This test has been found positive in 36 hysterical patients and nega- tive in six organic patients. A precise interpretation of the find- ings and if it was independently tested is however not provided. The Yes/no test has been suggested to be useful in hysteria.24 The ‘no’ response obtained from a patient when touched on his anaesthetic side, eyes closed, strongly suggests a non-organic deficit, as it proves that some degree of touch perception is pre- served. The interpretation of this test is very difficult, and one should resist the simplistic view that it is mere proof of malin- gering. One could argue that if it represents malingering, it would only be seen in subjects of limited intelligence,25 as it defies the logics, even for people with no medical background. Those signs in functional patients could represent a subtype of inconsistency or a disorder of higher sensory integration and controlled blinded studies are warranted to better define and understand the nature of those intriguing signs. Abnormal gait signs In a series of 228 consecutive functional patients, 60 (26%) were found to have predominant gait disorders.49 Most Figure 1 Platysma sign. From Babinski.42 Figure 2 Babinski trunk-thigh test. From Babinski.42 Figure 3 Bowlus-Currier test. From Bowlus.48 Daum C, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;0:1–11. doi:10.1136/jnnp-2012-304607 9 Neuropsychiatry group.bmj.com on March 7, 2013 - Published by jnnp.bmj.comDownloaded from 30 » Revista Brasileira de Neurologia » Volume 46 » No 4 » out - nov - dez, 2010 O Homem Joseph Félix François Babinski (*) (Figura 1) nasceu em Paris (**) num pequeno apartamento na Boulevard Montparnasse, no dia 17 de novembro de 1857, segundo filho do engenheiro Alexander Babinski e da também polonesa Henriette Weren, imigrantes fugidos de uma Polônia dividida por uma guerra entre a Rússia e a Prússia 5,10,11 . Babinski estudou medicina custeada principalmente por seu irmão Henri. Em 1879 completou a parte elementar de sua educação médica e obteve uma posição de “interne dês hôpitaux” sob as orientações de Cornil (anatomia patológica), Vulpian (neurologia) e Bucquoy (medicina interna). Seu principal trabalho nesta época foi: Étude Anatomique et Clinique sur La Sclérose em Plaques, publicado em forma de Tese em 1885. Neste mesmo ano Babinski tornou-se “Chefe de Clínica” de Charcot, por ter obtido o segundo lugar num concurso de dissertações 11 . Esse era o prêmio. Em Salpêtrière foi por dois anos o responsável direto pela organização das sessões e o supervisor dos novos internos do serviço. Por concessão de Charcot despendia parte de seu tempo na clinica privada, o que fez aumentar substancialmente os rendimentos da família e permitindo assim, que todos se mudassem para um confortável apartamento de sete cômodos no terceiro andar da Boulevard Haussmann 170, onde morou por 31 anos com seu irmão 10 . Em 1890 Babinski deixa Salpêtrière e se incorpora ao staff do Hospital “La Pitié”. Cinco anos depois é nomeado Chefe do Serviço de Neurologia, e lá permanece até se aposentar aos 65 anos de idade. Joseph Babinski era uma figura que impressionava. Mais de dois metros de altura, quieto, olhos azuis penetrantes, expressão gentil, face aberta, riso claro. Sua presença majestosa e elegância discreta, o fazia terno e delicado ao mesmo tempo 10 . Movimentava-se e falava lentamente. Pensava antes de se expressar e possuía voz sepulcral. Desprezava superficialidades ou conclusões fáceis. Como todo tímido, era muito reservado quanto às suas relações pessoais e critico tanto em relação a si mesmo quanto aos demais. Consciencioso e extremamente escrupuloso nas suas anotações e observações científicas. Revia seus textos dezenas de vezes antes de enviá-los à publicação e sempre impunha dúvidas às suas conclusões iniciais, mas uma vez convencido de suas próprias conclusões não existiam argumentos que o demovesse 11 . Era fascinado pelos fenômenos paranormais incluindo telepatia e mediunidade 10 . Babinski era viciado no trabalho. Um verdadeiro work addicted e francamente polígrafo. De manhã atuava no La Pitié (com salário mensal de 100 francos – cerca de 15 Euros atuais), à tarde dava assistência a sua clínica privada (com consultas que podiam atingir o valor de 500 francos, dependendo do paciente), e à noite escrevia Figura 1. Joseph Babinski, 1907. (Retirado de: http://jubil.upmc.fr/repons/portal/bookmark) Maranhão-Filho P dedos de ambas as mãos. Teste de Bowlus-Currier • Pessoas com déficit visual funcional podem ter visão tubular nos testes de campo visual (ver figura). Os pacientes com cegueira funcional terão resposta normal ao nistagmo optocinético (nistagmo fisiológico induzido por um estímulo visual que se move em frente ao campovisual do paciente). Visão tubular no déficit visual funcional. Instrumento utilizado para induzir nistagmo optocinético à beira do leito. O cilindro deve ser girado em frente aos olhos abertos do paciente. Na cegueira orgânica, nenhum nistagmo é induzido, enquanto na cegueira funcional, nistagmo pode ser visto, assim como em pessoas normais não cegas. O tremor funcional geralmente desaparece transitoriamente ou altera em ritmo (amplitude e frequência) quando movimentos voluntários são realizados com o membro area but well above the patient’s threshold in other areas. If the patient replies ‘‘no’’ immediately after a stimulus, this implies instead that the patient actually perceived the stimulus. However, caution is needed in application of this test, as patients may assume that a pause from the examiner indicates that a stimulus was applied and therefore reply ‘‘no.’’ In addition, patients may use ‘‘no’’ to imply ‘‘not as much’’ rather than ‘‘none.’’ For the test to be useful, the interval between stimuli has to be varied and patients have to be instructed to reply immediately after a stimulus. It helps if the examination is started with clearly above-threshold stimuli over a normal area. Bowlus-Currier Test In 1963, William Bowlus (then a neurology resident) and Robert Currier from the University of Mississippi Medical Center described a helpful test of functional hemisensory loss (that can also be applied to sensory loss involving only one arm or hand).74 The patient’s fingers are interdigitated in the position shown in Fig. 3. With the patient’s eyes closed, the patient is asked to reply rapidly which side was touched (light touch or pin prick usually) while the examiner randomly and fairly rapidly touches different fingers of the right and left hands. The odd posture with right and left sides interdigitated makes it very difficult for patients without sensory loss to distinguish the normal and supposedly ‘‘abnormal’’ sides when stimulated (as can readily be determined by trying this on normal controls who are asked to feign unilateral sensory loss). Patients with functional or malingered sensory loss frequently realize the difficulty of this test and often try to respond slowly and deliber- ately or after a delay, apparently trying to work out the appropriate response. Such delays should not be allowed. Patients should be told that they must answer quickly following each stimulus when the examiner asks ‘‘Which side?’’ Forced-Choice Tests Clinical assessment using a two-alternative forced- choice technique was introduced by Brady and Lind in 1961.75 Subsequent versions of this technique have been helpful in assessing cases of suspected functional sensory loss or cognitive dysfunction, including somatosensory deficits.76 On any given trial, the patient is required to choose between two possible alternatives, for example, either between two different stimuli or between a stim- ulus and no stimulus. Stimuli may be sharp versus dull, up versus down (for line direction sense), vibration versus no vibration, and so forth. Over several trials with the stimuli presented in a random order, a person who cannot perceive the stimuli should respond with correct answers at a level expected by chance. In contrast, like a patient who responds correctly more often than expected by chance, a patient who answers incorrectly less often than expected by chance is shown to be perceiving the stimuli. Patients with functional or malingered deficits frequently respond at well below chance levels to forced-choice testing. Even though some patients with functional complaints may realize that they can obtain some correct answers by ‘‘chance,’’ they often intuitively (and erroneously) conclude that answering correctly about half of the time is excessive for someone with a disability. In any case, it is difficult over a long series of trials to keep track, and small variations can become Figure 3 Positioning for the Bowlus-Currier test of functional sensory loss of the hand and arm. First, the patient is asked to extend and internally rotate his or her arms (so that the thumbs are pointing downward and the palms are facing outward), cross the hands right-to- left while maintaining the original orientation, place the palms together, and then interdigitate the fingers (A). Then the hands are rotated downward (curved arrow), then toward the chest, and finally upward through 270 degrees from the original position into the final testing position (B). FUNCTIONALWEAKNESSANDSENSORYLOSS/LANSKA 303 while the healthy shoulder makes a forward movement (see figure 2). In functional paresis, the patients either cannot sit at all or will sit with symmetrical leg movements. The supine catch sign44 has been reported in a case of func- tional wrist drop. In organic peripheral radial nerve palsy, when the dropped paretic wrist is supinated, the hand maintains a neutral position and there is a finger palmar flexion due to unopposed pull of the muscles of the flexor compartment of the forearm. In functional wrist drop, during the same manoeuvre, the hand will drop down (hyperextension) with fingers extended. As the sternocleidomastoid (SCM) muscle has a bilateral innervation, an upper motor neuron lesion should not induce an important weakness and thus in organic hemiparesis the head rotation is usually preserved. The SCM test,45 46 defined as a SCM weakness, has been observed in 24/30 (80%) functional patients and only 3/27 (11%) organic subjects, the weakness being more often ipsilateral to the hemiparesis. Sensory signs The examination of the sensory system relies on the patients report and is subjective in nature. The identification of ‘non- organic’ or ‘inconsistent’ patterns that go against the rule of anatomy has been used. For example, observing an absent joint position sense in the toes and ankles but a Romberg test and tandem walk perfectly well done is highly suggestive of non- organic sensory deficit.47 Similarly, absent upper limb position sense but normal finger-to-nose test with eyes closed is inter- preted as an inconsistent sensory deficit.25 Observing such inconsistencies has thus been of great importance in the identification of functional sensory loss and has led to the devel- opment of the following tests. The Bowlus-Currier test48 is based on an old trick in chil- dren’s play where the fingers are ‘mixed’ (see figure 3) in order to bring confusion to the body image. As illustrated in figure 3, all fingers of the left hand (the healthy hand) are aligned except for the left thumb (which is uncrossed and will be aligned with the right hand (the numb hand) fingers). The examiner touches the patient starting on the right little finger up to the thumb: in functional numbness, the patients will report anaesthesia to all the fingers on that line, including the thumb, even though it belongs to the ‘healthy side’, as it actually is the left thumb. This test has been found positive in 36 hysterical patients and nega- tive in six organic patients. A precise interpretation of the find- ings and if it was independently tested is however not provided. The Yes/no test has been suggested to be useful in hysteria.24 The ‘no’ response obtained from a patient when touched on his anaesthetic side, eyes closed, strongly suggests a non-organic deficit, as it proves that some degree of touch perception is pre- served. The interpretation of this test is very difficult, and one should resist the simplistic view that it is mere proof of malin- gering. One could argue that if it represents malingering, it would only be seen in subjects of limited intelligence,25 as it defies the logics, even for people with no medical background. Those signs in functional patients could represent a subtype of inconsistency or a disorder of higher sensory integration and controlled blinded studies are warranted to better define and understand the nature of those intriguingsigns. Abnormal gait signs In a series of 228 consecutive functional patients, 60 (26%) were found to have predominant gait disorders.49 Most Figure 1 Platysma sign. From Babinski.42 Figure 2 Babinski trunk-thigh test. From Babinski.42 Figure 3 Bowlus-Currier test. From Bowlus.48 Daum C, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;0:1–11. doi:10.1136/jnnp-2012-304607 9 Neuropsychiatry group.bmj.com on March 7, 2013 - Published by jnnp.bmj.comDownloaded from contralateral, também chamado de teste do entretenimento (entrainment test). Desta forma, o examinador distrai o paciente no membro contralateral e discretamente analisa o membro que está tremendo. Esse fenômeno, entretanto, pode desaparecer em tremores funcionais muito crônicos. Além disso, quando se solicita para o paciente realizar um movimento rítmico no lado contralateral ao tremor, na mesma frequência do examinador (movimento de imitação), a tendência do tremor funcional é seguir a mesma frequência do lado contralateral. Ao contrário dos tremores orgânicos que geralmente melhoram quando o paciente segura um peso, o tremor funcional piora significativamente, assim como piora bastante quando o examinador tenta segurar o membro que está tremendo. A distonia funcional, com frequência tem característica fixa, nas mãos tomando um aspecto de dedos flexionados (curled fingers) e mão em garra (clenched hand) e nos pés sendo comum o tornozelo virado (ankle turns) com os dedos apontados para baixo. Distonia funcional mostrando dedos flexionados (curled fingers) e mão em garra (clenched hand). Distonia funcional dos pés com tornozelo virado (ankle turn) e os dedos apontados para baixo. Um teste útil, simples e custo-efetivo na avaliação da marcha funcional é o teste da cadeira. Muitos pacientes com marcha funcional são capazes de andar em uma cadeira com rodinhas sem dificuldade (figura abaixo), ao contrário dos pacientes com distúrbios de marcha orgânicos. used by the diagnosing clinician. Interestingly, most of our cases were women; however, there is a wide range of reports documenting both male and female involvement, and this bias in our study may be the result of the small number of patients tested. In our cohort, all patients with psychogenic gait had depressive symptoms, without a diagnosis of major depression. The presence of affective symptoms is common in most reported cases of psychogenic gait disorder. Two of our patients, one with PD and one with craniofacial dystonia, highlight the importance of considering the presence of psy- chogenic disorders in patients with underlying neurologic diseases. Secondary gain, or reasons for conversion disorder, are often difficult to ascertain in these patients, particularly on a single patient encounter, and these features were absent in our patients. Of the characteristics Hayes11 described as useful in the diagnosis of psychogenic gait disorders, only exaggerated effort, gait variability throughout the day, and distractibility were present in all psychogenic gait disorder patients in our series. Although there are maneuvers like the Hoover sign or Babinski trunk-thigh test (flexion of the trunk with the arms crossed on the chest) to distinguish psychogenic weakness and/or numbness from neurologic dysfunction, there is not currently a maneuver to aid in distinguishing psychogenic gait disorders from neurologic disease. We suggest that, when the practitioner observes improved gait (in a patient suspected of having a psychogenic gait disorder) when the patient is asked to propel a chair, the diagnosis of a psychogenic gait disorder should be considered. Although it is not known why ambulation/propelling improves while seated in psychogenic gait disorders, we hypothesize that it is related to fixation and stabilization of the buttocks and pelvic region, which in turn restricts walking movement to a pedaling motion (utilizing mostly the knees and lower legs). This restricted pedaling movement may place limitations on complex and bizarre gait patterns. These limitations may make reproduction of the gait pattern while seated more difficult if not impossible for the psychogenic gait disorder patient. The reasons for the success of the chair test in our patients will require more vigorous study. Nonetheless, our study and the use of the chair test have several limitations. The practitioner should be careful in patients with generalized dystonia who may have a false- positive chair test as the chair may serve as a geste antago- niste, thus resulting in improvement when in the seated position. One patient in our cohort with psychogenic gait disorder and a positive chair test had craniofacial dystonia. Although we cannot definitively rule out the possibility of the chair providing a sensory trick and thereby improving her TABLE 2. Gait Features of Control Patients Controls Diagnosis Age Gait “Off” Medications Chair “Off” Medications Gait “On” Medications Chair “On” Medications 1 Parkinson disease 69 Freezes, short steps Freezes, short steps Short steps Short steps 2 Parkinson disease 47 Short steps Short steps Normal Normal 3 Parkinson disease 68 Frozen Frozen Short steps Short steps 4 Parkinson disease 75 Frozen Frozen Short steps Short steps 5 Parkinson disease 75 Short steps Short steps Normal Normal 6 Parkinson disease 81 Not done Not done Short steps Short steps 7 Multiple system atrophy 53 Not applicable Not applicable Short steps Shorts steps 8 Parkinson disease 63 Not done Not done Short steps Shorts steps 9 Multiple system atrophy 67 Not applicable Not applicable Short steps Short steps FIGURE 1. Representative gaits and response to chair test. The first patient (pictured in the first panel) displays a bizarre gait pattern with jumping and unsteadiness. When placed in a chair (second panel), she is able to ambulate normally and pedal the chair forward without the jumping behavior or unsteadiness. The second patient (third panel) displays a bizarre gait pat- tern with unsteadiness and a tendency to collapse. When placed in a chair (fourth panel), she is able to pedal the chair for- ward without a bizarre gait pattern, unsteadiness, or tendency to collapse. (The patients in these pictures have given signed consent for their pictures to be used for educational purposes, but we have purposely blocked out their faces to conceal their identities.) Okun et al The Neurologist • Volume 13, Number 2, March 2007 © 2007 Lippincott Williams & Wilkins90 A lombalgia crônica, embora não seja um sintoma propriamente neurológico, é vista com frequência nos ambulatórios de clínica médica e de neurologia. Algumas dicas do exame físico desses pacientes são úteis para o diagnóstico de dor lombar funcional: • Paciente em pé, com ambas as plantas dos pés no chão, é instruído a balançar o corpo para os lados. A presença de dor sincronizada com os movimentos sugere quadro funcional, pois essa manobra não mobiliza a região lombar. • Dor lombar que ocorre devido à pressão para baixo sobre a cabeça do paciente também sugere quadro funcional. • Dor extrema com pressão superficial sobre a região lombar. • Inconsistência das respostas dolorosas (ex. sinal de Lasegue positivo, porém quando o paciente senta com as pernas cruzadas durante a consulta não têm facies de dor). O exame físico mostrou uma fraqueza variável e inconsistente do braço esquerdo. Os reflexos estavam muito aumentados neste braço, mas também no outro braço e nas pernas. Os reflexos cutâneo-plantares foram flexores bilateralmente. Ela relatou que tanto o exame do tato com algodão como da dor com agulha foram menos sentidos no lado esquerdo da face, braço e perna, mas ela foi capaz de sentir os estímulos durante o exame. Os sinais de Hoover, da abdução de Soono e da adução foram positivos. Há uma explicação fisiopatológica para os transtornos funcionais? Pacientes com sintomas funcionais são frequentemente frustrados pela falta de explicaçãoda causa de seus sintomas. A falta de um medicamento ou tratamento que resolva o problema também é fonte de grande frustração. Estudos de neuroimagem funcional ainda não foram capazes de definir um modelo claro de anormalidades neurais nesses pacientes. Entretanto, muitos estudos sugerem atividade anormal em redes neurais, incluindo o giro do cíngulo anterior, o córtex pré-frontal ventromedial, o lobo parietal e a área motora suplementar, sugerindo uma associação de áreas motoras com áreas ligadas às emoções (límbicas). Qual a real dimensão do problema? Estudar os transtornos funcionais neurológicos é importante, pela elevada frequência na prática diária. Em sua totalidade (sintomas motores, sensitivos, problemas de fala, distúrbios do sono, alterações visuais, vesicais e intestinais, alterações cognitivas, dor crônica, distúrbios da marcha e do equilíbrio, movimentos involuntários, crises não- epilépticas funcionais) correspondem a 16% das consultas neurológicas ambulatoriais e cerca de 1 a 10% dos pacientes com sintomas neurológicos avaliados na emergência. Como pacientes com sintomas funcionais podem ser tratados? A decisão de se devemos, e em até que extensão, investigar esses pacientes irá depender dos medos e desejos dos pacientes. A recomendação atual é de que o diagnóstico seja mais assertivo, feito através das características positivas da história clínica e, principalmente do exame físico, e não por exclusão de todas as demais possibilidades através de uma extensa lista de exames complementares. Quando o cenário clínico é típico como neste caso, a investigação nem é necessária. Enquanto muitos pacientes ficarão felizes em aceitar a explicação oferecida e ficarão aliviados de não ter nenhum problema neurológico irreversível, outros podem ser relutantes, e questionar se o médico pode afirmar isso apenas com o exame físico. Nesses casos, ou se houver algum grau de incerteza diagnóstica, recomenda-se a solicitação de um exame de neuroimagem, preferencialmente ressonância magnética. Entretanto, é importante explicar ao paciente que isso está sendo feito explicitamente para descartar diagnósticos alternativos, e de que sempre há a possibilidade de o exame mostrar alterações incidentais que não expliquem os sintomas, como um adenoma da hipófise, uma malformação de Chiari, um cavernoma ou um aneurisma não-roto, que podem ter implicações para sua saúde, mas para os quais, o prognóstico e o melhor tratamento podem não ser claramente definidos. Os principais fundamentos do tratamento dos transtornos funcionais são: 1. Forma de comunicar o diagnóstico: o primeiro passo do tratamento é a forma de comunicar ao paciente sobre a natureza de seus sintomas. Muitos médicos acham esse momento desafiador. O mesmo paradigma usado para comunicar diagnósticos de doenças orgânicas deve ser usado para as doenças funcionais. Por exemplo, quando se diagnostica a doença de Parkinson, os médicos não iniciam a comunicação do diagnóstico listando todas as doenças que o paciente não tem, ou tentam explicar os fatores etiológicos pouco definidos da doença de Parkinson. Ao contrário, os médicos contam aos pacientes que eles tem doença de Parkinson, como a avaliação levou ao diagnóstico (presença de tremor, rigidez, bradicinesia, sintomas não-motores) e o principio básico da fisiopatologia da doença (deficiência de dopamina). As seguintes estratégias são úteis na hora de comunicar o diagnóstico: - Explique o paciente tem (ex. “você tem um transtorno funcional”). - Explique alguma coisa sobre esse diagnóstico, pois é provável que o paciente nunca tenha ouvido falar sobre ele antes (ex. “essa é uma doença neurológica comum e é potencialmente reversível”). Isso significa que há uma problema com o funcionamento do cérebro (problema com o software) em vez de ser um dano estrutural ao mesmo (e não do hardware). - Enfatize de que os sintomas são genuínos e não são por culpa do paciente, já que o paciente pode estar achando (principalmente por experiência prévia) que o médico considera que os sintomas são simulados (ex. seus sintomas são reais, eu acredito em você). - Mostre ao paciente como você chegou ao diagnóstico. A forma mais simples de fazer isso é demonstrando as anormalidades do exame físico que levaram ao diagnóstico e dizendo que esses achados mostram que o software está com defeito, sem problemas com o hardware. - Mostre ao paciente na internet ou em livros, outros pacientes com quadros parecidos e que melhoraram com o tratamento. - Sempre enfatizar que, por ser um problema de funcionamento, e não de lesão do sistema nervoso, há uma grande chance de melhora com o tratamento, pois não há uma lesão neurológica irreversível. Entretanto, ressalte que o paciente precisa ter paciência e colaborar com o tratamento. - Sempre faça um relatório por escrito para o paciente. Isso adiciona transparência, garante que você concorda com o diagnóstico e dá motivação ao paciente para buscar a melhora com o tratamento. Os principais erros na hora de comunicar o diagnóstico incluem: - Dizer ao paciente que ele não tem uma doença neurológica. Isso geralmente leva o paciente à insatisfação e a desacreditar o médico, pois ele tem um sintoma real (pelo menos na percepção dele). - Atribuir prematuramente os sintomas funcionais à um problema psicológico. Enquanto fatores psicológicos podem ser relevantes em alguns pacientes, a conexão entre os sintomas e um fator psicológico pode ser menos evidente do que muitos médicos presumem. Além disso, para os pacientes, a tentativa Well….I’m glad to tell you that there is nothing on the tests to explain your tremor Well….I’m glad to tell you that there is nothing on the tests to explain your tremor That’s good, but what’s causing it then doctor? That’s good, but what’s causing it then doctor? de atribuir os sintomas a fatores psicológicos, frequentemente é interpretada como vergonhosa, ou ainda pior, uma acusação de simulação ou malingering. - Enfatizar que a investigação neurológica negativa (neuroimagem, EEG, ENMG) foi o caminho para se chegar ao diagnóstico. Os pacientes com frequência concluem que o processo diagnóstico não depende apenas dos exames complementares. 2. Seguimento adequado do paciente: o seguimento é essencial para o tratamento dos transtornos funcionais, pois permite reforçar o entendimento do diagnóstico por parte do paciente. Quando o paciente entende que seu diagnóstico foi feito a partir de dados positivos e não através da exclusão de outras doenças, e entendem que sua doença é perfeitamente reversível, eles respondem melhor ao tratamento. Já os pacientes que retornam ao médico discordando da natureza funcional de seus sintomas e requisitando mais exames complementares, as chances de sucesso do tratamento são mínimas. Neste ponto, o médico deve tentar explicar novamente ao paciente como chegou ao diagnóstico, e se mesmo assim não obtiver sucesso, é razoável encaminhar o paciente a um outro colega, para que ele continue o seguimento, pois a relação de confiança entre o paciente e o médico não foi obtida. 3. Tratamento de possíveis comorbidades psiquiátricas: pacientes com diagnóstico de depressão, ansiedade, síndrome do pânico ou síndrome do estresse pós- traumático devem receber tratamentos medicamentosos apropriados. Pacientes com sintomas funcionais têm 3 vezes mais chance de melhorar de seus sintomas com a ajuda de medicamentos antidepressivos, mesmo que não haja depressãoou ansiedade aparentes. Medo de que esses medicamentos causem dependência é uma preocupação frequente dos pacientes com doenças funcionais. Cabe ao médico tranquiliza-los quanto a isso e ressaltar que não há evidência na literatura que isso ocorra. A própria natureza dos sintomas funcionais acaba aumentando a chance dos pacientes terem efeitos adversos exacerbados com os antidepressivos, especialmente no início do tratamento. Sonolência, tontura, náuseas e, eventualmente algum grau de agitação são os efeitos colaterais mais comuns. É importante iniciar o tratamento com a menor dose possível e alertar o paciente de que os efeitos adversos geralmente melhoram com os dias. Os benefícios do tratamento podem ser observados em alguns dias, mas podem levar até 6 a 8 semanas para haver melhora. A dose do medicamento deve ser escalada caso não haja resposta. Se após 3 meses de uso do medicamento em doses adequadas, não houver melhora, provavelmente o antidepressivo pode ser trocado ou interrompido. Medicamentos como benzodiazepínicos e opióides devem ser evitados em pacientes com sintomas funcionais. 4. Apoio psicológico e terapia: algumas vezes, os pacientes desenvolvem transtornos neurológicos funcionais no contexto de um evento estressor óbvio. Nesses casos, a ajuda de um um psicólogo pode ser necessária. Técnicas de terapia cognitiva- comportamental têm encontrado melhor respaldo na literatura, embora terapias baseadas em psicodinâmica também possam ser usadas em alguns pacientes. Quando não há um evento estressor óbvio, pode ser que os sintomas permaneçam inexplicados, ou que eles tenham gênese em um evento estressor mais longínquo, como na infância ou adolescência. Isso pode incluir violência doméstica, regimes de educação muito rígidos ou abuso sexual. Nesses casos, particularmente se os pacientes possam ainda estar sob risco, é importante dar ao paciente a oportunidade de contar sua história, geralmente em ambientes confidenciais e de apoio. Entretanto, quando não há uma doença psiquiátrica de base, os pacientes podem ser muito relutantes em procurar apoio psicológico. Reações como “eu não sou louco”, “eu não estou estressado”, “eu não acredito em psicoterapia” e “eu não quero fazer psicoterapia” são muito comuns na prática. Entretanto, deve-se explicar ao paciente que o psicólogo pode ajuda-lo a entender a natureza de seu problema e a lidar com ele, conversar sobre os comportamentos que podem auxiliar na melhora dos sintomas, aliviar a ansiedade e a depressão que os sintomas funcionais frequentemente causam. É fundamental procurar um psiquiatra e um psicólogo que tenham experiência em atender pacientes com sintomas funcionais. 5. Fisioterapia e terapia ocupacional: são os tratamentos iniciais de escolha para os pacientes com sintomas motores e tremores funcionais. Devem ser realizados por profissionais experientes em atender esse tipo de paciente. Os exercícios devem ser praticados repetidamente e os pacientes devem ser alertados de que a melhora é gradual, e não rápida. Não é porque os sintomas neurológicos não tem uma base orgânica que eles não são problemáticos para o paciente. Portanto, a indicação dessas terapias direcionadas para maximizar a função dos membros fracos e minimizar a incapacidade têm um importante papel na recuperação. Alguns princípios da reabilitação são um pouco diferentes dos princípios para paralisias orgânicas. Por exemplo, pacientes com fraqueza funcional de uma perna devem ser encorajados a pensar menos em seu membro paralisado quando caminham, e não mais. É pouco provável que um paciente que não acredita no diagnóstico de déficit funcional se beneficie desses métodos. Portanto, é fundamental a comunicação correta do diagnóstico ao paciente, como ressaltado acima. Além disso, é fundamental que o paciente deseje melhorar. Quanto mais precoce o início do tratamento, maiores são as chances de melhora. Sintomas crônicos, de longa data, são geralmente mais refratários. 6. Organização do tratamento: idealmente, tanto a terapia psicológica como a fisioterapia, devem ser realizadas por membros de uma equipe multiprofissional que interaja entre si. Isso irá permitir consistência da abordagem de todos os profissionais e o desenvolvimento de um programa global de terapia cognitiva e comportamental e atividades físicas, para o retorno gradual às atividades normais. 7. Como comunicar os empregadores: essa geralmente é uma difícil tarefa que cabe aos pacientes, e não aos médicos. O paciente tem o direito de não informar o seu diagnóstico ao empregador, caso assim deseje. Quando ele deseja informar, encorajá-los a informar que o diagnóstico neurológico é real e causado por um defeito do funcionamento do sistema nervoso é uma ótima estratégia. 8. Quando encaminhar ao psiquiatra: não espere ajudar todos os pacientes. Talvez apenas 1 em cada 4 pacientes com sintomas funcionais mais graves terão melhora com o tratamento. Mesmo assim, esses pacientes merecem toda atenção e empatia do médico, além do tratamento de comorbidades e outros sintomas intercorrentes. Não deixe que esses insucessos diminuam suas expectativas de melhora de futuros pacientes com distúrbios funcionais. Cada caso é um caso. Pacientes com sintomas incapacitantes, que não melhoram com a abordagem inicial, devem ser encaminhados a tratamento especializado. Escolher psiquiatras habituados no tratamento de transtornos funcionais. Quais são os fatores de bom prognóstico nos transtornos neurológicos funcionais? • Aceitação do diagnóstico e da reversibilidade. • Pacientes jovens. • Diagnóstico precoce. • Ausência de outros sintomas funcionais. • Divórcio ou casamento após o diagnóstico. • Depressão ou ansiedade concomitante. Quais os fatores de mal-prognóstico nos transtornos neurológicos funcionais? • Forte crença por parte do paciente na irreversibilidade dos sintomas. • Raiva do diagnóstico de uma doença não orgânica. • Sintomas crônicos devido à diagnóstico tardio. • Múltiplos sintomas funcionais. • Doença orgânica concomitante. • Transtornos de personalidade associados. • Idade avançada. • História de abuso sexual. • Presença de benefício financeiro ou conflitos judiciais. Take Home Messages - Lembre-se que todas as especialidades têm suas doenças funcionais e a neurologia não é exceção. - Nem todo paciente com fraqueza funcional tem outras doenças funcionais ou fatores estressores óbvios que expliquem os sintomas. - Enquanto alguns pacientes são capazes de identificar um fonte recente de estresse ou preocupação, que provocou o início de sua fraqueza, esse geralmente não é o caso e não é recomendado na primeira consulta abordar esses temas. - Ao invés de acalmar o paciente e fazer um diagnóstico assertivo baseado em achados positivos do exame clínico, continuar a investigação e envolver serviços médicos frequentemente leva ao aumento da ansiedade. - Nos casos em que há sinais positivos inequívocos (particularmente no exame físico) de que se trata de transtorno funcional, a melhor abordagem é o diagnóstico assertivo e com segurança, explicando que se trata de um transtorno funcional, ou seja, alteração do funcionalmente do sistema nervoso e não uma doença estrutural.