Coagulopatias Hereditárias

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Hemostasia e a Cascata de Coagulação 
• A hemostasia é o processo resultante do equilíbrio entre proteínas pró-coagulantes, anticoagulantes e 
fibrinolíticas, para manter o sangue fluido e, quando necessário, coibir o sangramento. O equilíbrio é 
alcançado pelo bom funcionamento de vasos sanguíneos (endotélio), plaquetas, proteínas da coagulação, 
da fibrinólise e dos anticoagulantes naturais. Muitos fatores, genéticos ou adquiridos, podem contribuir para 
romper esse equilíbrio, levando a estados de hipocoagulabilidade ou hipercoagulabilidade. 
• Didaticamente, a hemostasia pode ser dividida em 3 etapas 
Hemostasia primária 
• A hemostasia primária é responsável por estancar o sangramento por meio da formação do tampão 
plaquetário. 
• Após lesão endotelial, ocorrem exposição do colágeno e vasoconstrição reflexa. Plaquetas circulantes 
aderem ao colágeno por meio do fator de von Willebrand, liberado pelo endotélio em razão do estresse de 
cisalhamento. Essa adesão ocorre por intermédio das glicoproteínas Ib (GPIb) e Ia-IIa localizadas, 
respectivamente, na superfície das plaquetas e do colágeno. As plaquetas aderidas ao colágeno são 
ativadas, liberando secreções dos conteúdos granulares (adenosina difosfato, prostaglandinas, tromboxano 
A2 e serotonina), e sofrem alteração de sua estrutura, expondo outra glicoproteína de membrana: GPIIb/IIIa. 
Esta é responsável pela agregação plaquetária por meio da sua ligação ao fibrinogênio: agregação plaqueta-
plaqueta 
• As secreções dos grânulos plaquetários são responsáveis por maiores vasoconstrição, adesão, ativação e 
agregação plaquetária. Assim, forma-se o tampão plaquetário, responsável pelo controle do sangramento 
em poucos minutos 
• Por fim, o tampão plaquetário tem atividade pró-coagulante, por meio da exposição de fosfolípides pró-
coagulantes e complexos enzimáticos na superfície da plaqueta, o que resulta na inter-relação entre 
ativação plaquetária e ativação da cascata da coagulação. 
• Os distúrbios da hemostasia primária são resultantes de 3 mecanismos: 
o Fragilidade da parede vascular; 
o Alterações quantitativas ou qualitativas das plaquetas; 
o Alterações quantitativas ou qualitativas do Fator de von Willebrand (FvW). 
• As principais doenças relacionadas com distúrbios da hemostasia primária são relacionadas com o 
aumento da fragilidade da parede vascular (púrpura trombótica e púrpura de Henoch-Schönlein), 
alterações na forma e na quantidade das plaquetas (púrpura trombocitopênica imunológica), além 
de alterações quantitativas e qualitativas do fator de von Willebrand, que levam à doença de mesmo 
nome. 
 
Hemostasia Secundária 
• É o nome dado às reações da cascata da coagulação, que consistem na ativação sequencial de uma série 
de pró-enzimas ou precursores proteicos inativos em enzimas ativas, resultando na formação de fibras de 
fibrina que fortalecem o tampão plaquetário. 
• A hemostasia secundária é capaz de evitar o ressangramento por meio da formação de uma rede adesiva 
de fibrina que consolida o tampão plaquetário (a partir daí, chamado de coágulo). 
• No caso das alterações da hemostasia secundária, temos, como principais problemas, a hemofilia por 
deficiências do fator VIII ou IX, a coagulação intravascular disseminada e a deficiência de vitamina K comum 
nos usuários de cumarínicos. 
• Todos os fatores de coagulação são produzidos pelo fígado, com exceção do fator VIII e do fator de von 
Willebrand, que são secretados pelo endotélio. 
• Essa cascata da coagulação é dividida didaticamente em 2 vias principais: a via intrínseca (desencadeada 
por fatores de contato, de carga negativa presentes no intravascular), e a via extrínseca (desencadeada 
pelo Fator Tecidual (FT), que confluem para uma via comum) 
• Os distúrbios da hemostasia secundária podem ser: 
o Adquiridos: geralmente, são deficiências múltiplas, como no casoda hepatopatia ou da 
deficiência de vitamina K (nesta última, há menor síntese de fatores II, VII, IX, X e de proteínas S 
e C). Nas doenças hepáticas, há deficiência de síntese de todos os fatores de coagulação de 
síntese no fígado, inclusive os antifibrinolíticos; 
o Hereditários: geralmente, envolvem apenas um fator de coagulação deficiente. Por exemplo, as 
deficiências do fator VIII (hemofilia tipo A, mais comum) e do fator IX (hemofilia tipo B ou doença 
de Christmas) são desordens com transmissão ligada ao cromossomo X. 
Via Extrínseca para a Iniciação da Coagulação 
• Começa com o trauma da parede vascular ou com o trauma dos tecidos extravasculares que entram em 
contato com o sangue, levando a: 
I. Liberação do fator tecidual - O tecido traumatizado libera o fator tecidual ou tromboplastina tecidual 
(fosfolipídeos das membranas dos tecidos mais complexo lipoproteico que atua, principalmente, como 
enzima proteolítica) 
II. Ativação do Fator X - papel do Fator VII e do fator tecidual. 
− O complexo lipoproteico do fator tecidual se combina com o Fator VII da coagulação sanguínea e, 
em presença de íons cálcio, atua enzimaticamente sobre o Fator X para formar o Fator X ativado 
(Xa). 
III. Efeito do Fator X ativado (Xa) para formar o ativador da protrombina - o papel do Fator V. 
− O Fator X ativado se combina, imediatamente, com os fosfolipídeos teciduais que fazem parte dos 
fatores teciduais, ou com fosfolipídeos adicionais, liberados pelas plaquetas, além de com o Fator V, 
para formar o complexo chamado ativador da protrombina. Em alguns segundos, em presença de 
Ca++, a protrombina divide-se para formar a trombina, e o processo de coagulação prossegue 
− De início, o Fator V no complexo ativador da protrombina está inativo, mas assim que o processo de 
coagulação se inicia e a trombina começa a se formar a ação proteolítica da trombina ativa o Fator 
V. Essa ativação passa a ser potente acelerador adicional da ativação da protrombina. 
 
− No complexo ativador da protrombina final, o Fator X ativado é a verdadeira protease causadora da 
clivagem da protrombina para a formação da trombina: o Fator V ativado acelera enormemente essa 
atividade de protease, e os fosfolipídeos das plaquetas atuam como veículo que acelera ainda mais 
o processo. 
Via Intrínseca para a Iniciação da Coagulação 
I. O trauma sanguíneo causa a ativação do Fator XII e a liberação dos fosfolipídeos das plaquetas. 
− O trauma ao sangue ou a exposição do sangue ao colágeno da parede vascular altera dois importantes 
fatores da coagulação do sangue: o Fator XII e as plaquetas. 
 Quando o Fator XII é afetado, ele assume nova configuração molecular que o converte na enzima 
proteolítica chamada “Fator XII ativado”. 
 O trauma sanguíneo também lesa as plaquetas, devido à sua aderência ao colágeno ou à superfície 
molhável (ou por outros tipos de lesão), acarretando a liberação de fosfolipídeos plaquetários que 
contêm a lipoproteína chamada fator plaquetário 3 que também tem participação nas reações de 
coagulação subsequentes. 
II. Ativação do Fator XI 
− O Fator XII ativado atua enzimaticamente sobre o Fator XI ativando-o também, sendo essa a segunda 
etapa da via intrínseca. Essa reação também necessita do cininogênio de alto peso molecular (A APM) 
e é acelerada pela pré-calicreína. 
III. Ativação do Fator IX pelo Fator XI ativado 
− O Fator XI ativado, então, atua enzimaticamente sobre o Fator IX para provocar sua ativação. 
IV. Ativação do Fator X - o papel do Fator VIII 
− O Fator IX, atuando em conjunto com o Fator VIII ativado e com os fosfolipídeos plaquetários e com o 
Fator III das plaquetas traumatizadas, ativa o Fator X. 
V. Ação do Fator X ativado na formação do ativador da protrombina - o papel do Fator V 
− O Fator X ativado se combina com o Fator V e com as plaquetas ou com fosfolipídeos teciduais para 
formar o complexo ativador da protrombina. O ativador da protrombina, por sua vez, desencadeia, em 
questão de segundos, a clivagem da protrombina para formar trombina, iniciando a etapafinal do 
processo da coagulação descrito antes. 
 
 
Fibrinólise 
• Além dos fatores de coagulação e de anticoagulação, o organismo conta também com um sistema 
fibrinolítico. O plasminogênio é uma proteína inativada circulante no plasma que se liga à fibrina à medida 
que o coágulo se forma. Ao se ligar à fibrina, converte-se em plasmina, a qual dissolve o coágulo e inicia a 
fibrinólise. Essa conversão ocorre pela ação do ativador tecidual do plasminogênio (tPA – tissue 
Plasminogen Activator), sintetizado pelo endotélio, e do ativador do plasminogênio tipo uroquinase (uPA – 
urokinasetype Plasminogen Activator), secretado por diversos tecidos. A liberação endotelial do tPA é 
estimulada pela presença de trombina, serotonina, bradicinina, adrenalina e citocinas. 
• Os compostos que controlam a fibrinólise são PAI, especialmente o PAI-1, TAFI e alfa-2-antiplasmina. O 
TAFI é ativado pelo complexo trombina-trombomodulina e liga-se à fibrina já parcialmente lisada, impedindo 
a ligação do plasminogênio e a formação de mais plasmina. 
• Os distúrbios da hemostasia terciária são causados principalmente pelas alterações adquiridas da fibrinólise 
que ocorrem também na coagulação intravascular disseminada, em hepatopatias crônicas, em neoplasias 
de próstata e em cirurgias cardíacas. Essas doenças são abordadas no capítulo distúrbios da hemostasia 
secundária e terciária 
 
 
• Anormalidade congênita da fibrinólise é uma condição muito rara, sendo mais comuns as alterações 
adquiridas. Como resultado dessas anormalidades, podem-se encontrar: 
o Aumento excessivo da plasmina, decorrente do aumento dos ativadores do plasminogênio ou 
deficiência dos inibidores. Tais situações cursam com manifestação clínica de sangramento 
(hiperfibrinólise); 
o Aumento dos inibidores da fibrinólise ou deficiência dos ativadores, cursando com manifestação 
clínica de trombose (hipofibrinólise). As causas de distúrbio da fibrinólise podem ser: 
▪ Congênitas: afibrinogenemia ou disfibrinogenemia; hipoplasminogenemia, 
displasminogenemia; deficiência de PAI-1; deficiência de alfa-2-antiplasmina; 
▪ Adquiridas: CIVD por aumentar t-PA e diminuir alfa-2- antiplasmina; hepatopatia crônica, por 
diminuir o clearance de t-PA e a síntese de alfa-2-antiplasmina; neoplasias, por aumentarem 
u-PA; cirurgias cardíacas. 
 
AVALIAÇÃO LABORATORIAL DA HEMOSTASIA 
HEMOSTASIA PRIMÁRIA 
Teste Significado Resultado normal 
Contagem de 
plaquetas 
- Avalia trombocitopenia no sangue periférico 
- Deve sempre ser avaliada, tendo em vista que faz 
parte da hemostasia primária 
- Utiliza-se geralmente o anticoagulante EDTA (tubo 
de tampa roxa) para coleta de sangue periférico; esse 
anticoagulante tem a capacidade de aglutinar 
150 a 400.000/mm3 
 
plaquetas, resultando em uma possível contagem 
final reduzida 
Tempo de 
sangramento 
- Avalia a integridade da parede vascular, das 
plaquetas e do fator de von Willebrand, sendo um 
teste da função da hemostasia primária in vivo 
- Baseia-se em lesões de pequenos vasos, com 
perfuração de somente 1 mm de profundidade 
- Podem ser realizados 2 testes: teste de Duke, em que 
a perfuração é realizada no lóbulo da orelha (pouco 
sensível. somente alterado em distúrbios graves 
plaquetários e de hemostasia primária), e o teste de 
Ivy, em que se realiza corte padronizado no antebraço 
com esfigmomanômetro insuflado a 40 mmHg 
Teste de Duke: 1 a 3 minutos 
 
Teste de Ivy: 1 a 7 minutos 
Curva de 
agregação 
plaquetária 
-Avalia a função plaquetária in vitro 
- Baseia-se na medida da formação de agregados 
plaquetários após exposição a agente agregante 
(adenosina difosfato, adrenalina, ácido araquidônico, 
trombina ou colágeno). Esses agregados, então, são 
medidos pelo agregômetro, que se utiliza da 
espectrofotometria (capacidade de medir a variação 
de transmissão de luz por meio de uma suspensão de 
plaquetas) 
- O resultado do teste, apresentado em porcentagem, 
reflete diretamente a quantidade de transmissão de 
luz e, logo, de formação de agregados plaquetários 
 
 
 
 
Fator de von 
Willebrand e fator 
VIII 
Média adesão das plaquetas, mantendo níveis 
plasmáticos do fator VIII 
10 mg/mL 
 
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA 
Tempo de Protrombina (TP) Avalia a via extrínseca, alterando-se 
nas deficiências dos fatores VII, X, V, II 
ou fibrinogênio ou quando há 
presença de inibidores 
11 a 14,5 segundos 
Possivelmente expresso em 
porcentagem (tempo de atividade de 
protrombina): 70 – 100% 
Tempo de Tromboplastina 
Parcial Ativada (TTPA); 
Avalia a via intrínseca, alterando-se 
nas deficiências dos fatores XII, XI, IX, 
25 a 30 segundos 
 
VIII, X, V, II ou fibrinogênio ou quando 
há presença de inibidores 
Possivelmente, expresso pela relação 
TTPA do paciente TTPA normal 
(RTTPA), cujo valor está normal até 1,2 
Tempo de trombina Prolongado nas deficiências de 
fibrinogênio e na presença dos 
produtos de degradação do 
fibrinogênio/fibrina 
É muito sensível à presença de 
heparina 
9 a 15 segundos 
Fibrinogênio Fornece quantificação dos níveis 
plasmáticos do fibrinogênio 
195 a 365 mg/dL 
Produtos de degradação do 
fibrinogênio/fibrina 
Avalia a presença de fibrinogênio e/ou 
fibrinogenólise 
Negativo < 5 mg/mL 
D-dímero Avalia a ocorrência de lise da fibrina 
estabilizada 
68 a 494 mg/dL 
 
 
 
• As coagulopatias hereditárias são doenças hemorrágicas resultantes da deficiência 
quantitativa e/ou qualitativa de uma ou mais das proteínas plasmáticas (fatores) da 
coagulação. 
• Têm como característica comum a redução da formação de trombina, fator essencial para 
a coagulação do sangue. 
• Pacientes acometidos por coagulopatias hereditárias podem apresentar sangramentos de 
gravidade variável, espontâneos ou pós-traumáticos, presentes ao nascimento ou 
diagnosticados ocasionalmente. 
• Sob um critério estritamente etiológico, as coagulopatias hereditárias podem ser 
classificadas de acordo com as seguintes deficiências de fator: 
Hemofilias 
• As hemofilias são doenças hemorrágicas resultantes da deficiência do fator VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia 
B) da coagulação. 
• Apresentam natureza genética, com padrão de herança ligada ao cromossomo X, decorrente de mutações 
nos genes que codificam os fatores VIII e IX da coagulação. 
• A hemofilia A está associada a mutações no gene que codifica o F VIII, localizado na porção 2.8 do 
braço longo do cromossomo X 
• A hemofilia A está associada a mutações no gene que codifica o fator IX (F IX). 
 
• Os principais achados histopatológicos são hemossiderose sinovial, degeneração da cartilagem articular, 
espessamento dos tecidos periarticulares, hipertrofia óssea. 
• Em geral a forma grave da doença é observada ao nascimento ou no primeiro ano de vida. 
• A forma leve pode não ser diagnosticada até o início da vida adulta. 
• As mulheres são geralmente portadoras assintomáticas. 
• A hemofilia A é manifesta em torno de 1:10.000 homens, e a hemofilia B é aproximadamente quatro vezes 
menos frequente. No Brasil, existem cerca de 10.000 pacientes hemofílicos. 
• QUADRO CLINICO 
o 3H’s: Hematomas, hemartroses e hemorragias; 
o Geralmente diagnosticado na infância e a história familiar tem grande contribuição 
o De acordo com a gravidade: 
− Casos graves (níveis plasmáticos do fator <1%): 50-70% - sintomas. Aparecem até os 2 Anos 
(hematomas, hemartroses, hematúria, sangramento gastrointestinal, AVEH). Monoartrite quando a 
criança começa a andar (joelho). 
− Casos moderados (níveis plasmáticos do fator 1-5%): 10% - sintomas aparecem na 
infância/adolescência (sangramento espontâneo raro. Geralmente sangramentos excessivos após 
pequenos traumas). 
o Casos leves (níveis plasmáticos do fator 5-30%): 30-40% - sintomas aparecem na adolescência/idade 
adulta (sangramento espontâneo bastante raro. Sangramentos após traumas maiores) 
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
o Doença de von Willebrando Deficiência de vitamina K 
o Deficiência de outros fatores de coagulação - Afibrinogenemia, disfibrinogenemia, alterações 
fibrinolíticas e plaquetárias, inclusive por medicamentos. 
• METÓDOS DIAGNÓSTICO 
o Dados clínicos + Exames hematológicos. 
o Tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPa) - Prolongado (o TTPa é corrigido quando se mistura o 
plasma do paciente com plasma normal). 
o Contagem de plaquetas e tempo de protrombina - Normais. 
o Tempo de sangramento- Prolongado em 15-20% dos pacientes com hemofilia A. 
− Uso recente de ácido acetilsalicílico aumenta o tempo de sangramento, criando confusão com a 
doença de von Willebrand. 
o Hemofilia A- Para comprovar baixa atividade do fator VIII. 
o Hemofilia B - Para comprovar baixa atividade do fator IX. 
• Tratamento 
o A hemofilia ainda não tem cura 
o Hemofilia A 
− Fator VIII recombinante para pacientes com hemofilia A, HIV -negativos, com exposição anterior 
mínima a concentrados. 
− Derivados plasmáticos enriquecidos com fator VIII (crioprecipitado, concentrado de fator VIII)- 1 
unidade de fator VIII (quantidade presente em 1 ml de plasma) 
o Hemofilia B 
 
− Fator IX purificado com anticorpos monoclonais para pacientes com hemofilia B, HIV-negativos, 
submetidos anteriormente a exposição mínima a hemoconcentrados. 
− Plasma fresco congelado para sangramento leve a moderado. Em geral, são necessários cerca de 
10-20 ml/kg, 2 vezes ao dia. Existe o perigo de sobrecarga de volume. Utilizado apenas na ausência 
de concentrados de fator IX. 
− Concentrado de fator IX- Para hemorragia moderada a grave e para pacientes submetidos a cirurgia. 
Uma unidade/kg irá elevar os níveis em 1%. 
− Ácido épsilon-aminocaproico - Pode ser utilizado em pequenos procedimentos dentários após uma 
única infusão do fator VIII. 
Deficiência de Fator XI 
• Denominada por hemofilia C, é doença de herança autossômica recessiva, mais comumente encontrada 
em indivíduos de origem judaica. 
• Ela apresenta quadro clínico heterogêneo, em geral com episódios hemorrágicos de gravidade moderada, 
estando as hemorragias frequentemente relacionadas a trauma ou a procedimentos cirúrgicos. 
Sangramentos espontâneos podem ocorrer, porém são incomuns. 
Alterações do Fibrinogênio (Fator I) 
• Existem tipos de alterações hereditárias do fibrinogênio: 
o Afibrinogenemia 
− é uma doença rara, herdada como caráter autossômico recessivo. 
− A sintomatologia clínica varia e as hemorragias podem ser de intensidade leve a grave. Os episódios 
hemorrágicos, embora precoces, são geralmente pós-traumáticos, entretanto, indivíduos acometidos 
podem permanecer assintomáticos por longos períodos. As hemorragias mais freqüentes são: 
menorragia, sangramentos gengivais e epistaxes. O sangramento de cordão umbilical pode ser uma 
das primeiras manifestações e deve chamar atenção para o diagnóstico da doença. 
− Diagnóstico diferencial deve incluir a deficiência de fator XIII, cujo sangramento de cordão umbilical 
é também sinal altamente sugestivo da doença 
o Hipofibrinogenemia (fibrinogênio < 100 mg/dl) 
− Geralmente apresentam manifestação clínica quando associadas a trauma ou quando a 
concentração de fibrinogênio é inferior a 50 mg/dl. 
o Disfibrinogenemia 
− São caracterizadas pela biossíntese de moléculas com estrutura anômala que apresentam função 
alterada (defeito qualitativo). 
− A maioria dos pacientes é assintomática, podendo, entretanto, haver história de hemorragia ou 
trombose. 
Deficiência de Protrombina (Fator II) 
• É uma deficiência rara, herdada como caráter autossômico recessivo. 
 
• Apresenta quadro clínico heterogêneo, com sangramentos de leve a moderada intensidade, dependendo 
do nível funcional do fator. 
• Em geral, os sangramentos ocorrem após trauma, mas níveis funcionais menores que 1% estão associados 
a sangramento espontâneo. 
Deficiência de Fator V (F V) 
• É uma doença hemorrágica rara, herdada como caráter autossômico recessivo. 
• Pode ocorrer por deficiência de síntese (defeito quantitativo) ou por alteração funcional (defeito qualitativo) 
da molécula de F V. 
• As manifestações hemorrágicas são em geral moderadas e incluem equimoses, menorragia e epistaxes. 
Hematomas musculares extensos e hemartroses são raros. 
Deficiência de Fator VII (F VII) 
• O quadro clínico é variável e nem sempre tem relação com os níveis de FVII circulante. 
• Quadro clínico com apresentação exuberante, caracterizado por menorragia, epistaxes e raramente 
hematomas e hemartroses podem ocorrer quando os níveis de FVII são inferiores a 1.0 U/dl. 
• Esses pacientes podem também apresentar hemorragia intracraniana 
Deficiência de Fator X (F X) 
• É uma doença de herança autossômica recessiva, caracterizada por hemorragias de intensidade moderada 
a grave, de acordo com o nível funcional de F X circulante. 
• As manifestações hemorrágicas tendem a ser graves nos pacientes que apresentam FX inferior a 1,0 U/dl 
e leves naqueles com fator X acima de 1,0 U/dl. 
• As hemorragias mais comuns ocorrem nas articulações e mucosas e incluem menorragia, sangramento 
mucoso e mais raramente hemartroses. 
Deficiência de Fator XII (moléstia de Hageman), de Precalicreína e de Cininogênio de alto peso 
molecular 
• Estas proteínas são denominadas fatores de contato, porque parecem estar envolvidas com a ativação da 
via intrínseca da coagulação. 
• São deficiências raras, cuja herança é de caráter autossômico recessivo. 
• Em geral, evoluem sem sintomas, sendo seu diagnóstico, na maioria das vezes, um achado de laboratório. 
• Tem sido relatada a associação da deficiência de F XII à trombose, cujo mecanismo ainda permanece 
obscuro. 
Deficiência de Fator XIII (F XIII) 
• É uma doença rara, herdada como caráter autossômico recessivo. 
• Tipicamente, os coágulos formados são friáveis e mais susceptíveis à degradação pela plasmina. 
 
• O sangramento no cordão umbilical é aspecto característico da doença, que ocorre nos primeiros dias de 
vida. 
• Os pacientes com deficiência de F XIII apresentam hemorragia intracraniana com maior frequência do que 
aqueles com outras coagulopatias. 
• A hemorragia pode apresentar recidiva e, neste caso, é indicado o tratamento de reposição profilático de 
crioprecipitado ou concentrado de fator XIII para todos os indivíduos acometidos pela doença. 
• Abortos de repetição e dificuldade de cicatrização de feridas são achados também associados à doença. 
Deficiências Combinadas 
• Em geral são de herança autossômica recessiva, tendo sido descritas associações tais como: FV e F VIII, 
FVII e F IX, FVII e F VIII, entre outras. 
• Essas deficiências combinadas são raras e o quadro clínico depende da magnitude da deficiência de cada 
um dos fatores. 
CARACTERIZAÇÃO LABORATORIAL DAS COAGULOPATIAS HEMORRÁGICAS CONGÊNITAS 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 
• O diagnóstico diferencial das coagulopatias hereditárias requer avaliação da história pregressa pessoal e 
familiar e dos quadros clínicos e laboratoriais 
 
 
 
Doença de Von Willebrand 
• A doença de von Willebrand e uma doença hemorrágica, causada por defeitos hereditários na concentração, 
estrutura ou função do fator von Willebrand. 
• Os pacientes com essa alteração hemostática representam um grupo heterogêneo, já que as expressões 
fenotípicas da doença podem variar em intensidade e oscilar com o tempo, além das mutações do fator von 
Willebrand poderem ter efeitos complexos 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FATOR VON WILLEBRAND (VWF) 
• O VWF está envolvido na adesão dependente das condições de fluxo das plaquetas à parede vascular e na adesão 
a outras plaquetas (agregação). 
• Também transporta o fator VIII da coagulação. 
• É uma glicoproteína grande, rica em cisteína, com estrutura multimérica composta de 2 a 50 subunidades diméricas. 
• O VWF é sintetizado por células endoteliais e megacariócitos e armazenado nos corpúsculosde Weibel-Palade das 
células endoteliais e nos grânulos específicos α das plaquetas, respectivamente. 
• O VWF livre no plasma é quase inteiramente derivado das células endoteliais, com duas vias diferentes de secreção. 
A maioria é continuamente secretada, e uma minoria é armazenada nos corpúsculos de Weibel-Palade. O VWF 
armazenado pode aumentar o nível plasmático e ser liberado sob a influência de vários secretados, como estresse, 
exercício, adrenalina e infusão de desmopressina (1-diamino-8-D-argi- nina vasopressina; DDAVP). O VWF liberado 
dos corpúsculos de Weibel-Palade está em forma de multímeros grandes e ultragrandes, sua forma mais adesiva e 
reacional. Os multímeros são, em seguida, clivados no plasma para multímeros menores e monoméricos pela 
metaloprotease específica plasmática ADAMTS-13 
 
 
EPIDEMIOLOGIA 
• A doença de von Willebrand e considerada a mais comum das doenças hemorrágicas. 
• A frequência na Suécia chega a 125 casos para 1 milhão de indivíduos, enquanto na Itália um grande estudo 
epidemiológico pediátrico encontrou a prevalência de 0,82% (0,57-l-,15%) 
• Estimam sua prevalência entre 1 e 3%, mas somente em 10% deles a doença e sintomática 
FISIOPATOLOGIA 
• A doença de von Willebrand reflete a deficiência ou disfunção de FVW plasmático, uma glicoproteína 
multimérica que medeia a adesão e a agregação plaquetárias em locais de lesão vascular, e que 
também carrega e estabiliza o fator VIII (FVIII) de coagulação sanguínea na circulação 
• A DVW é herdada como caráter autossômico dominante, resultante de mutações no gene que 
codifica o FVW, localizado no cromossomo 12, porção 12p12 
• O gene do FVW está localizado no cromossomo 12, com um pseudogene parcial no cromossomo 22 que 
potencialmente complica a detecção de mutação com base no DNA (que permanece primariamente uma 
aplicação de pesquisa, evoluindo um potencial diagnóstico clínico). 
• A proteína é sintetizada pelo endotélio vascular como subunidades que são dimerizados, processados e 
polimerizados em multímetros do FVW muito grandes, hemostaticamente ativos, e, finalmente, secretados 
no sangue. 
• As células endoteliais vasculares adicionalmente fornecem um reservatório de FVW multimerizado (em 
corpos intracelulares de Weibel-Palade) do qual elas podem ser liberadas por estresse ou por 
medicamentos como DDAVP (desmopressina: 1-desamino-8-D-arginina vasopressina). O FVW também é 
sintetizado e multimerizado por megacariócitos na medula óssea e armazenado nos α- grânulos de 
plaquetas circulantes, das quais ele é secretado da ativação plaquetária. O FVW armazenado nas plaquetas 
representa cerca de 10% do FVW total no sangue. 
• A multimerização do FVW é essencial para sua atividade hemostática que é principalmente mediada pelos 
multímetros de peso molecular mais elevado (maiores). O FVW plasmático circulante normalmente não 
interage com plaquetas. No entanto, quando adere às paredes dos vasos sanguíneos com lesão endotelial 
por atividade ligadora de colágeno, os multímetros podem ser esticados e desdobrados por altas forças de 
cisalhamento intravascular, como na microvasculatura, expondo e ativando domínios de ligação às 
plaquetas para promover a adesão e agregação das plaquetas ao FVW ligado ao vaso. Simultaneamente, 
os multímetros ativados (esticados) do FVW expõem os locais passíveis de clivagem proteolítica pela 
enzima circulante ADAMST13 (uma desintegrina e metaloprotease com repetições de trombospondina tipo 
1, membro 13), com diminuição final do tamanho dos multímetros do FVW desregulando, assim, a função 
hemostática do FVW. A deficiência grave de ADAMST13 está associada à microangiopatia patológica da 
púrpura trombocitopenia trombótica (PTT), na qual a trombose microvascular é mediada por multímetros 
ultragrandes de FVW na circulação. 
CLASSIFICAÇÃO 
Tipo Descrição 
1 (Forma leve, herdada como caráter 
autossômico dominante) 
Deficiência quantitativa parcial de FVW (∼75% a 80% 
de DVW) 
 
2 (Forma intermediária, herdada como caráter 
autossômico dominante (II e IIb) e caráter 
autossômico recessivo (IIc) 
Defeito qualitativo de FVW (∼20% a 25% de DVW) 
2A Provocado pelas mutações de FVW que diminuem a 
proporção grandes multímetros funcionais de FVW, 
levando à diminuição da adesão e agregação 
plaquetária dependente de FVW 
2B Provocado pelas mutações FVW que aumentam a 
ligação de FVW-plaquetas, resultando na depleção dos 
grandes multímetros funcionais de FVW. As plaquetas 
circulantes são revestidas com FVW mutado, que pode 
comprometer a adesão e agregação plaquetária nos 
locais da lesão. A trombocitopenia, persistente ou 
intermitente, é observada na maioria dos casos. Para a 
distinção do tipo 2B pode ser necessária a realização 
do RIPA, com detecção de resposta de agregação 
plaquetária elevada (anormal) para a ristocetina de 
baixa dose; a última também pode refletir o DVW do tipo 
plaquetário (pseudo) provocado por mutações raras no 
receptor FVW de plaquetas. 
2M Provocado pelas mutações de FVW que diminuem a 
adesão e agregação plaquetária dependente de FVW, 
mas não causam depleção dos grandes multímetros de 
FVW. A diferenciação entre os tipos 2A e 2M da DVW 
exige análise eletroforética do multímetro em gel do 
FVW. 
2N Causado pelas mutações do FVW que comprometem a 
ligação ao FVIII encurtando, assim, a sobrevida de FVIII 
e diminuindo os níveis de FVIII de modo que o tipo 2N 
da DVW possa disfarçar-se como uma forma 
autossômica recessiva de hemofilia A. O diagnóstico 
diferencial da hemofilia A pode exigir os ensaios da 
ligação de FVW-FVIII. 
3 (Forma grave, herdada como caráter 
autossômico recessivo) 
Deficiência quase completa de FVW, associada à 
diminuição acentuada de FVIII (<1% de DVW) 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• Os indivíduos com DVW geralmente apresentam sintomas de hemorragia mucocutânea como formação 
fácil de equimoses, sangramento prolongado ou excessivo de pequenos cortes ou outras lesões, epistaxe 
ou outros sangramentos de mucosas, como hemorragia gastrointestinal (GI) ou sangramento menstrual 
intenso (em mulheres), e eles podem ter risco hemorrágico aumentado após a cirurgia ou procedimentos 
invasivos, extrações dentárias, lesão traumática ou parto. 
 
• Os sintomas podem variar de sangramento relativamente leve ou infrequente na DVW tipo 1 a sangramento 
grave que ameaça a vida na DVW tipo 3. 
• Como um grupo, as mulheres com DVW podem ser mais afetadas por sintomas de sangramento do que os 
homens devido aos desafios hemostáticos da menstruação e parto. 
METÓDOS DIAGNÓSTICOS 
• O diagnóstico da DVW baseia-se na presença de três condições: 
o História pessoal de sangramentos cutâneos e mucosos; 
o História familiar de manifestações hemorrágicas; 
o Exames laboratoriais que demonstrem um defeito quantitativo e/ou qualitativo do FVW. 
− TS alargado. 
− PTTa normal ou alargado (FvWB atua, além da hemostasia primária, protegendo o fator VIII de 
degradação enzimática). 
− Teste da Ristocetina (avalia a atividade do FvWB); 
− Em casos graves mais graves, dosagens do fator VII; 
− Aanticorpos contra FvWB. 
− Tipo sanguíneo (A, B ou AB tem mais FvWB do que O), gestação (a gestante diminui a quantidade 
do FvWB no 3º trimestre) e algumas doenças podeM interferir na quantidade de FvWB. 
 
• Na anamnese é importante a avaliação da presença de manifestações hemorrágicas após procedimentos 
invasivos, tais como cirurgias, traumas, procedimentos dentários e sangramento pós-parto. Além disso, o 
tempo de aparecimento do quadro hemorrágico é de importância fundamental, devido à possibilidade de 
DVW adquirida, na maioria das vezes secundária a doenças autoimunes e malignas (principalmente linfo 
ou mieloproliferativas). 
• De acordo com a Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia (ISTH), os eventos hemorrágicos que 
podem sugerir a presença da DVW são: 
o EPISTAXE: prolongada sem história de trauma prévio, quenão cessa após 20 minutos com compressão 
local ou que leva à anemia ou que requer transfusão sanguínea. 
− Devem-se considerar, ainda, as epistaxes que necessitam de intervenção médica ou que recorrem 
após cauterização 
 
o SANGRAMENTOS CUTÂNETOS OU EQUIMOSES: que surgem após traumatismo mínimo ou mesmo 
sem trauma aparente, ou que necessitam de tratamento médico 
o SANGRAMENTO PROLONGADO EM FERIMENTOS CORTANTES: com duração igual ou superior a 
15 minutos, que necessitam de intervenção médica para cessar ou que recorrem espontaneamente 
dentro de sete dias 
o SANGRAMENTO ORAL: como gengivorragia, ou após erupção dentária ou ferimentos cortantes em 
lábios ou língua, que necessitam de tratamento médico ou que recorre nos sete dias subseqüentes; 
o HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL: que requer avaliação médica ou que causa anemia, aguda ou 
crônica, não explicada por lesão local; 
o SANGRAMENTO PROLONGADO APÓS EXODONTIA OU CIRURGIA: como amigdalectomia e 
adenoidectomia, necessitando de avaliação médica; 
o MENORRAGIA: não associada a problemas uterinos; este sintoma é mais significativo quando a 
menorragia teve início desde a menarca, ou produz anemia, ou necessita de tratamento médico; 
o SANRAMENTO PROLONGADO: outras superfícies cutâneas ou mucosas, que requeira tratamento 
médico. 
 Uma história familiar positiva compatível com uma herança de caráter dominante da DVW requer que um 
familiar de primeiro grau ou dois familiares de segundo grau apresentem história evidente de sangramento 
cutâneo-mucoso ou exames laboratoriais compatíveis com DVW. 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
• Hemofilia e deficiência de outros fatores de coagulação. 
• Distúrbios da função plaquetária. 
CONDUTA TERAPÊUTICA 
• Orientar o paciente e familiares 
• Oferecem boa assistência dentária 
• Evitar uso de ácido acetilsalicílico 
• Contraceptivo oral para controle da menorragia 
• Prepraro pré-operatório: iniciar 24hs antes da cirurgia com plasma fresco congelado ou crioprecpitado. 
• Monitoramento do paciente: avaliação clínica e laboratorial para casos mais graves (sorologia para hepatite 
viral, HIV, provas de funções hepática). 
Medicamentoso 
• Desmopressina (DDAVP): indicado em casos leves, com sagramento mucosos. Sendo contraindicado em 
casos tipo II e III, por má resposta, com possível hinatremia e indução a trombocitopenia no subtipo IIb. 
o É um análago da vasopressina (hormônio antidiurético) que estimula a liberação do fator de von 
Willebrand no plasma e pode aumentar s níveis do fator VIII. 
• Crioprecpitado: indicado em casos mais graves, tipo II e III. 
o Hemocomponente obtido do descongelamento de 1 bbolsa de plasms fresco congfelado a 4 graus C, 
sendo removido sobrenadante. Contém fatores de coagulação XIII, VIII, fator de Von Willebrand e 
fibrinogênio. 
o Fazer uso de 1 bolsa duas vezes ao dia, por 48 a 72h, dependendo da gravidade. 
 
• Plasma fresco congelado (PFC): indicado nos tipos II e III. 
o O PFC contém níveis normais de fatores de coagulação estáveis, albumina e imunoglobulinas. Contém 
níveis originais do fator VIII em torno de 70%, assim como de outros fatores lábeis, além das proteínas 
naturais inibidoras da cascata de coagulação 
 
Polít icas Públicas de Saúde de Hemoderivados 
DECRETO N°3.990, DE 30 DE OUTUBRO DE 2001 
Regulamenta o art. 26 da Lei no 10.205, de 21 de março de 2001, que dispõe sobre a coleta, processamento, 
estocagem, distribuição e aplicação do sangue, seus componentes e derivados, e estabelece o ordenamento 
institucional indispensável à execução adequada dessas atividades 
A Política Nacional de Sangue, Componentes e Hemoderivados obedecerá aos seguintes princípios e diretrizes: 
I. Universalização do atendimento à população 
II. Utilização exclusiva da doação voluntária, não remunerada, do sangue, cabendo ao poder público estimulá-
la como ato relevante de solidariedade humana e compromisso social; 
III. Proibição de remuneração ao doador pela doação de sangue; 
IV. Proibição da comercialização de coleta, processamento, estocagem, distribuição e transfusão do sangue, 
componentes e hemoderivados; 
V. Permissão de remuneração dos custos dos insumos, reagentes, materiais descartáveis e da mão-de-obra 
especializada, inclusive honorários médicos, na forma deste decreto e das normas técnicas do ministério 
da saúde; 
VI. Proteção da saúde do doador e do receptor mediante informação ao candidato a doador sobre os 
procedimentos a que será submetido, os cuidados que deverá adotar, as possíveis reações adversas 
decorrentes da doação, bem como qualquer anomalia importante identificada quando dos testes 
laboratoriais, garantindo o sigilo dos resultados; 
VII. Obrigatoriedade de responsabilidade, supervisão e assistência médica na triagem de doadores, para 
avaliação do estado de saúde do doador, na coleta de sangue e durante o ato transfusional, assim como 
nos atos pré e pós-transfusional imediatos; 
VIII. Direito a informação sobre a origem e procedência do sangue, dos componentes e hemoderivados, bem 
como sobre o serviço de hemoterapia responsável pela origem destes; 
IX. Participação de entidades civis brasileiras no processo de fiscalização, vigilância e controle das ações 
desenvolvidas no âmbito dos sistemas nacional e estaduais de sangue, componentes e hemoderivados; 
X. Fiscalização obrigatória, a fim de certificar que todos os materiais ou substâncias que entrem em contato 
com o sangue coletado com finalidade transfusional, bem como seus componentes e derivados, sejam 
estéreis, apirogênicos e descartáveis; 
XI. Segurança na estocagem e transporte do sangue, componentes e hemoderivados, na forma das normas 
técnicas editadas pelo sinasan; e 
XII. Obrigatoriedade de testagem individualizada de cada amostra ou unidade de sangue coletado, sendo 
vedada a testagem de amostras ou unidades de sangue em conjunto, a menos que novos avanços 
 
tecnológicos a justifiquem, ficando a sua execução subordinada a portaria específica do Ministério da Saúde, 
proposta pelo SINASAN. 
PROJETOS OBJETIVOS METAS 
Política Nacional de 
Sangue e 
Hemoderivados – 
PNSH 
 
Definir uma política única de sangue e hemoderivados para 
o país, que garanta a sua disponibilidade, segurança e 
qualidade, mediante a explicitação das intenções do 
governo para esta área, que contemple a participação do 
governo e da sociedade civil 
 
- Aprovar a lei regulamentadora da Política 
Nacional de Sangue e Hemoderivados. 
- Formular e implementar o Sistema 
Nacional de e Sangue e Hemoderivados – 
SINASAN 
- Elaborar o Plano Nacional de Sangue e 
Hemoderivados – PLANASHE 
 
Programa Nacional 
de Hemoderivados 
Elaborar um programa nacional de hemoderivados que 
permita, a curto prazo, processar o excedente de plasma e, 
a médio prazo, a implementação de até três plantas no país 
buscando a auto-suficiência em hemoderivados 
- Fracionar 100% do excedente de plasma 
estocado no país até dezembro de 2001 
- Implantar a primeira fábrica de 
hemoderivados com controle do setor 
público até dezembro de 2003. 
Programa de 
Doação Voluntária 
de Sangue – PNDVS 
Envolver a sociedade brasileira, levando-a a participar 
ativamente do processo da doação de sangue de forma 
consciente e responsável, através de ações educativas e de 
mobilização social, visando à garantia da quantidade 
adequada à demanda do país e à melhoria da qualidade do 
sangue, componentes e derivados. 
- Alcançar o índice de coleta de bolsas 
correspondente a 2% da população 
brasileira 
- Atingir o índice de 80% de doações 
espontâneas. 
- Atingir o índice de 60% de doadores de 
repetição 
- Reduzir em 50% o índice de inaptidão 
clínica em relação ao ano de 1998 
- Reduzir em 50% o índice de inaptidão 
sorológica, por marcador em relação ao 
ano de 1998 
Programa de Infra-
estrutura Física e 
Organizacional da 
Hemorrede 
Proporcionar os meios para que se institucionalize no país 
uma rede nacionalde Unidades Hemoterápicas – UH que, 
atingindo capilarmente até as mais remotas comunidades, 
assegure a indispensável cobertura hemoterápica e a 
qualidade do sangue transfundido 
- Diagnosticar e mapear 100% da 
hemorrede pública até dezembro 2001. 
- Construir, ampliar, reformar e/ou equipar 
100% dos Hemocentros Coordenadores 
não conformes até dezembro de 2001. 
- Adequar, ampliar, reformar e/ou equipar 
os Hemocentros Regionais e Hemonúcleos 
não conformes até dezembro de 2002. 
- Adequar, ampliar, reformar e/ou equipar 
UCT e AT não conformes até dezembro de 
2003 
Programa de 
Capacitação de 
Recursos Humanos 
Contribuir para a melhoria da qualidade do sangue 
disponibilizado à população, através de programas de 
capacitação e de formação continuada para os profissionais 
que atuam em Serviços de Hemoterapia e Vigilâncias 
Sanitárias. 
- Treinar 20.000 técnicos da hemorrede 
pelo sistema TELELAB, nos cursos 
disponíveis para o sangue 
- Treinar 360 profissionais que atuarão 
como multiplicadores em suas regiões de 
abrangência 
- Elaborar 11 Manuais de Conteúdos 
Programáticos Mínimos para ações de 
capacitação de recursos humanos na 
hemorrede 
Sistema Nacional 
de Informações 
Gerenciais do 
Sangue e 
Hemoderivados 
Fomentar a criação de uma Rede Nacional de Informações 
em Sangue e Hemoderivados que, implantada, permita aos 
diversos gestores nas esferas federal, estadual e municipal 
o pleno acesso a dados indispensáveis à tomada de 
decisões quanto ao gerenciamento em todo o processo do 
sangue na hemorrede. 
 
 
- Implantar o Relatório de Produção 
Mensal (HEMOPROD) até 06/2001; 
- Implantar o Cadastro de UH (HEMOCAD) 
até 06/2001; Certificar o Programa de 
Informatização de UH (HEMOVIDA) até 
06/2001 
- Implantar o Programa de Informatização 
das Visas Estaduais (HEMOINSP) até 
06/2001 
- Implantar a Rede de Informatização da 
Vigilância Sanitária (HEMOVISA) até 
12/2002 
- Implantar Sistema de Informação 
Gerencial (HEMOVIDA ou outro) em 100% 
 
com os Serviços dos Hemocentros 
Coordenador até dez/2002 
Controle de 
Qualidade de 
Insumos para 
Hemoterapia 
Desenvolver e consolidar um sistema abrangente de 
controle da qualidade dos insumos para hemoterapia, 
permanente e efetivo, capaz de assegurar a qualidade dos 
produtos em uso no Brasil 
- Implantar um programa anual de 
inspeções nas produtoras, distribuidoras 
e/ ou importadoras Revisar os processos 
de registro segundo a legislação 
atualizada 
- Implantar sistemas de avaliação da 
qualidade dos insumos; Implantar sistema 
de monitoramento de eventos 
indesejáveis 
- Identificar Lacen’s para participar das 
ações analíticas do programa 
Inspecionar 90 lotes de bolsas anualmente 
Sistema de 
Avaliação Externa 
da Qualidade em 
Sorologia e Imuno 
hematologia 
Garantir a implementação de um Sistema de Avaliação 
Externa da Qualidade dos testes imuno-hematológicos e 
sorológicos, contribuindo para a garantia dos resultados 
obtidos nas Unidades Hemoterápicas no país. 
- Implantar o Programa de Avaliação 
Externa da Qualidade (PAEQ) dos ensaios 
imunematológicos em 100% dos serviços 
públicos que executam testes 
imunohematológicos, até dez/2003 
- Implantar o PAEQ dos ensaios 
sorológicos em 100% dos serviços 
públicos que executam sorologia, até 
dezembro de 2003; 
Programa de 
Qualidade na 
Hemorrede 
Desenvolver metodologia e promover orientação técnica 
para instrumentalizar e fomentar as unidades que 
compõem a Hemorrede, para a implantação de Programas 
de Qualidade no Sistema 
- Implantar o Programa da Qualidade do 
Sangue (PQS) em 100% das unidades de 
alta complexidade que compõem a 
hemorrede até 2003, com mais de um ciclo 
de aprendizagem. 
Programa Nacional 
de Acreditação de 
Unidades 
Hemoterápicas – 
PNA 
Implementar um modelo de avaliação e certificação das 
Unidades de Hemoterapia, baseado em padrões 
previamente definidos, com vistas a estimular o 
desenvolvimento de uma cultura de melhoria dos processos 
das referidas unidades, voltada para assegurar a qualidade 
dos mesmos e a segurança do ato transfusional, do doador 
ao receptor 
- Acreditação de 100% dos serviços de 
hemoterapia que aderirem, até 2003. 
Implementação do 
Sistema de 
Vigilância Sanitária 
do Sangue 
Propor ações integradas, padronizadas e sistemáticas nos 
níveis Federal, Estadual e Municipal da Vigilância Sanitária 
do Sangue, assim como ampliar o número de inspeções em 
Unidades Hemoterápicas, qualificando o processo 
administrativo sanitário, a fiscalização e a conseqüente 
qualidade dos produtos e serviços oferecidos 
- Treinar 180 novos inspetores até 06/2001 
- Atualizar 150 inspetores até 06/2001 
- Inspecionar todas as unidades de 
hemoterapia, públicas e privadas uma vez 
ao ano, até 2003 
- Revisar e padronizar as rotinas de 
procedimentos operacionais e 
administrativas até dezembro de 2001 
- Harmonizar o suporte jurídico ao 
Programa. 
Hemovigilância 
(introduzido a 
partir de 2001) 
Implantar em todo o território nacional um sistema de 
avaliação e alerta organizado com o objetivo de recolher e 
avaliar informações sobre os efeitos indesejáveis e/ou 
inesperados da utilização de hemocomponentes, a fim de 
prevenir seu aparecimento ou recorrência 
- Implantação do programa em três 
hemocentros coordenadores para teste 
piloto até dezembro de 2001 
- Implantação do Programa em 50 
Hospitais Universitários até junho/2002. 
- Implantação do Programa em 100% dos 
Serviços de Hemoterapia até dez/2003 
 
 
ASPECTOS ÉTICOS E LEGAIS DA DOAÇÃO DE SANGUE 
 
ORDENAMENTO INSTITUCIONAL DO SINASAN - (LEI FEDERAL N° 10.205/2001) 
 
NORMAS E DIRETRIZES TRATAMENTO HEMOCOMPONENTES E HEMODERIVADOS 
• A transfusão de sangue e hemocomponentes é uma tecnologia relevante na terapêutica moderna. 
• Usada de forma adequada em condições de agravos da saúde pode salvar vidas e melhorar a saúde dos 
pacientes. Porém, assim como outras intervenções terapêuticas, pode levar a complicações agudas ou 
tardias, como o risco de transmissão de doenças infecciosas entre outras complicações clínicas. 
• O uso de sangue e hemocomponentes é uma prática cara para o SUS, que necessita e utiliza tecnologia de 
ponta e recursos humanos altamente especializados, e tem seu fornecimento diretamente relacionado à 
doação voluntária e altruísta. Tais particularidades tornam indispensável a racionalização na utilização dos 
hemocomponentes, considerando sempre a segurança do doador, do receptor e a disponibilidade de 
acesso. 
• Os hemocomponentes e hemoderivados se originam da doação de sangue por um doador. No Brasil, 
este processo está regulamentado pela Lei nº 10.205, de 21 de março de 2001, e por regulamentos 
técnicos editados pelo Ministério da Saúde. Toda doação de sangue deve ser altruísta, voluntária e 
não gratificada direta ou indiretamente, assim como o anonimato do doador deve ser garantido. 
 
• Para a obtenção destes produtos, os serviços de hemoterapia são estruturados em rede, com níveis de 
complexidade diferentes, a depender das atividades que executam. Serviços mais completos executam 
todas as etapas do ciclo do sangue, que correspondem à captação de doadores, à triagem clínica, à coleta 
de sangue, ao processamento de sangue em hemocomponentes, às análises sorológicas e imuno-
hematológicas no sangue do doador, ao armazenamento e à distribuição destes produtos e à transfusão. 
• As técnicas de processamento atuais permitem a produção e o armazenamento de diferentes 
hemocomponentes em condições adequadas para preservação de suas características terapêuticas, 
possibilitando que o receptor receba, em menor volume, somente elementos sanguíneos dos quais 
necessita, o que minimiza os riscos inerentes à terapêutica transfusional. Deste modo, a partir de uma única 
doação, vários pacientes poderão ser beneficiados de forma mais segura. 
• Quando falamosem hemocomponentes e hemoderivados, estamos tratando de produtos distintos. Embora 
ambos tenham o sangue como origem. 
o Assim, a partir do sangue total retirado do doador, a hemoterapia produz quatro componentes separados 
a partir de processos físicos de centrifugação e congelamento 
− HEMOCOMPONENTES: hemácias (glóbulos vermelhos), plaquetas, plasma e crioprecipitado, 
componentes separados a partir de processos físicos de centrifugação e congelamento. 
− HEMODERIVADOS: albumina, globulinas, fatores de coagulação e complexos protrombínicos. 
Esses produtos são obtidos através do fracionamento do plasma que é realizado por processos 
físico-químicos ou biotecnológicos. 
o Tanto os hemocomponentes quanto os hemoderivados do sangue são de fundamental necessidade em 
diversos procedimentos. Desde uma transfusão para o tratamento de hemorragia até as terapias de 
pacientes com hepatite B ou hemofilia. 
• A Hemoterapia moderna se desenvolveu baseada no preceito racional de transfundir-se somente o 
componente que o paciente necessita, baseado em avaliação clínica e/ou laboratorial, não havendo 
indicações de sangue total. 
• Devemos ressaltar que as condições clínicas do paciente, e não somente resultados laboratoriais, 
são fatores importantes na determinação das necessidades transfusionais. Sabemos também que 
apesar de todos os cuidados, o procedimento transfusional ainda apresenta riscos (doença 
infecciosa, imunossupressão, aloimunização), devendo ser realizado somente quando existe 
indicação precisa e nenhuma outra opção terapêutica. 
• Como o procedimento transfusional apresenta risco potencial, a decisão deve ser compartilhada 
pela equipe médica com o paciente ou seus familiares, se este não tiver condição de entendimento, 
os riscos devem ser discutidos e todas as dúvidas devem ser esclarecidas. Em situações 
relacionadas com crenças religiosas existem orientações específicas que devem ser discutidas com 
o médico hemoterapeuta do serviço. É recomendável que o paciente formalize através da assinatura 
de um Termo de Consentimento Livre Esclarecido sua ciência e autorização para o procedimento 
transfusional. 
 
 
Referência 
1. Goldman-Cecil Medicina, volume 1. 25. ed. - Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. 
 
2. Manual de hematologia : Programa Integrado de Hematologia e Transplante de Medula Óssea/coordenador 
Nelson Hamerschlak -Barueri, SP : Manole, 2010. 
3. Manual de tratamento das coagulopatias hereditarias / Ministerio da Saude, Secretaria de Atencao a Saude, 
Departamento de Atencao Especializada. – Brasilia : Editora do Ministerio da Saude, 2006. 
4. Manual de diagnóstico laboratorial das Coagulopatias Hereditárias e Plaquetopatias [recurso eletrônico] / 
Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada e Temática. 
– Brasília: Ministério da Saúde, 2016. 
5. Guia para uso de hemocomponentes / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento 
de Atenção Especializada e Temática. – 2. ed., 1. reimpr. – Brasília: Ministério da Saúde, 2015. 
6. Manual de diagnóstico e tratamento da doença de von Willebrand / Ministério da Saúde, Secretaria de 
Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. – Brasília : Editora do Ministério da Saúde, 
2008. 
7. http://www.net-
escola.ufba.br/sites/default/files/doenca_falciforme/janela_mapa/Politica/617/politica_de_hemoderivados_n
o_brasil_desafios_e_perspectivas.pdf 
8. 
 
http://www.net-escola.ufba.br/sites/default/files/doenca_falciforme/janela_mapa/Politica/617/politica_de_hemoderivados_no_brasil_desafios_e_perspectivas.pdf
http://www.net-escola.ufba.br/sites/default/files/doenca_falciforme/janela_mapa/Politica/617/politica_de_hemoderivados_no_brasil_desafios_e_perspectivas.pdf
http://www.net-escola.ufba.br/sites/default/files/doenca_falciforme/janela_mapa/Politica/617/politica_de_hemoderivados_no_brasil_desafios_e_perspectivas.pdf