Tumores cerebrais

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Tumores cerebrais
Os tumores do SNC correspondem a 10% das neoplasias em geral
80% no encéfalo | 20% na medula espinhal
Diagnóstico
· Anamnese
· Progressão: Quadro subito de deficit motor, cognitivo Avc
· Exceção: quando tumor cresce lentamente e rompe um vaso bruscamente (raro)
· Tempo de doença – tumores agressivos crescem muito rápido história curta; história longa de convulsão fala a favor de lesão benigna
· Idade – abaixo de 45 anos de idade tendência de lesões menos agressivas; acima de 50 anos tem sintomas decorrentes de tumor esse tumor tende a ser agressivo 
· Exame complemetar - TC e/ou RNM – define se é maligno e benigno e a possibilidade do tipo histológico
· RNM - Mostra a relação anatômica do tu - estruturas para programar cirurgia sem causar sequelas; exame de eleição para tu intracraniano
· TC – pode ser pedida após a RNM se suspeitar que o tumor tem calcificação ou um um tumor que invade a calota óssea 
· Tratografia - Vê o trato corticoespinhal colorido e sua relação com a lesão
· Histopatológico – diagnóstico definitivo 
· Biópsia estereotáxica – tumores irressecáveis (diagnóstica)
· Ressecção cirúrgica – maioria dos tumores primários; lesões de alto grau ressecáveis (diagnóstica e terapêutica)
Manifestações clínicas
· Gerais
· HIC = cefaleia + vômito + edema de papila
· Tumor benigno cresce lentamente adaptação+apresentação crônica
· Déficit neurológico motor 
· Cefaleia devido a compressão de estruturas locais (54%)
· A cefaleia do tumor cerebral acontece em 50% e se dá em
· paciente sem história prévia / MUDANÇA DE PADRÃO DA DOR 
· holocraniana
· é pior ao amanhecer, pode acordar o paciente a noite 
· piora com tosse/ valsalva 
· constante - não melhora com remédio e vai piorando
· Convulsão (26%)
· Especiais - Dependem da localização do tumor (lobo frontal, lobo temporal, III ou IV ventrículo, teto e tegmento mesencefálico, hipotálamo, cerebelo)
	Tumores de crescimento mais lento
	Tumores de crescimento mais rápido
	Convulsão
	Déficit motor, cefaleia
Lobo frontal
· Transtorno de comportamento e de personalidade Pode ser triado pela psiquiatria
· Apatia, depressão, euforia; desatenção, comportamento tolo, perda do senso ético; 
· Distúrbios da fala (lobo frontal esquerdo); 
· Crises epilépticas parciais motoras
· Goteira olfatória – ocorre hiposmia ou anosmia pela lesão no trato olfatória. 
Síndrome de Foster-Kennedy: Neoplasia da goteira olfatória com compressão do nervo optico. O NC I passa na base do lobo frontal e pode ser local de origem dos meningiomas (tumores benignos, porém grandes, correspondem à maioria dos tumores nessa região). Quando cresce para trás, comprime o NC II, levando à atrofia do nervo óptico ipsilateral e edema de papila no olho contralateral
Tríade = Hipo/anosmia + atrofia do NC II + edema com atrofia de papila contralateral
Lobo temporal
· Crises epilépticas
· Afasia de compreensão Área de Wernicke no lobo temporal esquerdo 
· Quadrantopsia Pelo trajeto do NC II após o quiasma óptico
Lobo parietal 
· Esquerdo: giro angular e supramarginal (afasia, agrafia, acalculia, dislexia, anomia)
· Direito : sindrome de negligência
Lobo occiptal
Déficit visual do tipo hemianopsia homônima
Fossa posterior 
Lembrar das estruturas presentes nele: tronco cerebral, IV ventriculo e cerebelo. Normalmente essas lesões comprimem o tronco ou ocupam o quarto ventriculo, dando hidrocefalia e HIC:
Cefaleia, náuseas, vômitos, papiledema, distúrbios de marcha, vertigem, diploplia devido a paralisia do VI par que acontece na HIC
III ventrículo
· HIC Obstrução das vias liquóricas, cursando com hidrocefalia
· Diabetes insípido Compressão do hipotálamo (a parede lateral do III ventriculo é formada pelo hipotalamo e ele está relacionado a produção de hormônios)
Obs:Os tumores do III ventrículo se confundem clinicamente com os de hipotálamo
IV ventrículo
· HIC
· Ataxia Compressão do vérmis
Teto e tegmento mesencéfalo
· Síndrome de Parinaud - Compressão da lâmina quadrigêmea com apresentação clínica de olhar em sol poente
· Frequente nos tumores de pineal e na macrocefalia
Hipotálamo
· Funções endócrinas e metabólicas podem estar comprometidas Puberdade precoce, ausência ou atraso na menarca, amenorreia, nanismo, DI, crises epilépticas gelásticas que são crises de riso não motivadas (hamartoma hipotalâmico). Se confunde muito com o quadro do III ventrículo
· O hipotálamo é comumente comprimido pelos craniofaringiomas, não se originando nessa região.
Cerebelo
· Tumor de Vérmis ( meduloblastoma e ependimoma) Ataxia de tronco (equilíbrio)
· Hemisférios cerebelares (tumores hemisféricos) Dismetria, disdiadococinesia (coordenação)
Tratamento
· Corticoide - reduz o edema do tumor que é vasogênico (por aumento da permeabilidade celular)
· Evitar corticoide antes da biópsia se suspeita de linfoma do SNC (Raro)
· Anticonvulsivante – se crise epileptica, para profilaxia de novo evento convulsivo
· Cirurgia
· Quimioterapia – casos selecionados
· Radioterapia – casos selecionados 
Classificação dos tumores cerebrais
· Tumores neuroepiteliais (gliomas)
· Astrocitoma (44%)
· Ependimoma (3%)
· Meduloblastoma (3%)
· Oligodendroglioma (2%)
· Meningiomas (15%)
· Schawonoma vestibular (8%)
· Tumores da região selar (8%)
· Tumores metastáticos (15%)
· Linfomas primários do SNC (2,5%)
· Tumores de celulas germinativas (incluindo pineal)
Obs: mais comuns – astrocitomas, ependimários, meningoteliais, da região da pineal, da região selar e os de células germinativas
Classificação dos tumores malignos (achado histológico)
São analisadas 4 variáveis: Atipia nuclear, mitoses, proliferação endotelial e necrose.
Grau I: circunscrito, incluindo astrocitoma pilocítico, com baixo potencial proliferativo, não tem mitose, nem necrose, nem proliferação vascular. Ressecção cirúrgica total = elevadas chances de cura ao paciente
Grau II: representado pelo astrocitoma difuso, com atipia celular, embora baixa atividade mitótica, mas não tem necrose nem proliferação vascular. Se ressecção cirúrgica total, paciente apresenta taxa de sobrevida em 5 anos em torno de 70%, mas alguns tipos podem progredir para maior malignidade
Grau III: representado pelo astrocitoma anaplásico,aspecto de atividade mitótica e anaplasia. Se ressecção cirúrgica total e radioterapia apresenta sobrevida média de 2 a 3 anos 
Grau IV: representado pelo glioblastoma, aspecto de proliferação vascular e ou necrose, prognóstico muito desfavorável e sobrevida do paciente mesmo com cirurgia, RxT, QxT é em média 1 ano.É o mais frequente dos astrocitomas
Obs. Graus III e IV não têm cura Trata para aumentar a sobrevida
Tumores malignos
Astrocitomas
· 50% dos tumores do SNC
· Originados dos astrócitos (tumor de neurônio – neurocitoma – é raro, o mais comum é se originarem das celulas da glia: astrocitos e oligodendrócitos)
Diagnóstico: Idade do paciente (anamnese) + aspecto no exame de imagem (TC)
· Astrocitoma pilocítico juvenil
· Paciente jovem (até 25 anos) com sintomas de fossa posterior 
· Lesão no cerebelo
· Imagem Lesão encapsulada de conteúdo cístico com componente sólido na fossa posterior
· Grau I Ressecção cirúrgica completa gera prognóstico favorável, sem necessidade de radio ou quimioterapia
· Astrocitoma difuso
· Adultos entre 30 e 40 anos com sintomas de epilepsia recente 
· Lesão em qualquer região do cérebro, mais predominante nos lobos frontal e temporal
· TC Lesões hipodensas, não capta contraste
· RNM Lesões hipointensas em T1 e hiperintensas em T2; não capta contraste
· Chamado difuso porque apesar de na imagem parecer delimitado, ele se mistura com o parênquima 
· Grau II
Obs. Às vezes os tumores crescem tão lentamente que podem confundir com epilesia genética.
· Astrocitoma anaplásico
· Adultos entre 45 e 50 anos
· Lesão heterogênea hipointensa em T1 e hiperintensa em T2 
· Grau III
· Tratamento- Cirurgia (máxima resseção possível) + radioterapia + quimioterapia adjuvantes
· Glioblastoma (GBM)
· É o tumor primário mais comum do SNC e o de pior prognóstico
· Adultos entre 45 e 75 anos,com pico na 6ª década; 
· história curta de evolução
· Tumor na substância branca subcortical dos hemisférios cerebrais e tende a invadir o outro hemisfério (infiltrativo)
· Capta contraste de forma heterogênea - áreas não captantes de contraste são necrose
· Tem edema Visto como área hipointenso se for com contraste e hiperintensa se for sem contraste 
· Exame suficiente para programar cirurgia 
· Grau IV
· Tratamento A finalidade da cirurgia é citorredução, sobrevida média de 9 a 12 meses
Na esquerda a RNM está contrastada e o edema está hipointenso; a direita o exame sem constraste e edema hiperintenso
Oligodendroglioma
· Origina dos oligodendrócitos
· Acomete adultos Pico aos 45 anos
· Tumor na substância branca dos lobos frontal, temporo-parietal e occipital
· Calcificação é frequente
· Na RNM a calcificação aparece escura 
 
· Grau II ou III O prognóstico é um pouco melhor que do astrocitoma (cirurgia para alguns, quimioterapia para todos e radioterapia para transformação anaplásica – III)
O meduloblastoma e o ependimoma são muito parecidos em quadro clínico, faixa etária pediátrica e exame de imagem 
Meduloblastoma
· Tumor maligno mais comum na infância
· Pico de idade 7 anos
· 65% sexo masculino
· Tumor no vérmis cerebelar - São tipicamente da fossa posterior (síndrome de HIC + síndrome cerebelar)
· Grau IV
· Pode haver disseminação por via liquórica porque ocupa o IV ventrículo na fossa posterior
Ependimomas
· Crianças (média de 6 anos) e adultos jovens (mais na medula)
· Originam-se onde houver epêndima (no III ventriculo, no IV ventriculo, no ventriculo lateral) – camada que reveste o ventriculo
· 60% são supratentorais e 40% infratentoriais (+ comum ser em criança)
· Comum ter calcificação no ependimoma – na imagem, destaca-se pelo ponto hiperdenso; observar que o tumor ocupa o quarto ventriculo e ocorre dilatação dos ventriculos laterais devido à obstrução na circulação liquórica
· Pode haver disseminação por via liquórica
· Grau II
O tumor se encontra no assoalho do 4º ventriculo e apesar de serem grau II são mais dificeis de ressecar do que os meduloblastomas porque aderem firmemente ao assoalaho do 4º ventriculo . Há aumento do ventriculo lateral pois o liquor deveria estar sendo drenado para o terceiro ventriculo e para o quarto, mas há uma obstrução devido ao tumor (hidrocefalia obstrutiva)
Metástases cerebrais
· Tumor mais comum em adultos acima de 30 anos 
· Sítios mais comuns de onde vêm são pulmão e mama (50% dos casos), melanoma, rim, tubo digestivo
· Metástase de pulmão costuma ser sólida
· Metástase de melanoma costuma ser cística, com pouco edema (vasogênico, por reação do cérebro à metástase, tida como um corpo estranho) em relação à metástase pulmonar
· 40-70 anos de idade
· A maioria das lesões são únicas e o edema é maior que a própria lesão
· Quando tiver edema maior que a propria lesão suspeitar que é lesão secundária ou infeccioso/inflamatório, do que suspeitar de doença primária
· Diagnóstico: RNM com contraste + pesquisa do sítio primário com TC de corpo inteiro, mamografia, PET CT
· biopsia do sitio primário preferencialmente 
· Diagnóstico diferencial com outras lesões, como gliomas (história clínica de câncer), toxoplasmose, abscesso
· Tratamento Na maioria das vezes, indica cirurgia, porque a metástase mata mais rapidamente por HIC
Tumores benignos
Tumores de hipófise (adenoma hipofisário)
· 10-20% de todos os tumores intracranianos
· A maioria são tumores benignos
· A faixa etária são pacientes jovens (30 a 40 anos)
· Divididos pela função endócrina e pelo tamanho
· Microadenoma < 1 cm (Restrito à sela túrsica) | Macroadenoma > 1 cm ocupa espaço infra e supraselar 
· Não secretante – sintomas apenas quando houver compressão do quiasma óptico (hemianospsia) | Secretantes – sintomas endórcrinos hormonais devido a produção de: Prolactina, de ACTH, produtor de GH, ACTH, TSH, LH, FSH 
Quadro clínico
Depende da classificação.
· Não secretante – hemianopsia bitemporal (compressão do NC II)
· Macro ou microadenoma produtor de prolactina é o mais comum! - amenorreia, galactorreia, hirsutismo; impotência sexual, perda de pelos pubianos, ginecomastia 
· Gigantismo em criança e acromegalia em adultos (produção de GH); 
· Síndrome de Cushing (produção de ACTH)
Diagnóstico
· Dosagem hormonal
· RNM de crânio
Tratamento
· Medicamentoso Em prolactinoma, usa cabergolina (agonista dopaminérgico) | Bromocriptina não mais
· Cirurgia Demais tipos ou tumores muito grandes 
(macroadenomas com sintomas visuais e que não são prolactinomas)
· Radioterapia Tumor residual
Obs: panhipopituhipopituitarismo – pode repor após a retirada; a maior complicação é o diabetes insipidus pela manifestação da haste infundibular e da adenohipofise alterando a produção do ADH diminuindo-o vigilância!
Meningioma
· Tumor benigno que acontece em qualquer parte do cérebro Mais nas convexidades, parassagital, na foice do cérebro mas pode estar na base do crânio (além de adjacente ao seio sagital superior no lobo frontal, ângulo cerebelopontino, forame magno e medula espinhal)
· Pico entre 6ª e 7ª década, quando ocorrem durante a infância tendem a ser mais agressivos.
· Origem das células da aracnoides, mas se fixam na dura-máter
· Mais comum em mulheres – o tumor tem receptor para estrogênio e progesterona e por isso a mulher que tem esse diagnóstico não pode fazer reposição hormonal
· 20% de todos os tumores benignos
· É um tumor EXTRAXIAL, que COMPRIME as estrurutas
· Sintomas ou não – por ser um tumor que cresce muito lentamente, os sintomas dependem da localização
· Cefaleia
· Crise convulsiva
· Sinais focais 
· Associado à história prévia de radiação
· Imagem Tumor homogêneo de realce pelo contraste 
· Sem áreas de necrose ou captação irregular, todo o tumor capta o contraste regularmente
· Bem delimitado
· Sem edema, mesmo sendo muito grande
· Com cauda dural (local onde se fixa); 
· TC: hiperdenso com contraste
· RNM: Hipointenso em T1 sem contraste; Hiperintenso em T1 após contraste
· Se for na base do crânio, o tumor envolve A. carótida + NC III, IV e VI Difícil de obter ressecção completa, portanto excepcionalmente usa radioterapia ou radiocirurgia estereotáxica (< 3,5 cm) para parar a progressão
· Outra opção é a conduta expectante com seguimento radiológico 
Neurinoma do acústico (schwannoma vestibular)
· Tumor benigno do VIII nervo craniano (8%)
· Originado das células de Schwann que revestem a porção vestibular do NC VIII
· A celula de Schwann produz a mielina desse nervo
· 80% de todos os tumores do ângulo ponto-cerebelar são Shwannomas – passagem do VIII, VII e V nervo, portando no quadro clinico pode acometer todos eles.
Quadro clínico
· Hipoacusia, zumbido unilateral – sintomas mais precoces
· Desequilíbrio, vertigem
· Parestesia, hipoestesia, dor facial Compressão do NC V
· Paresia facial Compressão do NC VII; o VII nervo costuma estar muito aderido ao tumor e a principal complicação da cirurgia é a paralisia facial periférica 
Diagnóstico
· Audiometria
· TC e RNM de crânio
Tratamento
· Lembrar que se trata de um tumor benigno que cresce muito lentamente. Avaliar o desejo do paciente. Para aqueles menores que 3 cm mas com perda de audição – discutir com o paciente se quer observar, se quer radiocirurgia
· Expectante - Pequenas lesões oligo/assintomáticas pode observar e reavaliar a cada 6 meses porque nesse caso se for tentar algum tratamento pode fazer com que perca a audição.
· Cirurgia - Tratamento de escolha para tumores acima de 3 cm, porque já há perda auditiva.
· Radioterapia