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Linfoma: Neoplasia derivada de células linfoides cuja apresentação clínica cursa geralmente com adenomegalia. São divididos em 2 grupos: Linfoma não Hodgkin (LNH); Linfoma de Hodgkin (LH). Leucemia: neoplasia derivada de células da linhagem hematopoiética (incluindo a linhagem linfocítica) em estágio precoce do desenvolvimento. A apresentação clínica envolve geralmente acometimento da medula e do sangue periférico. Com a estimulação antigênica os folículos primários desenvolvem centros germinativos onde os linfócitos se tornam ativados; A imagem mostra folículos linfoides secundários com centros germinativos (seta) e uma fina zona interfolicular (cabeça de seta). Origina-se de células B, T ou NK (LNH); Linfócito B: produção de anticorpos; Linfócito T: reconhecimento de antígenos; Célula NK: lise de célula infectada ou tumoral; secreção de citocinas que ativam macrófagos. Alterações genéticas: Mutações não-randômicas (translocações): perda ou ganho de função; Oncoproteínas bloqueiam a maturação normal das células; Ativação de proto-oncogenes. Vírus: HTLV-1, EBV e HHV-8; Estimulação imune crônica; Radioterapia e quimioterapia. Identifica produtos celulares ou marcadores de superfície (=antígenos) através de anticorpos específicos; Detecção do antígeno por visualização no microscópio óptico; Se a célula expressa o produto, fica marcada em castanho ou vermelho -> marcação positiva; Se a célula não expressa o produto, não apresenta marcação (mantém-se cinzenta) -> marcação negativa. Característica principal: célula neoplásica gigante; Origina-se de uma cadeia de linfonodo e se dissemina para os tecidos linfoides contíguos; Tumor mais comum em adolescentes e adultos jovens; Incidência: 1.590 casos novos em homens e 1.050 em mulheres, em 2020 (Brasil); Macroscopia: nódulos esbranquiçados e aumentados, preenchidos pelas células do linfoma (linfoma folicular); Dois subgrupos: Linfoma de Hodgkin clássico: esclerose nodular, celularidade mista, rico em linfócitos, depleção linfocítica; Linfoma de Hodgkin com predominância linfocítica (não clássico). OBS: Células de Reed-Sternberg com imunofenótipos diferentes. Classificação em subgrupos: Características do infiltrado relativo (linfócitos pequenos, histiócitos, eosinófilos, neutrófilos, células plasmáticas e fibroblastos com deposição de colágeno); Morfologia e perfil imuno-histoquímico das células de Reed-Sternberg (e variantes). Célula de origem: 98% linfócitos B maduros: do centro germinativo ou pós-centro germinativo. Célula neoplásica gigante: Binucleada = célula de Reed-Sternberg; Mononucleada = célula de Hodgkin. A) Célula de Hodgkin (seta) e célula de Reed-Sternberg (cabeça de seta). B) Célula de Reed-Sternberg. Subtipo mais comum de LH; Adolescentes e adultos jovens; Raramente associado ao vírus Epstein-Barr (EBV); Microscopia: Presença da célula de Reed-Sternberg, variante lacunar; Algumas células de Reed-Sternberg típicas; Deposição de colágeno dividindo os linfonodos em nódulos; Infiltrado de linfócitos T, eosinófilos, macrófagos e plasmócitos. A) Bandas de colágeno. B) Células de Reed-Sternberg, subtipo lacunar (setas). Linfoma de Hodgkin Linfoma Não-Hodgkin Progressão da doença Início mais frequente em linfonodos cervicais, progredindo topograficamente no organismo por contiguidade A progressão da doença não se faz necessariamente por contiguidade, sendo mais frequentes os casos com acometimento sistêmico ao diagnóstico, inclusive com Leucemização Localização do tumor primário É praticamente sempre nos linfonodos. Acometimentos extra-nodais significam tumor secundário É frequente o acometimento primário de órgãos extra-nodais, o que ocorre em até 40% dos casos. Os sítios extra- nodais mais frequentes são o estômago, o anel de Waldeyer e a pele Biologia da célula neoplásica O tipo predominância linfocitária nodular é de origem linfoide B. Nos demais tipos as células neoplásicas (Hodgkin e Reed-Sternberg) são de origem linfoide B (98%) ou raramente T (2%) São originados em células B (maioria no mundo ocidental, cerca de 80 – 90%), T (cerca de 10 a 20%) ou NK (natural killer, raros) Histologia As células neoplásicas são a minoria (<1%) em um fundo de células reativas (linfócitos, plasmócitos, eosinófilos), na maioria dos casos As células neoplásicas distribuem-se por todo o tecido acometido, com poucas células inflamatórias reativas, na maioria dos casos Distribuição etária Bimodal, com pico de acometimento em crianças e adultos jovens e um pico menor nas faixas etárias mais avançadas Distribuem-se por todas as faixas etárias, com predomínio de diferentes subtipos histológicos nas diversas idades
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