Hanseníase: Características e Classificações

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Hanseniase
Mycobacterium leprae
· Intracelular obrigatório
· Tratamento demorado
· Bastonete reto ou ligeiramente encurvado
· Bacilo álcool acido resistente (BAAR)
· Globias
· Não é possível pedir CULTURA ( n cultivável in vitro )
· Alta infectividade e baixa patogenicidade
· Divisão binaria a cada 11 - 16 dias
· Antigeno muito especifico (glicolipídio fenólico 1 PGL – 1 )
· Tropismo para os nervos periféricos
· Transmissao:
· Doente bacilifero – 185 mil bacilos ( paciente doente e sem tratamento )
· Transmissao via mucosas das vias aéreas superiores (via nasal)
· Incubação 2 a 10 anos 
· Maior risco de adquirir a doença contactantes domiciliares de pacientes multibacilares ( 90% não adoecem )
· 10% que adoece: 
· MHI ( macula hipocromica )
· 70% cura
· MHT (turberculoide) - Maior imunidade do tipo TH1 (IL-2, TNF–a, IL–12) – LT CD4+ INF – gama Diminuição dos bacilos ( por estimulo de ativação macrofagica)
· MHD (dimorfa – instável )
· MHV ( virshow) - Maior imunidade do tipo TH2 (IL-4, IL-5, IL-10) LB e Mastocitos aumento bacilos ( por inibição da ativação macrofagica) forma granulomas e prende os bacilos doença mais expressiva
· Classificação de madrd 1953
· Formas estáveis : tuberc e Virchowiana
· Formas instáveis: indeterminada e Dimorfa/ boderline
· Classificação de Ridley e Jopling 1966
· Conceito espectral
· Formas polares e subpolares
· Turperculoide (paucibacilar)
· Borderline tubercuoide (paucibacilar)
· borderline borderline
· borderline virchowiana (multibacilar)
· virchowiana (multibacilar)
· Paucibacilar:
· Até 5 lesoes cutanes bem delimitadas com borda bem definida
· Até 1 tronco nervoso aometido e 
· Baciloscopia negativa (não significa q não tem, apenas q tem poucos o suficiente pra não ser detectado – TH-1 aumentado)
· Multibacilar:
· Acima de 5 lesoes cutanes 
· Acima de 1 tronco neural acometido
· Basciloscopia positiva
· Quadro clinico:
· Depende da resposta imune celular do individuo
· Infecta nervos periféricos tropismo para a célula de Schwann
· Ulnar Mediano Radial Tibial Posterior Fibular Comum (ordem decrescente dos mais acometidos)
· Hanseníase indeterminada:
· Maculas hipocromias
· Apresentação inicial do MH
· Uma ou poucas lesões
· Hipoestesia (diminuição sensibilidade térmica)
· Baciloscopia negativa
· Hanseníase tuberculoide:
· Lesões com borda tuberosas ou papulosas, bem delimitadas:
· Pequeno número de lesões
· Hipo ou anestesia (por conta da imunidade que tenta fazer a ação macrofagica daquele bacilo acaba destruindo os nervos) pode causar uma Hanseniase neural pura
· Alopecia, anidrose local (perda de pelos e gland. sudoríparas)
· Dano neural + intenso e precoce
· Baciloscopia negativa
· Hanseníase nodular infantil:
· Lesão única eritemato-acastanhada, anestésica
· Contactantes próximos geralmente virchowianos
· Face (mais freq.) ou tronco 
· Hanseníase Dimorfa:
· Placas com bordas irregulares tendem a formar lesões satélites
· Bordas externas eritematosas
· Centro poupado
· Aspecto de fóvea (borda elevada e centro mais claro) em casos de Dimorfa dirmofa, teremos a fóvea obrigatória
· Dimorfa Tuberculoide – lesões satélites por conta da imunidade não ta tao boa, lesões má delimitadas, eritematosas
· Lesoes papulotuberosas e infiltrativas (forma instável)
· Comprometimento neural importante
· Baciloscopia positiva ou negativa
· Hanseniase Virchowiana
· Multiplicidade de lesões (tendecias bilaterias)
· Infiltraçao difusa e imprecisa
· Papulas, nódulos, tuerculos e placas infiltradas
· Facies leonina 
· Madarose (perda supercilio)
· Dano neural tardio (TH-2)
· Baciloscopia +++
· Infiltraçoes nos Labios, Auricular, nasal, face
· VARIANTE HISTOIDE:
· Lesoes nodulares múltiplas consistentes
· Queloides
· Mais resistente a tratamento
· Muito rica em bacilos
· VARIANTE LEPRA DE LÚCIO:
· Infiltraçao suave, eritema e alopecia difusa, sem deformidades
· Baciloscopia +++
· Hanseniase Neural Pura:
· Não há lesões dermatológicas
· Queixa: parestesia hipo ou anestesia comprometimento motor
· Exame físico: espessamento neural (+/- amiotrofias), comprometimento e assimétrico
· Em geral acomete mais do que um tronco nervoso
· Nervos mais acometidos ( ulnar, mediano e fibular)
· A confirmação diagnostica é realizada pela biopsia de um nervo sensitivo superficial
· A ENMG é sugestiva
· Considera-se hanseníase a pessoa que apresenta 1 ou + dos seguintes sinais cardinais, a qual necessita de tratamento com poiquimioterapia (PQT)
· Lesao / áreas da pele com alteração da sensibilidade térmica / dolorosa / tátil.
· Espessamento de nervo periférico, associado a alterações sensitivas/ morotas/ autonômicas(sudorese)
· Presença de bacilos M. leprae, confirmada na baciloscopia de esfregaço intradérmico ou na biopsia de pele
· Como avaliar a pele do paciente¿
· Sala bem iluminada
· Examinar toda a pele
· Face – tronco – MMSS – MMII
· Marcar a lesão suspeita com caneta
· Examinar palmas e plantas. (Possivel ter ulceras por perda sensitiva)
· Não testar em áreas queratósicas
· Testar na lesão e na área adjacente normal
· Hiperestesia – Hipoestesia – Anestesia
· Como avaliar troncos nervosos periféricos:
· Espessamentos
· Dor
· Sensação de parestesia ou choque
· Alterações motoras
· Crânio caudal
· Exames complementares:
· Baciloscopia
· Raspado dérmico
· Índice baciloscopico (0 a 6+) nr de bacilos em escala logaritimica
· Indice morfológico: viabilidade bacilar; íntegros, fragmentados ou granulosos (atuação da imunidade).
· Histopatologia
· Indeterminada: infiltrados
· Tubercuoide: granulomas
· Virchowiana: bacilos
· Sorologia (não é muito habitual):
· Pesquisa de IgM Anti-PGL-1
· Multibacilares (aumento de títulos)
· Paucibacilares (20-30% positivos)
· A presença de Acs séricos (IgM-Anti-PGL-1+) se correlaciona com o IB (baciloscopia+) dos pacientes multibacilares.
· Teste do Iodo amido (em pacientes mais clarinhos – polvilho + iodo)
· Avaliar a função autonômica Simpatica responsável pela sudorese
· Pode-se observar ilhotas de Anidrose e/ou Hipoidrose após exercícios.
· Teste da histamina exógena
· Só serve para hanseníase indeterminada
· 1 gota de fosfato de histamina 1,5% sobre a área suspeita e outra numa região normal + leve puntura
· Triplice reação de Lewis (quando não tem comprometimento neurológico), branqueamento na lesão eritema
· Nas lesões, não ocorrera o eritema reflexo (60-80 seg) 2 a 8 cm além da punctura
· Capacidade reativa dos vasos dérmicos a liberação de histamina edogena induzida por dermografismo.
· Avaliação sudoral teste do iodo amido
· Intradermoração de Mitsuda (pra prognostico para avaliar imunidade)
· Inoculaçao intradérmica de Ags bacilares
· Leitura em 28 dias
· 1-3mm duvidoso; 5 ou ais positivo
· Não serve para diagnostico
· Avalia grau de defesa (imunidade) do individuo contra o M. Leprae
· MHI + ou -
· MHT +
· MGB + ou -
· MHV -
· EXAME NEGATIVO NÃO EXCLUI A DOENÇA E NEM DIAGNOSTICO CLINICO
· Tratamento: OMS 1998
· Paucibacilar: 2 comp de Rifampicina tomados no inicio da cartela – dose supervisionada + Dapsona 100mg diarios
· Até 5 lesoes cutanes bem delimitadas com borda bem definida
· Até 1 tronco nervoso aometido e 
· Baciloscopia negativa (não significa q não tem, apenas q tem poucos o suficiente pra não ser detectado – TH-1 aumentado)
· Multibacilar: ( 2 comp de Rifampicina + 3 clofazimina no inicio da cartela – dose supervisionada) + 1 de Dapsona e 1 de clofazimina diarios
· Acima de 5 lesoes cutanes 
· Acima de 1 tronco neural acometido
· Basciloscopia positivo
· Duração
· 6 meses, se não tiver curado 1 ano (ESQUEMA PAUCIBACILAR)
· Considerar tratado se: 6 cartelas em até 9 meses.
· Esquema MULTIBACILAR: 12 meses
· Considerar tratado se: 12 cartelas em até 18 meses
· Em caso de intolerância a drogas:
· Minociclina 100 mg ou Ofloxacina 400mg 
· DDS: 
· PB CFZ 50 ms mensal e diária
· MB OFL mensal e diária
· RFM: 
· PB OFL mensal e diária
· MB OFL mensal e diária = 24 doses
· CFZ: 
· MB OFL mensal e diária
· Crianças
· Cartela para 30-50 Kg
· Esquema diferenciado em caso abaixo de 30 Kg
· Gravidez e aleitamentonão contra indicam o tratamento com PQT
· Mulheres em uso de ACO, a Rifampicina pode reduzir os efeitos dos ACO’s
· Solicitar exames HMG, creatinina, TGO e TGP
· Aciente com Hanseniase e HIV/ AIDS manter o mesmo tto da PQT/ OMS
· Dapsona:
· Bacteriostatica
· Antagonista do PABA
· Inibe síntese de ac fólico
· Eft Colat:
· Aemia hemolítica
· Síndrome da dapsona
· Metahemoglobinemia
· Agranulocitose
· Fotodermatite
· Neuropatia motora periférica
· Hepatotoxicidade
· S. Stevens Johnson
· Rifampicina
· Bactericida:
· Inibe RNA polimerase do bacilo
· Importante em todas as formas da doença
· Eft Colat:
· Rash cutâneo com prurido
· Icterícia / hepatotoxicidade
· Purpuras
· Anemia hemolítica / plaquetopenia
· Síndrome pseudogripal
· Acne medicamentosa.
· Clofazimina:
· Discreta Bactericida
· Anti inflamatória
· Eft Colat:
· Xerose e ictiose
· Pigmentação da pele, urina, suor, leite e secreção respiratória
· Dores abdominais
· Íleo paralitico
· Acne
· Alopecia
· Seguimento:
· Se caso MB ao obtiver melhora clinica após 12 doses, reavaliar:
· Contactantes:
· Fonte não diagnosticada
· Reinfecçao 
· Insufic do tratamento
· Resistência medicamentosa
· Dificuldade do paciente MB:
· Após alta:
· Persistência de Ags
· Prolonga as reações tipo 2 
· Neurites e incapacidades.
· Reações hansenicas ( principalmente no tipo dimórfico)
· Manifestaçaoes inflamatórias agudas antes, durante ou depois do tratamento.
· Alteração no balanço imunológico do hospedeiro
· 30-35% dos pacientes com hanseníase reação hansenica:
· Tipo 1
· reação reversa (aumento imun cel); ( reação mais vermelha, mais brilhantes e agressivas:
· reação de degradação ( abaixo das Imun cel) reações vermelhas com aumento do numero de lesões
· Novas lesões dermatológicas
· Infiltração, alt cor e edema das lesões antigas
· Neurite ( com ou sem espessamento)
· Edema de extremidades
· Tipo 2 
· Eritema nodoso
· Aparecimento de nódulos SC dolorosos, com ou sem manifestações sistêmicas
· Reação de imunocomplexos
· Al-estar generalizados, febre
· Outros órgãos:
· Olhos
· Testículos
· Articulações 
· Nervos
· Talidomida 100-400mg dia
· Se CI prednisona
· Manter PQT
· Avaliar função neural antes do tratamento
· Imobilizar membro se neurite
· Reduzir dose de medicações conforme resposta
· Prevenção de incapacidades
· INDICAÇOES DE CORTICOTERAPIA NA REAÇÂO TIPO 2:
· Eritema multiforme necrotizante
· Neurites
· Irite ou iridociclite
· Mão e pés reacionais
· Orquiepididimite
· Glomerulonefrite
· Reações tipo Er. Multiforme e S. Sweet
· Fenomeno de Lucio
· Lesoes infiltradas sobre troncos nervosos
· Reações x Recidiva: 
· Recidiva:
· Surgimento lento e insidioso; lesões recentes poucas; ulceração raramente ocorre; regressão ausência de descamação; resposta a medicamentos antirreacionais não pronunciada.
· Prevençao:
· Notificaçao compulsória
· Investigação de contactantes ( últimos 5 anos)
· Vacina BCG:
· + resposta imunecelular Th1 
· Parece reduzir formas multibacilares
· Individuos sem cicatriz da BCG ou com apenas 1 cicatriz ( reforço com 1 dose)
· Individuos com 2 cicatrizes ( não precisam de reforço)
· O RECONHECIMENTO PRECOSE DA HANSENIASE E SEU TRATAMENTO OPORTUNO SÃO ELEMENTOS CHAVES PARA CESSAR TRANSMISSAO E REVENIR INCAPACIDADES.