Síndromes neurocutâneas (facomatoses)

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- Neurofibromas plexiformes e
cutâneos, schwannomas do N.
Acústico, nódulos pigmentados
de íris (nódulos de Lisch),
máculas cutâneas
hiperpigmentadas (manchas
café-com-leite);
- deformidades de coluna
(cifoescoliose).
- Schwannomas do VIII par,
bilaterais, múltiplos
meningiomas.
- Angiofibromas, convulsões,
retardo mental;
- hamartomas do SNC
tubérculos corticais e
hamartomas subependimais;
- angiomiolipomas; facomas
gliais retinianos; miomas
pulmonares e cardíacos; cistos
hepáticos, renais e
pancreáticos; espessamentos
cutâneos da consistência do
couro; áreas hipopigmentares;
fibromas subungueais.
- Hemangioblastomas capilares
nos hemisférios cerebelares,
retina e mais raramente no
tronco cerebral e medula
espinhal (lesões císticas com
nódulo mural compostas por
vasos capilares, células
estromais e abundante
citoplasma vacuolado entre
elas);
- cistos envolvendo o pâncreas,
fígado e rim;
- paragangliomas.