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Dermatoses eritematopapulares part-2 Introdução. • O líquen plano é uma dermatose relativamente frequente que ocorre em adultos cujo causa desconhecida e que se manifesta como lesões populosas ou placas com características próprias, frequentemente pruriginosas de evolução aguda, redicivante ou crônica. lesões na mucosa oral e genital podem ocorrer e tendem a cornificar-se • A Etiopatogenia da doença é totalmente desconhecida. postula se um mecanismo autoimune envolvendo linfócitos T ativado os contra os queratinócitos da camada basal da epiderme. Epidemiologia A prevalência é desconhecida, mas acredita-se que acometa 0,5 a 1% da população. É universal, com distribuição igual nos dois sexos e maior frequência após a terceira década de vida. Raramente atinge crianças ou idosos. Manifestacoes clinicas • na sua forma completa, o Líquem plano afeta a pele, a mucosa oral, a mucosa genital e as unhas. a lesão cutânea clássica é uma pápula poligonal achatada, de cor eritematoviolácea, de 0,5-2cm de diâmetro com discreta descamação. Figura 1 lesão clássica do Líquem plano. • Uma camada reticulada fina e branca costuma estar presente na superfície da placa, sendo denominada de estrias de wickham, praticamente patognomônico da doença. são mais bem observadas com lente de aumento (o Dermatoscopio) após molhar a lesão com água ou óleo. as lesões do líquen são quase sempre pruriginosas e o prurido pode variar de leve a bastante intenso. para caracterizar o líquen plano utiliza-se os 5P. • As lesões do líquen plano tendem a ser múltiplas e distribuídas simetricamente nas extremidades, predominando na superfície flexora dos punhos e antebraços (locais mais clássicos) inferior das pernas, coxas homem e região dorso inferior também são locais comumente envolvidos. A face geralmente é poupada, o envolvimento palmo plantar é pouco usual, as lesões do líquen plano geralmente regridem deixando hiperpigmentação residual em pessoas de pele escura. • 1. Placa 2. Plana 3. Poligonal 4. Púrpura 5. Pruriginosa O fenomeno de Koebner • é descrito no líquen plano, tal como na psoríase é caracterizado pelo aparecimento das lesões típicas no local de um traumatismo ou de uma cicatriz. • São descritas formas localizadas (que são as formas mais comuns) e formas disseminadas. a forma disseminada aguda evolui rapidamente, iniciando com lesões, mas extremidades que progridem centripetamente para o tronco. O acometimento mucoso • é observado em 70% dos pacientes com líquen plano e predomina na cavidade oral, seguido pela genitália. o líquen plano mucoso pode ocorrer também de forma isolada (20% dos casos) a cavidade oral é a mais envolvida, geralmente com lesões de padrão reticular esbranquiçadas na mucosa jugal. • Existe uma forma erosiva na mucosa oral língua ou gengiva geralmente bastante dolorosa. • As lesões na genitália masculina ocorrem na glande, usualmente com lesões anelares, por vezes únicas. • Na genitália feminina, a doença manifesta-se com placas de Leucoplasia, eritrodermica ou vaginite escamosa generalizada • Existe uma síndrome de associação do líquen plano erosivo gengival e vulvar, com lesões dolorosas. • Existe também o líquen plano da mucosa anal, conjuntival, labial. • o líquen plano erosivo pode estar associado à hepatite c crônica. O liquen plano do couro cabeludo referido como líquen plano papilar. começa com pápulas foliculares eritematoceratósicas individuais que se unem para formar placas tonsurantes (perda de cabelo), a lesão pode ser única, múltipla ou difusa por todo o escalpo. esta forma de líquen plano deixa alopécia cicatricial Liquen plano ungueal • É observado em 10 a 15% dos casos. assim como a psoríase o líquen está entre as dermatoses inflamatórias idiopáticas que podem acometer as unhas. os achados mais comuns são: onicosquesia (fragmentação distal), sulcos ou estrias longitudinais (onicirrexe) hiperceratose subungueal. • O pterígio ungueal (crescimento dianteiro do (eponíquio epiderme que forma a parede anterior e as faces laterais da unha, película que adere firmemente à superfície da unha) com aderência a lâmina proximal) é um achado clássico do Líquen plano Formas variantes. • As formas variantes do líquen plano podem ocorrer associadas ou não a lesões típicas da dermatose em outros locais Liquen plano hipertrofico • As lesões predominam nos membros inferiores (tornozelos) e são espessas, elevadas, acastanhadas e hiperceratósicas, poder podendo adquirir informou fato verrugoso. intensamente pruriginosas, havendo Liquenificação da lesão (acentuação dos sulcos cutâneos) pela coçadura Figura 2 líquen plano hipertrófico. liquen plano atrofico As lesões crescem e deixam o centro atrófico pigmentado predominam no abdome e em membros inferiores. Liquen plano bolhoso Também chamado de líquen plano Penfigoide. surgem bolhas tem essas sobre placas de líquen plano, mas também na pele não acometida. Liquen plano actinico As lesões predominam nas áreas foto expostas, como na fase, pescoço e dorso das mãos podem ter caráter anular. Diagnostico. As lesões são típicas e suficientes para o diagnostico; o exame histopatológico pode ser decisivo em casos de dúvida. É mandatório o exame da mucosa oral. O diagnostico diferencial é feito com: sífilis secundaria, psoríase, líquen nítido, líquen estriado, granuloma anular, leucoceratose, leucoplasia e erupc ̧ões liquenoides. Historia natural da doenca. • o líquen plano é uma doença imprevisível, embora seja esperada a regressão espontânea das lesões ao longo dos próximos 1-2 anos. as recidivas são observadas em 15 a 20% dos casos, geralmente com lesões que ocupam a mesma localização das lesões anteriores. • o líquen plano mucoso tende a cronificar, especialmente o da cavidade oral. o que aumenta o risco de carcinoma escamoso de boca. Tratamento • É sintomático, visando combater a inflamação e o prurido. nas formas agudas, generalizadas e intensas, podem ser utilizados corticoides um curso rápido (prednisona-0,5mg/kg/dia). • Os cremes corticoides ou emoções antipruriginosas são úteis, sendo indicados banhos com aveia. nos casos circunscritos, os corticoides tópicos, sob oclusão, provocam desaparecimento das lesões. corticosteroide intralesional é indicado nas formas hipertróficas e nas lesões orais; nestas, também há indicação para o uso de corticosteroide em orobase. LP hipertrófico extenso pode responder bem à Acitretina. • Anti-histamínicos, tranquilizantes e retinoides podem ser utilizados. PUVA está indicado nas formas extensas da doenc ̧a. Tetraciclina, griseofulvina, dapsona, talidomida e ciclosporina também são descritos como eficazes. A acitretina tem boa indicac ̧ão, sobretudo na forma hipertrófica. • O tacrolimo a 0,1%, 2 vezes/dia, apresenta bom resultado no LP erosivo da mucosa oral e corticosteroide classe 1 no LP vaginal. Basiliximabe, um anticorpo quimérico contra o receptor de IL-2, tem sido Erupcao liquenoide É descrita após contato, ingestão ou inalação de determinada substa ̂ncia, caracterizando-se por quadro de pápulas violáceas, frequentemente sem as estrias de Wickham e sem a distribuição características do LP. Muitos fármacos são descritos como responsáveis pela erupção liquenoide Agentes indutores de erupção liquenoide. • Inibidores da ECA • Antimaláricos • Tiazídicos • Ouro • Penicilamina • Furosemida • Hipoglicemiantes orais • Espironolactona • AINE • Tetraciclina • Quinidina • Isoniazida • Ácido para-aminossalicílico• Alopurinol • Griseofulvina • Metildopa • AINE = anti-inflamatório não esteroides; ECA: enzima conversora da angiotensina. •