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Semiologi� da� Crise� Epiléptica� Crise� Focai� • HAMARTOMA HIPOTALÂMICO COM CRISE GELÁSTICA Crise de riso = crise gelástica = frequentemente o paciente passa despercebido como psiquiátrico Consiste em uma massa congênita de tecido nervoso não neoplásico. A queixa mais frequente é a disfunção endócrina, principalmente puberdade precoce, levando a baixa estatura. Na idade escolar: 1) ocorre piora das crises com episódios tônicos, clônicos, espasmo epiléptico, ausências. 2) deterioração cognitiva se acentua e problemas comportamentais são mais frequentes, causando déficit social e intelectual. • CRISE FOCAL DISPERCEPTIVA/DISCOGNITIVA É caracterizada por reação de parada (retração das pálpebras, olhar de espanto) = pessoa para de perceber o ambiente. Reação de estônio = o braço fica fletido e faz movimentos repetitivos (exemplo: ajeitando a roupa repetidamente). Pode vir acompanhada de alteração tônica. Típico de esclerose mesial do lobo temporal • POSTURA DISTÔNICA Consiste em postura não natural de um membro, com componente rotatório. Se houver automatismo no Membro superior contralateral, é sugestivo de epilepsia do lobo temporal mesial. Típico de esclerose mesial do lobo temporal • CRISES FRONTAIS São crises curtas, com início e término abruptos. Atividade clínica e a postura tônica assimétrica são típicas (postura do esgrimista), ocorrendo em 90% dos pacientes. Podem ocorrer atividades gestuais que incluam movimentos desordenados ou movimentos exploratórios com as mãos dirigidas a si mesmo ou ao meio, como batidas repetidas ou preensão de objetos ou das roupas da cama. Pode haver flexão e extensão dos dedos, cruzar e descruzar as pernas, movimentos de pedalar ou realizar golpes não dirigidos. Pacientes podem ser confundidos como pacientes psiquiátricos ( a diferença, esse caso, é que os antipsicóticos diminuem limiar convulsivante, aumentando a epilepsia) Posturas anormais: flexão do corpo em 4 (sinal do 4) Pode dar chute, soco Pode cruzar perna, estalar dedos Pode envolver gritos • CRISES PARIETAIS Crises de curta duração: 1-2 minutos. Geralmente sem perda da percepção. Clar� Marque� Santan� - Transcriçã� d� aul� d� Neurologi� Semiologi� da� Crise� Epiléptica� Alterações somatossensorial: - Parestesias em progressão jacksoniana: progressão sequencial e contínua da parestesia das áreas adjacentes geralmente ocorrem nas áreas de maior sensibilidade do corpo (pés, mãos e face) e se estendem para parte proximal do corpo. - Assomatognosias: sensação de ausência de parte do corpo. - Alucinações gustativas. - Rigidez ou resfriamento da língua. - Rotação do corpo (crise giratória). - Desejo de mover uma parte do corpo ou sensação de que está sendo movida. • CRISES OCCIPITAIS Comum : vômitos e cefaléia Sintomas visuais e oculomotores Diag dif: enxaqueca Os sintomas visuais incluem alucinações visuais elementares e complexas, cegueira, ilusões visuais e palinopsia (manutenção da visão de uma imagem mesmo ela não estando presente; pode ocorrer também a manifestação de uma imagem vista após a sua interrupção). Sintomas oculomotores incluem desvio tônico dos olhos, desvio oculoclônico, nistagmo e piscamento repetitivo ou clonias palpebrais. Dois tipos: Síndrome de Panayiotopoulus e Tipo Gastaut • SÍNDROME DE PANAYIOTOPOULOS Idade média: 4-5 anos. Presença de intensos sintomas autonômicos e gastrointestinais: vômitos, sudorese e palidez. Muito semelhante a enxaqueca abdominal: diferencia pelo Eletroencefalograma (EEG). Duração: > 9 minutos. Predomínio noturno: associada com a mudança abrupta da claridade visual. EEG (eletroencefalograma): pontas múltiplas. • TIPO GASTAUT Idade média: 10-11 anos. Sintomas com amaurose (perda parcial ou completa da visão) e alucinações visuais. Duração: < 1 minuto. Predomínio diurno. EEG: pontas occipitais. • SÍNDROME FOCAL AUTONÔMICA São crises que predominam sinais e sintomas autonômicos: - Elevação da: PA, FC, FR Clar� Marque� Santan� - Transcriçã� d� aul� d� Neurologi� Semiologi� da� Crise� Epiléptica� - Lacrimejamento, sudorese, salivação, rubor. - Digestório e genitourinário: incontinência urinária e fecal. Geralmente precede uma crise generalizada. Crise� Generalizada� • CRISE TÔNICA Consiste na contração muscular axial ou global mantida, por pelo menos 5 segundos, durando geralmente 5-10 segundos. • CRISE CLÔNICA Consiste na ocorrência de abalos mioclônicos que recorrem em intervalos regulares de pelo menos 1-2 segundos. Indivíduo sofre contração e relaxamento muscular intercalados. • CRISE TÔNICO-CLÔNICO Consiste em duas fases: tônica e clônica. Pode haver flexão dos cotovelos. • CONVULSÃO TÔNICO-CLÔNICA GENERALIZADA Diagnóstico diferencial: crise frontal. É a maior percepção de epilepsia para o público leigo. Requer início generalizado desde o começo, sendo excluída as crises secundariamente generalizadas. Durante muitos anos foi chamada de Grande Mal • QUADRO CLÍNICO Sequência: perda da consciência > contração tônica dos músculos, quando atinge a musculatura respiratória e abdominal há um grito ou gemido > o paciente cai no chão > a contração tônica inibe a respiração, podendo morder a língua > surge a fase clônica com duração variável. Sintomas ictais: - Cianose - Salivação - Mordedura de língua - Liberação esfincteriana Sintomas pós-ictais: - Sonolência ou torpor - Cefaleia - Confusão mental - Amnesia - Dor ou fadiga muscular • DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - Síncopes cardiogênicas. Clar� Marque� Santan� - Transcriçã� d� aul� d� Neurologi� Semiologi� da� Crise� Epiléptica� - Parassonia: distúrbios do sono caracterizados por movimentos anormais durante o sono, causando interrupções no padrão saudável de repouso e como consequência gerando sonolência, cansaço e menor desempenho cognitivo e físico durante o dia. - Crises não epilépticas psicogênicas: crises convulsivas decorrentes de episódios de estresse, estado psicológico de alarme e etc. • TRATAMENTO 50% das Crises Tônico Clônicas Generalizadas são eficientemente tratadas com medicamentos, tendo a alternativa de aumentar a droga, substituí-la ou associá-la. Porém, em 15% dos casos não há controle com medicação. São as epilepsias de difícil controle. TODAS as DAE (drogas antiepilépticas) são eficazes, exceto ETOSUXIMIDA: - Barbitúricos (fenobarbital). - Fenitoína - Carbapazepina - Valproato - Topiramto - Lamotrigina Ácido fólico em toda mulher de idade fértil (evitar malformações fetais). NÃO PODE EM GRÁVIDAS: fenobarbital, fenitoína, ácido valproico e topiramato. • SÍNDROME DE WEST Faixa etária: 6 meses a 2 anos. Pode levar a desenvolvimento neurológico atrasado Comum presença de espasmos ( soluços, sustos, choquinhos) Ipsarritmia: desorganisação da atividade elétrica do cérebro Clar� Marque� Santan� - Transcriçã� d� aul� d� Neurologi� Semiologi� da� Crise� Epiléptica� Etiologia: disgenesia cerebral, hipóxia neonatal, esclerose tuberosa, fenilcetonúria, infecção intrauterina, EAnox, malformação do SNC, etc. - Causa mais comum: atropelamento obstétrico = parto atrasado = encefalopatia hipóxica-isquêmica. Tratamento: com acth em países desenvolvidos, e corticoide no Brasil ( teoria de componente inflamatório na síndrome), depois uso da vigabatrina (controle dos espasmos, extremamente causadora de retinopatia) TRÍADE = espasmos infantis (parece mioclonia, um susto) + retardo mental + hipssarritmia (padrão caótico no EEG). EEG: pontas multifocais + ondas lentas. Tratamento: - 1º: ACTH (teoria de ter causa inflamatória) OU corticoide (utilizado no Brasil, já que o ACTH é muito caro); - 2º: Vigabatrina (inibe a enzima que metaboliza GABA) - 3º: Topiramato. Se não tratar: pode torar-se Síndrome de Lennox-Gastaut. • SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT Início aos 2-3 anos, mais aos 5 anos de idade. CLÍNICA = crises atônicas (perde o tônus muscular e cai, parece desmaio - tiques de salam ( espasmos saudatórios)) + comprometimento intelectual + padrão de EEG com ponta-onda lenta de 1-2 Hz que não acontece mais de duas vezes (ponta, seguida de uma onda que durade 0,5 a 2,5 segundos). 25% dos pacientes tiveram de Síndrome de West prévio. Tratamento: Apenas 25% respondem. - Valproato - Topiramato - Lamotrigina. - Não usar bloqueadores de canais de sódio (feniltoína, carbamazepina, etc): pioram o quadro de atonia. Crise atônica: consiste na perda do tônus postural, ocasionando queda. Geralmente é precedida por mioclonias. Tem tentado tratamento com canabidiol (derivado da maconha). • CONVULSÃO FEBRIL DA INFÂNCIA • EPIDEMIOLOGIA Distúrbio convulsivo mais comum na infância. Faixa etária: entre 6 meses a 5 anos. Pico: entre 18-22 meses. • FATORES DE RISCO PARA 1ª CRISE - História familiar: 1º e 2º. - Permanência na UTI neonatal > 28 dias. - Atraso do desenvolvimento motor. - Frequentador de creche: maior exposição a infecções (lembrar de excluir infecção do SNC). - Vacinas: DTP e TV. Clar� Marque� Santan� - Transcriçã� d� aul� d� Neurologi� Semiologi� da� Crise� Epiléptica� Hiperreatividade cerebral ao aumento de temperatura ( temperatura no mínimo de 38°C, sem evidência de infecção intracraniana ou outra causa. Crianças que sofreram uma convulsão não febril anterior são excluídas) 80% dos casos é crise tônico clônica generalizada • ETIOLOGIAS É uma convulsão que ocorre na vigência de estado febril, geralmente infecciosa ou pós-imunização, excluindo: - Infecção do SNC; - Antecedentes de crises neonatais ou afebris; - Critérios para outras convulsões aguda sintomáticas. O estado febril pode descompensar uma crise convulsiva, pois encurta o limitar convulsivo: tem que saber diferenciar se é um estado febril manifestando com convulsão ou uma epilepsia que dá crises por causa da febre. - Se teve só um episódio, trata a febre e espera, deve passar. - Se é um episódio recorrente, pede EEG. • FISIOPATOLOGIA Desconhecida. Constitui uma resposta específica a febre, independente da causa. Acredita-se que esteja associado a liberação de toxina ou imunocomplexos. • QUADRO CLÍNICO Febre > 38°. Aumento rápido da temperatura: 21% dentro da 1h do início da febre, 57% entre 1 a 24h, 22% acima de 24h do início da febre. Pode ter sintomas pós-ictais, como sonolência, mas algumas horas depois o quadro melhora (ao contrário das outras origens de febre, como a meningite, em que a criança continua em baixo estado geral). Maioria são do tipo TCG (tônico clônicas generalizadas) (80%), 13% tônica e 3% atônica. Pode haver início focal, porém é incomum. • CONVULSÃO FEBRIL SIMPLES x COMPLEXA SIMPLES COMPLEXA 80% das crises: mais comum de todas 20% das crises 6 meses aos 5 anos de idade Tônico-clônica generalizada Crise focal Duração < 15 minutos Duração > 15 minutos Sintomas pós-ictais: sonolência breve Sintomas pós-ictais: sinal focal (relacionados com os lobos cerebrais afetados) ou sonolência duradoura Crise única em 24 horas Recorrência de crises dentro de 24 horas Crise febril complexa = punção para descartar infecção do snc Indicações de punção lombar: - Foco infeccioso não identificado; Clar� Marque� Santan� - Transcriçã� d� aul� d� Neurologi� Semiologi� da� Crise� Epiléptica� - Estado do mal epiléptico; - Sinais de alerta para meningite; - Idade < 12 meses é fortemente indicado; Epile�sia� Generalizada� Genética� Mais comuns: Epilepsia ausência da infância Epilepsia apenas com crises tônico clônicas generalizadas Epilepsia mioclônica juvenil • AUSÊNCIA Início entre 4-12 anos. CLÍNICA = olhar fixo (parando de falar ou de responder, por um breve período) + pode apresentar mioclonia de pálpebras, musculatura facial ou dedos, com frequência de 3 segundos + pode ser induzida por hiperventilação (teste da hiperpnéia). EEG: ponta-onda lenta à 3 Hz bilateral (tem que ser mais rápida do que na Síndrome de West). Tratamento: - Etossuximida: cara. - Valproato. - Não fazer bloqueador de canal de sódio (fentoína ou carpamazepina). • EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL Idade de 8-12 anos, podendo ocorrer na idade adulta. Representa 5% de todas as epilepsias (a temporal é a mais comum). CLÍNICA = mioclonias (geralmente assimétricas nos MMSS ou nas pálpebras, normalmente pela manhã, geralmente desencadeada por privação do sono ou despertar precoce, álcool e menstruação. Ocasionalemte evolui para CTCG), ocasionalmente podendo evoluir para CTCG. Geralmente o paciente toma um “susto”: a xícara cai da mão, o copo voa, etc. Pode ser desencadeada por luzes fortes e piscantes, álcool, privação do sono, despertar cedo e menstruação. EEG: poliponta-onda bilateral que geralmente precede a mioclonia. Crise mioclônica = consiste em contrações musculares curtas, com duração < 200 ms. Não são rítmicas e afetam grupos musculares diferentes em determinados momentos. Tratamento: - Valproato - Clonazepam - Lamotrigina - Topiramato Clar� Marque� Santan� - Transcriçã� d� aul� d� Neurologi� Semiologi� da� Crise� Epiléptica� • ESCLEROSE (EPILEPSIA) MESIAL DO LOBO TEMPORAL Principal causa de epilepsia refratária no adulto. É a forma mais prevalente de epilepsia parcial no jovem e no adulto. Até 50% dos casos há histórico de convulsão febril na infância. Intervalo de latência: tem convulsão febril na infância depois tem umas crises que resolvem bem com tratamento na adolescência, chegando até a fazer retirada do medicamento, na fase adulta volta a ter as crises. Início das crises na segunda década de vida. Pacientes podem apresentar sinais de crises focais simples (crise focal aperceptiva ou discognitiva) ou complexas. Podem ser precedidas por auras: fenômenos olfativos, sensações visuais, deja-vu, jamais-vu, sensações viscerais, gustativas e alucinações. Crises refratárias associadas com déficit de memória (lesão hipocam pal) e transtornos psiquiátricos (o mais comum é depressão). Ressonância magnética: demonstra a presença de atrofia acompanhada de gliose em um dos hipocampos esclerose temporal mesial. Tratamento inicial: - Carbamazepina - Fenitoína - Oxcarbazepina Trata o paciente e ele começa a se tornar refratário ao medicamento (por causa da atrofia do hipocampo) e a piorar muito o quadro. Tratamento definitivo é cirúrgico. (hipocampo amigdalectomia = risco de comprometimento da memória, mas como a área atrofia com a progressão da doença, pode compensar em pacientes com históricos de quedas e fraturas em função das crises) • ESTADO DO MAL EPILÉPTICO • DEFINIÇÃO Crise epiléptica com duração > 5 minutos (90% demoram menos do que 5 minutos). Crise eletrográficas > 5 minutos (podendo não manifestar na clínica): importante na UTI. Crises subentrantes sem recuperação completa da consistência entre as crises: tem crise, para e fica sonolento, tem crise novamente. • ETIOLOGIA - Descontinuação de DAE: 22,5% - AVC: 22,5% Clar� Marque� Santan� - Transcriçã� d� aul� d� Neurologi� Semiologi� da� Crise� Epiléptica� - Abstinência Alcoólica: 14,2% - Idiopática: 14,2% - Anoxia: 11,9% - Distúrbios Metabólicos: 11,5% - Hemorragia: 5,1% - Infecção Sistêmica: 5,1% - Tumor: 4,4% - Trauma: 4,0% - Drogas: 2,4% - Infecção do SNC: 0,8% - Malformação Congênita: 0,8% • FISIOPATOLOGIA Desregulação entre os neurotransmissores excitatórios (glutamato, aspartato e acetilcolina) e neurotransmissores inibitórios (GABA) aumento dos neurotransmissores excitatórios. Liberação de glutamato ativação de receptor NMDA entrada de Cálcio nas células disfunção mitocondrial libera ácido lático, gera edema, apoptose e necrose. • COMPLICAÇÕES • CEREBRAL - Edema cerebral (disfunção da bomba de sódio e potássio) - Trombose venosa cerebral - Hemorragia intracraniana - Hipóxia neuronal cerebral - Injúria cerebral por apreensão • CARDIOVASCULAR - Arritmias - Contratilidade prejudicada - Hipertensão e hipotensão • RESPIRATÓRIA - Hipopneia e apneia - Falência respiratória - Pneumonia por aspiração - Edema pulmonar - Hipertensão pulmonar • METABÓLICA - Acidose respiratória/metabólica - Distúrbios eletrilíticos - Disfunção hepática - Pancreatite - Necrose de túbulos renais e falência renal - Desidratação • OUTROS Clar� Marque� Santan� - Transcriçã� d� aul� d� Neurologi� Semiologi� da� Crise�Epiléptica� - Rabidomiólise ou mioglubinúria (levando à insuficiência renal aguda) - Coagulação intravascular disseminada - Fraturas - Hipertermia - Infecções • TRATAMENTO • ANTIGAMENTE 1 – ABCD 2 – Diazepam ou lorazepam (abortiva) 3 – Se continuar a crise Fenitoína venosa (estabilizante) 4 – Se a crise continuar repetir Dizepam e Fenitoína 5 – Se a crise continuar Fenobarbital ou Ácido valproico venoso OU Propofol ou Midazolam (transfere para UTI) 6 – Se a crise continuar Induz coma barbitúrico • HOJE PRECONIZADO • Monitorização, tiamina+glicose • Tratamento medicamentoso opções: 1 – Midazolam é a melhor droga abortiva (pode ser Lorazepam ou Clonazepam) se ainda estiver tendo crise pode usar fenitoína, após 20 min pode usar dnv (fenitoina+midazolam) ou ácido valproico ou fenobarbital. Midazolam é preferido porque a meia vida é menor que a do diazepam. Se persistir crises: induzir coma : pode usar: tiopental (cuidado porque deprime muito pressão arterial), midazolam, proporfol (usado muito por ter meia vida bem curta) 2 – Levitirazepam ou Ácido valproíco ou Fosfofenitoína (no Brasil, o principal utilizado é a fenitoína) 3 – Levitirazepam ou Ácido valproíco Midazolam Tiopental 4 – Dieta cetogênica (baixo teor de carboidrato – caso ainda não tenha resolvido o problema e o indivíduo esteja em EME refratário), Ketamina (anestésico bloqueador dos receptores de NMDA que são os principais na crise epiléptica e reduz PIC), imunomodulação Hipotermia Clar� Marque� Santan� - Transcriçã� d� aul� d� Neurologi�
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