4 Mitocôndrias

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1. Mitocôndrias
São organelas complexas presentes apenas em células eucarióticas. A sua função é produzir a maior parte da energia das células, através do processo chamado de respiração celular. 
O tamanho, a forma, a quantidade e a distribuição das mitocôndrias variam de acordo com o tipo de célula. Elas ainda possuem o seu próprio material genético. As mitocôndrias são formadas por duas membranas lipoproteicas, sendo uma externa e outra interna: Membrana externa: semelhante a de outras organelas, lisa e composta de lipídeos e proteínas chamadas deporinas, que controlam a entrada de moléculas, permitindo a passagem de algumas relativamente grandes. Membrana interna: é menos permeável e apresenta numerosas dobras, chamadas de cristas mitocondriais.
As cristas mitocondriais se projetam para a parte interna da mitocôndria, um espaço central chamada matriz mitocondrial, que é preenchida por uma substância viscosa onde estão enzimas respiratórias que participam do processo de produção de energia.
Na matriz são encontrados os ribossomos, organelas que produzem proteínas necessárias à mitocôndria. Eles são diferentes daqueles encontrados no citoplasma celular e mais parecidos com o das bactérias. Outra característica comum a bactérias e mitocôndrias é a presença de moléculas circulares de DNA.
A respiração celular é um processo de oxidação de moléculas orgânicas, tais como ácidos graxos e glicídeos, em especial a glicose, que é a principal fonte de energia utilizada pelos organismos heterotróficos. A glicose é proveniente da alimentação e convertida em gás carbônico e água, produzindo moléculas de ATP (adenosina trifosfato), as quais são usadas em diversas atividades celulares. Esse modo de produção de energia é muito eficiente, pois se tem um saldo de 38 ATP, por cada molécula de glicose, ao fim do processo
A degradação da glicose envolve diversas moléculas, enzimas e íons e acontece em 3 etapas: Glicólise, Ciclo de Krebs e Fosforilação Oxidativa. As duas últimas fases são as que mais produzem energia e ocorrem na mitocôndria, enquanto a glicólise acontece no citoplasma.
· A membrana mitocondrial externa
Caracterizada por uma alta permeabilidade à íons e moléculas de até 5.000 daltons, onde podemos incluir, além dos íons, metabólitos e pequenas proteínas. A permeabilidade da MME é conferida pela expressão de uma proteína também conhecida como porina, e que vem a ser a proteína mais abundante na MME. Cada canal é constituído por apenas uma única proteína, apresentando uma estrutura assimétrica e associações com esteroides e/ou fosfolipídios da membrana. Além da porina, encontramos na MME uma série de outras proteínas, muitas das quais ligadas ao metabolismo celular, tais como a colina-fosfotransferase, a glicerofosfato-acil-transferase, a acil-CoA-graxo-sintase, a monoamino oxidase e a fosfolipase.
· O espaço intermembrana
Como o próprio termo sugere, é delimitado pelas duas membranas mitocondriais. Neste espaço são encontradas algumas proteínas associadas à apoptose, como as caspases 2, 3, 8 e 9, a Smac/DIABLO, a HtrA2/Omi, a AIF, a Endo G, e o citocromo c, este último também associado à cadeia de transporte de elétrons e à síntese de ATP. Além destas, também estão localizadas no espaço intermembrana, a adenilato cinase, a nucleosídeo-difosfocinase, e a creatina-cinase.
· A membrana mitocondrial interna
vista pela microscopia eletrônica, se caracteriza por apresentar uma série de dobras ou invaginações sobre a matriz mitocondrial. Essas invaginações recebem o nome de cristas mitocondriais e refletem a atividade respiratória da célula, uma vez que as proteínas que participam do transporte de elétrons e da fosforilação oxidativa encontramse localizadas na MMI. 
A membrana interna encontra-se justaposta à MME, criando diversos pontos de contato com esta. As cristas têm sido vistas não apenas como simples onvoluções da membrana interna, mas como um compartimento distinto, de formato lamelar ou tubular, e conectado à membrana interna por estruturas especializadas, denominadas cristae junction.
 
A reduzida permeabilidade da MMI aos íons ou moléculas carregadas é à presença da cardiolipina, um difosfatidil-glicerol formado por 4 cadeias de ácidos graxos de 18 carbonos (normalmente, o ácido linoléico), e que pode corresponder a até 20% dos fosfolipídios da membrana mitocondrial interna. A ocorrência da cardiolipina em animais e plantas superiores é restrita à MMI, uma vez que a expressão da cardiolipina-sintase, enzima responsável pela síntese da cardiolipina, é exclusivamente mitocondrial. Estudos mais recentes têm atribuído um papel importante para a cardiolipina na manutenção estrutural e funcional de proteínas envolvidas na fosforilação oxidativa, tais como o ANT, a ATP-sintase e a citocromo oxidase, entre outras.
A maioria das proteínas que constituem a cadeia de transporte de elétrons, e que estão associadas à fosforilação oxidativa e síntese de ATP, também está expressa na membrana mitocondrial interna
· A matriz mitocondrial 
é bastante rica em enzimas solúveis. Enzimas-chave do metabolismo oxidativo estão localizadas na matriz mitocondrial, entre as quais podemos destacar: enzimas envolvidas na oxidação do piruvato (piruvato desidrogenase) e dos ácidos graxos; enzimas constituintes do ciclo do ácido cítrico (com exceção da succinato-desidrogenase, que se localiza na MMI); e algumas enzimas do ciclo da uréia (carbamoil-fosfato-sintetase e ornitinatranscarbamoilase). Enzimas envolvidas na depuração de espécies reativas de oxigênio, tais como a catalase, a superóxido dismutase, a glutationa peroxidase e a glutationa redutase também são encontradas na matriz mitocondrial. Estas enzimas são fundamentais por prevenirem danos estruturais e funcionais em lipídeos e proteínas mitocondriais.
· DNA mitocondrial
 As mitocôndrias, juntamente com os cloroplastos, são as únicas organelas que contêm um genoma próprio. Entretanto, a grande maioria das proteínas mitocondriais (aproximadamente 1000) é codificada pelo genoma nuclear. O DNAmt é responsável pela síntese de apenas 13 cadeias polipeptídicas, além de conter dois genes codificadores para rRNA (12S e 16S) e 22 genes para tRNA. As proteínas codificadas pelo DNA mitocondrial são: sete subunidades da NADH-ubiquinona-oxiredutase; uma subunidade da ubiquinona-citocromo c-oxiredutase (complexo III); três subunidades da citocromo-oxidase (complexo IV) e duas subunidades da ATPsintase (Complexo V). Todas estas proteínas são proteínas integrais da MMI, que em associação com outras subunidades, codificadas pelo genoma nuclear, constituem a cadeia de transporte de elétrons.
2. Mitocôndria e o metabolismo energético
A mitocôndria é o local de convergência do metabolismo energético nas células eucarióticas, se destacando por ser o sítio da síntese do trifosfato de adenosina (ATP). Os produtos do metabolismo de glicídeos, protídeos ou lipídeos são transportados para a matriz mitocôndria onde são completamente oxidados em uma série de reações enzimáticas. 
As enzimas do ciclo do ácido tricarboxílico e da cadeia de transporte de elétrons são as responsáveis pela conversão da energia química, presente nas ligações covalentes entre os átomos de carbono dos substratos energéticos, e conseqüente síntese do ATP
Durante a respiração celular, uma molécula de glicose é gradualmente decomposta em dióxido de carbono e água. Ao longo do caminho, alguns ATPs são produzidos diretamente nas reações que transformam a glicose. No entanto, mais tarde, muito mais ATP é produzido em um processo chamado de fosforilação oxidativa. A fosforilação oxidativa é alimentada pelo movimento de elétrons através da cadeia transportadora de elétrons, uma série de proteínas incorporadas na membrana interna da mitocôndria.
Glicólise. Na glicólise, a glicose—açúcar de seis carbonos—sofre uma série de transformações químicas. Ao final, é convertida em duas moléculas de piruvato, uma molécula orgânica de três carbonos. Nessas reações, produz-se ATP.
Oxidação do piruvato. Cada piruvato da glicólise passa paraa matriz mitcondrial—o compartimento mais interno da mitocôndria. Lá, ele é convertido em uma molécula de dois carbonos ligada à Coenzima A, conhecida como acetil CoA. Libera-se dióxido de carbono 
Ciclo do ácido cítrico. A acetil CoA produzida na última etapa combina-se com uma molécula de quatro carbonos e passa por um ciclo de reações, produzindo por fim a molécula de partida, de quatro carbonos. 
Oxidação fosforilativa.   À medida que os elétrons descem pela cadeia, libera-se energia que é usada para bombear prótons para fora da matriz, formando um gradiente. Os prótons voltam para a matriz por meio de uma enzima chamada de ATP sintase, produzindo ATP.
Ao final da cadeia transportadora de elétrons, o oxigênio recebe elétrons e adquire prótons para formar água. A glicólise pode ocorrer sem oxigênio em um processo chamado fermentação. As outras três etapas da respiração celular — oxidação de piruvato, o ciclo do ácido cítrico e fosforilação oxidativa — requerem oxigênio para ocorrer. Somente a fosforilação oxidativa usa oxigênio diretamente, mas as outras duas etapas não funcionam sem a fosforilação oxidativa.