TUMORES DO SISTEMA NERVOSO

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Tumores do Sistema Nervoso
ILDIANE APARECIDA GONÇALVES | UNIFAGOC - 2021
Epidemiologia e classificação:
· Tumores primários = se originam de diferentes células do SNC.
· Aumento da incidência nos últimos 50 anos = EUA 2004-2007: 24,6/10.000
· 2% de todos os cânceres, com altas taxas de morbimortalidade.
· Mais de 150 tipos pela OMS (2016)
· Secundários = metástases para o SNC.
· Benignos e malignos (porém, há os benignos com linhagem celular mais agressiva).
Quadro clínico:
· Sinais e sintomas GENERALIZADOS ou FOCAIS por invasão cerebral local, compressão de estruturas adjacentes ou aumento da PIC.
##CAI NA PROVA## 
CEFALEIA É O SINTOMA MAIS COMUM (48%).
· Considerado o pior sintoma pela maioria. Constante e ocasionalmente latejante.
· Náuseas e vômitos (HIC), com piora à manobra de Valsalva (aumenta PIC).
· Crises convulsivas = mais incidentes em tumores primários.
· Depressão do nível de consciência.
Tumores benignos primários
MENINGIOMA:
· TUMOR PRIMÁRIO MAIS FREQUENTE = 1/3
· Se origina das células aracnoides nas meninges.
· Associação com história prévia de RADIAÇÃO.
· 18.000 novos/ano nos EUA
· SUPRATENTORIAIS são os mais comuns, seguidos pelos PARASSAGITAIS.
· Raro em crianças, exceto em caso de neurofibromatose tipo II ou radiação prévia.
· MULHERES!
· Grau I: benigno (MAIORIA), bom prognóstico; grau II: atipia; grau III: maligno.
· Benigno: crescimento lento, circunscrito, pode ser múltiplo, calcificar e causar hiperosteose.
· Maligno: crescimento rápido.
· PODE OCORRER NA COLUNA
· Tipo mais comum = MENINGOTELIOMATOSO.
· QUADRO CLÍNICO: poucos sintomas = evolução lenta. Depende da localização e tamanho (cefaleia, náuseas e vômitos, convulsões e paresias).
· DIAGNÓSTICO: TC ou RNM e confirmação pelo histopatológico.
· Tratamento é cirúrgico em CASOS SINTOMÁTICOS. Pode ser expectante.
NEURINOMA DO ACÚSTICO:
· Segundo tumor benigno mais frequente.
· ORIGEM: células de Schwann, na porção vestibular do NC VIII.
· 8-10% dos tumores intracranianos em adultos = MULHERES na 4ª década.
· 80-90% no ângulo pontocerebelar. Em 90% é unilateral (5% bilaterais = neurofibromatose tipo II).
· QUADRO CLÍNICO: redução da acuidade auditiva (95%), zumbido (63%), desequilíbrio, parestesia, hipoestesia, dor facial por acometimento do V nervo, paralisia se envolvimento do VII nervo e ataxia (6%).
· Se compressão de fossa posterior = hidrocefalia, cefaleia, sonolência e outros sinais de HIC.
· Degeneração maligna extremamente rara.
· DIAGNÓSTICO: audiometria, RNM de preferência. Meningioma é um DD.
· TRATAMENTO: cirúrgico (pode causar paralisia do NC VII), radioterápico ou expectante.
Adenoma de Hipófise:
· Causa mais comum de massa selar a partir da 3ª década de vida.
· 10% de todas as neoplasias intracranianas.
· HIPÓFISE ANTERIOR = ADENOIPÓFISE.
· Divididos pela função endócrina (secretor ou não) e tamanho (macro ou micro).
· Tumores não secretores: origem não é a glândula hipófise = doenças vasculares, infiltrativas, de origem embrionária e outras.
· O tipo mais comum de adenoma hipofisário secretor é o PROLACTINOMA.
· QUADRO CLÍNICO: depende do tipo de adenoma! Sintomas de hiper ou hipossecreção. A hemianopsia bitemporal (compressão do quiasma óptico) é o sintoma mais comum (80%). Cefaleia se compressão tumoral. Diplopia se acometimento do III nervo.
· DIAGNÓSTICO: dosagem hormonal + RNM.
· TRATAMENTO: controle hormonal + redução do tamanho = todos os pacientes com macroadenoma precisarão de tratamento. Nos demais, apenas aqueles com sintomatologia decorrente do tumor (como infertilidade, galactorreia relevante, etc.).
· ESCOLHA: TRATAMENTO MEDICAMENTOSO = agonistas dopaminérgicos: CABERGOLINA e BROMOCRIPTINA = normalizam os níveis de prolactina, restauram a função gonadal e reduzem significativamente o volume tumoral dos prolactinomas. Cirurgia não é isenta de complicações e taxas de cura são baixas.
· Nos casos em que não há melhora com tto medicamentoso = cirurgia para retirada parcial. Outras indicações: macroprolactinomas císticos que causem sintomas neurológicos, apoplexia com déficit neurológico e intolerância a agonistas dopaminérgicos.
· Acompanhar com mensurações frequentes da prolactina = a cada 6 meses nos primeiros 2 anos, depois anualmente.
TUMORES MALIGNOS PRIMÁRIOS:
Glioma:
· Tumor maligno primário mais frequente. 
· ORIGEM: células da glia (astrócitos e oligodendrócitos).
· Gliomas de baixo grau: menos comuns. Gliomas de alto grau: rápida progressão.
· Classificação com base no IDH (isocitrato desidrogenase) tipo selvagem e IDH mutante. O primeiro geralmente tem pior prognóstico. Glioma difuso da linha médica com mutação H3K27M = prognóstico ruim.
· O que mais causa crises convulsivas. Calcificações nos exames de imagem.
Astrocitoma Pilocítico:
· Crescimento lento, bem demarcado, frequentemente cístico e curável.
· TRATAMENTO: cirurgia para retirada completa.
##CAI NA PROVA## 
Crianças e adultos jovens. Geralmente cresce no hemisfério cerebelar e em volta do III ventrículo (pode causar hidrocefalia).
· Transformação para maligno em menos de 5%.
· Tende a ser de linha média.
· QUADRO CLÍNICO: hidrocefalia obstrutiva, cefaleia, letargia, desequilíbrio, queda ou incoordenação = CEREBELO. Déficits neurológicos secundários ao comprometimento do TRONCO CEREBRAL, incluindo visão dupla e paresia facial. Problemas endócrinos, como hipernatremia = HIPOTÁLAMO. Déficit visual = NERVO ÓPTICO.
Xantoastrocitoma pleomórfico:
· Glioma superficial supratentorial. 
· Jovens.
· Envovimento extenso das leptomeninges. Relação com longa história de epilepsia.
 Astrocitoma de baixo grau (low-grade):
· Grupo heterogêneo de neoplasias intrínsecas do SNC.
· Crescimento lento.
· Cérebro e medula espinhal.
· QUADRO CLÍNICO: início lento de dor nas costas e déficits neurológicos, como parestesias nos brações ou pernas, fraqueza e dormência objetiva. Dor, geralmente sobre a região do tumor (mais comum em cervical).
· TRATAMENTO: sintomáticos (convulsões) e cirurgia com ou sem terapia adjuvante.
Astrocitoma anaplásico:
· Alta taxa de mitose, atipia nuclear, mas sem proliferação endotelial e necrose.
· Evolução bastante agressiva. 
· TRATAMENTO: máxima ressecção cirúrgica + posterior radio ou quimio adjuvante.
Glioblastoma multiforme (GBM):
· Tumor pleomórfico, com atividade celular e proliferação microvascular ou necrose.
##CAI NA PROVA## 
	55% de todos os gliomas, sendo o tumor mais agressivo do sistema nervoso (sobrevida média de 2 anos). Mais frequente em adultos de 35-70 anos, com pico na 6ª década.
· Segundo tipo de tumor cerebral primário mais comum (neoplasia supratentorial primária mais frequente no adulto).
· ASTROCITOMA GRAU IV
· 15% de todos os tumores.
· Mais comum na susbtância branca subcortical dos hemisférios cerebrais. Localização FRONTOTEMPORAL é típica.
· Infiltração pode se estender para córtex adjacente e gânglios da base. Quando se espalha para o hemisfério contralateral = lesão bilateral simétrica = “glioma em asa de borboleta” = RARO.
· QUADRO CLÍNICO: decorrente da infiltração ou compressão tumoral e do edema peritumoral. Pode acometer áreas do córtex motor primário.
· TRATAMENTO: é cirúrgico e visa a máxima remoção possível. 
· Temozolomida + redioterapia = aumenta sobrevida de 12,1 para 14,6 meses.
· Terapia de suporte: dexametasona = trata o edema associado; rápido alívio dos sintomas.
· MGMT = sua metilação sugere resposta favorável com sensibilidade tumoral a radio e quimio.
Oligodendrogliomas:
· Classificados como graus II e III quando anaplásicos.
· 5% dos tumores primários do SNC, Crescimento infiltrativo lento.
· QUADRO CLÍNICO: crises convulsivas e calcificações são comuns. 
##CAI NA PROVA## 
Características histológicas = citoplasma “em ovo frito” e vascularização “em tela de arame”.
· TRATAMENTO: cirurgia para alguns, quimio para todos e radio para transformação anaplásica.
· Comportamento biológico menos agressivo e resposta favorável a quimio.
Tumores da Região Pineal:
##CAI NA PROVA## 						Originados dos pinealócitos, produzindo o pineocitoma (benigno e mais encontrado em adultos),e o pineblastoma, que é maligno, considerado PNET.
· 1% de todos os tumores cerebrais.
· TUMORES DE CÉLULAS GERMINATIVAS (germinomas e não germinomas), TUMORES DO PARÊNQUIMA PINEAL, TUMORES NEUROECTODÉRMICOS etc. (cisto pineal, meningiomas, granulomas inflamatórios e metástases).
· Germinomas: 50% de todos os tumores dessa região = sexo masculino < 20 anos. Malignos, pelo crescimento rápido, por infiltrarem em parede de ventrículos e disseminarem-se a distância pelo LCR.
· Não germinomas: teratomas, coriocarcinomas e carcinomas embrionários.
· QUADRO CLÍNICO: hidrocefalia e compressão do tronco cerebral, que causa a SÍNDROME DE PARINAUD = dificuldade em elevar, convergir, acomodar o olhar e alterações pupilares.
· DIAGNÓSTICO: pesquisa dos níveis de beta-HCG e alfafetoproteína = o aumento sérico ou liquórico de um ou ambos é PATOGNOMÔNICO para a presença de tumores de células germinativas. 
· TC e RNM de crânio.
##CAI NA PROVA## 
	Apesar de produzirem beta-HCG com ação semelhante ao LH, NÃO LEVAM MENINAS À PUBERDADE PRECOCE (ovários necessitam de ação combinada LH+FSH). Nos MENINOS, O BETA-HCH ISOLADAMENTE É CAPAZ DE ESTIMULAR AS CÉLULAS DE LEYDIG, com produção de testosterona, que desencadeia PUBERDADE PRECOCE.
· TRATAMENTO: necessita do padrão histológico = biópsia cirúrgica aberta é preferida.
· Para tumores benignos, a cirurgia é a melhor opção.
· Germinomas respondem bem à radioterapia, e em crianças, após o tto cirúrgico, deve ser feito tto inicial com quimioterapia.
· A radioterapia pós-op é oferecida a todos os pacientes com tumor MALIGNO pineal.
Hemangioblastoma:
· Tumor intra-axial mais comum na fossa posterior em adultos.
· Esporádico ou parte da doença de von Hippel-Lindau. Pode estar associado a eritrocitose (Policitemia).
· CEREBELO = ataxia, incoordenação, ou HIC devido à hidrocefalia.
· TRATAMENTO: na maioria dos casos, as lesões no cerebelo são resolvidas por uma craniectomia suboccipital. Lesões na coluna vertebral, por meio de um acesso posterior (laminectomia).
Meduloblastoma:
 ##CAI NA PROVA##
Tumor maligno mais comum da infância. Ocorre EXCLUSIVAMENTE no CEREBELO.
· É raro após a 4ª década de vida
· 500 crianças/ano nos EUA. Pico de incidência entre 5 e 9 anos. Cerca de 70% são diagnosticados antes dos 20 anos.
· QUADRO CLÍNICO: sinais de HIC por hidrocefalia obstrutiva.
· TRATAMENTO: altamente radiossensível. Quimio + radio + neuroimagem seriada (RNM a cada 3 meses nos primeiros 6 meses e, posteriormente, a cada ano).
· Quando idade superior a 4 anos no diagnóstico o prognóstico é favorável.
· Lei de Collins = recidiva ocorre em um período igual a idade no diagnóstico + 9 meses.
Linfomas do SNC:
· Linfoma primário é uma variante incomum do linfoma não Hodgkin extranodal, que envolve cérebro, leptomeninges, olhos ou medula.
· Suspeita em lesões que se contrastam homogeneamente na porção central da massa cinzenta ou no corpo caloso.
· QUADRO CLÍNICO: paralisia múltiplas dos NC.
· Associação à infecção pelo HIV e pelo EBV.
· DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: neurotoxoplasmose
· TRATAMENTO: boa resposta com radioterapia e corticoterapia. Prognostico ruim: alta recorrência (78%).
Metástases do SNC:
· Tumor intracraniano mais comum do adulto e corresponde a mais de 50% dos tumores cerebrais.
##CAI NA PROVA##
Em neoplasias sistêmicas, sobretudo as de pulmão e mama (PULMÃO > MAMA). O sítio primário mais frequente é o PULMÃO. O tumor que mais apresenta metástases cerebrais é o MELANOMA (75% dos pacientes). Obs.: o principal sítio de metástase do melanoma é a própria pele.
· Metástases ósseas são muito frequentes nos carcinomas pequenas células = principalmente corpos vertebrais = pode ocorrer meningite carcinomatosa. Pode ocorrer também hiponatremia pela secreção ectópica de ADH (Síndrome de Secreção Inadequada) = é um tumor neuroendócrino.
· Lesão arredondada e branca. Quando única, tratada cirurgicamente. Quando múltipla, deve ser tratada com radio + quimio.
· DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS: AVE, AVE cardioembólico, GB, etc.
Tumores medulares:
· 20-40% são benignos. Acima de 21 anos, 70% são malignos. Pico entre 2ª e 3ª décadas de vida.
· Lesões malignas mais anteriormente (76%).
· Cervicais, torácicos ou lombossacrais.
· Quanto à distribuição em relação à dura:
· Intradurais intramedulares: 5%, infiltrando ou destruindo a substância cinzenta medular – astrocitoma (30%) e ependimoma (30%).
· Intradurais extramedulares: mais de 40%, nas leptomeninges ou raízes. Meningiomas, mais frequentes dorsais e com crescimento lento ou Shwannomas, avasculares, crescem no forame na região cervical baixa.
· Extradurais: 55% dos casos. Metástases são a maioria, causando destruição óssea (origens mais comuns: linfoma, câncer de pulmão, mama e próstata). 
· QUADRO CLÍNICO: dor, perda de sensibilidade, formigamento e disestesia, por compressão da raiz nervosa. DOR é o principal sintoma (90%). Pressão sobre a medula = espasmos, flacidez, sintomas deficitários da função motora (paresia ou plegia) ou sensitiva (parestesias, hipo ou anestesia). Dificuldade de micção, incontinência urinária ou obstipação.