Polineuropatias, demência, parkinson

Prévia do material em texto

Aula 3: Polineuropatias, Demência, Parkinson
1. Síndrome de Guillain-Barré
a) Conceitos iniciais 
Definição: polirradiculoneuropatia inflamatória aguda simétrica.
· Doença desmielinizante autoimune reativo: o paciente faz uma inflamação prévia, principalmente pelo Campylobacter jejuni (75% dos pacientes) 
· Acometimento da bainha de mielina dos nervos periféricos e raízes nervosas: o estímulo nervoso não é conduzido corretamente 
b) Quadro clínico
· Fraqueza: grande marcador clínico 
· Flácido: perda do tônus basal muscular pelo acometimento do 2º neurônio motor 
· Arreflexia 
· É simétrica e ascendente: começa nos pés e vai subindo, podendo chegar até mesmo ao diagragma e levar à insuficiência respiratória (principal causa de óbito) 
· Disautonomias: arritmia, hipotensão 
· Dor lombar 
· Pode haver comprometimento de sensibilidade e esfíncteres geralmente preservados
· Paralisia de par craniano: pode levar à diplegia facial 
· Insuficiência respiratória: 15-30% dos casos e atenção à capacidade vital – pressão inspiratória 
Por ser uma doença aguda, há ausência de atrofia muscular significativa. 
c) Diagnóstico
· Dissociação proteinocitológica no líquor: muita proteína e pouca célula 
d) Tratamento
· Plasmaférese
· Imunoglobulina venosa: maior acessibilidade 
· NÃO faz corticoide 
2. Esclerose Múltipla
a) Conceitos iniciais 
· Doença autoimune e desmielinizante do SNC: contra a substância branca 
· Maior acometimento: mulheres 20-40 anos (idade fértil)
b) Quadro clínico
· Neurite óptica: manifestação comum
· Síndrome do 1º neurônio motor 
· Alteração de sensibilidade 
· Sinais medulares, cerebelares, de tronco: nistagmo, desequilíbrio, dificuldade de articular as palavras 
· Incontinência urinária
· Neuralgia do trigêmeo: como o trigêmeo é um nervo grande, há uma parte mielinizada – então, em mulheres jovens com essa manifestação, devemos pensar em EM
· Sintoma de Uhthoff: sintomas pioram com o calor
· Lhermitte: choque na região dorsal ao fletir o pescoço 
1- Padrão de evolução 
· 1ª lesão focal sugestiva de EM = síndrome clínica isolada 
· 85% dos casos é na forma surto-remissão: surto com duração de pelo menos 24h e remissão de pelo menos 1 mês 
· 15%: forma progressiva 
c) Diagnóstico
· Clínica
· Líquor: bandas oligoclonais de IgG
· RM: múltiplas placas desmielinizantes – imagens em dedos de Dawson, lesão medular, neurite óptica 
d) Tratamento 
1- Surto-remissão 
· No surto: corticoide ou plasmaférese 
· Manutenção: interferon, glatirâmer, fingolimod, natalizumab – resposta terapêutica é ruim 
3. Esclerose Lateral Amiotrófica 
a) Conceitos iniciais 
· Doença degenerativa do 1º e 2º neurônios motores
· Mais comum em homens idosos
b) Quadro clínico 
· Fraqueza 
· Acometimento do 1º neurônio: hiperreflexia, Babinski, espasticidade 
· Acometimento do 2º neurônio: atrofia, miofasciculações (dado importante para o diagnóstico de ELA), câimbras 
É uma doença puramente motora, SEM alterações sensitivas. 
c) Diagnóstico
· Clínica compatível + exclusão
· Afastar outras causas como lesão de medula, neuropatia periférica, entre outros
d) Tratamento
· Riluzol (droga mais antiga, aumento da sobrevida) e edavarone
· Suporte: fisioterapia, fonoaudiologia 
4. Doença de Parkinson
a) Conceitos iniciais 
· Doença degenerativa da substância negra mesencefálica
· Principalmente em idoso 
· É assimétrica 
1- Sistema motor extrapiramidal 
· Liberação do movimento: inicia pela liberação da dopamina, que vai até os núcleos da base (principalmente estriado), que liberam acetilcolina e inibem o córtex pré-motor 
· A dopamina é importante para inibição do núcleo estriado para liberar o movimento 
2- Fisiopatologia 
Nos pacientes com Parkinson, há pouca dopamina e muita acetilcolina. Com isso, o núcleo estriado fica ativado e córtex motor fica inibido, levando à diminuição da atividade motora. 
b) Quadro clínico
· Síndrome hipocinética e hipertônica
· Tremor em repouso: assimétrico 
· Bradicinesia: lentidão no movimento
· Rigidez em roda dentada: rigidez plástica 
· Instabilidade postural 
· Marcha parkinsoniana: marcha em pequenos passos, corpo inclinado para frente, tremor de extremidade (“contando moedas”) 
· Outras: anosmia, distúrbios do humor e do sono, psicose, hipersalivação, alteração cognitiva 
c) Tratamento
1- Levodopa
· Melhor medicamento 
· Pode ser usada para teste terapêutico: será que é doença de Parkinson? É a única que melhora
· Não modifica doença: efeito máximo no início da terapia e com o passar dos anos vai perdendo efeito – priorizar nos pacientes mais velhos 
2- Agonistas dopaminérgicos
· Pramipexol, ropinerol
· Terapia inicial: pacientes mais jovens, principalmente como forma de poupar a levodopa
3- IMAO-B
· Inibição da enzima degradadora de dopamina
· Selegilina, rasagilinam safinamida
· Neuroproteção?
· Pode ser usada associada às outras drogas 
4- Inibidores da COMT
· Tolcapone, entacapone, opicapone
· Indicação: flutuação motora com uso da levodopa 
5- Amantadina 
· Tratamento das discinesias (movimentos descoordenados, tipo coreia) pelo uso da levodopa em altas doses 
· Promove piora cognitiva, confusão mental 
6- Anticolinérgicos 
· Triexfenidil, benztropina, biperideno
· Para tremor
· Evitar em pacientes mais velhos
5. Demência 
a) Conceitos iniciais 
Definição: perda das funções cognitivas
MEDCURSO: Neurologia 28/10/2020
· 
· Memória: amnésia anterógrada 
· Reconhecimento de objetos e pessoas
· Capacidade de executar tarefas
· Fazer julgamento 
· Linguagem: afasia
· Comportamento 
b) Causas 
1- Potencialmente reversíveis 
· Metabólica: rim, fígado, tireoide, B12, cálcio 
· Infecciosa: neurossífilis, HIV
· Estrutural: hematoma subdural crônico, tumor 
2- Irreversíveis
· Doença de Alzheimer
· Demência vascular
· Doença de Lewy
· Frontotemporais 
c) Avaliação da cognição
1- Mini Exame do Estado Mental: mini mental (MEEM) 
Valores normais. 
· > 19 pontos: analfabetos 
· > 23 pontos: 1-3 anos de escolaridade
· > 24 pontos: 4-7 anos de escolaridade
· > 28 pontos: > 7 anos de escolaridade 
5.1 Doença de Alzheimer
a) Fisiopatologia 
É a causa mais comum de demência. Há o acúmulo de placas amiloide no interstício e no intracelular há acúmulo de proteína Tau, que juntas vão levar à degeneração neuronal, principalmente os colinérgicos da memória queda da acetilcolina e atrofia cortical. 
b) Fatores de risco
· Idade avançada: principal
· História familiar
· Genética 
· Estilo de vida? 
· Síndrome de Down
c) Quadro clínico
· Síndrome demencial que inicia com perda da memória
· Exame físico neurológico normal no início: quadro insidioso
d) Diagnóstico 
· Clínico + exclusão
· Imagem: atrofia cortical hipocampal, hidrocefalia compensatória, hipoperfusão 
e) Tratamento
1- Anticolinesterásicos centrais: leves a moderados
· Donezepila 
· Rivastigmina
· Galantamina 
2- Antagonista do receptor do glutamato: avançados
· Memantina 
5.2 Outras demências 
a) Demência vascular 
· Progressão em degraus: manifestações surgem temporalmente 
· Exame neurológico anormal 
b) Hidrocefalia normobárica 
· Demência + ataxia da marcha + incontinência urinária 
· Tratamento: derivação ventrículo peritoneal 
c) Demência frontotemporal: de Pick 
· Alteração do comportamento e/ou alteração de linguagem +/- Parkinsonismo 
· Há predominância de algum componente: a mais prevalente é a alteração de comportamento 
· Não responde a levodopa
d) Demência por corpúsculos de Lewy
· Demência + Parkinsonismo + alucinação visual
· É flutuante 
· Paciente tem pouca acetilcolina
· Tratamento: rivastigmina – demência responsiva a anticolinesterásico