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Definição *Sistema complemento = C’ *Conjunto de proteínas solúveis (+ de 30) presentes no sangue e produzidas principalmente no fígado *São denominadas, na sua maioria, pela letra C e um número (C1, C2, C3, ...) *São proteases (enzimas capazes de clivar proteínas) produzidas como pró-enzimas inativas (zimogênios) precisam ser ativadas *A ativação das proteínas do complemento pode ocorrer através de 3 vias: Clássica Alternativa Lectinas (via da Manose) Via clássica *Mediada por anticorpos (IgG e IgM) Via alternativa *Há clivagem basal de C3 em C3a e C3b *A deposição de C3b na superfície de microrganismos inicia o processo de ativação Via das lectinas (Manose) *MBL – mannose-binding lectin e Ficolins Estruturas similares à C1q Reconhece resíduos de manose (MBL) e de oligossacarídeos (Ficolins) presentes em microrganismos Mesma proteínas da via clássica TODAS AS 3 VIAS GERAM A C3 CONVERTASE Funções efetoras *Fagocitose/Opsonização Opsoninas: C3b, C4b, MBL *Inflamação Anafilotoxinas: C3a, C5a, C4a (quimiotaxia) *Lise Complexo lítico: C5b6789 = mAC –Membrane Attack Complex- Mecanismos reguladores *A ativação do complemento é inibida e limitada por proteínas reguladoras Presentes na superfície das células do hospedeiro e ausentes nos microrganismos Proteinas circulantes (ex: inibidor de C1, fator H) o O CR1, fato H e MCP associadas com C3b induzem sua inativação o CR1, DAF e fator H “deslocam” Bb, quando associado ao C3b (C3 convertase da via alternativa) o Proteínas S e CD59 inibem a formação do MAC
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