Embriologia do sistema urogenital - resumo

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EMBRIOLOGIA do sistema urogenital 
· Na 4ª semana pregas laterais e formação das cristas urogenitais na parede dorsal da cavidade celomática. 
· Crista urogenital forma o cordão nefrogênico (origem do sistema urinário) e crista gonadal (dá origem ao sistema genital).
sistema urinário 
· Ducto mesonéfrico (final da 4ª semana funciona ao 4 S, degenera-se).
· Divertículo metanéfrico ou broto uretérico: para dar início ao rim e o ureter. 
- Três sistemas vão começar a se desenvolver para que o rim se forme.
· Pronefro não é funcional e rapidamente se regenera (início da 4ª semana, rudimentar, transitório, degenera-se). 
· Mesonefro é funcional, mas à medida que o metanefro começa a funcionar, o mesonefro se degenera (na 12ª semana).
- Transição: mesonefro se tornando funcional à medida que o metanefro torna-se funcional.
· Metanefro (5ªS, funcional 4S depois): RIM DEFINITIVO. 
METAnefro 
· O rim se desenvolve a partir de duas fontes: 
· Blastema metanefrogênico
· Broto uretérico: divertículo do ducto mesonéfrico próximo à entrada na cloaca.
· Broto uretérico/ducto mesonéfrico (que vem do ducto mesonéfrico) se alonga e penetra no blastema/massa metanéfrico 
 
· Pedículo do broto: ureter.
· Parte cranial do broto: túbulos coletores 
· O ducto mesonéfrico degenera para que somente o divertículo metanéfrico desemboque na bexiga. 
· Pedículo do broto: ureter. 
· Parte cranial do broto (divertículo metanéfrico): cálices maiores e menores, vesículas e túbulos metanéfricos, pelve renal. 
· Blastema (massa de mesênquima metanéfrica) forma todo o sistema coletor: túbulos excretório, túbulo contorcido distal, proximal, alça de henle, cápsula glomerular, glomérulo e néfron. 
· Não se formam néfron após o nascimento = número limitados podem resultar em consequências para a saúde da criança e do adulto.
OBS: maturação funcional dos rins e taxas aumentadas de filtração ocorrem após o nascimento. 
MUDANÇA POSICIONAL DOS RINS ALTERAÇÃO DO SUPRIMENTO SANGUÍNEO 
· 
· Rim surge próximo a bexiga e vai subindo até ter a posição abdominal (essa ascenção ocorre por causa do crescimento do corpo do embrião) = atingem a posição adulta durante o começo do período fetal. 
· Novas artérias renais vão sendo formadas quando os rins são localizados em um nível mais alto e as anteriores vão sendo regeneradas. 
· Artérias renais são ramos das artérias ilíacas comuns.
· 6ª semana: pelve.
· 9ª semana: abdome.
anomalias 
· AUSÊNCIA DO BROTO URETÉRICO/DIVERTÍCULO METANÉFRICO: rim não é formado = mais frequente em mulheres e o rim esquerdo é o que está ausente na maioria das vezes = outro rim sofre hipertrofia compensatória e supre o rim que falta.
 
· DIVISÃO INCOMPLETA DO BROTO URETÉRICO: um rim só, mas dividido.
· DIVISÃO COMPLETA DO BROTO URETÉRICO: rim duplo.
 
· RIM ESQUERDO MIGROU PARA O LADO DIREITO: eles então se fundem. 
OBS: FUSÃO DOS RINS se for antes ele não sobe.
· RIM PÉLVICO
· SURGIMENTO DE DOIS BROTOS: 
· Divisão da cloaca pelo septo urorretal formação do seio urogenital e reto.
· Anomalias do desenvolvimento do úraco: 
- Comunicação do umbigo com a bexiga.
- Cistos: partes abertas e partes fechadas
- Fístula
· Agenesia renal bilateral associada ao oligodrâmnio: pouca ou nenhuma.
SÍNDROME DE POTTER: 
- Causada por agenesia renal bilateral 
- Características: olhos largamente separados e apresentam pregas palpebronasais (pregas epicânticas), orelhas estão em posição baixa, nariz é largo e chato, queixo recuado e há anormalidades dos membros respiratórios. 
RIM MAL ROTADO 
- Hilo fica posicionado anteriormente.
- Hilo posterior: rim rotado excessivamente.
RIM ECTÓPICO 
- Um ou ambos os rins podem estar em posição anormal. Maioria na pelve, mas alguns na parte inferior do abdome.
RIM EM FERRADURA
- Os polos dos rins são fundidos e normalmente ficam na região púbica, anterior às vértebras lombares inferiores. 
URETER ECTÓPICO 
- Não se abre na bexiga urinária, não é incorporado ao trígono entre as aberturas dos ureteres na parte posterior da bexiga urinária. 
- Em homens, o ureter se abrirá no colo da bexiga ou na parte prostática da uretra. 
- Incontinência é a queixa comum resultante de um ureter ectópico = porque a urina não vai para a bexiga, vai diretamente para a uretra. 
DOENÇA RENAL CÍSTICA 
Doença policística renal autossômica recessiva 
- Diagnosticada no USG ou no nascimento. 
- Mutação do gene PKHD1 que resulta em rim policístico e fibrose hepática congênita. 
- Insuficiência renal. 
- A morte do bebê pode ocorrer logo depois do nascimento, com 25% dos casos associados com hipoplasia pulmonar (corresponde ao desenvolvimento incompleto do parênquima pulmonar, com diminuição do tamanho e número de alvéolos, da área de passagem do ar inspirado, hipoplasia da artéria pulmonar correspondente e déficit de surfactante).
Doença renal displástica multicística 
- Resulta de dismorfologia, desenvolvimento anormal do sistema renal. 
- Unilateral em 75% dos casos = bom prognóstico. 
- Menos cistos do que na policística 
- Admita-se que os cistos eram o resultado de uma falha do broto uretérico em se unir aos túbulos derivados do blastema metanefrogênico. 
- Agora se considera que as estruturas císticas são amplas dilatações de partes contínuas dos néfrons, particularmente das alças dos néfrons. 
defeitos congênitos do úraco 
· A luz é contínua com a cavidade da bexiga. 
· Remanescentes do revestimento epitelial do úraco podem dar origem a cistos do úraco.
· A extremidade patente do úraco pode se dilatar formando um seio úraco que se abre para dentro da bexiga ou pode se abrir na parte superior formando um seio do úraco que se abre no umbigo. 
· Raramente forma a fístula e a urina sai pelo cordão umbilical. 
 
MEGACISTITE CONGÊNITA 
· Megacisto (megalocisto) = bexiga patologicamente grande. 
· Bexiga grande também pode resultar de valvas uretrais posteriores. 
EXTROFIA DA BEXIGA
· Eversão da bexiga 
· Ocorre mais em homens.
· Urina goteja intermitentemente da bexiga evertida. 
· Defeito na falha da migração do mesoderma entre o ectoderma e o endoderma da parede abdominal. 
Uretra
· O epitélio da maior parte da uretra masculina e da uretra feminina é derivado do endoderma do seio urogenital. 
· Glande do pênis e a porção distal da uretra = ectoderma da superfície.
· TC e músculos: mesênquima esplâncnico.
SISTEMA GENITAL 
· Antes da 7ª semana não tem diferenciação entre masculina e feminina = masculino se desenvolve primeiro.
· Desenvolvimento das gônadas: 
- Mesotélio (epitélio mesodérmico).
- Mesênquima.
- Células germinativas primordiais.
· 4ª semana: diferenciação das células germinativas entre as células endodérmicas da vesícula umbilical. Migram por movimentos amebóides pelo mesentério dorsal até as gônadas indiferenciadas. 
· 5ª semana: proliferação do mesênquima das cristas gonadais. Proliferação do epitélio celomático que se invagina formando os cordões sexuais. Primários em ambos os sexos. FASE INDIFERENCIADA. 
· 6ª SEMANA: Chegada das células da granulosa que são envolvidas pelos cordões sexuais primários.
· Ondulações: cordões sexuais primários no córtex.
Medula: masculino (córtex regride).
Córtex: feminino (medula regride).
· 7ª semana: cordões primários migram para a região medular, perdem o contato com o epitélio celomático e se diferenciam em cordões seminíferos. 
- O mesênquima gonadal origina as células de Leydig e o epitélio celomático as células de Sertoli. 
- Na medula, cordões seminíferos se ramificam e anastomosam formando a rede testicular. 
- O fator quimiotáxico, codificando pelo gene SRY.
- Cordões estavam no córtex. 
- Quando chegam na medula eles são chamados de cordões seminíferos que se ramificam e anastomosam formando a rede testicular. 
- Fator quimiotáxico, codificado pelo gene SRY, atrai 15 a 20 túbulos mesonéfrico que originam os ductos eferentes. 
- Ducto mesonéfrico vai formar o deferente, epidídimo e vesículas seminais. 
- Entre o epitélio celomático e os cordões seminíferos se desenvolvem a túnica albugínea. 
 Células de Leydig: 8ª semana = testosterona= ductos de Wolf formam a genitália masculina interna. Além disso, a testosterona forma a 5alfa-didrotestosterona forma a genitália masculina externa.
 Células de Sertoli: 6-7ª semana = MIF/HHAM (fator de inibição mulleriana/hormônio antimulleriano).
Se não se desenvolver homem, desenvolve-se mulher: ​Ausência de Testosterona e HAM: ​- Ductos mesonéfricos ​+ Ductos paramesonéfricos e genitália externa​
· 16ª a 20ª semana: fragmentação dos cordões sexuais secundários e formação dos folículos primordiais. 
feminino
· 10ª a 12ª semana: fase diferenciada dos ovários
- Migração e degeneração dos cordões sexuais primários na região medular da gônada. 
- Nova proliferação do epitélio celomático que se invagina formando os cordões sexuais secundários, esses incorporam as oogônias. 
- Fragmentação dos cordões contendo as oogônias. 
 Mitoses de oogônias e crescimento à oócito primário que rodeado de células foliculares formam os folículos primordiais (16ª semana). 
- Discreta túnica albugínea separa o epitélio celomático dos folículos corticais. 
Desenvolvimento do útero e da vagina
ÚTERO: formado pela união dos ductos paramesonéfricos seguido de uma degeneração para a formação da cavidade 
Vagina: parte proximal = ductos paramesonéfricos.
Distal: veio do seio urogenital que forma a placa vaginal.
fase indiferenciada 
· Prega urogenital (uretrais) se fundem e concentram a uretra no interior (no caso do hoemem)
· Saliência labioescrotal (genital). 
· O tubérculo vai virar a glande se for no homem ou o clitóris se for na mulher. 
· Características sexuais começam a aparecer: 9ª semana
· Genitália externa diferenciada: 12ª semana = no ultrassom dá para ver já.
anomalias do sistema genital 
· Hiperplasia suprarrenal congênita e síndrome adrenogenital: produção excessiva de androgênio durante o período fetal. Em mulheres, causa a masculinização da genitália externa. Mais tarde na infância, o excesso de androgênio leva ao crescimento rápido e à maturação esquelética acelerada. 
- Deficiência enzimática da biossíntese do cortisol. 
- A HAC é causada por uma mutação geneticamente determinada no gene do citocromo P450c21-esteroide 21-hidroxilase, o que resulta em uma deficiência de enzimas do córtex da suprarrenal que são necessárias para a biossíntese de vários hormônios esteroides. A produção reduzida de hormônio resulta em uma liberação aumentada de adrenocorticotropina da glândula hipófise anterior, o que causa HAC e produção excessiva de androgênios. As mutações do DAX1 resultam em hipoplasia suprarrenal congênita ligada ao X.
· DDS ovotesticular: 
· Resulta de um erro na determinação do sexo.
· Geralmente possuem núcleo cromatina-positivos. 
· 70% têm uma constituição cromossômica 46, XX. 
· Cerca de 10% têm constituição 46, XY
· Cerca 20% têm mosaicismo.
· Possuem tanto tecido ovariano como testicular – ovotestículos.
· O fenótipo pode ser masculino ou feminino, mas a genitália externa é ambígua. 
· DDS 46, XX
· Condução intersexuada 
· Constituição cromossômica 46, XX
· Exposição do feto feminino a um excesso de hormônios androgênios. 
· Resulta numa masculinização da genitália externa.
· Síndrome da insensibilidade androgênica: 46 XY. 
· Resulta numa feminilização da genitália externa. 
· Hipóspádia: desenvolvimento anormal do orifício uretral resultado da produção inadequada de androgênios pelos testículos fetais e/ou receptores inadequados para os hormônios = hipospádia peniana, hipospadia pênis-escroto, hipospadia perineal e hipospadia da glande. 
· Não fusão correta dos ductos paramesonéfricos, canalização incompleta da placa vaginal em formar a vagina = defeitos das tubas uterinas são raros; há apenas algumas irregularidades, incluindo cistos hidáticos, óstios acessórios. 
· Testículo não desce para o saco escrotal: criptorquidia e ectópicos. 
· Agenesia da genitália externa: ausência congênita do pênis ou do clitóris = raro, interações ectodérmicas-mesenquimais inadequadas durante a sétima semana. 
· Pênis bífido: geralmente associado a extrofia da bexiga.