Doenças da aorta

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Tutoria 6 
Módulo II
Doenças da Aorta
http://www.sbccv.org.br/residentes/downloads/area_cientifica/doencas_aorta_toracica.pdf 
Identificar as principais causas de dor torácica cardíaca e não cardíaca 
Descrever as principais causas de dilatação da aorta e a fisiopatologia 
Conceito
· O aneurisma é uma dilatação irreversível que excede seu diâmetro normal para idade e peso. É denominada aneurisma quando o diâmetro transversal da aorta exceder em 1,5x o diâmetro normal. Dilatação de todas as camadas da artéria (íntima, média e adventícia) 	
	≠ ectasia - dilatação da artéria, antes de ser denominada aneurisma, por exemplo, a ectasia da aorta torácica vai de 3,7cm até 5 cm de diâmetro, a partir disso é um aneurisma 
≠ pseudoaneurisma - a dilatação da aorta não envolve a íntima,o que pode ocorrer em sítios de anastomoses, entre materiais protéticos, após trauma torácico fechado e em aneurismas micótico 
	≠ dissecção da aorta - evento patológico agudo, caracterizado pela delaminação da camada média, a partir de uma ruptura da íntima, criação de uma falsa luz por onde o sangue corre paralelamente a luz verdadeira por extensão variada. A ruptura da camada íntima ocorre principalmente nos pontos de fixação do vaso onde a tensão superficial é maior,isto é,na junção sinotubular e no istmo da aorta.
Epidemiologia 
· Dilatações e aneurismas de aorta abdominal são mais comuns que da aorta torácica, por causa do menor número de unidades lamelares (fibras elásticas que impedem o refluxo durante diástole) - 28a:45-56 t
· Dentre todos, o tipo mais comum de aneurisma arterial é o da aorta infra-renal 
· Há um aumento de incidência de aneurismas de aorta a partir da 6ª e 7ª décadas de vida, devido a diminuição das propriedades elásticas da aorta (menos elastina e colágeno)
· 1,3% dos óbitos de homens >65 anos são decorrentes de ruptura de aneurisma aórtico 
· Aorta torácica 
· Cerca de 50 a 60% dos aneurismas de aorta torácica comprometem a aorta ascendente, 30-40% a descendente, 10% o arco e 10% apresentam comprometimento da porção toraco-abdominal 
· A incidência dos aneurismas de aorta torácica é estimadamente 5,9-7,5 casos por 100 mil pessoas/ano
· A média de idade no diagnóstico varia de 59 a 69 anos, com predomínio do sexo masculino (2-4:1)
· Mulheres tem maior risco de ruptura para qualquer diâmetro de aneurisma comparado com homens 
· Aorta abdominal 
· Homens (2-3:1), mais frequente em brancos 
· Incidencia aumentando pelo aumento medio do tempo de vida e maior detecção por USG abdominal 
· Acomete mais a partir da 6a década de vida 
· Fatores de risco: tabagismo (AAA homens 7,6x - cada ano +4%), ex-tabagismo (3x), etilismo (AAA- >30g/dia - 1,6x), hipertensão, aterosclerose, desordens genéticas (síndrome de Marfan e Ehlers-Danlos), infecciosa (sífilis) e congênita (valva aórtica bivalvulada), histórico familiar 
· Comorbidades
· T- Doença pulmonar obstrutiva crônica, doença coronariana, insuficiência mitral 
· A- doenca arterial obstrutiva periférica 
· Aneurismas arteriais em outros locais 
· Complicações 
· Dissecção de aorta - ruptura da camada íntima da aorta, forçando a descontinuidade das camadas vasculares pelo sangue.
· Ruptura de aorta - mais frequente na aorta torácica proximal - relacionada com maior diâmetro 
· Hemorragias extensas 
· Morte - taxa de mortalidade pode chegar a 90% com a ruptura, e 60% se fizer cirurgia de emergência na ruptura 
· Prognóstico
· Independente da localização, fator etiológico e sintomas, a evolução de todos os aneurismas será a ruptura ou a dissecção de aorta.
· “É importante ressaltar que os pacientes submetidos, com sucesso, ao tratamento cirúrgico eletivo do aneurisma da aorta têm a mesma perspectiva de sobrevida que os demais indivíduos de sua faixa etária. No entanto, quando ocorre a ruptura, apenas um em cada três consegue chegar ao hospital com vida para ser submetido à cirurgia de emergência, a qual apresenta altos índices de mortalidade, em torno de 50 a 60%.”- Lopes 
· AAA
· A taxa de risco de ruptura vai variar de acordo com o diâmetro em homens e com o ASI em mulheres (índice de diâmetro/área superfície do corpo)
· De maneira geral, o risco é aumentado quando D≥5cm 
· AAT 
· O diametro medio relacionado com ruptura ou dissecação foi de 6cm, sendo a ascendente e o arco com 6cm e a descendente e toracoabdominal com 7,2cm 
Etiologia
Principais fatores de cada tipo 
· AAA
· Genética, mutações do gene para pré-colágeno tipo III, cromossomo 16 (aumento da atividade de alfa-2 haptoglobulina - acelera degradação da elastina), deficiência de alfa-I-antitripsina (inibidor da elastase)
· Aterosclerose antes ocupava um lugar de destaque mas hoje é um fator associado ou incidental 
· AAT
· Redução de TIMPS (inibidores endógenos das metaloproteinases)
Fatores gerais que estão envolvidos 
· Fatores genéticos
· Maior relacionada com com aneurisma abdominal (4-10x maior em parentes de primeiro grau)
· Cromossomo 16
· Os casos familiares são mais jovem e tem menor prevalência de homens 
· O padrão de herança ainda não foi definido (provavelmente recessivo)
· Alterações exclusivas de genes não resultam na doença, e sim uma interação com mais fatores, como o excesso de proteínas proteolíticas 
· Presença do genotipo MMP-9 
· Fatores de risco demográficos ou ambientais
· Sexo masculino, idade e história familiar - não modificáveis 
· Tabagismo - risco 2x aumentado (TAA) e 7x (AAA) ,proporcional ao número de cigarros, aumento também da taxa de expansão e risco de ruptura 
· Nicotina como estimulador da expressão de MMPs na parede vascular
· Hipertensão arterial e dislipidemia - menos associados, porém tem importância 
· Diabetes - não foi relacionado 
· Fatores infecciosos e autoimunes
· Autoanticorpos em concentração aumentada - associação com alelos do HLA 
· Pesquisa sobre associação com Chlamydia pneumoniae 
· Especula-se que micro-organismos compartilham epítopos com a parede da aorta normal,possibilitando que infecções a distância ou repetidas também possam desencadear a inflamação na parede da artéria 
· Aumento de enzimas proteolíticas
· Conjunto de mais de 20 diferentes enzimas chamadas de metaloproteinases de matriz (MMPs), que degradam principalmente o colágeno. São produzidas por células endoteliais, células musculares lisas e fibroblastos, estimuladas tambem por citocinas produzidas pelas células inflamatórias (interleucina e TNF); tem como inibidores endógenos os TIMPS (inibidor tecidual) e os inibidores do ativador do plasminogênio 1 e 2 (PAI)
· As MMPs mais envolvidas são a 2 e 9 (em ratos a sua ausência demonstrou resistência na formação de aneurismas) 
· As quantidades relativas das diferentes enzimas também variam de acordo com a evolução temporal da doença, espelhando a modificação celular que acompanha a transição da fase inflamatória aguda para a crônica, a redução progressiva da celularidade na matriz extracelular ou, ainda, os complexos mecanismos de indução/inibição entre elas próprias e seus inibidores naturais.
· A redução de TIMPS parece ser o mecanismo mais importante na formação de aneurismas torácicos 
· Redução da enzima alfa-I-antitripsina (inibidor da elastina)
· Metabolismo de cobre alterado, interferindo na estruturação da parede do vaso 
· Aumento do estresse oxidativo
· Não se sabe ainda se é um agente primário ou secundário a outras alterações 
· Diversos grupos celulares são responsáveis pelo aumento da produção de substâncias reativas ao O2 na parede torácica, sendo a principal NADPH oxidase 
· Atuam aumentando a produção de fatores quimiotáticos,estimulando a inflamação e ativando as MMPs
· Fatores mecânicos 
· Aneurisma abdominal - menor número de unidades lamelares (elastina), redução dos vasa vasorum (redução da perfusão local)
· Ocorrência de trombos intravasculares atua reduzindo a transmissão de pressão para a parede da aorta, porém não confere proteção ao vaso, pois é reservatório de enzimas proteolíticas que danifica a própria parede da aorta (facilita ruptura)
Classificação 
· Descritos de acordo com sua localizaçãoanatômica e sua característica/forma
· Fusiforme - toda a circunferência da aorta se encontra acometido e dilatado 
· Sacular - a dilatação é restrita a uma porção da parede aórtica,estando o restante da circunferência normal 
Classificação de Crawford 
https://www.cardiosurgerypost.com/single-post/2019/11/03/A-Classifica%C3%A7%C3%A3o-de-Crawford-dos-Aneurismas-toracoabdominais-Uma-base-para-a-estrat%C3%A9gia-cir%C3%BArgica 
Anatomia normal
· A aorta torácica é dividida em três partes 
· Ascendentes - segmento inicial 
· Porção proximal - da valva aórtica até a junção sinotubular - 3 cm
· Porção distal - da junção sinotubular até o arco aórtico - 3,1 cm
· Arco da aorta - segmento médio - inicio do tronco braquiocefálico até a artéria subclávia esquerda - 2,8 cm
· Descendente - segmento distal - da subclávia esquerda até o diafragma - 2,5 cm 
· Os diâmetros tem desvio padrão médio de +-0,2cm
· 
· Aorta abdominal 
· A dilatação é geralmente fusiforme, iniciando-se logo abaixo da emergência das artérias renais e prolongando-se ate a bifurcação. As artérias ilíacas podem estar acometidas. 
· Considera-se aneurisma quando diâmetro transversal máximo é ≥3 cm, mas deve-se levar em conta variações de biotipo 
· O ritmo de crescimento pode variar de 0,2 a 0,8 cm/ano (media 0,4)
Fisiopatologia 
· A aorta absorve o impacto de 2,3 a 3 bilhões de batimentos cardíacos enquanto distribui ≈2 milhões de litros de sangue pelo corpo,durante um período normal de vida
· O mecanismo fisiopatológico é complexo e multifatorial, e a partir da identificação desses mecanismos é possível identificar pacientes em grupos de risco ou aqueles já acometidos pela doença e vulneráveis às suas complicações e esperar o desenvolvimento de tratamentos específicos, locais ou sistêmicos, para evitar, retardar ou interromper o desenvolvimento da dilatação progressiva,que leva a ruptura do aneurisma e morte do paciente. 
· A patogênese pode variar entre aneurismas abdominais, torácicos ascendentes e torácicos descendentes (diferentes estruturas e composição celular) 
· Aorta torácica 
· necrose média cística, não inflamatória, mecanismo básico por diminuição de TIMPS 
· Aorta abdominal 
· enzima c-Jun N-terminal quinase (JNK) - atua na degradação e supressão da síntese de células musculares lisas
· Infra-renal 
· Tensão mural aumentada 
· Menor quantidade de fibras elásticas - menor complacência parietal 
· Pobre vascularização por vasa vasorum 
· Desequilíbrio entre produção e destruição de proteínas estruturais - elastina e colágeno 
· A formação dos aneurismas é decorrente da degeneração das lamelas elásticas da adventícia. A degradação da elastina se inicia na camada íntima e média. Porém a desorganização da arquitetura da média não implica em perda da função biomecânica e dilatação da aorta. A ruptura e a depleção da elastina da camada média já é máxima nos estágios iniciais da dilatação da aorta. Será somente após a degradação das lamelas elásticas da adventícia, associadas ao dano do colágeno local, que ocorrerá a formação do aneurisma, ou seja, não há dilatação arterial antes do acometimento inflamatório da adventícia. O mecanismo que produz a lesão inicial dispara o início da inflamação e destruição da parede arterial é de difícil elucidação, resulta de interação entre múltiplos fatores 
· Há também a destruição de colágeno e outras proteínas da parede da aorta por parte das metaloproteinases, principalmente quando seus inibidores endógenos começam a diminuir (idade), resultando em perda da integridade estrutural 
· Quanto maior o aneurisma, maior o risco de ruptura, mas os aneurismas pequenos também rompem 
· O diâmetro médio relacionado à ruptura ou dissecção foi de 6 cm. Estudos mostram que aneurismas da aorta ascendente e arco romperam ou dissecaram com diâmetros médios de 6 cm e os da aorta descendente ou toraco-abdominal com 7,2 cm. E os aneurismas abdominais quando >6cm também.
Quadro clínico 
· Até 75% dos casos são assintomáticos e diagnosticados ao acaso em exames de rotina 
· Quando sintomáticos, podem manifestar:
· Dor torácica, lombar ou abdominal a depender da localização, com ou sem instabilidade hemodinâmica, espontânea, mais intensa à palpação da aorta 
· Febre
· Dispneia
· Rouquidão 
· Tosse 
· Massa palpável no abdômen 
· Compressões estruturais
· Gástrica e duodenal - dor, náusea, vomito e perda ponderal
· Ureteral - hidronefrose 
· Erosão do corpo vertebral - dor lombar de forte intensidade 
· Microembolizações - isquemia distal 
· Hemorragias
· Hipotensão e taquicardia com taquidispneia 
· Interior da veia cava - insuficiência cardíaca congestiva e hipertensão venosa 
· Fístula aorto entérica - hemorragia digestiva alta 
· Cavidade peritoneal - choque hemorrágico
· Pericárdio - tamponamento cardíaco 
· Quando associado a insuficiência valvar: 
· Insuficiência cardíaca com sintomas de dispneia, angina, estase venosa, edema, comprometimento pulmonar 
· Nos casos de ruptura da aorta:
· Poderá ocorrer ou não a exteriorização do sangramento; tamponamento cardíaco, hemitórax, hemomediastino, sangramento no retroperitonial, hematêmese, hemoptise, hemoptoicos 
· Compressão de estruturas adjacentes ao aneurisma
· Sindrome da veia cava superior,disfagia, insuficiencia respiratoria, disfonia 
· Fenômenos embólicos
· Acidente vascular cerebral, infarto do miocárdio, dos vasos abdominais ou isquemia de membros 
Estudar os métodos diagnósticos para doenças da aorta
· Exame físico 
· Palpação profunda do abdomen
· Hiperpulsatibilidade da aorta abdominal, delimitar trajeto da artéria dilatada (magros)
· Quando o limite superior é definido na palpação - aneurisma infra-renal
· Sinal de DeBakey - a dilatação aórtica atinge o nível do gradeado costal, significando cometimento dos ramos viscerais - geralmente o AAA é suprarrenal 
· No AAA, a probabilidade de encontrar aneurismas periféricos é grande, principalmente na artéria femoral e poplítea 
· Eletrocardiograma 
· Não apresentam achados específicos, se houver alterações deve ser relacionada a doenças sistêmicas ou secundárias a alterações impostas pela doença de base 
· Válido para descartar angina de doença coronariana?
· Radiografia de tórax 
· Na projeção póstero-anterior a dilatação da aorta produz um contorno convexo no mediastino superior à direita ou à esquerda respectivamente quando houver dilatação no segmento ascendente ou descendente da aorta torácica
· Na projeção lateral existe perda do espaço aéreo retroesternal. No entanto nos casos de pequenas dilatações a imagem da aorta pode ficar obscurecida pela silueta cardíaca não sendo evidente a radiografia simples do tórax.
· 
· Radiografia de abdomen 
· Pode mostrar calcificações parietais 
· Não é exames rotina 
· USG e eco-Doppler
· Pesquisa e/ou confirmação de suspeita 
· Não é o exame de programação cirúrgica
· O mais usado no seguimento clínico periódico para avaliar tamanho e velocidade de crescimento do AAA
· Ecocardiograma transesofágico 
· Apresenta limitações na visualização da aorta, principalmente na porção distal da ascendente e na transição arco-descendente pela distancia do transdutor e pela interposição de estruturas como o brônquio fonte direito 
· Tomografia
· capaz de fornecer informações sobre as estruturas adjacentes à aorta, a espessura da parede ventricular, a presença de calcificação de coronárias, de derrame pericárdico e suas alterações, das dimensões da aorta, sua extensão comprometida, sobre a presença de trombos, as características da parede da aorta, suas delaminações, hematomas, ulcerações, as principais ramificações e suas oclusões. 
· Melhor exame para planejamento cirúrgico 
· A ANGIOTOMOGRAFIA é o principal exame de imagem no acompanhamento pós operatório da correção endovascular da aorta abdominal 
· Ressonância magnética 
· Apresenta vantagem em relação à CT por não expor o paciente à radiação ionizante, nem a administração de contrastes iodados. As desvantagens estão relacionadas ao custo mais elevado do exame, a execução demorada, não sendo prático para pacientes politraumatizadosou clinicamente instáveis e são contra-indicados para pacientes portadores de próteses metálicas, tais como marcapasso ou clips cirúrgicos
· Aortografia 
· Capaz de mapear toda a aorta e diagnosticar insuficiência aórtica e alteração cefálica do óstio coronariano 
· Maior benefício é determinar relação do aneurisma com os vasos do arco e os troncos viscerais, principalmente nos aneurismas toracoabdominais 
· Desvantagem: proporciona somente avaliação endovascular, não possibilitando a identificação de trombos ou do estado da parede da aorta, é invasivo, pode ter complicações relacionadas ao uso de cateteres, uso de contraste e complicações neurológicas como AVC, convulsão
· 
Compreender o tratamento conservador e cirúrgico dos aneurismas de aorta e suas indicações 
Não medicamentoso
· Controle das doenças de base 
· Suspensão do tabagismo
· Atividade física
· São recomendados os exercícios aeróbicos, sendo feita avaliação da resposta da curva durante o exercício, evitando elevações acima de 180 mmHg
· Evitar exercício isométrico e levantamento de peso pois aumentam a pressão intratorácica 
Medicamentoso
· Controle do perfil lipídico 
· estatinas - atenuação no crescimento dos aneurismas 
· Rigoroso controle da pressão arterial e da frequência cardíaca, com a diminuição do impulso de ejeção do VE na aorta pode protegê-la 
· Betabloqueadores
· Visa FC 60bpm e PAS 120mmHg 
· Marfan - profilaxia com propranolol/atenolol - melhor sobrevida 
· Inibidores de enzima de conversão de angiotensina 
· Melhora na distensibilidade aórtica e redução de seu índice de rigidez em pacientes com Marfan - enalapril 
Cirúrgico
· A correção do aneurisma é profilática, algumas vezes terapêuticas e raramente paliativa. Tenta-se evitar a ruptura do aneurisma
· A decisão de quando o paciente deve ou nao fazer a cirurgia profilática leva em consideração o risco de ruptura associado às comorbidades relacionadas 
· Indicações de intervenções cirúrgicas 
· Quando o paciente é sintomático,a cirurgia é justificada em bases terapêuticas (risco de ruptura maior, independentemente de local e tamanho). 
· Existe controvérsia para os assintomático
· A velocidade de crescimento transversal do aneurisma maior que 0,5cm/6meses ou 1cm/ano indica cirurgia pelo risco de ruptura 
· Variantes: idade, doenças de base descompensadas, doenças cardíacas, pulmonares ou renais, situações que aumentem risco de procedimentos invasivos - podem adiar a cirurgia independente do tamanho 
· Ascendente
· Livro diz quando D>5cm - baixa mortalidade na cirurgia 2% e alto risco de ruptura se sem intervenção 
· No InCor-USP opera-se quando D>5,5 cm (aumento do risco de ruptura,pior sobrevida se >6cm)
· Se houver ectasia ânulo-aórtica com ou sem insuficiência aórtica associada, se valva aortica bivalvulada ou aneurisma sacular, a indicação é D >5 cm
· Em procedimentos associados, aorta ascendente com D≥4,5cm deve ser substituída
· Aneurisma do arco aórtico se > 6cm 
· Aneurisma de aorta descendente ou toracoabdominais >6,5 cm 
· Pacientes com síndrome de Marfan ou Ehler-Danlos D entre 4,5 e 5 cm - maior risco de dissecção ou ruptura com menores diâmetros 
Existe certo consenso hoje, reforçado por dois grandes estudos prospectivos randomizados – The United Kingdom Small Aneurysm Trial e o Aneurysm Detection and Management Study (ADAM) – de que o acompanhamento clínico dos pacientes com aneurismas medindo de 4 a 5,5 cm de diâmetro é seguro, não resultando a operação precoce em vantagem em termos de sobrevida. Acima dessa medida, a correção cirúrgica ou endovascular deve ser, em princípio, realizada. É importante considerar se a ressalva de que se houver expansão do diâmetro maior do aneurisma superior a 0,6 cm em 1 ano, o risco de ruptura torna-se maior, mesmo nos aneurismas de menor calibre. Para aneurismas com diâmetro superior a 6 cm, quanto maior a medida, proporcionalmente maior será o risco de ruptura.
· Troca da aorta utilizando um enxerto aórtico 
· Cirurgia aberta, definitiva
· Eventos coronarianas são responsáveis por 60% das complicações pós-operatórias fatais - deve ser feita a estratificação do risco cardiológico no pré operatório 
· Paraplegia em 10%
· Taxa de mortalidade de 5% na abdominal 
· Próteses endovasculares
· Permitiu para lesões específicas, o tratamento com diâmetros menores, pela menor invasividade e risco de procedimento 
· Exige seguimento clinico e radiologico permanente (3m no 1o ano), com possibilidade de reintervencao em determinadas situações 
· Problemas: durabilidade do procedimento e a possibilidade a curto e medio prazo da ocorrência de complicacoes resultantes da própria prótese ou do aumento do diametro da aorta no local do implante 
· Método preferencial em casos muito graves ou em idosos avançados 
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