Feocromocitoma: Neoplasia Rara das Suprarrenais

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Maria Seiane – Medicina IESVAP 
Definição: 
 São neoplasias compostas por células cromafins 
que, assim como as suas contrapartes não 
neoplásicas, sintetizam e liberam catecolaminas; 
e, em alguns casos, outros hormônios peptídicos. 
 São raros, porém dão origem a uma forma 
cirurgicamente corrigível de hipertensão; 
Etiologia: 
 Causas não foram esclarecidas; 
 Acredita-se que seu aparecimento esteja 
ligado a fatores genéticos e familiares; 
 As formas familiares podem estar associadas as 
seguintes doenças: NEM II, NEM IIb, 
neurofibromatose e doença de von Hippel-
Lindau; 
Epidemiologia: 
 Afeta ambos os sexos igualmente; 
 Mai frequentes nas 4ª e 5ª décadas de vida; 
 Mai raro em negros; 
 0,1 a 1% dos casos de hipertensão secundária; 
 80 a 90% são benignos; 
 3-11% acometimento bilateral; essa proporção 
pode subir para 50% nos casos que estão 
associados às síndromes familiares. 
 10% são hereditários; 
Fisiopatologia; 
 Hipersecreção persistente de catecolaminas 
pelas células cromafins; 
 Quantidade formada é maior que a 
capacidade de armazenamento nas vesículas; 
 Acúmulo de catecolaminas no citoplasma; 
 Excesso entra na circulação – Efeitos 
metabólitos e cardiovasculares; 
Aspectos morfológicos: 
MACROSCÓPICOS 
 
 Variam em tamanho de lesões pequenas e 
circunscritas, confinadas à suprarrenal, a 
grandes massas hemorrágicas que pesam vários 
quilos; 
 À superfície de corte, os FEO menores são lesões 
amarelo-acastanhadas, bem definidas, que 
comprimem a suprarrenal adjacente; 
 
 As lesões maiores tendem a ser hemorrágicas, 
necróticas e císticas, e tipicamente obliteram a 
glândula suprarrenal; 
MICROSCÓPICOS 
 
 
 São compostos por células cromafins poligonais 
a fusiformes, e as suas células de sustentação, 
Maria Seiane – Medicina IESVAP 
compartimentadas em pequenos ninhos, ou 
Zellballen, por uma rica trama vascular; 
 O citoplasma das células neoplásicas 
frequentemente possui aspecto finamente 
granulado, destacado por uma variedade de 
colorações com prata, devido à presença de 
grânulos contendo catecolaminas; 
 Os núcleos das células neoplásicas 
frequentemente são bastante pleomórficos; 
 Tanto a invasão capsular quanto a vascular 
podem ser encontradas nas lesões benignas, e 
a mera presença de figuras mitóticas não 
implica malignidade. 
 Portanto, o diagnóstico definitivo da 
malignidade se baseia exclusivamente na 
presença de metástases. 
o Estas podem envolver linfonodos 
regionais, assim como sítios mais 
distantes, incluindo fígado, pulmão e 
osso; 
Manifestações clínicas: 
 Clínica variável; 
 Pode ser assintomático por vários anos; 
 Hipertensão - é presente em cerca de 90% dos 
pacientes e pode ser mantida ou intermitente; 
 Os sintomas mais característicos estão 
relacionados com a secreção excessiva de 
catecolaminas (p. ex., cefaleia, diaforese, 
palpitações e nervosismo); 
o Tríade clássica: palpitações, cefaleia e 
sudorese profusa; 
 Um episódio característico hipertensivo tem 
elevação abrupta, vertiginosa, da pressão 
sanguínea, associada a taquicardia, 
palpitações, cefaleia, sudorese, tremor e 
sensação de apreensão. Esses episódios 
também podem estar associados a dor 
abdominal ou torácica, náuseas e vômitos. 
 As crises induzidas pelas catecolaminas podem 
resultar em: Insuficiência cardíaca, edema 
pulmonar, arritmias e hemorragia intracraniana. 
 Geralmente, os paroxismos duram menos de 1 hr 
e podem ser desencadeados por cirurgia, 
mudança posicional, exercício, micção e várias 
medicações (antidepressivos tricíclicos, 
opiáceos, metoclopramida); 
 Para pacientes com elevado risco para 
desenvolver FEO, com base na predisposição 
genética: 
o Mais provável a ocorrência de tumores 
adrenais bilaterais; 
o Localização extra-adrenal; 
o Idade mais jovem; 
 
Diagnóstico: 
 Diagnóstico laboratorial de feocromocitoma 
se baseia na demonstração do aumento da 
excreção urinária de catecolaminas livres e dos 
seus metabólitos, como o ácido vanililmandélico 
e as metanefrinas; 
o A atividade hormonal flutua, gerando 
variação nas mensurações seriadas de 
catecolaminas; 
 
 Exames de Imagem: localizam o tumor; 
o A TC e a RM apresentam sensibilidade 
semelhantes; 
o A TC deve ser realizada com contraste; 
o Os tumores também podem ser 
localizados utilizando-se traçadores 
radioativos; 
 
Critérios de Malignidade: 
 Metástase 
 Recorrência 
 Invasão das estruturas adjacentes 
Tratamento: 
 Cirúrgico; 
 FEO não tratados determinam mortalidade 
precoce por complicações renais, cardíacas, 
cerebrais e vasculares provocadas pela grave 
hipertensão, podendo ocorrer, inclusive, morte 
súbita durante um paroxismo;