PIGMENTAÇÃO PATOLÓGICA

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PIGMENTAÇÃO PATOLÓGICA
Bibliog.: Bogliolo, cap 7.
***** hematoidina, bilirrubina, hemosiderina, pigmento malárico, pigmento esquistossomotico: todas a partir da degradação do grupo heme (hb)
Melanina e lipofuscina pode ser patológico ou normal
Pigmentos biliares:
• Pigmento amarelo (de amarelo a amarelo avermelhado); 
• Catabolismo do grupo heme da hemoglobina e outras hemoproteínas;
Grupo heme: avermelhado; bilirrubina: amarelado. 
Grupo heme fica livre da proteína durante degradação no macrófago oxidação no grupo heme por hemeoxigenase forma biliverdina biliverdina redutase bilirrubina (indireta/não conjugada) (+ albumina (p ser transportada por ser insoluvel) fígado hepatócitos Bb/acido glicuronico= conjugada/direta pronta p ir pra vesícula biliar intestino bactérias urobilinogenio estercobilina (pigm marrom)
Fígado, baço e medula: degradam hemácia
indireta: não reage diretamente
• Hiperbilirrubinemia e icterícia: 
• 1. Aumento da produção de Bb, como ocorre na anemia hemolítica; 
• 2. redução na captação e transporta a Bb pelos hepatócitos; (ex: lesão hepatica)
• 3. diminuição na conjugação da Bb, por carência de enzimas envolvidas neste processo; 
4. Baixa excreção celular de Bb; 
• 5. Obstrução biliar; 
• 6. Combinação de lesões hepáticas. 
bilirrubinanão forma cristal
Bilirrubina: pode ser encontrada em macrófagos, hepatócitos, tecidos, processo hemorrágico
Hematoidina:
 cristais, SEM macrófago, produto degradação grupo heme; matriz EC
• Desprovida de ferro; 
• Constituída de lipídeos e um pigmento semelhante a Bb; associa-se c lipideos
• Aparece a partir do final da segunda semana ou terceira semana após o sangramento; 
• Cristais de cor variando de amarelo-ouro, amareloalaranjado ou vermelhoalaranjado a marrom dourado 
Hemosiderina:
• Hemosiderina e ferritina são as duas principais formas de armazenamento de ferro; 
• A degradação da ferritina no citosol libera ferro. Quando há excesso de ferro, micelas de ferritina se agregam e formam a hemosiderina; 
• Cor de ferruginosa ou amarelo-dourada.
 pigmento formado por átomos de ferro (degradação grupo heme), dentro de vesículas dentro da celula. Coloração PERLS cora ferro.
Receptor de transferrina 1+ HFe (auxiliar): sensíveis a qtdd de ferro na corrente sanguínea.
Hemosiderose sistêmica: 
Aumento da absorção de ferro, em anemias hemolíticas e após transfusão de sangue repetidas. O pigmento acumula nos macrófagos do fígado, baço, medula óssea, linfonodos e, mais, esparsamente, nos da derme, pâncreas e rins. 
Hemocromatose:
A hemocromatose hereditária é causada por defeitos em vários genes. Na grande maioria dos pacientes, a anormalidade está no gene HFE, e a doença é transmitida por herança autossômica recessiva (hemocromatose tipo 1). 
Pigmento malárico:
- degradação grupo heme e acumulo de ferro; plasmodium (dentro das hemaceas p utilizar hb). 
Pigmento esquistossomotico:
Grupo heme degradado -> cristal de hemozoina 
Melanina: 
A melanina (do grego melas = negro) é um pigmento cuja cor varia do castanho ao negro, sendo amplamente encontrada em peixes, anfíbios, répteis, aves e mamíferos, bem como nas plantas 
Proteção contra a radiação ultravioleta B (fotoproteção), ação antioxidante, absorção de calor, cosmética... 
Existem dois tipos de melanina: a eumelanina, insolúvel, de cor castanha a negra, com ação fotoprotetora e antioxidante, e a feomelanina, solúvel em solução alcalina, de cor amarela a vermelha, igualmente com efeito antioxidante. 
Formada a partir da tirosina (fenilalanina precursora). Melanocitos. Tirosinase.
Albinismo: mutacao na tirosinase
Vitiligo: morte de melanocitos em algumas regiões 
Acido homogentisico:
Alcaptonuria. Acido não consegue ser degradado.
Lipofuscina: 
Pigmento de desgaste, pigmento do envelhecimento e ceroide, a lipofuscina (do latim fuscus = marrom) é um marcador biológico de envelhecimento celular. 
A lipofuscina aparece como grânulos intracitoplasmáticos, pardo-amarelados, autofluorescentes e PAS-positivos 
Proteínas glicadas, com ligações cruzadas entre as moléculas, fosfolipídeos, ácidos graxos, colesterol e metais 
Tecidos com baixa capacidade regenerativa.
Pigmentações exógenas – Antracose e siderose:
Pigmentos formados pela queima de combustíveis, carvão, fumantes.
Pigmento mais escuro
Argirose:
Pigmento escuro. Contato direto com compostos com prata.
Tatuagem: