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problema 4 | Isador� Silvestr�
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Definição: Aumento da bilirrubina indireta (BI) > 1,3-1,5mg/dL ou bilirrubina direta (BD) > 1,5mg/dL
desde que tal valor seja > 10% da bilirrubina total (BT)
➔ Pele e mucosas (esclera, frênulo da língua) amarelados → diagnóstico diferencial para
carotenodermia, medicações (somente na pele)
Flavínica Verdínica Rubínica
● Icterícia com palidez
● ↑ bilirrubina indireta →
por hemólise
● Icterícia esverdeada
● ↑ bilirrubina direta →
por colestase
● Icterícia com
vasodilatação
● ↑ bilirrubina direta →
leptospirose, cirrose
METABOLISMO DA BILIRRUBINA
A bilirrubina é o produto final da degradação do grupo heme. As hemácias são formadas na medula
óssea e se destinam ao sistema circulatório, circulam por 120 dias e são destruídas
Dividido em:
1. Captação
2. Armazenamento
3. Conjugação
4. Secreção hepática
**A etapa da excreção depende de energia, então se o paciente tiver alguma deficiência hepática
(doença hepatocelular), vai ter um aumento da bilirrubina direta porque ela já foi conjugada, só não
está conseguindo ser eliminada
Ruptura das hemácias
⇩
Liberam a hemoglobina
⇩ - macrófagos
Biliverdina
⇩
Bilirrubina + Albumina (para circular no plasma) →b. indireta
⇩
chega no fígado
↪ conjugação (se transforma em b. direta) e excreção
⇩
depois que é excretada chega no intestino
problema 4 | Isador� Silvestr�
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ETIOLOGIA
1. Aumento da produção
● Hemólise
● Eritropoese ineficaz
2. Diminuição da captação
● Jejum prolongado
● Medicações
● Infecções
● Causa hepatocelular
3. Diminuição da conjugação
● Síndrome de Gilbert
● Síndrome de crigler - najjar
● Deficiência adquirida
4. Alteração na excreção
● Síndrome de Dubin-Johnson
● Síndrome de rotor
● Colestase gestacional
● Colestase medicamentosa
● Colestase intra-hepática recorrente benigna (BRIC)
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5. Obstrução biliar
● Tumor
● Estenose biliar
● Cálculo
● Corpo estranho
INVESTIGAÇÃO CLÍNICA
Sintomas
● Febre
● Acolia fecal
● Dor abdominal
● Prurido
● Colúria
● Xantelasmas
● Perda ponderal
Exame físico
● Sinais de anemia ou hepatopatia
● Dor abdominal
● Vesícula biliar palpável
Laboratório
● Hematologia: Hemograma, esfregaço de sangue periférico
● Urina
● Transaminases
● Fosfatase alcalina
● Gama-GT
● Bilirrubinas
● Albumina
● Tempo de protrombina com INR
● Outros: haptoglobina, DHL, TAD, PAI
● Sorologias para hepatites
Imagem
● USG de abdome
● Tomografia ou RM
● Colangiorresonância
● CPRE (biópsias ou terapêutica)
SÍNDROMES DE HIPERBILIRRUBINEMIA ISOLADA
Bilirrubina indireta
Depende da enzima UGT → quanto mais essa enzima trabalha mais fica próximo do espectro de
Gilbert, quanto menos trabalha mais fica próximo do espectro de Krigler - Najjar I
● Síndrome de Gilbert
● Síndrome de Krigler - Najjar I e II
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Síndrome de Gilbert
Epidemiologia
● Acontece mais em homens pelo fato dos homens produzirem mais BT
● É a síndrome de hiperbilirrubinemia isolada hereditária mais comum
● Apresentação típica na adolescência → atletas
Quadro clínico
● Pacientes assintomáticos
● ↑ bilirrubinas indiretas SEM hemólise
● Gatilhos: jejum, atividade física, desidratação, infecções agudas, menstruação
Fisiopatologia: Diminuição da UGT (não muito pronunciada como a síndrome de krigler najjar
Diagnóstico
● Hiperbilirrubinemia indireta flutuante na ausência de hemólise
➔ BT < 5 mg/dl
Geralmente <3 mg/dl
● Bioquímica hepática
● Exames hematológicos normais
Prognóstico
● Importância dos diagnósticos diferenciais
● Sem aumento de comorbidades hepáticas (sem ou alterações na sobrevida)
Tratamento
● Fenobarbital → aumenta a produção da enzima UGT
● Corticosteróides → ↑ a captação hepática de BT
**Existem medicamentos que não podem ser utilizados em pacientes com síndrome de Gilbert →
risco de carcinogênese
Síndrome de Krigler Najjar I
Epidemiologia
● Diminuição muito pronunciada da UGT → forma mais grave e letal
● Herança autossômica recessiva
● Icterícia grave desde RN (BT=20-50 mg/dl)
Fisiopatologia
● ↓ Excreção fecal de urobilinogênio
● ↓ Conjugação da BT
Síndrome de Krigler Najjar II
**Tem mais indução enzimática do que na síndrome tipo I
**Pacientes sobrevivem até a fase adulta
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SÍNDROMES DE HIPERBILIRRUBINEMIA DIRETA
● Síndrome de Dubin - Johnson
● Síndrome de Rotor
Síndrome de Dubin - Johnson
Epidemiologia
● Adolescentes e adultos jovens
● Prevalentes em judeus (herança autossômica recessiva)
● Doença rara
● Não tem predominância entre homens e mulheres
Quadro clínico
● Assintomáticos ou sintomas inespecíficos
● Piora com o uso de ACO, gestação e infecção
Fisiopatologia: dificuldade na conjugação de bilirrubina por um defeito na proteína transportadora de
ânions orgânicos MRP2