19 - Cardiopatias congênitas cianóticas

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PAPM V – Isadora Nunes – Med 101 
 
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Cardiopatias congênitas cianóticas 
Principais cardiopatias cianóticas: 
1. Tetralogia de Fallot 
2. Atresia tricúspide 
3. Transposição dos grandes vasos 
4. Ventrículo único 
5. Defeito de septo atrioventricular 
 
Cianose central: 
Por baixo DC 
Por mistura de sangue 
Por somatório dessas duas etiologias 
 
Os principais sinais clínicos de baixo debito sistêmico são: 
Taquipneia progressiva 
Cansaço as mamadas 
Palidez cutânea 
Sudorese acentuada 
Taquicardia  tentativa de compensar o baixo DC 
Redução da amplitude dos pulsos centrais e periféricos 
Hipotensão arterial sistêmica  sinal + grave, já perdeu todos os mecanismo fisiológicos de compensação 
 
Quanto ao fluxo pulmonar: 
 
Hiperfluxo pulmonar: 
Quando chega muito volume de sangue no coração, aumenta a pressão hidrostática na troca entre o sangue e o alvéolo, 
havendo extravasamento de liquido para dentro do alvéolo. Com isso forma-se infiltrados algodonosos no pulmão 
Na imagem, observamos a área cardíaca aumentada + congestão pulmonar 
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Hipofluxo pulmonar: 
Diminuição do fluxo de sangue. Logo, não vai haver troca adequada entre sangue e alvéolo 
Alvéolos distendidos + área cardíaca aumentada 
 
Cianose central ao nascimento: 
Exame físico completo 
Aferição da pressão sanguínea nos quatro membros 
RX de tórax 
ECG 
Teste da hiperóxia: 
 Diferenciar cardiopatia congênita, peneumopatia neonatal e hipertensão pulmonar persistente do RN 
 Nesse teste, vamos hiperoxigenar o paciente por um período e depois colher uma gasometria 
 
Teste positivo: 
PO2 > 250 mmHg: excluídas as cardiopatias congênitas criticas 
Teste negativo: 
PO2 < 100 mmHg: provável cardiopatia congênita cianótica com fluxo pulmonar canal-dependente (atresia pulmonar) ou 
circulação em paralelo (transposição das grandes artérias). Pedir ECO 
PO2 entre 100 e 250 mmHg: possível cardiopatia congênita com shunt misto (ex: tronco arterial comum, ventrículo único 
sem estenose pulmonar. Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo). Pedir ECO 
 
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Caso ocorra diferença entre a PO2 pré e pós-ductal acima de 20mmHg, deve-se suspeitar de hipertensão pulmonar 
persistente do RN 
 
O RN que apresentar teste de hiperóxia negativo tem grande chance de ser portador de cardiopatia com fluxo pulmonar ou 
sistêmico dependente do canal arterial, devendo receber prostaglandinas E1 ou E2 até que se realiza o diagnóstico 
 
Cardiopatias dependentes de canal: 
Fluxo pulmonar dependente de canal arterial (ex: atresia pulmonar) 
 As principais manifestações clínicas de cardiopatias com fluxo pulmonar dependente do canal arterial são: 
o Cianose acentuada, não responsiva à oferta de oxigênio 
o Trama vascular pulmonar diminuída 
Fluxo sistêmico dependente de canal arterial (ex: atresia aórtica) 
 As principais manifestações clínicas de cardiopatias com fluxo sistêmico dependente do canal arterial são: 
o Taquidispneia progressiva culminando com sinais de choque 
o Cianose periférica discreta (saturação > 90%) 
o Hiperfonese acentuada de 2° bulha pulmonar 
o Área cardíaca geralmente aumentada 
o Trama vascular pulmonar bastante aumentada 
Circulação em paralelo (ex: transposição de grandes artérias) 
 As principais manifestações clínicas de cardiopatias com circulação em paralelo: 
o Cianose, geralmente muito acentuada e de início precoce, logo após o nascimento 
o Taquidispneia em grau progressivo, decorrente de aumento do fluxo pulmonar 
o Hiperfonese da 2° bulha no foco pulmonar 
o Área cardíaca normal ou pouco aumentada 
o Trama vascular pulmonar aumentada 
 
 
Tratamento imediato: 
1. Uso imediato de prostaglandina E1 (acesso venoso calibroso, preferencialmente central) 
2. Ventilação oxigenação adequadas: manter SpO2 entre 85 e 90% 
o Aumentar oferta de O2 quando SpO2 < 80% 
o Diminuir oferta de O2 quando SpO2 > 90% 
3. Solicitar ECO para confirmação do diagnóstico 
 
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Existem duas situações em que se deve iniciar imediatamente o uso de PGE1, mesmo antes da confirmação do diagnóstico 
de cardiopatia: 
 Quando o RN apresenta cianose acentuada não responsiva ao uso de oxigênio (teste de hiperóxia negativo) 
 Quando o RN apresenta quadro de choque sem boa resposta as medidas iniciais de tratamento 
Principal efeito colateral da PG = apneia 
Obs: a PG vai fazer relaxamento da musculatura vascular. Quando o bebe respira, o canal arterial sofre uma constrição, 
fechando o vaso de forma irreversível. A PG propicia o relaxamento do canal, mantendo o canal pérvio 
 
Manter canal arterial aberto até confirmação ado tipo da malformação cardíaca 
Iniciar prostaglandina até ecocardiograma confirmar se a alteração é ou não dependente do canal 
 
Tetralogia de Fallot 
1. CIV 
2. Aorta dextroposta 
3. Obstrução da via de saída do VD (estenose pulmonar valvar ou infundibular) 
4. Hipertrofia ventricular direita 
 
Tratamento: 
Cateterismo cardíaco: antes da cirurgia de correção definitiva (estenose de ramos pulmonares periféricos, anomalias de 
coronárias) 
Paliativa: anastomose sistêmico-pulmonar 
Cirurgia corretiva dentro dos primeiros 18 meses de vida 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Obstrução infudibular 
grave com cianose 
Obstrução infudibular 
leve 
Obstrução infundibular 
moderada 
Estabilizar 
clinicamente 
Com crise 
hipoxêmica 
Sem crise 
hipoxêmica 
Anastomose 
sistêmica pulmonar 
Correção cirúrgica 
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Anastomose sistêmica pulmonar = shunt Blabock Taussig 
 
Atresia de tricúspide 
É uma doença extremamente grave 
A criança só consegue nascer viva se ela tiver um CIV 
 
Resulta em um ventrículo direito disfuncionante, hipoplásico 
Vai haver roubo de circulação do ventrículo esquerdo para o pulmão para fazer a troca gasosa 
 
Transposição de grandes vasos 
Aorta sai do VD e tronco pulmonar do VE 
 Discordância átrio-ventricular 
 Concordância átrio-ventricular 
Sobrevida depende da existência de CIV, CIA ou PCA 
 
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Manifestações clínicas: 
Cianose, geralmente muito acentuada e de início precoce, logo após o nascimento 
Taquidispneia em grau progressivo, decorrente de aumento do fluxo pulmonar 
Hiperfonese da 2° bulha no foco pulmonar 
Área cardíaca normal ou pouco aumentada 
Trama vascular pulmonar aumentada 
 
Tratamento: 
Atriosseptostomia por balão 
 Por via de cateterismo, rasga o átrio e o septo 
Correção pela técnica de Jatene 
 Retira as coronárias da aorta e reimplanta nas pulmonares, corta o vaso e troca de lugar com o outro 
 
Jatene 
Defeito de septo atrioventricular 
Classificação: 
DSAV parcial 
DSAV intermediário 
DSAV total – grande defeito interatrial e interventricular e por valva AV única. Associado a síndrome de down 
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Achados semiológicos: 
Hiperfonese de B2 no foco pulmonar (hipertensão de artéria pulmonar) 
Sopro holossistolico de regurgitação, mais intenso no 4-5° espaço intercostal esquerdo, entre os focos mitral e tricúspide, 
irradiando-se na direção do hemitórax direito 
 
Tratamento: 
DSAV parcial = cirurgia eletiva 
DSAV total: 
 ICC ou HAP = cirurgia precoce 
 Estável = cirurgia (3-6m) 
 
Refaz o septo, geralmente com pericárdio suíno ou bovino 
 
 
 
 
 
 
 
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Ventrículo único: 
 
Os ventrículos únicos de melhor prognostico são os de ventrículo esquerdo predominante, pois terá melhor força de 
contratilidade e o direito tem a parede mais fina e é mais disfuncionante nesses casos 
 
Não desenvolve o ventrículo direito, sendo necessário que o VE supra