Hanseníase: Infecção Crônica Curável

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1) Hanseníase
INTRODUÇÃO
· A hanseníase é uma infecção crônica, granulomatosa e curável
· O Mycobacterium leprae foi descrito em 1873 pelo norueguês Amauer Hansen, razão pela qual é chamado Bacilo de Hansen (BH) 
· É um Bacilo Álcool Ácido Resistente (BAAR)
· Parasita intracelular obrigatório 
· Células do sistema reticuloendotelial, especialmente os histiócitos do sistema nervoso periférico (célula de Schwann), células da pele e mucosa nasal. 
· Uma importante diferença morfológica com o bacilo da tuberculose (BK) é que o BH, quando em grande quantidade nas lesões, forma aglomerados bacilares, denominados globias 
· Multiplicação extremamente lenta
· Preferência para ambientes com temperatura mais baixa
· A hanseníase é uma doença de ALTA infectividade e BAIXA patogenicidade.
· Classicamente, o acometimento cutâneo caracteriza-se por máculas hipocrômicas, hipo ou anestésicas. 
· Entretanto, na dependência da forma clínica, placas, nódulos, tubérculos e mesmo infiltração sem lesões de pele aparentes podem ser observados. 
· O bacilo, quando identificado à histopatologia, localiza-se nas partes profundas da derme. 
· Com a evolução da doença não tratada, as manifestações dermatológicas e neurológicas associam-se a deformidades e mutilações, alterações que tanto estigmatizam os pacientes. 
· Tem notificação compulsória em todo o território nacional e é de investigação obrigatória. 
· Após concluir o diagnóstico, o caso deve ser notificado ao órgão de vigilância superior, através de uma ficha de notificação do SINAN.
EPIDEMIOLOGIA
· Nos últimos anos, observou-se bastante sucesso com a implantação dos programas de controle da hanseníase, apoiados pela OMS. 
· Entre eles, tivemos o “Estratégia Global para Maior Redução da Carga da Hanseníase e a Sustentação das Atividades de Controle da Hanseníase: 2006-2010” 
· e o “Estratégia Global Aprimorada para Redução Adicional da Carga da Hanseníase: 2011-2015”. 
· O foco desses programas está na detecção precoce de casos novos, tratamento gratuito com poliquimioterapia, sustentabilidade dos ganhos alcançados e na redução da carga da doença nas comunidades endêmicas.
· Em 2016, a OMS elaborou mais uma estratégia global como objetivo de eliminar a doença até 2020! No Brasil, o Ministério da Saúde também tem dado prioridade às ações para os casos em menores de 15 anos, a partir da “Campanha Nacional de Hanseníase, Geo-Helmintíases e Tracoma”.
· Pode-se dizer que a prevalência da doença vem diminuindo em todo o mundo nos últimos 20 anos. 
· Entretanto, esse declínio desacelerou mais recentemente. 
· Segundo a OMS, mais de 214 mil casos de hanseníase foram registrados em 2016. 
· Aproximadamente 94% desse total foram detectados em apenas 13 países e o Brasil é um deles (Brasil, Índia e Indonésia, juntos, são responsáveis por 81% dos casos!!!). 
· Entretanto, a prevalência de hanseníase ainda apresenta importantes variações regionais e estaduais.
· Nas regiões Norte, Nordeste e Centro-Oeste (exceto Rio Grande do Norte e Distrito Federal), ainda há coeficientes elevados, sobretudo nos estados de Mato Grosso, Tocantins, Maranhão, Rondônia e Pará.
TRANSMISSÃO E PATOGÊNESE
· O homem é considerado o único reservatório natural do bacilo, apesar do relato de animais selvagens naturalmente infectados (tatus e macacos). 
· Os pacientes portadores de formas multibacilares são a principal fonte de infecção, embora o papel dos paucibacilares na cadeia de transmissão tenha sido demonstrado. 
· As vias aéreas superiores provavelmente constituem a principal via de inoculação e eliminação do bacilo. 
· Soluções de continuidade na pele eventualmente podem ser porta de entrada da infecção. 
· Secreções orgânicas como leite, esperma, suor e secreção vaginal podem eliminar bacilos, mas não possuem importância na disseminação da hanseníase. 
· A hanseníase atinge pessoas de todas as idades, ambos os sexos, no entanto raramente ocorre em crianças abaixo de cinco anos de idade. 
· A distribuição da doença em conglomerados, famílias ou comunidades com antecedentes genéticos comuns sugere a possibilidade de uma predisposição genética à infecção pelo BH. 
· Existem marcadores imunológicos relacionados à capacidade dos macrófagos em destruir o bacilo ou simplesmente deixá-lo se multiplicar. 
· Os fenótipos HLA-DR2 e HLA-DR3 estão relacionados à forma paucibacilar; 
· E o fenótipo HLA-DQ-1, à forma multibacilar da doença.
· O período de incubação é longo, em média de dois a cinco anos, podendo ser de meses a mais de dez anos. 
· Isso ocorre em virtude do M. leprae ser um micro-organismo “lento”, que se reproduz por divisão binária simples a cada 14 dias, sendo necessários muitos anos para que o organismo possua uma carga bacilar capaz de expressar-se clinicamente. 
· Depois da sua entrada no organismo, não ocorrendo a sua destruição, o bacilo de Hansen irá se localizar na célula de Schwann e na pele. 
· Sua disseminação para outros tecidos (linfonodos, olhos, testículos, fígado) pode ocorrer nas formas mais graves da doença, nas quais o agente infectante não encontra resistência contra a sua multiplicação. 
· A imunidade humoral é ineficaz contra o M. leprae. 
· A defesa é efetuada pela imunidade celular, capaz de fagocitar e destruir os bacilos, mediada por citocinas (TNF-alfa, IFN-gama) e mediadores da oxidação, fundamentais na destruição bacilar no interior dos macrófagos. 
· Na forma paucibacilar (lesões tuberculoides), há predomínio de linfócitos Th1, produzindo IL-2 e IFN-gama
· Na forma multibacilar (lesões virchowianas ou lepromatosas), o predomínio é de linfócitos T supressoras e Th2, produzindo IL-4, IL- 5 e IL-10. 
· Na hanseníase tuberculoide, a exacerbação da imunidade celular e a produção de citocinas pró-inflamatórias (IL-1 e TNF-alfa) impedem a proliferação bacilar, mas podem se tornar lesivas ao organismo, causando lesões cutâneas e neurais, pela ausência de fatores reguladores. 
· Na hanseníase virchowiana, a produção de substâncias pelo bacilo (ex.: PGL-1), no interior do macrófago, favorece seu escape à oxidação, pois estes possuem função supressora da atividade do macrófago e favorecem a sua disseminação. 
CLASSIFICAÇÃO
· A classificação de Madri (Congresso Internacional, 1953) é a mais utilizada no Brasil. 
· Consideram-se dois polos estáveis e opostos (virchowiano e tuberculoide) e dois grupos instáveis (indeterminado e dimorfo), que caminhariam para um dos polos, na evolução natural da doença. 
· A classificação proposta por Ridley e Jopling (1962), divide a hanseníase em forma Tuberculoide (TT), casos borderline ou dimorfos que são subdivididos em Dimorfo-Tuberculoide (DT), Dimorfo-Dimorfo (DD) e Dimorfo-Virchowiano (DV), Virchowiano-Subpolar (VVs) e Virchowiano (VV). 
· A classificação operacional da OMS se dá pelo número de lesões; 
· Quando até cinco lesões, é classificado como paucibacilar, e quando apresentar mais de cinco lesões, é classificado em multibacilar.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Hanseníase Indeterminada (HI) 
· A HI é considerada a primeira manifestação clínica da hanseníase; e, após período de tempo que varia de poucos meses até anos, dependendo da imunidade, ocorre evolução para cura ou para outra forma clínica, quer seja paucibacilar ou multibacilar
· Caracteriza-se pelo aparecimento de mancha(s) hipocrômica(s), anestésica e anidrótica, com bordas imprecisas. 
· As lesões são únicas ou em pequeno número e podem se localizar em qualquer área da pele (FIGURAS 3 e 4). 
· Não há comprometimento de troncos nervosos nesta forma clínica, apenas pequenos ramos nervosos cutâneos. 
· A baciloscopia é negativa. 
· A sua histopatologia apresenta infiltrado perivascular e perineural. 
· Apresenta como diagnóstico diferencial: pitiríase alba, pitiríase versicolor, vitiligo, pinta, leucodermia gutata, nevo acrômico, nevo anêmico, hipomelanose idiopática do tronco, entre outros.
Hanseníase Tuberculoide (HT) 
· A HT surge a partir da HI não tratada, nos pacientes com boa resistência. 
· No polo de resistência, a hanseníase tuberculoide caracteriza a forma clínicade contenção da multiplicação bacilar, dentro do espectro da doença. 
· As lesões são bem delimitadas, em número reduzido, eritematosas, com perda total da sensibilidade e de distribuição assimétrica. 
· Descrevem-se inicialmente máculas, que evoluem para lesões em placas com bordas papulosas, e áreas de pele eritematosas (FIGURA 5) ou hipocrômicas. 
· Seu crescimento centrífugo lento leva à atrofia no interior da lesão, que pode, ainda, assumir aspecto tricofitoide, com descamação das bordas. 
· A primeira manifesta-se em crianças conviventes com portadores de formas bacilíferas e localiza-se principalmente na face (FIGURA 6). 
· Portanto, é uma forma paucibacilar (a baciloscopia é tipicamente negativa), cujo foco (origem) foi um paciente multibacilar. 
· A neurite normalmente se apresenta com um quadro agudo de dor intensa e edema, sem que haja, a princípio, comprometimento funcional do nervo.
· Contudo, a lesão se torna crônica e passa a evidenciar o dano, identificado por: 
· Anidrose e ressecamento cutâneo; 
· Alopecia; 
· Alteração sensitiva (na ordem em que é perdida: térmica, dolorosa e tátil) e motora
· Cursando com dormência e perda da força muscular. 
· Se não tratado, o acometimento neural pode provocar incapacidades e deformidades. 
· Em alguns casos, as alterações de sensibilidade e motricidade podem aparecer sem os sintomas agudos de neurite (neurite silenciosa). 
· Outra forma é a forma neural pura, quando não se encontram lesões cutâneas, mas encontramos espessamento do tronco nervoso e dano neural precoce e grave.
· Na hanseníase tuberculoide podemos ver emergindo da placa o espessamento neural, o qual denominamos de sinal da raquete (FIGURA 7).
· Os principais troncos nervosos periféricos acometidos na hanseníase são: 
· Face – Trigêmio e Facial: 
· Braços – Radial, Ulnar e Mediano:
· Pernas – Fibular e Tibial. 
· E as suas consequências estão descritas abaixo:
Hanseníase Virchowiana (HV) 
· Esta é a forma multibacilar da hanseníase (também chamada de lepra ou hanseníase lepromatosa), reconhecida por corresponder ao polo de baixa resistência imunológica ao bacilo. 
· Pode evoluir a partir da forma indeterminada ou se apresentar como tal desde o início. 
· Caracteriza-se pela infiltração progressiva e difusa da pele, mucosas das vias aéreas superiores, olhos, testículos, nervos; podendo afetar, ainda, os linfonodos, o fígado e o baço (hepatoesplenomegalia). 
· Na pele, descrevem-se máculas, pápulas, nódulos e tubérculos (FIGURAS 9A, 9B, 9C e 9D). 
· A infiltração é difusa e mais acentuada na face e nos membros. 
· A pele torna-se luzidia, xerótica, com aspecto apergaminhado e tonalidade semelhante ao cobre. 
· Há rarefação dos pelos, cílios e da cauda da sobrancelha (madarose – FIGURA 10).
 
 
· A infiltração da face e pavilhões auriculares, com madarose sem queda de cabelo, forma o quadro conhecido como fácies leonina (FIGURA 11). 
· O comprometimento nervoso ocorre nos músculos da pele, na inervação vascular e nos troncos nervosos. 
· Estes últimos vão apresentar deficiências funcionais e sequelas tardias. 
· São sinais precoces de HV a 
· obstrução nasal
· rinorreia serossanguinolenta 
· edema de membros inferiores. 
· Um subtipo de HV, com infiltração difusa da pele, mas sem nódulos ou placas, é denominado lepromatose difusa ou “lepra bonita”. 
· Outra variedade é chamada de histoide (FIGURA 12), na qual encontramos lesões nodulares que se assemelham com dermatofibromas (caracterizado por histiócitos fusiformes).
· O acometimento dos testículos pode levar à diminuição da produção de testosterona, ocorrendo aumento do FSH e LH com queda da libido e eventualmente ginecomastia. 
· O acometimento da câmara anterior do olho resulta em glaucoma e formação de catarata. 
· A insensibilidade da córnea pode levar ao trauma (triquíase) e infecção secundária. 
· Na HV avançada pode ocorrer perfuração do septo nasal e desabamento nasal. 
· A HV apresenta baciloscopia fortemente positiva (multibacilar) e representa, nos casos virgens de tratamento, importante foco infeccioso ou reservatório da doença. 
· A histopatologia demonstra aglomerado de bacilos nas camadas profundas da derme (globias). 
· Na realidade, o micro-organismo pode ser isolado de qualquer tecido ou órgão (fígado, baço, medula óssea, etc.) com exceção do pulmão e sistema nervoso central. 
Hanseníase Dimorfa (HD) ou Borderline (HB)
· Este grupo é marcado pela instabilidade imunológica, o que faz com que haja grande variação em suas manifestações clínicas, seja na pele, nos nervos, ou no comprometimento sistêmico. 
· As lesões da pele revelam-se numerosas e a sua morfologia mescla aspectos de HV e HT, podendo haver predominância ora de um, ora de outro tipo. 
· A infiltração assimétrica da face e dos pavilhões auriculares, bem como a presença de lesões no pescoço e nuca, é elemento sugestivo desta forma clínica. 
· As lesões neurais são precoces, assimétricas e, com frequência, levam a incapacidades físicas. 
· Dependendo da morfologia, número de lesões e simetria, a hanseníase dimorfa é subclassificada em:
· Borderline Tuberculoide (BT): placas ou manchas eritematosas, por vezes anulares, de maior extensão, distribuição assimétrica, pouco numerosas ou com lesões satélite. 
· A baciloscopia é negativa ou discretamente positiva.
· Borderline Borderline (BB): lesões bizarras, semelhantes ao “queijo suíço” (“esburacadas”), também descritas como anulares ou foveolares, com limite interno nítido e limites externos imprecisos, com bordos de cor ferruginosa. 
· As lesões são mais numerosas que a BT, mas de distribuição assimétrica. 
· A baciloscopia geralmente é moderadamente positiva. 
· Em alguns casos, o quadro reacional evolui com neurite, orquite, epididimite, irite, iridociclite, artralgia ou artrite, linfadenopatia generalizada, proteinúria e dano hepático. 
· Edema de membros inferiores, pré-tibialgia e febre acompanham esta reação.
· Às vezes, a febre alta e prolongada domina o quadro clínico. Leucocitose (incluindo reação leucemoide), com desvio para esquerda, anemia normocítica normocrômica, VHS bastante elevado e proteína C-reativa aumentada são achados frequentes. 
· Títulos altos de fator reumatoide e FAN podem ser encontrados, confundindo o diagnóstico com o das colagenoses. 
· As reações do tipo 2 repetem-se e evoluem indefinidamente em surtos subentrantes.
· Borderline Virchowiana (BV): múltiplas lesões elevadas eritematoinfiltradas, algumas de aspecto anular (FIGURAS 13A e 13B). 
· A baciloscopia é francamente positiva (tal como na hanseníase virchowiana).
Hanseníase Reacional 
· Os surtos reacionais são definidos como episódios inflamatórios que se intercalam no curso crônico da hanseníase.
· Muitas vezes podem chamar mais atenção do que as próprias lesões primárias da hanseníase, pela riqueza de sinais e sintomas. 
· Ao contrário da apresentação esperada para uma hanseníase, possuem evolução aguda. 
· Os tipos de reação mais importantes são a reação reversa ou reação do tipo 1 e a reação do tipo 2 ou Eritema Nodoso da Hanseníase (ENH) – ver Tabela 1. 
· As reações seguem-se a fatores desencadeantes, tais como: 
· infecções intercorrentes
· vacinação, gravidez e puerpério
· medicamentos iodados
· estresse físico e emocional. 
· Os quadros reacionais, às vezes, antecedem o diagnóstico da hanseníase, surgem durante o tratamento ou após a alta. 
· Reação tipo 1 (reversa): a reação do tipo 1 tende a surgir mais precocemente no tratamento, entre o 2º e o 6º mês, caracteristicamente na hanseníase dimorfa. 
· É considerada reação mediada pela imunidade celular. 
· Caracteriza-se pela exacerbação das lesões preexistentes, que se tornam edemaciadas, eritematosas, brilhantes, semelhante à erisipela; podem surgir novas lesões, embora pouco numerosas (FIGURAS 14A e 14B). 
· Os sintomas sistêmicos variam (geralmente uma febre baixa). 
· Surgem lesões novas à distância e as neurites mostram-se frequentes e graves, podendo ser a única manifestação clínica. 
· Se não tratadas precocemente, deixam sequelas... As neuritespodem ser silenciosas, ou seja, o dano funcional do nervo se instala sem quadro clínico de dor e espessamento do nervo. 
· Os nervos mais comprometidos são os ulnares e medianos nos membros superiores, fibular comum e tibial posterior nos membros inferiores e facial e grande auricular no segmento cefálico.
· Reação tipo 2 (eritema nodoso hansênico): observada nas formas multibacilares (virchowianas ou dimorfas), em geral, após seis meses de tratamento. 
· O eritema nodoso hansênico é uma paniculite lobular, acompanhado de vasculite. 
· É uma síndrome desencadeada por depósito de imunocomplexos nos tecidos e vasos, mas a imunidade celular possui importância em etapas iniciais do processo. 
· Há aumento de citocinas séricas, como o fator de necrose tumoral alfa e o interferon gama sem, contudo, haver mudança definitiva da condição imunológica do paciente. 
· As manifestações clínicas incluem: 
· Febre e linfadenopatia; 
· Neurite – nervo ulnar é o mais comumente acometido; 
· Uveíte; 
· Orquite; 
· Glomerulonefrite.
· Na pele, a lesão típica (eritema nodoso – FIGURA 15A) se caracteriza por lesões eritematosas, dolorosas, de tamanhos variados incluindo pápulas e nódulos localizados em qualquer região da pele. 
· Os nódulos evoluem para ulceração, e é chamado de eritema nodoso necrotizante (FIGURA 15B). 
· O eritema poliforme também pode acompanhar a reação tipo 2. 
· As reações do tipo 2 repetem-se e evoluem indefinidamente em surtos subentrantes.
· Fenômeno de Lucio: ocorre antes do tratamento em poucos pacientes com hanseníase virchowiana, especialmente naqueles com a forma “lepra bonita” ou lepra de Lucio. 
· Lesões maculares equimóticas (necróticas) que se ulceram podem ocorrer em pequeno número ou por uma área extensa da pele (FIGURA 16), sendo observada mais comumente em extremidades inferiores. 
· No caso de lesões generalizadas, o paciente pode comportar-se como um grande queimado, e a infecção secundária das lesões por Pseudomonas aeruginosa é uma complicação temida. 
· A histopatologia demonstra necrose isquêmica da epiderme e derme superficial, parasitismo intenso de células endoteliais, proliferação de células endoteliais e formação de trombos em grandes vasos das porções profundas da derme. 
· O tratamento consiste na poliquimioterapia, medidas de suporte, antibioticoterapia e transfusões de troca. 
DIAGNÓSTICO
· Esta é uma etapa essencialmente clínica e epidemiológica, com base na história e condições de vida do paciente, além do exame dermatoneurológico.
· Tem-se como objetivo identificar lesões ou áreas de pele com alteração de sensibilidade e/ou comprometimento de nervos periféricos (sensitivo, motor e/ou autonômico). 
· No exame neurológico, a identificação das lesões deve ser feita pelas seguintes etapas no exame físico: 
· (1) Inspeção dos olhos, nariz, mãos e pés 
· (2) Palpação dos troncos nervosos periféricos
· (3) Avaliação da mobilidade articular
· (4) Avaliação da força muscular
· (5) Avaliação de sensibilidade nos olhos, membros superiores e membros inferiores. 
· O nervo deve ser palpado com as polpas digitais do segundo e terceiro dedos, deslizando-os sobre a superfície óssea, acompanhando o trajeto do nervo, no sentido de cima para baixo. 
· Deve-se verificar se há queixa de dor espontânea no trajeto do nervo; 
· De choque ou de dor; 
· Se há espessamento do nervo palpado comparado com o nervo correspondente, no lado oposto; 
· Se há alteração na consistência do nervo (endurecimento, amolecimento); 
· Se há alteração na forma do nervo (abscessos e nódulos); 
· Se o nervo apresenta aderências. 
· Para avaliação da sensibilidade, devemos explicar o teste que será realizado e apresentá-lo numa área da pele com sensibilidade normal. 
· Em seguida, a sensibilidade (térmica, tátil e dolorosa) deve ser testada com o paciente de olhos fechados. 
· Examina-se a sensibilidade térmica através de dois tubos de ensaio, um aquecido e outro frio. 
· Pede-se para o paciente não olhar o exame e encosta o tubo em uma área sadia e outra com lesão, perguntando se ele acha que o tubo está quente ou frio. 
· Para a sensibilidade dolorosa utilizamos uma agulha e tocamos suavemente na pele do paciente, o suficiente para sentir a sensação álgica. 
· A sensibilidade tátil é verificada através de um leve toque, utilizando um tampão de algodão, cuja extremidade foi enrolada de forma a ficar afunilada. 
· Isso permite exercer sobre a pele uma pressão muito leve.
· Não se deve mexer o algodão nem fazê-lo escorregar sobre a pele: é mais fácil perceber a sensação de uma coisa que está em movimento. 
· Grosseiramente, para analisar a sensibilidade protetora, alguns textos sugerem a testagem em diferentes pontos com a caneta esferográfica de ponta grossa perpendicularmente à pele. 
· No entanto, o melhor é que sejam utilizados os monofilamentos de Semmes-Weinstein (monofilamentos de 0.05 g, 0.2 g, 2 g, 4 g, 10 g e 300 g) – aqueles mesmos do diabetes!
· Para os olhos, o fio dental (sem sabor) é o indicado para avaliar a sensibilidade da córnea. 
· Considera-se como grau 1 de incapacidade a ausência de resposta ao filamento igual ou mais pesado que o de 2 g (cor violeta).
· Os nervos comumente avaliados são: 
· nos membros superiores, o nervo ulnar, o mediano e o radial; 
· nos membros inferiores, o tibial posterior e o fibular comum; 
· no segmento cefálico, o grande auricular e o nervo facial que é motor e não é palpável. 
· Sequelas bem definidas podem ser encontradas já no período do diagnóstico, tais como: 
· paralisia facial do tipo periférico unilateral ou bilateral, ou paralisia do ramo orbicular do nervo zigomático, provocando o lagoftalmo, epífora (escoamento de lágrimas devido à obstrução do canal lacrimal) e exposição da córnea; 
· mão em garra (garra do quarto e quinto quirodátilos ou garra completa); 
· mão caída; 
· pé caído, garra de artelhos, que pode ser acompanhada do mal perfurante plantar. 
· A baciloscopia (FIGURA 18) é o exame complementar mais útil no diagnóstico; é de fácil execução e baixo custo. 
· Deve ser feito com a linfa obtida em pelo menos quatro locais (lóbulos das orelhas direita e esquerda, cotovelos direito e esquerdo) e em lesão cutânea suspeita. 
· A coloração é feita pelo método de Ziehl-Neelsen e apresenta-se o resultado sob a forma de Índice Baciloscópico (IB), numa escala que vai de 0 a 6+. 
· A baciloscopia mostra-se negativa (IB = 0) nas formas tuberculoide e indeterminada, fortemente positiva na forma virchowiana e revela resultado variável na forma dimorfa.
· Considera-se um caso de hanseníase a pessoa que apresenta um ou mais dos seguintes sinais cardinais: 
· Mancha e/ou área(s) da pele com alteraçã o (perda) de sensibilidade, característica da hanseníase; 
· Acometimento de nervo(s) periférico(s), com ou sem espessamento, associado a alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas;
· Baciloscopia positiva de esfregaço intradérmico. 
· Em caso de dúvida, pode-se lançar mão de provas complementares, que são o teste da histamina (ausência do eritema secundário) e da pilocarpina (anidrose). 
· O teste de histamina é feito colocando-se uma gota de solução de cloridrato de histamina a 1:1.000 sob a pele. 
· Com uma agulha fina faz-se uma escoriação embaixo do líquido, de modo que não haja sangramento. 
· O esperado normalmente é que ocorra a tríplice reação de Lewis: 
· a) eritema inicial no local da picada, no máximo com 10 mm, 20 a 40 segundos após a picada;
· b) eritema pseudopódico com 30 a 50 mm após aproximadamente um minuto, devido à vasodilatação arteriolar por ato reflexo axônico;
· c) seropápula, dois a três minutos após a escarificação. 
· É um exame útil para auxiliar no diagnóstico de manchas hipocrômicas hansenianas iniciais, pois nestas falta o eritema pseudopódico. 
· Não se realiza este exame na raça negra devido à dificuldade de leitura. 
· O teste é classificado em completo e incompleto. 
· No teste da pilocarpina utilizamos injeção intradérmica de cloridrato de pilocarpina a 1%. 
· Normalmente ocorre sudoresena área picada dois minutos após. 
· Nas lesões hansênicas ocorre anidrose. 
· Os dois testes acima devem ser feitos em áreas sadias e doentes, preferencialmente simétricas.
· A reação de Mitsuda é um teste de aplicação intradérmica cuja leitura é tardia (28 dias). 
· Utiliza-se na classificação da doença e na definição do prognóstico. 
· Não possui valor para o diagnóstico, pois de um modo geral é encontrado de forma positiva na população sã, que já teve contato com o bacilo, porém não desenvolveu a doença por apresentar boa imunidade. 
· O teste consiste na aplicação intradérmica – na superfície extensora do antebraço direito – de 0,1 ml de um preparado que contém 40 a 60 milhões de bacilos mortos por mililitro (FIGURAS 19A e 19B). 
· Após cerca de 48 a 72 horas da injeção, observa-se uma reação localizada (semelhante à reação tuberculínica), denominada reação de Fernandez, de significado incerto. 
· Depois de 28 a 30 dias pode ocorrer uma segunda reação tardia à mitsudina ou lepromina: é a reação de Mitsuda (FIGURA 19C). 
· Esta consiste na presença de uma pápula ou nódulo, que pode ou não ulcerar. 
· Segundo a Organização Mundial de Saúde, reações até 5 mm chamamos de mitsuda negativo, e acima de 5 mm chamamos de mitsuda positivo. 
· Na lepra de Lucio existe a leitura da chamada reação de Medina, 6 horas após a inoculação intradérmica da lepromina.
· Em crianças, diante da dificuldade de aplicação e interpretação dos testes de sensibilidade, recomenda-se utilizar o Protocolo Complementar de Investigação Diagnóstica de Casos de Hanseníase em Menores de 15 anos. 
· O antígeno glicolípide fenólico-1 (PGL-1) é específico do M. leprae e leva à formação de anticorpos das classes IgG e IgM. 
· Os títulos de IgM correlacionam-se com a forma clínica e a atividade da doença. 
· Níveis aumentados do anti-PGL-1 têm sido descritos na hanseníase virchowiana e tendem a decrescer com o tratamento específico. 
· Por outro lado, na hanseníase tuberculoide não há resposta desses anticorpos. 
· A identificação do Micobacterium leprae pela Reação em Cadeia da Polimerase (PCR), que serve para detectar quantidades mínimas de micobactérias, tem sido estudada em centros de pesquisa, mas não é realizada rotineiramente.
TRATAMENTO
· Toda pessoa afetada pela hanseníase deverá ter fácil acesso ao diagnóstico e ao tratamento gratuito com a poliquimioterapia. 
· O tratamento da hanseníase com a PQT vem apresentando um sucesso contínuo; nem a questão da recidiva, nem resistência a drogas têm sido problemas significativos e os esquemas são bem tolerados. 
· A definição do esquema antimicrobiano para hanseníase depende da classificação operacional do caso, baseada no número de lesões cutâneas (Tabela 2): 
· Paucibacilares (PB) – casos com até cinco lesões de pele; 
· Multibacilares (MB) – casos com mais de cinco lesões de pele (seis ou mais). 
· A baciloscopia positiva classifica o caso como multibacilar, independentemente do número de lesões. 
· As drogas são administradas por via oral. 
· A PQT é distribuída em blisteres convenientes com tratamento para quatro semanas (nessas Diretrizes, refere-se ao período de quatro semanas como sendo um “mês”). 
· Existem blisteres para crianças, com as mesmas drogas em dosagens menores.
· As drogas usadas nos esquemas padronizados pela OMS e MS são a rifampicina (única bactericida dos esquemas-padrão), dapsona e clofazimina. 
· Os esquemas poliquimioterápicos têm como princípio a associação de drogas. 
· A dosagem adequada para crianças ou adultos com peso inferior a 30 kg, deve ser ajustada com base no peso corporal 
· (Rifampicina: 10-20 mg/kg; Clofazimina: 1 mg/kg diariamente e 5 mg/kg mensalmente; Dapsona: 1,5 mg/kg diariamente e mensalmente).
Situações especiais 
Hanseníase e infecção por HIV/Aids 
· A rifampicina na dose utilizada para tratamento da hanseníase (600 mg/mês) não interfere nos inibidores de protease usados no tratamento de pacientes com Aids. 
· Portanto, o esquema PQT padrão não deve ser alterado. 
· A hanseníase não se modifica basicamente pela coinfecção com o vírus HIV; entretanto existe a possibilidade de maior gravidade nas reações hansênicas. 
Hanseníase e tuberculose 
· Deve ser mantido o esquema terapêutico apropriado para a tuberculose (lembrando que, nesse caso, a dose de rifampicina, de 600 mg, será administrada diariamente), acrescido dos medicamentos específicos para a hanseníase, nas doses e tempos previstos no esquema padrão de PQT: 
· Para os casos PB, acrescenta-se a dapsona; 
· Para os casos MB, acrescenta-se a dapsona e a clofazimina até o término do tratamento da tuberculose, quando deverá ser acrescida a rifampicina do esquema padrão da hanseníase; 
· Para os casos que não utilizam a rifampicina no tratamento da tuberculose, por contraindicação dessa droga, utiliza-se o esquema substitutivo próprio para esses casos, no tratamento da hanseníase; 
· Para os casos que não utilizam a rifampicina no tratamento da tuberculose por resistência do Mycobacterium tuberculosis a essa droga, utiliza-se o esquema padrão de PQT da hanseníase.
Hanseníase e gravidez 
· As alterações hormonais da gravidez causam diminuição da imunidade celular, fundamental na defesa contra o Mycobacterium leprae. 
· Portanto, é comum que os primeiros sinais de hanseníase, em uma pessoa já infectada, apareçam durante a gravidez e puerpério, quando também podem ocorrer os estados reacionais e os episódios de recidivas. 
· A gestação nas mulheres portadoras de hanseníase tende a apresentar poucas complicações, exceto pela anemia, comum em doenças crônicas. 
· A gravidez e o aleitamento materno não contraindicam a administração dos esquemas de tratamento poliquimioterápicos da hanseníase que são seguros tanto para a mãe como para a criança. 
· Contudo, mulheres com diagnóstico de hanseníase e não grávidas devem receber aconselhamento para planejar a gestação após a finalização do tratamento de hanseníase. 
· Algumas drogas são excretadas pelo leite, mas não causam efeitos adversos. 
· Os recém-nascidos, porém, podem apresentar a pele hiperpigmentada pela clofazimina, ocorrendo a regressão gradual da pigmentação, após a parada da PQT.
· Em mulheres na idade reprodutiva, devese atentar ao fato de que a rifampicina pode interagir com anticoncepcionais orais, diminuindo sua ação.
Tratamento das formas reacionais 
O diagnóstico correto e o tratamento adequado e precoce das reações são de grande valor para a prevenção de incapacidades, principalmente para evitar o dano neural. A busca de fatores desencadeantes deve ser rotineira, especialmente para infecções intercorrentes. Deve-se manter a poliquimioterapia, se o doente ainda estiver em tratamento específico; imobilizar o membro afetado com tala gessada, em caso de neurite associada; monitorizar a função neural sensitiva e motora e programar e realizar ações de prevençã o de incapacidades. Neurites refratárias aos corticoides poderão necessitar de tratamento cirúrgico.
Para a reação do tipo 1 ou reversa, recomendase iniciar prednisona na dose de 1-1,5 mg/kg/ dia (excepcionalmente de 1,5-2 mg/kg/ dia), conforme avaliação clínica, reduzindo a dose, conforme resposta terapêutica. Para a reação do tipo 2 ou eritema nodoso hansênico, a talidomida é a droga de escolha na dose de 100 a 400 mg/dia, conforme a intensidade do quadro. A corticoterapia pose ser indicada em determinadas situações: • Contraindicaçõ es à talidomida; • Mulheres grávidas ou sob risco de engravidar; • Presença de lesões oculares reacionais, com manifestações de hiperemia conjuntival com ou sem dor, embaçamento visual, acompanhadas ou não de manifestações cutâneas; • Edema inflamatório de mãos e pés (mãos e pés reacionais); • Glomerulonefrite; orquiepididimite; artrite; vasculites; eritema nodoso necrosante; • Reaçõ es de tipo eritema polimorfo-símile e síndrome de Sweet-símile. Nos casos de reaçã o crônica ou subintrante reação intermitente (surtos muito frequentes), que normalmente recrudescemtão logo a dose seja reduzida ou retirada, recomenda-se avaliar a coexistência de fatores desencadeantes (parasitose intestinal, infecçõ es concomitantes, cárie dentária, estresse emocional). Além disso, após excluir atividade de doença (recidiva), utilizar a clofazimina, associada ao corticosteroide ou talidomida (clofazimina em dose inicial de 300 mg/dia por 30 dias, 200 mg/dia por mais 30 dias e 100 mg/dia por mais 30 dias). Outra opção na reação tipo 2 é a pentoxifilina, após alimentação, na dose de 1.200 mg/dia, dividida em doses de 400 mg de 8 em 8 horas, associada ou não ao corticoide. Ela pode ser uma opção para os casos em que a talidomida for contraindicada, como mulheres grávidas e sob risco de engravidar; pode beneficiar os quadros com predomínio de vasculites. Deve-se reduzir a dose conforme resposta terapêutica, após pelo menos 30 dias, observando a regressão dos sinais e sintomas gerais e dermatoneurológicos.
RECIDIVA 
No momento da alta, mesmo com tudo tendo sido feito adequadamente, as lesões cutâneas nem sempre já terão desaparecido por completo. Ainda, a alteração da função neural pode persistir, indefinidamente, se o dano neural ocorrer em mais de 1/3 do nervo. A baciloscopia pode necessitar de um tempo maior para negativar, uma vez que o índice baciloscópico diminui em média 0,6 a 1,0 log/ano. E as reações hansênicas podem ocorrer em até 30% dos casos! Ou seja, ao final do tratamento o paciente deve continuar sendo avaliado e é muito importante diferenciar um deficit residual ou estado reacional de um caso de recidiva (ver Tabela 5). No caso de estados reacionais, por exemplo, a pessoa deverá receber tratamento específico, sem reiniciar, porém, o tratamento PQT/OMS. No caso de suspeita de recidiva, o paciente deverá ser encaminhado para um centro de referência para confirmação e reinício do tratamento. Por definição, a recidiva é a situação em que o paciente completa o tratamento (poliquimioterapia) com sucesso e, depois, desenvolve novos sinais e sintomas da doença. Não se pode falar de recidiva para os doentes que anteriormente tenham sido tratados somente com monoterapia ou para aqueles que não tenham completado o tratamento (abandonos) e que voltem com novos sinais de atividade da doença. Trata-se de um evento raro naqueles tratados regularmente, com os esquemas poliquimioterápicos preconizados e, geralmente, ocorre cinco anos após a alta. Entre as causas relacionadas à recidiva, temos: tratamentos irregulares (principal!); persistência bacilar (bacilos latentes não são afetados pelos medicamentos); resistência bacilar e reinfecção.
De acordo com o MS, os critérios clínicos para o diagnóstico de recidiva, segundo a classificação operacional, são:
TRATAMENTO CIRÚRGICO DAS NEURITES 
· A dor neuropática (neuralgia) pode ocorrer durante o processo inflamatório, associada ou não à compressão neural, ou por sequela da neurite. 
· Pacientes com dores persistentes, com quadro sensitivo e motor normal ou sem piora, devem ser encaminhados aos centros de referência para o tratamento adequado. 
· Poderão ser utilizados: 
· Antidepressivos tricíclicos (amitriptilina, nortriptilina)
· Fenotiazínicos (clorpromazina, levomepromazina)
· Anticonvulsivantes (carbamazepina, oxicarbamazepina, gabapentina, topiramato). 
· Para pacientes com quadro neurológico de difícil controle, as unidades de referência poderão também adotar protocolo clínico de pulsoterapia com metilprednisolona endovenosa, na dose de 1 g por dia, até melhora acentuada dos sinais e sintomas. 
· A terapia cirúrgica é modalidade terapêutica de exceção, tendo como indicações os quadros refratários à abordagem clínica:
Prevenção de Incapacidades 
· Incapacidade é um termo amplo que inclui qualquer impedimento, limitação de atividade ou restrição de participação que afete uma pessoa. 
· Graduação da incapacidade na hanseníase, deve-se determinar o “grau de incapacidade” para cada caso novo de hanseníase. 
· O grau, que descreve a situação do paciente no momento do diagnóstico, varia em uma escala de 0 a 2. 
· Determina-se o grau de incapacidade para cada olho, cada mão e cada pé. 
· Assim sendo, o paciente tem, na verdade, seis “graus de incapacidade”. 
· Utiliza-se o maior grau atribuído como o Grau de Incapacidade do paciente. 
· Grau 0 significa que nenhuma incapacidade foi encontrada. 
· Grau 1 significa que se observou perda de sensibilidade nas mãos ou nos pés (aos olhos não é dado grau 1). 
· Pessoas com grau 1 de incapacidade que utilizem rotineiramente os calçados apropriados estão protegidas de úlceras e têm bem menos problemas de longa duração nos pés. 
· Grau 2 indica a presença de uma lesão ou incapacidade visível. 
· Com relação aos olhos, isso inclui a incapacidade de fechar os olhos completamente ou hiperemia evidente do olho (na hanseníase, isso é geralmente causado ou por uma úlcera de córnea ou por uveíte). 
· Uma diminuição da acuidade visual ou cegueira também determina o grau 2 de incapacidade. 
· Para as mãos e pés, os danos visíveis incluem feridas e úlceras, bem como deformidades resultantes de fraqueza muscular, como o pé caído ou a mão em garra. 
· O Sistema Único de Saúde deverá dispensar para os pacientes os seguintes insumos: colírio para reposição de lágrima, soro fisiológico para ressecamento do nariz, óleo com ácidos graxos essenciais e creme com ureia a 10% para lubrificar e hidratar a pele.
Vigilância Epidemiológica 
· Todo contato de hanseníase deve receber orientação de que a BCG não é uma vacina específica para este agravo e, nesse grupo, é destinada, prioritariamente, aos contatos intradomiciliares