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Casos clínicos em Neuroanatomia MEDULA ESPINAL 1. Viúvo de 53 anos de idade foi hospitalizado com queixa de dor em queimação na região do ombro direito e parte superior do braço direito. A dor começara há 3 semanas e, desde então, piorou progressivamente. A dor se intensificava quando o paciente movia o pescoço ou tossia. Dois anos antes, ele fora tratado de osteoartrite da coluna vertebral. O paciente afirmou que fora jogador de futebol americano na universidade, e depois continuou a praticar o esporte ativamente até a idade de 42 anos. O exame físico revelou fraqueza, emaciação e fasciculação dos músculos deltoide e bíceps braquial direitos. O reflexo tendíneo bicipital direito estava ausente. O exame radiológico revelou extensa formação de esporões nos corpos da quarta, quinta e sexta vértebras cervicais. O paciente demonstrou hiperestesia e analgesia parcial na pele desde a parte inferior do deltoide direito até a face lateral do braço. Usando seu conhecimento de neuroanatomia, faça o diagnóstico. Como a dor é produzida? Por que a dor piora durante a tosse? Esse paciente sofria de espondilose, que é um termo geral usado para as alterações degenerativas na coluna vertebral causadas por osteoartrite. Na região cervical, o crescimento de osteófitos comprimia as raízes anteriores e posteriores do quinto e sexto nervos espinais. Em consequência do traumatismo repetido e do envelhecimento, alterações degenerativas ocorreram nas faces articulares da quarta, quinta e sexta vértebras cervicais. A formação extensa de esporões resultou em estreitamento dos forames intervertebrais com compressão das raízes nervosas. A dor em queimação, hiperestesia e analgesia parcial advieram de compressão das raízes posteriores, e a fraqueza, emaciação e fasciculações dos músculos deltoide e bíceps braquial de compressão das raízes anteriores. Os movimentos do pescoço intensificavam os sintomas ao exercer tração ou compressão adicional das raízes nervosas. A tosse e os espirros elevavam a pressão dentro do canal vertebral e resultavam em maior pressão sobre as raízes nervosas. 2. Mulher de 66 anos foi hospitalizada devido à sua dificuldade crescente para deambular. Duas semanas antes da internação, ela conseguia deambular com o auxílio de uma bengala. Então, a deambulação tornou-se cada vez mais difícil, e nos últimos 2 dias, ela não foi capaz de andar. Ela tinha controle total da micção e defecação. Ao exame físico, a preensão palmar era fraca nos dois lados, mas a força era normal nos segmentos proximais dos membros superiores. Os reflexos tendíneos dos membros superiores e a função sensitiva eram normais. Os membros inferiores mostravam fraqueza com hipertonia muscular, especialmente no lado esquerdo. Os reflexos patelares e aquileus estavam francamente exacerbados nos dois lados, e a resposta plantar era em extensão bilateralmente. A paciente tinha perda da sensação álgica abaixo do quinto dermátomo torácico nos dois lados do corpo. A sensação postural estava comprometida nos dois hálux, e a sensação vibratória estava ausente abaixo do nível do quinto segmento torácico. O exame radiológico, incluindo RM, da coluna vertebral, não mostrou nada de anormal. Mielografia na região lombar revelou bloqueio completo na borda inferior da quarta vértebra torácica. Usando seu conhecimento de neuroanatomia, sugira um diagnóstico possível. Como você trataria essa paciente? Denomine os tratos na medula espinal que são responsáveis pela condução da sensação de dor. Qual é a posição desses tratos na medula espinal? Denomine os tratos responsáveis pela condução das sensações postural e vibratória da medula espinal até o encéfalo. Por que a paciente teve dificuldade crescente para deambular? Por que os reflexos tendíneos estavam exacerbados nos membros inferiores, e por que a paciente exibia respostas plantares em extensão bilaterais? A paciente foi operada e laminectomia da terceira, quarta e quinta vértebras torácicas realizada. Ao nível da quarta vértebra torácica, encontrou-se uma pequena tumefação sobre a face posterior da medula espinal; estava aderida à dura-máter. O exame histológico mostrou que se tratava de um meningioma. O tumor foi removido facilmente, e a paciente recuperou-se bem da cirurgia. Houve recuperação progressiva da força dos membros inferiores, e a paciente voltou a deambular sem bengala. Esse caso enfatiza a importância de se fazer um diagnóstico preciso e precoce porque os tumores espinais extramedulares são prontamente tratáveis. Os tratos espinotalâmicos laterais são responsáveis pela condução dos impulsos de dor para cima ao longo da medula espinal. Esses tratos localizam-se nos funículos laterais da medula espinal. As sensações postural e vibratória são conduzidas no funículo posterior através do fascículo cuneiforme a partir dos membros superiores e parte superior do tórax e do fascículo grácil a partir da parte inferior do tronco e dos membros inferiores. A dificuldade em deambular decorreu de compressão dos tratos corticospinais no funículo lateral. A exacerbação dos reflexos tendíneos dos membros inferiores e as respostas plantares em extensão bilateralmente advieram da compressão dos tratos descendentes na medula espinal ao nível do tumor. Isso também resultou em paralisia espástica dos músculos dos membros inferiores. 3. Estudante do sexo masculino de 20 anos de idade celebrou sua aprovação em uma prova tomando várias cervejas em uma festa. A caminho de casa, ele bateu de frente com seu automóvel contra uma ponte. Ao exame físico no pronto-socorro, constatou-se que ele sofrera fratura com luxação da nona vértebra torácica com sinais e sintomas de lesão grave da medula espinal. Ele apresentava paralisia do neurônio motor superior da perna esquerda. Ele também perdera a sensação musculoarticular da perna esquerda. Na avaliação da sensibilidade cutânea, ela tinha uma faixa de hiperestesia cutânea estendendo-se em volta da parede abdominal no lado esquerdo ao nível do umbigo. Logo abaixo da faixa, havia uma faixa estreita de anestesia e analgesia. No lado direito, havia analgesia total, termoanestesia e perda parcial da sensação tátil da pele da parede abdominal abaixo do nível do umbigo e envolvendo toda a perna direita. Usando seu conhecimento de neuroanatomia, defina o nível da medula espinal que foi lesionado. A medula espinal sofreu seção completa? Em caso contrário, em que lado ocorreu hemisseção? Explique as perdas sensitivas observadas no exame físico desse paciente. Uma fratura com luxação da nona vértebra torácica resulta em lesão grave do 10.º segmento torácico da medula espinal. As perdas sensitiva e motora desiguais nos dois lados indicam hemisseção da medula à esquerda. A faixa estreita de hiperestesia no lado esquerdo originou-se de irritação da medula imediatamente acima do local da lesão. A faixa de anestesia e analgesia provém da destruição da medula no lado esquerdo ao nível do 10.º segmento torácico; isto é, todas as fibras aferentes que entram na medula naquele ponto foram interrompidas. A perda das sensações de dor e temperatura e a perda do tato leve abaixo do nível do umbigo no lado direito foram causadas por interrupção dos tratos espinotalâmicos lateral e anterior no lado esquerdo da medula. → Síndrome de Brown-Sequard 4. Mulher de 35 anos de idade foi hospitalizada para investigação. Ela apresentou sintomas de analgesia e termoanestesia no lado medial da mão esquerda que persistiu por 6 meses. Três semanas antes da internação, ela sofreu queimadura grave do dedo mínimo da mão esquerda no fogão e não percebera a queimadura até sentir o odor da pele queimada. O exame físico revelou redução considerável das sensações de dor e temperatura envolvendo o oitavo dermátomo cervical e primeiro torácico na mão esquerda. Contudo, sua sensação de discriminação tátil era perfeitamente normal nessas áreas. O exame do braço direito mostrou perda sensitiva dissociada similar porém bem menos intensa nas mesmas áreas. Nenhum outro sinal anormal foi encontrado. Usando seu conhecimentode neuroanatomia, defina qual trato ou tratos foram envolvidos nesse processo patológico. Denomine essa doença. Se reduziu consideravelmente sensação de dor e temperatura → afetou trato espinotalâmico anterior A paciente apresenta os sinais e sintomas precoces de siringomielia. A gliose e cavitação resultaram em interrupção dos tratos espinotalâmicos lateral e anterior no ponto em que eles decussam nas comissuras cinzenta e branca anteriores da medula espinal ao nível do oitavo segmento cervical e primeiro torácico. Em virtude do crescimento desigual da cavitação, o distúrbio era pior no lado esquerdo do que no direito. Como a discriminação tátil era normal nos membros superiores, o fascículo cuneiforme nos funículos posteriores não fora afetado. Essa perda sensitiva dissociada é típica da siringomielia. 5. Homem de 60 anos de idade entrou no ambulatório de neurologia, e o médico prestou atenção especial à sua marcha. O paciente levantava os pés desnecessariamente alto e os projetava no solo com força excessiva. Enquanto esperava pela consulta, observou-se que ele permanecia em pé com os pés muito afastados. Ao ser inquirido, o paciente afirmou que estava com dificuldade crescente para deambular e começara a usar uma bengala, especialmente quando caminhava ao ar livre no escuro. O médico solicitou que o paciente se levantasse, juntasse os pés e calcanhares e fechasse os olhos. O paciente imediatamente começou a oscilar, e o enfermeiro teve de segurá-lo para evitar uma queda. Na continuação do exame, o paciente mostrou perda da sensação musculoarticular nas duas pernas e era incapaz de detectar qualquer sensação vibratória quando um diapasão em vibração era colocado sobre cada um dos maléolos mediais. Não havia outras perdas sensitivas. Usando seu conhecimento de neuroanatomia, denomine os tratos ascendentes que estão comprometidos, por uma doença, nesse paciente. Defina a doença que pode ser responsável por esses achados. Marcha talonante, base alargada; perda da propriocepção dos membros inferiores → fascículo grácil A marcha peculiar (talonante) e a postura oscilante ao fechamento dos olhos são os sinais típicos de perda da sensação proprioceptiva dos membros inferiores. Tais sinais, juntamente com a incapacidade de detectar as vibrações de um diapasão aplicado aos maléolos mediais das duas pernas, indicaram que o paciente apresentava uma lesão envolvendo o fascículo grácil nos funículos posteriores. A continuação da anamnese do paciente mostrou que ele fora tratado de sífilis. O diagnóstico era tabes dorsalis.. 6. Enquanto examinava um paciente com hemiplegia direita causada por um acidente vascular encefálico, o neurologista perguntou ao estudante quais sinais clínicos poderiam ser atribuídos à interrupção dos tratos corticospinais e quais sinais decorriam de lesão de outros tratos descendentes. Usando seu conhecimento de neuroanatomia, responda essa pergunta. Caso se suponha que esse paciente sofreu uma lesão na cápsula interna esquerda após hemorragia cerebral, as fibras corticospinais teriam sido interrompidas quando elas desceram através do ramo posterior da cápsula interna. Como a maioria dessas fibras cruza para o lado direito na decussação das pirâmides ou distalmente no nível segmentar da medula espinal, os músculos do lado oposto teriam sido afetados. A interrupção dessas fibras corticospinais produz os seguintes sinais clínicos: (a) sinal de Babinski positivo; (b) perda dos reflexos abdominais superficiais e cremastérico; e (c) perda da execução de movimentos voluntários hábeis e finos, especialmente nas extremidades distais dos membros. 7. Um avião civil grande foi forçado a abortar sua decolagem porque três rodas estouraram enquanto o avião acelerava na pista do aeroporto. O piloto conseguiu miraculosamente deter o avião no momento em que ele escapava da pista e parou abruptamente em uma vala. Todos os passageiros saíram ilesos, mas uma comissária foi levada ao pronto-socorro com suspeita de traumatismo raquimedular. Ao ser inquirida, a paciente de 25 anos de idade disse que embora estivesse usando cinto de segurança, ela foi arremessada violentamente para a frente com o impacto. Ela disse que não sentia nada nas pernas e não podia movê-las. Ao exame físico, havia perda motora e sensitiva total nos membros inferiores abaixo do ligamento inguinal e ausência de todos os reflexos tendíneos profundos nas pernas. Doze horas depois, observou-se que ela conseguia mover os dedos e tornozelo do membro inferior esquerdo, e a sensibilidade na perna direita voltara exceto por perda da discriminação tátil e sensações vibratória e proprioceptiva. Ela apresentava uma faixa de anestesia completa sobre o ligamento inguinal direito. A perna esquerda apresentava analgesia total, termoanestesia e perda parcial da sensação tátil. A perna direita estava totalmente paralisada, e os músculos eram espásticos. O sinal de Babinski estava presente à direita, e foi possível demonstrar clono do tornozelo direito. O reflexo patelar direito estava exacerbado. Usando seu conhecimento de neuroanatomia, explique os sinais e sintomas encontrados na paciente. Qual vértebra foi lesionada? Nos pacientes com hemorragia grave na cápsula interna, as conexões subcorticais entre o córtex cerebral e o núcleo caudado e o globo pálido e outros núcleos subcorticais podem ser lesionadas. Ademais, alguns dos núcleos podem ser destruídos. A interrupção de outros tratos descendentes a partir desses centros subcorticais produz os seguintes sinais clínicos: (a) paralisia grave no lado oposto do corpo; (b) espasticidade dos músculos paralisados; (c) reflexos musculares profundos exacerbados no lado do corpo oposto à lesão (pode-se observar clono); e (d) reação em canivete, que pode ser encontrada nos músculos paralisados. Uma radiografia lateral da parte torácica da coluna vertebral mostrou fratura com luxação envolvendo a 10.ª vértebra. O primeiro segmento lombar da medula espinal está relacionado com essa vértebra. O primeiro dermátomo lombar estende-se sobre o ligamento inguinal, e a anestesia total sobre o ligamento direito sugere lesão parcial da medula espinal envolvendo o input sensitivo total nesse nível. A perda da discriminação tátil e das sensações vibratória e proprioceptiva na perna direita foi causada por interrupção dos tratos ascendentes no funículo posterior no lado direito da medula espinal. A perda das sensações álgica e térmica na pele da perna esquerda adveio de destruição do trato espinotalâmico lateral cruzado no lado direito ao nível da lesão. A perda da sensação tátil na pele da perna esquerda decorreu de destruição do trato espinotalâmico anterior cruzado no lado direito. A paralisia espástica da perna direita e o clono do tornozelo direito originaram-se de interrupção dos outros tratos descendentes no lado direito que não o trato corticospinal. A resposta de Babinski à direita foi causada por interrupção das fibras corticospinais no lado direito. A perda motora e sensitiva completa nas pernas e a ausência de todos os reflexos tendíneos profundos nas pernas durante as primeiras 12 horas originaram-se do choque medular. 8. Por que é perigoso deslocar um paciente suspeito de fratura ou luxação da coluna vertebral? A medula espinal ocupa o canal vertebral da coluna vertebral e, portanto, sob circunstâncias normais, está bem protegida. Infelizmente, quando a integridade da proteção óssea é destruída por uma fratura com luxação, especialmente na região torácica, onde o canal é de pequeno diâmetro, o osso pode lesionar a medula e seccioná-la assim como uma faca corta manteiga. É essencial que todos os pacientes com suspeita de traumatismo raquimedular sejam manipulados com grande cautela para prevenir o deslocamento adicional dos ossos e piora da lesão medular. O paciente deve ser levantado cuidadosamente por suportes múltiplos embaixo dos pés, joelhos, pelve, dorso, ombros e cabeça e colocado sobre uma maca ou tábua rígida para transporte até o centro médico mais próximo. TRONCO ENCEFÁLICO - Bulbo,ponte e Mesencéfalo 1. Durante exame físico de um paciente com tumor intracraniano, o neurologista inquiriu um estudante de medicina: “Quais sinais e sintomas lhe permitiriam localizar o tumor na região do bulbo?” Como você responderia a essa pergunta? Enquanto não ocorrer envolvimento de um dos quatro nervos cranianos inferiores, a localização de uma lesão no bulbo permanece incerta. Por exemplo, o comprometimento das principais vias sensitivas ascendentes ou das vias descendentes pode decorrer de uma lesão no bulbo, na ponte, no mesencéfalo, ou na medula espinal. O envolvimento do nervo glossofaríngeo pode ser detectado por inadequação do reflexo do vômito e perda da sensação gustativa no terço posterior da língua. Pode-se presumir que há envolvimento do nervo vago se o paciente demonstrar alguns ou todos os seguintes sintomas: redução da sensibilidade faríngea, dificuldade na deglutição, regurgitação nasal de líquidos com assimetria dos movimentos do palato mole e rouquidão com paralisia dos músculos laríngeos. A parte craniana do nervo acessório é distribuída juntamente com o nervo vago, portanto é impossível testar apenas este nervo. A parte espinal do nervo acessório, que supre os músculos esternocleidomastóideo e trapézio, origina-se da medula espinal e, portanto, não é afetada por tumores bulbares. Pode-se testar o envolvimento do nervo hipoglosso pesquisando emaciação, fasciculação e paralisia de metade da língua. 2. Homem de 68 anos de idade foi hospitalizado devido ao início súbito de tontura intensa (vertigem), soluços e vômitos. Ele também se queixou de uma sensação quente e dolorosa na pele do lado direito da face. Ao exame físico, o palato mole estava desviado para o lado esquerdo quando o paciente foi solicitado a dizer “aaah”, e o exame laringoscópico evidenciou ausência de mobilidade da corda vocal direita. O paciente também demonstrou queda da pálpebra superior direita (ptose), afundamento do olho direito (enoftalmia) e constrição da pupila direita (miose). Quando solicitado a esticar a língua para fora da boca, o paciente tentou fazê-lo, mas a ponta da língua apontou para o lado direito. Havia evidências de deficiência das sensações de dor e temperatura no tronco e membros à esquerda. Usando seu conhecimento de anatomia, faça o diagnóstico. Esse paciente apresenta trombose da artéria cerebelar inferior posterior ou da artéria vertebral no lado direito. A vertigem é causada por envolvimento do cerebelo ou núcleos vestibulares, ou ambos. As sensações de dor e temperatura na pele facial advieram de lesão do trato e núcleo espinais do nervo trigêmeo no lado direito. O movimento anormal do palato mole e a fixação da corda vocal direita decorreram de envolvimento do núcleo do nervo vago e acessório no lado direito. A ptose, enoftalmia e miose (síndrome de Horner) são causadas por envolvimento das fibras descendentes da parte simpática do sistema nervoso autônomo. O desvio da língua para a direita reflete envolvimento do núcleo do nervo hipoglosso direito (o músculo genioglosso direito está paralisado). A perda das sensações de dor e temperatura no lado oposto do corpo origina-se do envolvimento dos tratos espinotalâmicos laterais ascendentes. Essa síndrome clínica típica resulta de perda do suprimento arterial de uma área cuneiforme na parte posterolateral do bulbo e da face inferior do cerebelo. 3. Ao explorar a fossa craniana posterior durante necropsia, um patologista esforçou-se para determinar onde o IX, X e a parte craniana do XI nervos cranianos emergiam do metencéfalo. Descreva onde esses nervos emergem do metencéfalo. O IX, X e a parte craniana do XI nervos cranianos emergem do bulbo em um sulco entre as olivas e os pedúnculos cerebelares inferiores. 4. Menina de 10 anos de idade foi levada ao médico porque sua mãe observou que a metade direita da face dela estava fraca e parecia não reagir a mudanças emocionais. Também se observou que a boca da paciente estava um pouco desviada para o lado esquerdo, especialmente quando ela se cansava. Ao ser inquirida, a paciente admitiu que os alimentos tendiam a se acumular dentro da bochecha direita e que o lado direito da face tinha uma “sensação engraçada”. A mãe observou as primeiras alterações faciais há 3 meses e, desde então, o distúrbio piorou progressivamente. Ao exame, havia fraqueza nítida dos músculos faciais à direita; os músculos faciais no lado esquerdo eram normais. A sensibilidade cutânea à estimulação da face era normal. O exame dos movimentos oculares revelou evidências de fraqueza leve do músculo reto lateral no lado direito. O exame dos movimentos dos membros mostrou fraqueza leve à esquerda. Usando seu conhecimento de neuroanatomia, correlacione esses sinais e sintomas com uma lesão na ponte. Essa menina de 10 anos de idade foi diagnosticada com um astrocitoma da ponte. A fraqueza facial unilateral direita, juntamente com a fraqueza do músculo reto lateral do olho direito, decorreu de envolvimento dos núcleos dos nervos facial e abducente direitos pelo tumor. A ausência de parestesia da face indicou que o núcleo sensitivo principal do nervo trigêmeo estava intacto nos dois lados. A fraqueza dos movimentos do braço e perna esquerdos adveio do envolvimento das fibras corticospinais na ponte. (Lembre-se que a maioria dessas fibras cruza para o lado oposto na decussação das pirâmides no bulbo.) 5. Homem de 46 anos de idade com sintomas de surdez, vertigem e visão dupla (diplopia) procurou seu médico. À anamnese, ele disse que também sofria de cefaleias fortes, de frequência e intensidade crescentes. Na semana anterior, ele vomitou várias vezes durante um episódio de cefaleia. Ao exame físico, constatou-se estrabismo interno direito leve, apagamento dos sulcos cutâneos no lado direito da fronte e ligeira queda do ângulo direito da boca. Havia evidências claras de deficiência auditiva no lado direito. Na pesquisa de perda sensitiva, havia comprometimento nítido da sensibilidade no lado direito da face nas áreas supridas pelas divisões maxilar e mandibular do nervo trigêmeo. Usando seu conhecimento de anatomia, explique os sinais e sintomas. A surdez e vertigem decorrem de lesões nos núcleos coclear e vestibular na parte superior da ponte. A visão dupla (diplopia) foi produzida por envolvimento do núcleo do nervo abducente no lado direito da ponte. A história de cefaleias fortes e vômitos é explicada por elevação progressiva da pressão intracraniana causada por um tumor na ponte. A paralisia facial unilateral direita decorreu de envolvimento do núcleo do nervo facial direito. O déficit sensitivo cutâneo na parte média e inferior do lado direito da face adveio do envolvimento tumoral do núcleo sensitivo principal do nervo trigêmeo direito. 6. Após acidente automobilístico que resultou na morte do motorista de um dos veículos, realizou-se uma necropsia com abertura do crânio. Um hematoma subdural maciço foi encontrado na fossa craniana média. O rápido acúmulo de sangue dentro do crânio comprimiu o encéfalo acima do tentório do cerebelo. O unco do lobo temporal fora empurrado inferiormente através da abertura do tentório do cerebelo. Qual o efeito que essas alterações intracranianas tiveram sobre o mesencéfalo do paciente? A herniação do unco e a hemorragia subdural comprimiram o pilar cerebral oposto do mesencéfalo contra a borda aguda do tentório. A distorção do mesencéfalo estreitou o aqueduto, elevando ainda mais a pressão supratentorial por obstrução da passagem de líquido cerebrospinal do terceiro para o quarto ventrículo. Nessas circunstâncias, hemorragia grave pode ocorrer dentro do mesencéfalo e afetar os núcleos do terceiro e quarto nervos cranianos e diversos tratos descendentes e ascendentes importantes. 7. Menina de 3 meses de idade foi levada ao pediatra porque sua mãe estava preocupada com o tamanho grande da sua cabeça. A criança era perfeitamente normal em todos os outros aspectos. O exame da criança mostrou que o diâmetro da cabeça era maior que o normal para a idade; as fontanelas erammaiores que o normal e estavam moderadamente tensas. O couro cabeludo era brilhante, e as veias do couro cabeludo estavam dilatadas. Os olhos eram normais, e o desenvolvimento mental e físico da criança estava dentro dos limites normais. A TC e RM de crânio revelaram dilatação marcante dos ventrículos laterais e do terceiro ventrículo do encéfalo. Qual é o seu diagnóstico? Que tratamento deve ser sugerido à mãe da paciente? Essa criança tinha hidrocefalia. O exame físico e os exames especiais mostraram que os ventrículos laterais e o terceiro ventrículo do encéfalo estavam intensamente dilatados devido ao acúmulo de líquido cerebrospinal nessas cavidades. Havia obstrução mecânica do fluxo de líquido cerebrospinal do terceiro para o quarto ventrículo através do aqueduto do mesencéfalo. Após a exclusão da possibilidade de cistos ou tumores ressecáveis, presumiu-se que a causa da obstrução era atresia congênita ou malformação do aqueduto do mesencéfalo. Se o distúrbio fosse progressivo — isto é, se a obstrução do aqueduto fosse completa e a cabeça continuasse a aumentar de tamanho a uma taxa anormal — teria sido necessário realizar alguma forma de procedimento neurocirúrgico através do qual o líquido cerebrospinal seria derivado dos ventrículos laterais ou terceiro ventrículo para o espaço subaracnóideo ou o sistema venoso no pescoço. 8. Homem de 20 anos de idade foi atendido por um neurologista devido a uma história de diplopia há 3 meses. Ao exame físico, os olhos em repouso estavam desviados para baixo e lateralmente. O paciente era incapaz de mover os olhos para cima ou medialmente. As pálpebras superiores estavam caídas (ptose). O exame das pupilas evidenciou midríase, e elas não se constringiam à luz. Os movimentos e a sensibilidade faciais eram normais. Os movimentos dos membros superiores e inferiores eram normais. Não havia evidências de perda ou alteração da sensibilidade cutânea nos membros. Usando seu conhecimento de neuroanatomia, faça o diagnóstico e localize precisamente a lesão. A lesão é unilateral ou bilateral? Os sinais e sintomas apresentados pelo paciente quando ele foi atendido inicialmente pelo neurologista poderiam ser explicados pela presença do tumor na substância cinzenta central ao nível dos colículos superiores e envolvimento dos núcleos do terceiro nervo craniano nos dois lados. Isso resultou em ptose bilateral; oftalmoplegia bilateral; e pupilas dilatadas e fixas bilateralmente. A posição em repouso dos olhos voltados para baixo e lateralmente decorre da ação dos músculos oblíquo superior (nervo troclear) e reto lateral (nervo abducente). 9. Homem hipertenso de 57 anos de idade foi hospitalizado com o diagnóstico de hemorragia no mesencéfalo, possivelmente por um ramo da artéria cerebral posterior. Ao exame físico, ele apresentava paralisia no lado direito dos músculos levantador da pálpebra superior, reto superior, reto medial, reto inferior e oblíquo inferior. Ademais, a pupila direita estava dilatada e não reagia à exposição à luz ou à acomodação. O olho esquerdo era totalmente normal. Ele exibia hipersensibilidade ao toque na pele do lado esquerdo da face e perdera a sensibilidade cutânea na maior parte do braço e perna esquerdos. A perna esquerda também mostrava alguns movimentos lentos e espontâneos de contorção (atetose). Usando seu conhecimento de neuroanatomia, explique os sinais e sintomas exibidos por esse paciente. O paciente sofreu hemorragia no lado direito do tegmento do mesencéfalo, envolvendo o terceiro nervo craniano direito. Os tratos ascendentes do nervo trigêmeo esquerdo também foram afetados. Após emergirem dos núcleos sensitivos do nervo trigêmeo esquerdo, eles cruzam a linha média e ascendem através do lemnisco trigeminal no lado direito. A perda de sensibilidade observada nos membros superior e inferior esquerdos reflete o envolvimento dos lemniscos medial e espinal direitos. Os movimentos atetoides da perna esquerda podem ser explicados por lesão do núcleo rubro direito. A ausência de espasticidade do braço e perna esquerdos indica que a lesão não envolveu os tratos descendentes direitos. 10. Mulher de 41 anos de idade foi diagnosticada com uma lesão no mesencéfalo. O exame físico revelou paralisia do nervo oculomotor no lado esquerdo (paralisia dos músculos extraoculares esquerdos, exceto o reto lateral e o oblíquo superior) e ausência dos reflexos fotomotor e de acomodação no lado esquerdo. Havia alguma fraqueza mas não atrofia dos músculos na parte inferior da face e da língua no lado direito. Havia evidências de paralisia espástica do braço e perna direitos. Não havia evidências de qualquer perda sensitiva nos dois lados da cabeça, do tronco, ou dos membros. Usando seu conhecimento de neuroanatomia, localize a lesão precisamente no mesencéfalo desse paciente. A necropsia revelou uma lesão vascular envolvendo um ramo da artéria cerebral posterior. Amolecimento cerebral considerável foi encontrado na região da substância negra e pilar do cérebro no lado esquerdo do mesencéfalo. O nervo oculomotor esquerdo fora acometido em sua passagem através da área infartada. As fibras corticonucleares que seguem para o núcleo do nervo facial e o núcleo do nervo hipoglosso foram envolvidas enquanto desciam através do pilar esquerdo do cérebro (elas cruzam a linha média ao nível dos núcleos). As fibras corticospinais no lado esquerdo também foram atingidas (elas cruzam no bulbo), daí a paralisia espástica no braço e perna direitos. Os lemniscos trigeminal e medial esquerdos estavam intactos, o que explica a ausência de alterações sensitivas no lado direito do corpo. Este é um bom exemplo da síndrome de Weber. CEREBELO 1. Menina de 10 anos de idade foi levada a um neurologista porque seus pais perceberam que sua marcha estava se tornando desajeitada. Seis meses antes, a criança se queixara de que seu braço direito estava incoordenado, e ela derrubou um bule de chá da mesa inadvertidamente. Mais recentemente, sua família observou que os movimentos da mão dela estavam se tornando bruscos e desajeitados; isso era particularmente óbvio quando ela se alimentava com talheres. A mãe comentou que sua filha tivera problemas com o pé direito desde o nascimento e ela teve pé torto. Ela também tinha escoliose e era assistida por um ortopedista. A mãe disse que estava particularmente preocupada com sua filha porque dois outros membros da família apresentaram sinais e sintomas similares. Ao exame físico, a criança apresentava marcha cambaleante com tendência a jogar-se para a direita. Havia tremor de intenção no braço e perna direitos. Quando a força dos músculos dos membros era testada, os músculos da perna direita eram mais fracos que os da perna esquerda. Os músculos do braço e da perna direitos também eram hipotônicos. Ela apresentava pé cavo intenso do pé direito e pé cavo leve do pé esquerdo. Também havia cifoescoliose da parte superior da coluna vertebral torácica. Ao exame do sistema sensitivo, havia perda das sensações proprioceptiva e vibratória nas pernas, bem como da discriminação entre dois pontos na pele das pernas. Os reflexos patelas eram exacerbados, mas os reflexos aquileus estavam ausentes. Os reflexos bicipital e tricipital eram normais nos dois braços. Ela tinha reflexo de Babinski bilateral. Havia nistagmo leve nos olhos. Usando seu conhecimento de neuroanatomia, explique os sinais e sintomas citados para essa paciente. O processo patológico envolveu mais de uma área do sistema nervoso central? Explique. Essa menina de 10 anos apresentou os sinais e sintomas da ataxia de Friedreich, doença degenerativa hereditária do cerebelo e das partes posterior e laterais da medula espinal. A degeneração do cerebelo foi revelada pela marcha alterada, movimentos incoordenados do braço direito, tendência a cair para a direita, tremor de intenção do braço e perna direitos, hipotonia do braço e perna direitos e nistagmo ocular. O envolvimento do fascículo grácil foi evidenciado por perda da sensação vibratória, perda da discriminação entre dois pontose perda da sensação proprioceptiva dos membros inferiores. A degeneração do trato corticospinal resultou em fraqueza das pernas e na presença da resposta plantar de Babinski. Os reflexos patelares exacerbados advieram do envolvimento de outros neurônios motores superiores além do trato corticospinal. A abolição dos reflexos aquileus decorreu da interrupção dos arcos reflexos ao níveis espinais S1-2 pelo processo degenerativo. O pé torto e a escoliose podem ser atribuídos à alteração do tônus muscular da perna e do tronco durante um período de muitos anos. 2. Dois médicos conversavam na rua quando um virou para o outro e disse: “Olhe aquele homem ali. Veja como ele está andando. Ele não balança o braço direito; o braço está parado ao seu lado. Será que ele tem uma lesão cerebelar?” Uma pessoa com tumor unilateral de um hemisfério cerebelar tende a manter o braço flacidamente ao seu lado quando deambula? Sim. Uma pessoa com lesão unilateral de um hemisfério cerebelar demonstra ausência de coordenação entre diferentes grupos musculares no mesmo lado do corpo. Essa perturbação afeta não apenas os agonistas e antagonistas dos movimentos de uma única articulação, como também toda a atividade muscular associada. Por exemplo, ao deambular uma pessoa normal balança os braços nos dois lados; na presença de uma doença cerebelar, essa atividade é perdida no lado da lesão. 3. Homem de 37 anos de idade procurou seu médico porque percebeu gestos inábeis da sua mão direita. Os sintomas começaram 6 meses antes e estavam piorando. Ele também percebeu que a mão direita tinha tremor quando ele tentava executar movimentos finos, como inserir uma chave em um cadeado. Ao deambular, ele observou que tendia a jogar-se para a direita, “como se tivesse bebido demais”. Ao exame físico, a face estava um pouco inclinada para a esquerda, e o ombro direito se mantinha mais baixo que o esquerdo. Movimentos passivos dos braços e das pernas revelaram hipotonia e flacidez no lado direito. Quando solicitado a deambular pé-antepé sobre uma linha reta no assoalho, o paciente oscilou para o lado direito. Quando solicitado a tocar no nariz com o dedo indicador direito, a mão direita apresentou tremor, e o dedo tendeu a ultrapassar o alvo. A fala era normal, e não havia nistagmo. Usando seu conhecimento de neuroanatomia, explique cada sinal e sintoma. A lesão do cerebelo provavelmente está localizada na linha média ou em um hemisfério? À cirurgia, observou-se que o paciente tinha um astrocitoma do hemisfério cerebelar direito. Esse fato explica a ocorrência de sinais e sintomas unilaterais. A lesão estava no lado direito, e os gestos inábeis, tremor, incoordenação muscular e hipotonia ocorreram no lado direito do corpo. A piora progressiva do estado clínico pode ser explicada com base na destruição crescente do cerebelo à medida que o tumor se expandiu rapidamente. A flacidez dos músculos no braço e perna direitos adveio de hipotonia, ou seja, da remoção da influência do cerebelo sobre o reflexo de estiramento simples que envolve os fusos musculares e órgãos tendíneos. A inabilidade, tremor e dismetria no teste dedo-nariz foram causados pela ausência de influência cerebelar no processo de coordenação entre grupos musculares diferentes. A queda para o lado direito, a inclinação da cabeça e o descaimento do ombro direito resultaram de perda do tônus muscular e fadiga. 4. Menino de 4,5 anos foi levado a um neurologista porque sua mãe estava preocupada com episódios de vômitos ao acordar de manhã e sua tendência à instabilidade ao levantar-se. A mãe também observou que a criança deambulava com marcha instável e frequentemente caía para trás. Ao exame físico, a criança permanecia em pé com as pernas bem afastadas — isto é, com base larga. A cabeça era maior que o normal para sua idade, e as linhas de sutura do crânio eram facilmente palpáveis. O exame da retina com oftalmoscópio mostrou papiledema grave nos dois olhos. Os músculos dos membros superiores e inferiores apresentavam algum grau de hipotonia. Não havia nistagmo, e a criança não mostrou tendência a cair para um dos lados enquanto deambulava. Usando seu conhecimento de neuroanatomia, explique os sinais e sintomas. A lesão no cerebelo provavelmente localiza-se na linha média ou em um lado? O diagnóstico foi meduloblastoma do encéfalo, na região do teto do quarto ventrículo, com envolvimento do verme do cerebelo. A criança morreu 9 meses depois, a despeito de radioterapia profunda extensa. O início súbito dos vômitos, o tamanho aumentado da cabeça além dos limites normais, a separação das suturas e o papiledema intenso bilateral podem ser explicados pela elevação rápida da pressão intracraniana secundária ao aumento rápido do tamanho do tumor. A marcha instável de base larga e a tendência a cair para trás (ou para a frente), e não para um dos lados, indicam um tumor envolvendo o verme. A presença de hipotonia bilateral, especialmente durante os estágios subsequentes, decorreu do envolvimento dos dois hemisférios cerebelares. À necropsia, o tumor invadia o quarto ventrículo extensamente, e havia evidências de hidrocefalia interna porque o líquido cerebrospinal fora incapaz de escoar através dos forames no teto do quarto ventrículo. 5. Durante a visita diária na enfermaria, um estudante do terceiro ano foi solicitado a explicar o fenômeno de nistagmo. Como você teria respondido essa pergunta? Por que os pacientes com doença cerebelar exibem nistagmo? Nistagmo, a oscilação involuntária do globo ocular, pode ocorrer fisiologicamente, como quando uma pessoa olha para objetos em movimento rápido, ou por rotação rápida do corpo. Ocorre comumente nas doenças do sistema nervoso, olhos e orelha interna. Nas doenças cerebelares, o nistagmo advém de ataxia dos músculos que movem o globo ocular. Há incoordenação entre os agonistas e antagonistas implicados nos movimentos oculares. 6. Qual a diferença essencial entre os sinais e sintomas das lesões agudas e crônicas do cerebelo? Explique essas diferenças. As lesões agudas, como as que resultam de trombose de uma artéria cerebelar ou um tumor em rápido crescimento, produzem sinais e sintomas intensos súbitos em virtude da remoção abrupta da influência do cerebelo sobre a atividade muscular. Os pacientes podem se recuperar rapidamente de grandes lesões cerebelares, e isso pode ser explicado pelo fato de que o cerebelo influencia a atividade muscular não diretamente, mas indiretamente, através dos núcleos vestibulares, formação reticular, núcleo rubro, teto, corpo estriado e córtex cerebral; pode ser que essas outras áreas do sistema nervoso central assumam essa função. Nas lesões crônicas, os sinais e sintomas são bem menos intensos, e há tempo suficiente para permitir que outras áreas do sistema nervoso central compensem a perda da função cerebelar.
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