Policemia Vera

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POLICITEMIA VERA 
 
Características gerais: 
A Policitemia Vera é uma doença mieloproliferativa das células hematopoiéticas, que se caracteriza 
por uma proliferação descontrolada de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. 
O aumento destas células, em especial de glóbulos vermelhos, torna o sangue mais espesso, podendo 
levar a outras complicações como aumento do baço e aumento da formação de coágulos sanguíneos, 
aumentando por isso o risco de trombose, ataque cardíaco ou AVC ou mesmo originar outras doenças 
como leucemia mieloide aguda, mielodisplasia ou mielofibrose. 
 É uma doença mais comum entre judeus askenazi, e nesse grupo étnico foi descrita maior incidência 
familiar, que varia entre 5 e 26 por milhão de habitantes, dependendo da região em que o estudo foi 
realizado. 
Cerca de 10 a 25% dos pacientes com PV apresentam anormalidades cariotípicas ao diagnóstico. 
Quando essas anormalidades aparecem tardiamente na evolução do paciente, podem significar uma 
transformação em mielofibrose, mielodisplasia ou leucemia. 
 
Causas: 
A Policitemia Vera ocorre quando se dá a mutação de um gene JAK2, que causa problemas na 
produção de células sanguíneas. Esta é uma doença rara, que ocorre em cerca de 2 em cada 100.000 
pessoas, geralmente com idade superior a 60 anos. 
Geralmente o organismo saudável regula a quantidade de produção de cada uma dos três tipos de 
células sanguíneas: os glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas, mas na Policitemia Vera, existe a 
produção exagerada de um ou mais tipos de células sanguíneas. 
Além disso, foram descobertas mutações no gene calreticulina (CALR) e em outros genes em 
algumas pessoas com policitemia vera. Essas mutações resultam em ativação sustentada da 
quinase JAK2, o que causa a produção de glóbulos vermelhos em excesso. 
As células sanguíneas normalmente são produzidas na medula óssea. Às vezes, o baço e o fígado 
também começam a produzir células sanguíneas. Por fim, em uma pequena porcentagem de 
pessoas, a medula óssea desenvolve mielofibrose, com formação de tecido cicatricial, e tem menos 
capacidade de produzir células sanguíneas. 
 
 
Diagnóstico laboratorial e diferencial: 
Os critérios para estabelecimento do diagnóstico da policitemia vera foram estabelecidos e revistos 
na revisão da Organização Mundial da Saúde em 2008 e podem ser resumidas abaixo: 
 Critérios maiores: 
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-do-sangue/dist%C3%BArbios-mieloproliferativos/mielofibrose
1. Hb igual ou superior a 18,5 g/dL em homens ou 16,5g/dL em mulheres ou outra evidência de 
aumento de volume de glóbulos vermelhos. 
2. Presença de JAK2V617F ou outra mutação funcionalmente similar como a mutação do éxon 12 
de JAK2. 
 Critérios menores: 
1. Biópsia mostrando hipercelularidade para a idade, com panmielose. 
2. Dosagem baixa de eritropoetina. 
3. Formação de colônias eritroides in vitro. 
 
Tratamento: 
 Retirada de sangue (flebotomia) para reduzir o número de glóbulos vermelhos 
 Medicamentos necessários para diminuir o número de plaquetas, evitar complicações ou aliviar 
sintomas 
Com tratamento, a maioria das pessoas com policitemia vera sobrevive por décadas. Cerca de 15% 
das pessoas desenvolvem mielofibrose e uma pequena porcentagem pode desenvolver leucemia 
aguda. 
O tratamento não cura a policitemia vera, mas pode controlá-la e diminuir a probabilidade de 
complicações, como a formação de coágulos sanguíneos. O objetivo do tratamento é diminuir o 
número de glóbulos vermelhos. Geralmente, é extraído sangue do corpo em um procedimento 
designado flebotomia, que é semelhante à maneira na qual se retira sangue para doação. Cerca de 
meio litro de sangue é retirado a cada dois dias até o hematócrito atingir o nível normal. Depois o 
sangue é retirado conforme necessário para manter o hematócrito em níveis normais, por exemplo, 
a cada um a três meses. 
A aspirina pode ajudar a atenuar os sintomas relacionados a contagens elevadas de plaquetas, 
como enxaquecas que venham a afetar a visão e sensação de ardor e vermelhidão nas mãos e nos 
pés. Entretanto, não está comprovado que a aspirina reduz o risco de coágulos de sangue na 
policitemia vera e ela não beneficia pessoas que não apresentam sintomas 
As pessoas que continuam a ter sintomas depois de realizarem flebotomia podem precisar de outros 
tratamentos. Para essas pessoas, os médicos podem utilizar ruxolitinibe, um medicamento que inibe 
a atividade de JAK2, ou outros medicamentos, incluindo alfapeginterferona 2b, anagrelida ou 
hidroxiureia. 
O transplante de medula óssea é a única cura para a policitemia vera, mas ele é recomendado 
apenas quando a policitemia vera é complicada por mielofibrose e insuficiência da medula óssea. O 
transplante de medula óssea é geralmente recomendado assim que houver sinais de mielofibrose 
na medula óssea. 
 
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-do-sangue/dist%C3%BArbios-mieloproliferativos/mielofibrose
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-do-sangue/leucemias/considera%C3%A7%C3%B5es-gerais-sobre-a-leucemia
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-do-sangue/leucemias/considera%C3%A7%C3%B5es-gerais-sobre-a-leucemia
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-do-sangue/transfus%C3%A3o-de-sangue/processo-de-doa%C3%A7%C3%A3o-de-sangue
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/doen%C3%A7as-imunol%C3%B3gicas/transplante/transplante-de-c%C3%A9lulas-tronco#v34671034_pt
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-do-sangue/dist%C3%BArbios-mieloproliferativos/mielofibrose
Caso clínico: 
Mulher com 77 anos apresentou coceiras nos olhos e procurou o oftalmologista que recomendou 
tratamento para alergia. Como não houve melhora, que inclusive piorou o incômodo, foi encaminhada 
ao clínico geral que solicitou o hemograma. 
O hemograma apresentou o seguinte resultado: 
 GV: 9.000.000/mm3 (↑↑↑) 
 Ht: 64%(↑↑) 
 Hb: 20 g/dl (↑↑↑) 
 VCM: 71 (↓) 
 HCM: 22 (↓) 
 Leucócitos: 18.000 / mm3 
 Plaquetas: 806.000 / mm 
Visão citológica do sangue periférico. 
O diagnóstico mais provável é a policitemia vera ou primária devido às significativas elevações dos 
valores eritrocitários. A microcitose (VCM diminuído) é comum na policitemia vera. Enquanto que a 
diminuição do HCM (hipocromia), indica elevado uso de ferro na eritropoiese consumindo-o dos 
estoques. 
 
 
MIELOFIBROSE 
 
Características gerais: 
A mielofibrose – antigamente conhecida como mielofibrose idiopática crônica ou metaplasia mielóide 
agnogênica – é um tipo raro de câncer que afeta as células responsáveis pela produção de sangue 
na medula óssea. A doença surge quando as células que produzem o sangue adquirem a capacidade 
de se reproduzir descontroladamente, gerando um grande número de células sanguíneas anormais 
(que não desempenham sua função adequadamente) e acabam formando uma fibrose ou cicatriz na 
medula óssea. Ao longo do tempo, esta produção inadequada de células sanguíneas pode resultar 
em sinais e sintomas como anemia grave, fraqueza, fadiga e, muitas vezes, o aumento do baço. 
A mielofibrose pertence a um grupo de doenças nas quais as células do sangue não são produzidas 
de modo adequado e, quando formadas, não funcionam conforme deveriam, chamado neoplasias 
mieloproliferativas. Outras doenças fazem parte deste grupo, incluindo policitemia 
vera e trombocitemia essencial, e em sua evolução natural, podem evoluir para mielofibrose. Quando 
a mielofibrose é consequência de alguma outra doença já existente na medula óssea ela é classificada 
como secundária. Quando ela acontece sem ter nenhuma ligação com outra doença ela é classificada 
como primária. 
https://saude.novartis.com.br/mieloproliferativas/sinais-e-sintomas-da-mielofibrose/
https://saude.novartis.com.br/mieloproliferativas/conheca-a-policitemia-vera/
https://saude.novartis.com.br/mieloproliferativas/conheca-a-policitemia-vera/
https://saude.novartis.com.br/mieloproliferativas/fatores-de-risco-para-a-mielofibrose/Causas: 
A mielofibrose, assim como outros tipos de câncer, se caracteriza pela produção de células anormais. 
Ela ocorre quando células produtoras do sangue desenvolvem uma mutação genética e se multiplicam 
passando a mutação para novas células. Uma importante característica da mielofibrose é a 
superprodução de células formadoras de plaquetas, chamadas “megacariócitos”. Isso faz com que 
muitas plaquetas sejam liberadas no sangue e estimulem o desenvolvimento de uma cicatriz na 
medula, chamada de fibrose. Com o passar do tempo, tanto a cicatriz na medula quanto a produção 
anormal de células impedem que a medula óssea produza células sanguíneas normais suficientes. O 
resultado final é geralmente uma falta de glóbulos vermelhos (o que causa a anemia, sinal 
característico da mielofibrose), uma superabundância de glóbulos brancos e níveis variáveis de 
plaquetas. 
O crescimento anormal de células formadoras de sangue também pode ocorrer fora da medula óssea, 
chamada “hematopoiese extramedular”. Essa produção de sangue ocorre mais frequentemente em 
órgãos como baço ou fígado, o que resulta no aumento desses órgãos. 
 
Diagnóstico laboratorial e diferencial: 
A avaliação laboratorial é fundamental no diagnóstico dessa enfermidade e deve ser iniciada pelo 
hemograma. Na série eritrocitária, a anemia é o achado mais comum. Tem intensidade variada, sendo 
habitualmente normocrômica e normocítica. As alterações citomorfológicas características são a 
poiquilocitose eritrocitária e as células em gota (dacriócitos), associados à presença de eritoblastos. 
A anemia deve-se à hematopoese ineficaz, apesar de um componente hemolítico ser detectado em 
15% dos pacientes. A hemólise habitualmente é multifatorial, envolvendo hiperesplenismo, defeito de 
membrana e anticorpos antieritrociários como os possíveis mecanismos. 
Na linhagem granulocítica, leucopenia, leucocitose ou número normal de leucócitos pode ser 
encontrado. Desvio à esquerda estendendo-se até algumas células blásticas que, juntamente com a 
presença de eritroblastos, configura o quadro leucoeritroblástico, é característico dessa entidade. 
Granulócitos com morfologia semelhante à anomalia de Pelger-Huët constituem um achado comum. 
O número de plaquetas pode estar normal, diminuído e raras vezes aumentado. Morfologicamente, 
as plaquetas podem ser anormais e exibir alterações funcionais, traduzidas por agregação plaquetária 
deficiente quando expostas à epinefrina e ao colágeno. Nos casos com esplenomegalia volumosa, 
coagulação intravascular disseminada é uma complicação observada que raramente tem repercussão 
clínica. 
O exame da medula óssea é fundamental para o diagnóstico. 
A qualidade do material aspirado depende do grau de fibrose presente, pois ele é apropriado para 
análise em apenas 50% das tentativas de aspirar a medula óssea. A biópsia de medula óssea é o 
recurso diagnóstico mais seguro, e o quadro histológico pode variar de intensa hipercelularidade à 
https://saude.novartis.com.br/mieloproliferativas/sinais-e-sintomas-da-mielofibrose/
https://saude.novartis.com.br/mieloproliferativas/sinais-e-sintomas-da-mielofibrose/
https://saude.novartis.com.br/mieloproliferativas/possiveis-complicacoes-da-mielofibrose/
completa fibrose. A hiperplasia megacariocítica é bastante expressiva e se constitui de megacarócitos 
morfologicamente anormais, de grande diâmetro, mesclado com alguns com diâmetro menor, 
formando agrupamentos de tamanho variável e localizados nas adjacências das sinusoides e das 
trabéculas ósseas. A hiperplasia eritroblástica também pode estar presente, e a fibrose reticulínica é 
encontrada em 70% dos casos. 
Até 50% dos pacientes apresentam a mutação no gene JAK2V617F. Sua presença confirma a 
clonalidade da doença e é responsável pela proliferação multilinhagem da enfermidade. Ocorre ainda 
a mutação MPL W515K/L em 5% dos pacientes. A presença dessas mutações pode contribuir para o 
esclarecimento diagnóstico nas fases iniciais da doença e também parece estar associada a maior 
ocorrência de fenômenos trombóticos. Alterações citogenéticas são encontradas em 30% dos casos, 
sendo a del (20q) e trissomia 1q as mais frequentes. Trissomias +9, +8 e deleções 5 e 7 também já 
foram descritas. 
 
Tratamento: 
O tratamento da mielofibrose consiste no controle da proliferação das linhagens hematopoéticas, da 
fibrose e das complicações, e deve ser definido de acordo com a estratificação de risco e o prognóstico 
de cada paciente. Atualmente, a avaliação de prognóstico considera oito fatores de risco: idade > 65 
anos, nível de hemoglobina inferior a 10 g/dL, número de leucócitos superior a 25.000/μL, número de 
blastos circulantes superior a 1%, a presença de sintomas constitucionais, necessidade de transfusão 
de hemácias, contagem de plaquetas inferior a 100.000/μL e cariótipo desfavorável. 
A presença de nenhum até quatro ou mais fatores define pacientes de baixo risco, risco intermediário 
1, risco intermediário 2 e alto risco com sobrevida mediana em torno de 15, sete, três e um ano, 
respectivamente. Pacientes de baixo risco ou risco intermediário 1 podem ser mantidos em conduta 
expectante e tratados somente quando houver o aparecimento de sintomas como esplenomegalia 
volumosa causando compressão ou infarto doloroso, anemia sintomática ou trombocitose associada 
a história de trombose. Entre os medicamentos mais utilizados estão a eritropoetina, os 
corticoesteroides, hidroxiureia, a-Interferon e os agentes imunomoduladores: talidomida e 
lenalidomida. 
A talidomida, por ação antiangiogênica e modulação de citocinas, principalmente do fator de necrose 
tumoral, reduz a dependência de transfusões de forma significativa em 30 a 40% dos casos, aumenta 
o número de plaquetas e mais raramente reduz a esplenomegalia. Nas doses de 100 a 200 mg diárias, 
em combinação com a prednisona, os efeitos colaterais são mais amenos. Neuropatia periférica, 
obstipação intestinal e distúrbios psicológicos são as principais causas da suspensão da talidomida. 
A lenalidomida, ainda não disponível no Brasil, tem demonstrado maior eficácia e menor toxicidade 
quando comparada à talidomida. 
A presença da deleção do braço longo do cromossomo 5 (del5q) indica a utilização da lenalidomida 
como tratamento de escolha por conferir uma melhor resposta em relação ao controle da anemia e da 
esplenomegalia. 
Para pacientes com risco intermediário 2 ou alto risco, os recursos terapêuticos incluem 
medicamentos, esplenectomia, radioterapia, transplante de células-tronco hematopoéticas e mesmo 
terapias experimentais. A esplenectomia pode resultar em benefício substancial nas esplenomegalias 
gigantes, mas o risco de mortalidade é alto e a sua indicação é controversa. Por isso, considera-se 
esse procedimento nos casos com esplenomegalia sintomática, resistente à hidroxiureia, e naqueles 
com hipertensão portal ou anemia que exija transfusões sanguíneas. Irradiação esplênica também 
pode ser empregada com esse objetivo, porém devem ser considerados os efeitos tóxicos dessa 
abordagem devido à extensa área a ser irradiada, podendo comprometer órgãos vizinhos e reduzir os 
precursores hematopoéticos. 
Com exceção do transplante, os tratamentos disponíveis têm somente objetivo paliativo no controle 
da anemia, esplenomegalia sintomática, sintomas constitucionais e complicações associadas à 
hematopoese extramedular. 
O transplante alogênico de células-tronco é o único tratamento capaz de reverter totalmente o 
quadro e determinar a cura definitiva, induzindo remissão hematológica, 
citogenética e molecular. Mas ao considerar essa possibilidade de tratamento, deve-se levar em conta 
a morbi-mortalidade associada a esse procedimento. Pode-se utilizar condicionamento de intensidade 
reduzida para pacientes entre 45 e 65 anos, porém são os pacientes jovens e com doadores 
aparentados, HLA-compatíveis, os que mais poderão se beneficiar desse tratamento, pois70% 
alcançam remissão completa. O momento ideal de realizá-lo ainda não está totalmente definido, 
porém nos casos de alto risco deve ser considerado tanto utilizando doadores aparentados como não 
aparentados. Já nos pacientes de menor risco, a avaliação dinâmica da evolução da doença pode 
considerar o transplante como alternativa. 
Por ser uma doença insidiosa e mesmo assintomática por longo período, seu diagnóstico é feito em 
fases mais avançadas e acidentalmente nas fases precoces, diante do achado de esplenomegalia 
isolada ou alterações hematológicas discretas. As causas de óbito mais comuns são relacionadas à 
infecção, transformação leucêmica, insuficiências cardíaca e hepática, hipertensão portal e 
sangramento. 
 
Caso clínico: 
VLA, masculino, 68 anos, branco, agricultor, proveniente de Maringá, há 6 anos iniciou quadro de 
artralgia de mãos, punhos, ombros, cotovelos, joelhos e tornozelos, associado a edema. Rigidez 
matinal, com duração maior que 1 hora, eventualmente apresentavadispneia aos médios esforços, 
quadro de anemia, lesões eritematosas com bordas elevadas em membros superiores e tronco que 
desapareciam espontaneamente. 
Iniciada investigação para anemia há 4 anos, com acompanhamento na hematologia do Hospital 
Universitário Regional de Maringá (HURM) com diagnóstico de mielofibrose há 3 anos. Exame 
anátomopatológico de medula óssea apresentou padrão morfológico compatível com doença 
mieloproliferativa crônica, favorecendo diagnóstico de mielofibrose Figuras (2,3,4,5). 
Encaminhado ao ambulatório de Reumatologia em 2011 com suspeita de polimialgia reumática. 
Queixava-se de dificuldade para executar atividades rotineiras, febre alta diária, com perda de 8kg 
neste ano. Na investigação apresentava alterações laboratoriais: VHS elevado (76 mm), PCR 83,73, 
plaquetopenia (82.000), anemia (Hb 9,7), ferritina e ferro séricos dentro da normalidade 
Figura 2- Medula óssea hipercelular, hiperplasia das series megacariocítica e granulocítica. Figura 3 
- Presença de megacariócitos atípicos, relação leucoeritroblástica 7:1. Figura 4 - Medula óssea 
hipercelular com estroma exibindo fibrose. Figura 5 - Medula óssea hipercelular, estroma exibindo 
fibrose melhor evidenciada na coloração de reticulina. negativos, função renal e hepática normais, 
marcadores de hetatite B e C negativos. 
TROMBOCITEMIA 
 
Características gerais: 
A TE é uma neoplasia mieloproliferativa crônica BCR-ABL1-negativa que envolve, primariamente, a 
linhagem megacariocitária e que se caracteriza por trombocitose sustentada no sangue periférico, 
aumento do número de megacariócitos maduros e grandes na medula óssea, e, clinicamente, por 
episódios de trombose e/ou de sangramentos e fenômenos vasomotores. 
A trombocitemia essencial, ou TE, é uma doença hematológica caracterizada pelo aumento na 
concentração de plaquetas no sangue. 
 
Causas: 
A trombocitemia essencial é um distúrbio clonal de células-tronco hematopoiéticas que causa 
aumento da produção de plaquetas. A TE quase sempre ocorre em picos bimodais entre 50 e 
70 anos de idade e um pico separado entre mulheres jovens. 
Uma mutação da enzima quinase Janus 2 (JAK2), JAK2V617F, é identificada em cerca de 50% dos 
pacientes; a JAK2 faz parte da família de enzimas tirosina quinase e participa da transdução de sinal 
para a eritropoietina, a trombopoietina e o fator estimulante de colônias de granulócitos (G-CSF) 
entre outras substâncias. Outros pacientes têm mutação no éxon 9 do gene da calreticulina (CALR) 
e alguns têm mutações adquiridas no gene dos receptores da trombopoietina somática (MPL). 
 
Diagnóstico laboratorial e diferencial: 
Conceitualmente, define-se trombocitose como a contagem de plaquetas igual ou superior a 
450.000/μL. A trombocitose pode ocorrer em diversas doenças, neoplásicas ou benignas A avaliação 
de trombocitose começa com a repetição da contagem de plaquetas após alguns dias, uma vez que 
grande parte dessas alterações é transitória. Caso não haja a normalização da contagem de 
plaquetas, deve-se, então, iniciar a investigação. 
Essa investigação deve ser iniciada com a história clínica, a qual pode evidenciar alguma doença 
benigna subjacenteque possa ser a causa da trombocitose, como os processos inflamatórios agudos, 
a ferropenia, determinadas drogas, o hipoesplenismo, dentre outros. Nesses casos, pode- se optar 
pela reavaliação da contagem de plaquetas após a resolução da doença subjacente. Contudo, nos 
casos com alta suspeita de neoplasia mieloproliferativa ou em que não se observe a melhora da 
contagem de plaquetas após a resolução da patologia subjacente, a investigação laboratorial da 
trombocitose deve ser iniciada. 
 
Tratamento: 
O objetivo principal do tratamento da TE é a prevenção do primeiro episódio de trombose ou de 
hemorragia, bem como a prevenção de sua recorrência. 
Para planejar o tratamento, deve-se obter de todos os pacientes informações referentes à idade, à 
história de trombose e de hemorragia, bem como à presença de fatores de risco cardiovasculares,M 
como síndrome metabólica, diabetes melittus, hipertensão arterial, hipercolesterolemia e tabagismo 
 Estratificação de risco trombótico: A estratificação de risco na TE baseia-se na probabilidade de 
ocorrência de fenômenos trombóticos, e não de transformação para leucemia aguda ou para 
mielofibrose secundária, uma vez que as principais complicações dessa doença são os eventos 
trombóticos. Os dois fatores utilizados na estratificação de risco trombótico são a idade e a história 
prévia de eventos trombóticos arteriais ou venosos Até o momento, não foi demonstrada associação 
clara entre o risco de trombose e o valor da contagem de plaquetas nas neoplasias 
mieloproliferativas.19,20 Por outro lado, as trombocitoses extremas, especialmente acima de 
1.000.000/μL, estão associadas a aumento do risco hemorrágico, em consequência, 
principalmente, da maior probabilidade de ocorrência da DVW adquirida. 
 Modificação do estilo de vida e redução dos fatores de risco cardiovasculares: Todos os 
pacientes com TE devem ser orientados a modificar o estilo de vida, visando reduzir os fatores de 
risco cardiovasculares (atividade física e dieta adequada, interrupção do tabagismo). 
Adicionalmente, doenças como hipertensão arterial, diabetes melittus e dislipidemia devem ser 
adequadamente controladas. Mulheres em idade fértil que necessitam de algum método 
anticoncepcional devem evitar o uso de anticoncepcionais orais combinados (estrógenos + 
progestágeno), devido ao aumento do risco trombótico observado com essas drogas na população 
em geral. 
 Ácido Acetilsalicílico (AAS): O uso do AAS em baixas doses (75 a 100 mg/dia) na TE encontra-
se fundamentado, principalmente, em dois estudos: o Eclap,32 que demonstrou a redução do risco 
trombótico com o uso do AAS em pacientes com PV, e o PT-1,33 que definiu a associação entre a 
hidroxiureia e o AAS como a combinação de primeira escolha para reduzir eventos trombóticos em 
pacientes com TE de alto risco. Adicionalmente, em pacientes com contagem de plaquetas > 
1.000.000/μL, o uso do AAS associou-se com um aumento do risco hemorrágico. Por outro lado, 
numa análise de subgrupo, o AAS foi capaz de reduzir a incidência de tromboses venosas e arteriais 
em pacientes com a mutação JAK2V617F e naqueles com fatores de risco cardiovasculares 
(diabetes melittus, hipercolesterolemia, hipertensão arterial, tabagismo), respectivamente. 
 Terapia citorredutora: Todos os pacientes com TE classificados com alto risco ou com contagem 
de plaquetas acima de 1.500.000/ml devem receber terapia citorredutora. Adicionalmente, a terapia 
citorredutora é um opção nos pacientes com sintomas microvasculares refratários ao AAS. 
 Inibidores da JAK2: As drogas capazes de inibir a JAK2 são promissoras no tratamento das 
neoplasias mieloproliferativas, uma vez que são capazes de atuar em vias relacionadas à 
oncogênesedessas neoplasias. De fato, diversos desses compostos vêm sendo testados nos 
últimos anos no tratamento dessas neoplasias, especialmente a MFP. Um ensaio clínico 
envolvendo o Ruxolitinibe, um inibidor da JAK1/JAK2, no tratamento de pacientes com TE 
refratários ou intolerantes à Hidroxiureia, encontra-se em andamento. Na análise preliminar desse 
estudo envolvendo 39 pacientes, esse inibidor de JAK2 foi capaz de reduzir a contagem de 
plaquetas para níveis normais em 49% deles, em uma mediana de tempo de aproximadamente 15 
dias. 
Referências bibliográficas consultadas: 
O que é Policitemia Vera, diagnóstico, sintomas e tratamento. Tua Saúde. Disponível em: 
<https://www.tuasaude.com/policitemia-vera/>. Acessado em 26 de abril de 2021. 
Mielofibrose e e Policitemia Vera. Saúde Nova. Disponível em:< https://saude.novartis.com.br/mieloproliferativas/o-que-
e-mielofibrose/ > 
Trombocitemia essencial. Manual MDS. Disponível em: https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-
e-oncologia/dist%C3%BArbios-mieloproliferativos/trombocitemia-
essencial#:~:text=dos%20dist%C3%BArbios%20mieloproliferativos.)-
,Etiologia,pico%20separado%20entre%20mulheres%20jovens. 
https://www.tuasaude.com/policitemia-vera/
https://saude.novartis.com.br/mieloproliferativas/o-que-e-mielofibrose/
https://saude.novartis.com.br/mieloproliferativas/o-que-e-mielofibrose/
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/dist%C3%BArbios-mieloproliferativos/trombocitemia-essencial#:~:text=dos%20dist%C3%BArbios%20mieloproliferativos.)-,Etiologia,pico%20separado%20entre%20mulheres%20jovens.
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/dist%C3%BArbios-mieloproliferativos/trombocitemia-essencial#:~:text=dos%20dist%C3%BArbios%20mieloproliferativos.)-,Etiologia,pico%20separado%20entre%20mulheres%20jovens.
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/dist%C3%BArbios-mieloproliferativos/trombocitemia-essencial#:~:text=dos%20dist%C3%BArbios%20mieloproliferativos.)-,Etiologia,pico%20separado%20entre%20mulheres%20jovens.
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/dist%C3%BArbios-mieloproliferativos/trombocitemia-essencial#:~:text=dos%20dist%C3%BArbios%20mieloproliferativos.)-,Etiologia,pico%20separado%20entre%20mulheres%20jovens.