Puberdade Precoce Central e Periférica

Prévia do material em texto

SOI IV 
Puberdade Precoce Central e Periférica 
 
Puberdade 
→ Período de transição entre a infância a vida adulta 
→ Características sexuais secundárias 
→ Aceleração do crescimento linear 
→ Maturação gonadal (ovários e testículos) 
 
2 eventos fisiológicos independentes: 
→ Adrenarca: aumento dos andrógenos adrenais. 
→ Gonadarca: reativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal. Liberação de GnRH (hormônio hipotalâmico estimulador da 
secreção de gonadotrofinas). 
* Período neonatal: secreção elevada de LH e FSH (imaturidade hipotalâmica); sem manifestação clínica de puberdade 
(devido a mecanismos inibitórios). 
* Redução da atividade inibitória na puberdade. 
 
Ação dos Hormônios - LH e FSH: 
→ Mulher: 
• Crescimento folicular 
• Ovulação 
• Manutenção do corpo lúteo 
→ Homem: 
• LH = estimula produção de testosterona 
• FSH = espermatogênese 
 
 
 
Puberdade Precoce 
→ Aparecimento das características sexuais secundárias: 
• Meninas: antes dos 8 anos 
• Meninos: antes dos 9 anos 
→ Classificação: 
• Puberdade Precoce Central (PPC) – dependente de 
gonadotrofinas. 
• Puberdade precoce verdadeira 
• Puberdade Precoce Periférica (PPP) – independente de 
gonadotrofinas. 
• Pseudopuberdade precoce 
 
 
Variantes do desenvolvimento da puberdade puberal normal 
→ Telarca precoce isolada 
→ Pubarca precoce 
→ Sangramento vaginal precoce 
*sem ativação prematura do eixo gonadotrófico 
Telarca precoce isolada 
→ Aumento das mamas nas meninas antes dos 8 anos sem outros sinais de maturação sexual. 
→ Benigno – regride ou permanece até a idade normal de desenvolvimento puberal. 
→ Ativação transitória do eixo gonadotrófico. 
→ Sensibilidade do tecido mamário a pequenas concentrações de estrogênio. 
→ Secreção transitória de estrogênio por cistos ovarianos. 
→ Ingestão de alimentos que atuam como desreguladores endócrinos (bisfenol A). 
 
Pubarca precoce isolada: 
→ Aparecimento isolado de pelos pubianos antes dos 8 anos nas meninas e antes dos 9 anos nos meninos sem outros 
sinais de maturação sexual. 
→ Maturação precoce da zona reticular da adrenal. 
→ Odor e pelos axilares e acne podem ser observados. 
→ DD: hiperplasia adrenal congênita forma não clássica, tumores adrenais ou gonadais, administração exógena de 
andrógenos, puberdade precoce ou Síndrome de Cushing. 
 
Sangramentos vaginal precoce: 
→ Na fase pré-puberal, sem outros sinais puberais. 
→ Sem avanço de idade óssea e sem ativação do eixo gonadotrófico. 
→ DD: traumatismos, abuso sexual, verrugas, DIP, vaginites. 
 
Puberdade precoce central 
→ Incidência 1:5000 a 1:10000 – mais em meninas. 
→ Etiologia: 
• Idiopática: 
o Ausência de um fator causal de ativação do eixo gonadotrófico – sem história de trauma, cirurgias, infecções e 
exame de imagem do SNC; não detecção de mutações gênicas. 
o Comum no sexo feminino (70 a 95% dos casos). 
o Nos meninos: 94% tem causa identificável. 
• Distúrbio do SNC: 
o Congênito: hidrocefalia, cistos, rubéola, toxoplasmose, hamartomas. 
o Adquirida: traumatismo, doenças infecciosas ou granulomatosas, processos inflamatórios, síndromes 
convulsivas, prolactinomas, tumores hipotalâmicos, após radioterapia. 
 
Puberdade Precoce Periférica 
→ Secreção autônoma de esteroides sexuais de origem gonadal, adrenal ou exógena. 
→ Independente da ação do eixo gonadotrófico. 
→ Mais rara que a PPC. 
→ Causas adquiridas: 
• Tumores testiculares 
• Cistos foliculares autônomos 
• Tumores ovarianos 
• Geminomas (Hcg) 
• Hipotireoidismo primário de longa duração (TSH elevado atua sobre receptores de FSH) 
 
→ Causas genéticas 
• Testotoxicose: puberdade precoce familial limitada ao sexo masculino 
o Condição genética rara 
o Sinais de virilizacao, aumento da velocidade de crescimento e avanço da idade óssea (baixa estatura na vida 
adulta) 
• Síndrome de McCune-Albright (SMA): 
o Tríade clássica: 
- Manchas café com leite com bordas irregulares 
- Displasia óssea 
- PPP 
o Mais frequente em meninas: cistos ovarianos funcionantes 
 
 
Puberdade Precoce – Avaliação 
→ História Clínica: 
• Idade de aparecimento e ritmo de evolução: 
o Mamas e pelos pubianos nas meninas 
o Aumento dos testículos e pelos pubianos nos meninos 
• Ocorrência de sangramento vaginal cíclico ou esporádico 
• Uso de medicamentos que contenham esteroides 
• Relato de traumas ou infecções do SNC 
• Sintomas neuro-oftalmológicos 
• Antecedentes pessoais: condições de parto, período neonatal, doenças crônicas 
• Aceleração do crescimento linear 
• História familiar de precocidade sexual 
→ Exame Físico: 
• Peso e altura – curvas de crescimento para a idade 
• Medida dos testículos em meninos 
o Volume ou crescimento testicular > 4 ml ou 2,5 cm = início do processo puberal 
• Desenvolvimento mamário nas meninas 
• Pelos pubianos em meninos e meninas 
*Critérios de Tanner* 
• Pesquisar: acne, oleosidade da pele e cabelos, pelos axilares, odor axilar, desenvolvimento muscular 
 
 
Estadiamento de 
Tanner na menina: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Estadiamento de 
Tanner no menino: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
→ Avaliação Hormonal 
- LH/FSH 
- Estradiol (meninas) 
- Testosterona (meninos) 
 
Puberdade Precoce Central: 
• Dosagem basal de LH: 
o LH > 0,6U/l → PPC 
 *método imunofluorométrico (IFMA) 
o Se LH < 0,6 U/l → teste de estímulo: 
1. Dosagem de LH após estímulo com GnRH (GnRH-teste): 
GnRH 100 mcg EV 
LH após 30 a 45 minutos da aplicação: 
- LH > 9,6 U/l em meninos (IFMA) 
- LH > 6.9 U/l em meninas (IFMA) 
ou 
2. Estímulo com análogo de GnRH de ação prolongada (teste simplificado): 
Administra 3,75 mg de leuprolida SC ou IM e coleta LH após 30 e 120 minutos da aplicação 
- LH > 10 U/l 2 horas após aplicação → PPC 
 
*valores de FSH não úteis para diagnóstico de PPC; exceto se suprimidos, indicando PPP. 
 
 
Puberdade Precoce Periférica: 
• Avaliação Hormonal = dosagem de gonadotrofinas / estradiol nas meninas e testosterona nos meninos