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SOI V – APG Duda Campos • Distúrbio neurológico mais comum na infância • Ocorrem tipicamente entre 6 meses e 5 anos de idade em associação com febre superior 38C que não tem evidência de causa intracraniana, como infecção, traumatismo craniano e epilepsia ou outra causa de convulsão, como desequilíbrio eletrolítico, hipoglicemia, uso de drogas ou abstinência de drogas ou uma história de convulsão afebril EPIDEMIOLOGIA • Distúrbio neurológico mais comum na faixa etária pediátrica, afetando 2 a 5 % das crianças entre 6 meses e 5 anos de idade • Pico de incidência entre 12 e 18 meses • Mais frequente na população asiática • Mais comum em crianças pertencentes a um nível socioeconômico mais baixo ETIOLOGIA E PATOGÊNESE • A causa das crises febris é multifatorial • Resultam de uma vulnerabilidade do SNC em desenvolvimento aos efeitos da febre • Predisposição genética subjacente • Fatores ambientais • Resposta dependente da idade do cérebro imaturo à febre • Durante o processo de maturação, ocorre um aumento da excitabilidade neuronal que predispõe a criança a crises febris • Fatores genéticos desempenham um papel importante – o risco é maior quando irmãos ou pais tiveram crise febril • A altura da temperatura, e não a rapidez do aumento da temperatura, é o fator de risco mais significativo para o desenvolvimento de uma crise febril • O risco de convulsões febris aumenta temporariamente por alguns dias após a administração de certas vacinas • Crianças nascidas prematuramente são suscetíveis a convulsões febris e o tratamento pós-natal com corticosteroides aumenta ainda mais os riscos • Risco aumentado por conta da exposição pré- natal à nicotina e/ou álcool está associado • O estresse pré-natal ou perinatal pode ter efeitos de programação no cérebro em desenvolvimento que aumentam a excitabilidade neuronal, resultando em um limiar de convulsão mais baixo • A exposição residencial ao ruído do tráfego e à poluição do ar são outros fatores de risco • A anemia ferropriva pode predispor a convulsões febris, pois o ferro é essencial para o funcionamento de certos neurotransmissores, como a monoamina oxidase e o aldeído oxidase • A deficiência de zinco está implicada como um fator de risco para convulsões febris. • Vários estudos mostraram que as deficiências de vitamina B12, ácido fólico, selênio, cálcio e magnésio aumentam o risco de convulsões febris • Outros fatores de risco incluem história pregressa de convulsão febril, convulsão febril em um parente de primeiro grau, retardo de crescimento intrauterino, permanência em berçário neonatal> 28 dias, atraso no desenvolvimento neurológico e frequência à creche MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Na maioria dos casos, as convulsões febris ocorrem no primeiro dia após a febre • Convulsões ocorrendo com mais ou igual a 3 dias após o início da febre devem ser suspeitas Crises convulsivas febris SOI V – APG Duda Campos • No momento da convulsão, a maioria das crianças apresenta temperatura maior ou igual a 39C • As crises febris podem ser classificadas como simples ou complexas com base na duração, características físicas e padrões de recorrência • As convulsões febris simples são responsáveis por 80% das convulsões febris • Ocorre perda de consciência • Pode ocorrer espuma na boca, dificuldade para respirar, palidez ou cianose • Envolvimento dos músculos faciais ou respiratórios CRISE FEBRIL SIMPLES • Normalmente uma crise febril simples é generalizada e associada a movimentos tônico- clônicos dos membros e movimentos para trás dos globos oculares • Dura de alguns segundos a no máximo 15 minutos – geralmente menos de 5 minutos • Seguida por um breve período pós-ictal de sonolência • Não reaparece em 24 horas • Os músculos faciais e respiratórios estão frequentemente envolvidos CRISE FEBRIL COMPLEXA • Dura mais de 15 minutos • Geralmente é focal – movimento limitado a um lado do corpo ou membro • Pode ocorrer no mesmo dia • Pode ter um período prolongado de sonolência pós-ictal ou estar associada a hemiparesia transitória pós-ictal (Paralisia de Todd) • Geralmente as crianças são mais jovens e têm maior probabilidade de apresentar atraso no desenvolvimento do que aquelas com crises febris simples ESTADO FEBRIL EPILÉPTICO • Tipo mais grave de convulsão febril complexa • Convulsões febris contínuas ou intermitentes sem que a consciência seja recuperada no estado interictal por mais de 30 minutos • Deve-se observar que olhos abertos ou desviados persistentemente são características da atividade convulsiva em andamento • Crianças com estado epiléptico febril têm maior probabilidade de apresentar anormalidades hipocampais e também apresentam risco aumentado de estado epiléptico febril subsequente. AVALIAÇÃO CLÍNICA ANAMNESE • Anamnese detalhada para descobrir a causa da febre • Relação do início da febre e a convulsão • Características da febre – pico da temperatura e duração • Semiologia da convulsão • Duração da sonolência pós-ictal • História pessoal de convulsão anterior • Vacinação recente • Se a criança frequente creche ou foi tratada com um agente antimicrobiano • A febre é comum na faixa etária pediátrica e pode ocorrer coincidentemente com uma causa subjacente mais séria de convulsão. • Investigar exposições potenciais à infecção, ingestão de toxinas, traumas do SNC, marcos do desenvolvimento, convulsões anteriores e história de convulsões febris e afebris em outros membros da família EXAME FÍSICO • Monitorar sinais vitais • Exame físico completo para descobrir a causa subjacente da febre • Pistas sobre a origem da febre: tímpano saliente e eritematoso, faringe vermelha e carnuda, tonsilas aumentadas e eritematosas, exantema • Procurar sinais de meningite, como irritabilidade, depressão do sensório, rigidez nucal, fontanela protuberante ou tensa, sinal de Brudzinski ou Kerning • Exame neurológico – nível de consciência, tônus e força muscular e reflexos periféricos • Exame de fundo de olho para verificar se há aumento da pressão intracraniana • Pesquisa estigmas neurocutâneos que possam sugerir uma causa subjacente da convulsão • Uma mancha vinho do porto unilateral sobre a área do trigêmeo é sugestiva de síndrome de Sturge-Weber; angiofibromas faciais, manchas felpudas ou de couro, fibromas periungueais / ungueais (tumores de Koenen) e máculas hipopigmentadas ('manchas na folha de freixo') são sugestivos de esclerose tuberosa; manchas café com leite, sardas intertriginosas, hamartomas de íris (nódulos de Lisch) e nódulos cutâneos / subcutâneos são sugestivos de neurofibromatose DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL SOI V – APG Duda Campos • Convulsões febris devem ser diferenciadas de calafrios (tremores), delírio febril, crise de prender a respiração, infecção do SNC, mioclonia febril, epilepsia generalizada, estado epiléptico refratário e síndrome febril da epilepsia relacionada à infecção CALAFRIOS • Percepção de frio e tremores musculares involuntários que persistem por vários minutos • Não há perda de consciência • Sem envolvimento dos músculos faciais ou respiratórios DELÍRIO FEBRIL • Estado confusional agudo ou transitório com febre alta • Movimentos tônico-clônicos dos membros e rotação dos globos oculares estão caracteristicamente ausentes RETENÇÃO DE RESPIRAÇÃO • Episódios de interrupção breve e involuntária da respiração que ocorrem em crianças em resposta a estímulos como raiva, frustração, dor ou medo • Existem dois tipos: tipo cianótico e tipo pálido – com base na cor da criança durante o episódio • Ocorre recuperação espontânea • Se o período de apneiafor prolongado, há perda de consciência • Ausência de febre, movimentos tônico-clônicos dos membros e rotação dos globos oculares distingue essa condição da convulsão febril MIOCLONIA FEBRIL • Doença benigna • Afeta crianças principalmente de 6 meses a 6 anos de idade • Espasmos mioclônicos, principalmente envolvendo os membros superiores durante a febre • A mioclonia pode ocorrer com pouca frequência ou várias vezes por minuto e podem durar de 15 minutos a várias horas AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA • Geralmente os exames de sangue são desnecessários se a história e o exame físico forem típicos de uma convulsão febril • Hemograma e exames de sangue geralmente não são úteis na avaliação de uma criança com convulsão febril • A avaliação laboratorial básica deve ser individualizada, guiada pela história e resultados do exame físico • Contagem de células sanguíneas deve ser considerada em crianças que aparentam estar doentes • Crianças com bacteremia apresentam uma taxa maior de convulsões febris • Glicose, eletrólitos, creatinina e nitrogênio da ureia – se houver desidratação, vômito, diarreia, edema • A punção lombar não é necessária na maioria das crianças com boa aparência que retornaram aos valores basais após a crise • A punção lombar deve ser realizada em crianças com quaisquer sintomas ou sinais de meningite ou estado febril epiléptico ou em crianças que apresentam convulsões após o segundo dia de febre, com mal estado geral • EEG de rotina não é útil e não é recomendado na avaliação de uma criança neurologicamente saudável com uma convulsão febril simples • Radiografia de crânio não é útil • RM e TC de crânio não são indicadas em crianças com convulsões febris – consideradas em pacientes com aumento da pressão intracraniana, anormalidade neurológica focal, suspeita de defeito estrutural no cérebro, cabeça anormalmente grande e TCE grave COMPLICAÇÕES • Risco de epilepsia futura • Encefalopatia – rara complicação das convulsões febris • Podem aumentar o risco de síndrome de Tourette PROGNÓSTICO • Favorável, pois a condição é benigna e autolimitada Fatores de risco para recorrências de convulsões febris: • Idade de início menor que 15 meses • Temperatura relativamente mais baixa no momento da primeira convulsão febril • Intervalo mais curto (menor que 1 hora) entre o início da febre e a convulsão inicial • Convulsão febril e epilepsia em um parente de primeiro grau • Doenças febris frequentes • Convulsões febris múltiplas durante a mesma doença febril • Atraso no desenvolvimento neurológico SOI V – APG Duda Campos MANEJO • O tratamento deve ser iniciado se a convulsão ainda estiver em andamento no momento em que a criança chega ao centro médico – lorazepam ou Diazepam • O estado febril epiléptico raramente cessa espontaneamente e geralmente requer mais de um medicamento antiepiléptico para o controle • Monitorar sinais vitais durante a convulsão • Tratar a causa da febre • Antipiréticos podem ser necessários • Tranquilizar os pais sobre a natureza benigna e desfecho favorável e rara associação de crises febris com epilepsia • Educar os pais sobre o que fazer se ocorrerem novas convulsões febris • Internação hospitalar deve ser considerada para os pacientes com suspeita de infecção grave ou convulsões prolongadas
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