Resumo PANCITOPENIA E LEUCEMIA

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PANCITOPENIA / LEUCEMIA 
 
"Definida laboratorialmente por 
plaquetas < 150.000, Hb < 12 e 
leucócitos < 4.500" 
 
Clínica: 
• Sangramento; 
• Infecção (febre); 
• Cansaço, palidez. 
Tratamento de suporte: 
Anemia: 
Transfusão de hemácias: 
• Indicações: 
o Hb < 10 no sintomático 
ou com comorbidades. 1 
bolsa eleva 1 no Hb e 3 
no Ht. 
o Hb < 7, 
hemodinamicamente 
instável ou sangramento 
ativo; 
o Não transunfir se leuco > 
100.000. 
 
Plaquetopenia: 
Transfusão de plaquetas: 
• Indicação: plaquetas < 10.000. A 
cada 10Kg, recebe-se uma 
unidade de plaqueta. Cada uma 
aumenta 10mil de plaquetas. 
o Plaquetas < 20.000 + 
sangramento ativo; 
o Olhar depois as situações 
específicas!!! 
• Não transfundir em PTT e evitar 
em PTI. 
 
Neutropenia: 
"Definição: < 1.500 neutrófilos. Porém 
neutropenia grave é < 500. E 
neutropenia grave + febre (≥ 38,3º ou > 
38º por 1h) = neutropenia febril" 
• Conduta: 
o Colher culturas de 
diversos sítios; 
o Radiografia de tórax; 
o Betalactâmico (ação 
antipseudomonas). 
• Se houver evidência de infecção 
em potencial por MRSA 
(mucosite, catéter infectado, 
celulite...): 
o Adicionar Vancomicina. 
• Se, após 4 a 7 dias de ATB, 
permanecer com febre: 
o Antifúngico (anfotericina 
B, caspofungina ou 
voriconazol). 
Causas de pancitopenia: 
"Iniciar a investigação com um 
aspirado da medula (objetivando 
avaliar celularidade)" 
 
Medula ossea hipocelular ou 
hipoploriferativa: 
• Aplasia; 
• Fibrose* - não vem célula no 
aspirado. 
**Na realidade, na fisiopatologia da 
fibrose houve um extenso processo 
inflamatório para formação da cicatriz, 
então ela é classificada originalmente 
como hiperploriferativa ou hipercelular. 
 
Medula óssea hipercelular ou 
hiperploriferativa: 
• O resto... 
 
 
Fibrose de medula óssea: 
"Começa a haver recrutamento de 
outros órgãos para produção de células 
sanguíneas extramedular" 
 
Quadro clínico: 
• Pancitopenia; 
• Megalias (espleno, hepato e 
linfonodo); 
• Hemácias em lágrima 
(dacriócitos); 
• Leucoeritroblastose. 
Tipos: 
• Primária ou Metaplasia Mieloide 
Agnogênica; 
• Secundária ou Mieloftise. 
Diagnóstico: 
• Biópsia de medula (hipocelular 
+ fibrose). 
Tratamento: 
• Suporte clínico. 
 
Aplasia de medula óssea: 
"Lesão das células tronco medulares" 
 
Clínica: 
• Pancitopenia + NADA. 
Diagnóstico: 
• Biópsia de medula (hipocelular 
+ infiltração de gordura). 
Tratamento: 
• < 45 anos --> Transplante 
alogênico de MO; 
• > 45 anos --> Imunossupressão. 
 
Medula óssea hipercelular: 
"Quando houver > 5% de blastos na 
MO ao aspirado, temos 3 possibilidades 
diagnósticas: LMA, LLA e 
mielodisplasia. Se for > 20% é LLA ou 
LMA, enquanto se for mielodisplasia é 
< 20%" 
 
Mielodisplasia: 
"Idoso + citopenias (alguma linhagem 
reduzida) + células anormais 
(sideroblastos em anel, plaquetas 
gigantes, eliptócitos, acantócitos...)" 
 
Diagnóstico: 
• Citopenias + células anormais + 
< 20% de blastos na MO. 
Tratamento: 
• Suporte; 
• QT ou transplante de MO. 
 
Leucemia aguda: 
"Bloqueio de maturação das células da 
medula óssea (acúmulo de blastos que 
foram bloqueados de evoluir, gerando 
proliferação do clone leucêmico)" 
 
Organogênese dos leucócitos e 
linfócitos: 
• Progenitores/Stem cells (medula 
óssea) --> linhagem linfoide ou 
mieloide; 
• Linfoide --> pré-T e pré-B --> 
linfócitos T e linfócitos B; 
• Mieloide --> mieloblasto --> 
granulócitos; 
• Mieloide --> monoblasto --> 
monócitos; 
• Mieloide --> eritroblasto --> 
hemácia; 
• Mieloide --> megacarioblasto --
> plaquetas. 
Fisiopatologia: 
• Infiltração da medula, com 
pancitopenia periférica 
inicialmente; 
• Evolução para "leucemização", 
porque o excesso de blastos vaza 
para periferia. 
o Surge leucocitose por 
blastos, inclusive com 
possibilidade de 
infiltração tecidual. 
**Obs.: Quando já há leucocitose na 
periferia, às custas de blastos, o 
prognóstico é pior que quando há 
leucopenia. 
 
Leucemia Mieloide Aguda (LMA): 
"Doença de homens idosos" 
 
Clínica: 
• Clínica de pancitopenia; 
• Pode haver esplenomegalia; 
• Cloromas; 
• CIVD (subtipo M3); 
• Hiperplasia gengival (M4 e M5). 
Diagnóstico: 
• Presença de > 20% de blastos na 
MO; 
• Checar características dos 
blastos: 
o Morfologia: Bastonetes 
de Auer (patognomônico 
de LMA); 
o Citoquímica: 
Mieloperoxidase ou 
Sudan Black B; 
o Imunofenotipagem: CD 
33, 34, 13 e 14. 
▪ Números 
grandes, pensar 
em LMA. 
▪ Tel.: 
3334-
1314. 
o Citogenética: t(8;21), 
t(15;17), inv/del 16. 
Classificação da MO: 
Subtipos: 
"Subtipos dos extremos tem pior 
prognóstico (M0, M1, M6 e M7)" 
• M0: Indiferenciada; 
o Péssimo prognóstico. 
• M1: Com diferenciação mínima; 
o Mal prognóstico. 
• M2: Leucemia mieloblástica 
aguda; 
o Subtipo mais comum. 
• M3: Leucemia promielocítica 
aguda; 
o Apresenta o melhor 
prognóstico dentre todas 
as leucemias; 
o CIVD. 
• M4: Leucemia mielomonocítica 
aguda; 
o Hiperplasia gengival. 
• M5: Leucemia monocítica 
aguda; 
o Hiperplasia gengival. 
• M6: Eritroleucemia aguda; 
o Prognóstico muito ruim e 
rara. 
• M7: Leucemia megacariocítica 
aguda. 
o Rara e de prognóstico 
ruim. 
Tratamento: 
"Dividida na fase de indução de aplasia 
e na fase de consolidação" 
• QT ou transplante; 
• Subtipo M3 é tratado com o 
ATRA (ácido transretinoico). 
 
Leucemia Linfocítica Aguda (LLA): 
"Câncer mais comum na infância (2-
6a), seguido de tumores do SNC - Note: 
na prova, leucemia aguda em criança é 
LLA e leucemia aguda em adulto é 
LMA" 
Clínica: 
• Clínica da pancitopenia; 
• Infiltração do SNC; 
• Testículo; 
• Dor óssea - cuidado com DDx 
de osteomielite; 
• Adenomegalia. 
Diagnóstico: 
• ≥ 20% de blastos na MO; 
• Características dos blastos: 
o Citoquímica: blastos 
PAS positivos; 
o Imunofenotipagem: 
▪ Linfócito B: CD 
10, 19, 20. 
▪ Linfócito T: CD 
02, 03, 05. 
o Citogenética: t(8;14), 
t(9;22), t(4;11). 
Classificação: 
"80% é doença de linfócito B e 20% de 
linfócito T" 
• L1: variante infantil; 
o Mais comum e de bom 
prognóstico. 
• L2: variante do adulto; 
o De pior prognóstico. 
• L3: variante Burkitt-like. 
Tratamento: 
• Quimioterapia. 
 
Proliferação Celular Não Blástica 
(células maduras): 
"A diferença aqui é que na periferia 
temos o aumento de clones neoplásicos 
de células maduras e não de blastos" 
 
O que pode ser?! 
• Hemácias: Policitemia Vera; 
• Plaquetas: Trombocitemia 
essencial; 
• Granulócitos: Leucemia 
Mieloide Crônica. 
o Todas as 3 são síndromes 
mieloproliferativas. 
• Linfócitos: Leucemia Linfoide 
Crônica. 
o Síndrome 
linfoproliferativa. 
 
Leucemia Mieloide Crônica: 
"Essa doença começa pela translocação 
do cromossomo 9 pelo 22 t(9;22), 
conhecido como cromossomo 
Philadelphia" 
 
Laboratório: 
• Leucocitose granulocítica 
acentuada com desvio para 
esquerda; 
o Leuco semelhante ao de 
uma infecção bacteriana 
com muita leucocitose; 
o Fosfatase alcalina 
leucocitária baixa (na 
infecção está alta). 
• Ordem do leucograma: bas, eos, 
mielo, metamielo, bast, seg, linf, 
mono; 
Clínica: 
• Anemia; 
• Esplenomegalia; 
• Síndrome de leucostase; 
• Sem infecção; 
• Evolui para LMA (crise 
blástica). 
Diagnóstico: 
• Clínica + Cromossomo 
Philadelphia (por isso precisa 
fazer o cariótipo). 
 
 
 
Tratamento: 
• Mesilato de Imatinibe (remissão 
citogenética); 
• Transplante de MO, se não 
responder ao Imatinibe. 
 
Leucemia Linfocítica Crônica: 
"Quadro gradual e lento de acúmulo de 
linfócito B em tecidos linfóides. É o 
linfócito B que não vira plasmócito" 
 
Clínica: 
• Adenomegalia; 
• Esplenomegalia; 
• Infecções de repetição; 
o Principalmente por 
agentes encapsulados 
• Associação com PTI e AHAI; 
• Transformação em linfoma não-
Hodgkin agressivo (síndrome de 
Richter). 
Diagnóstico: 
• Presença de > 4.000 linfócitosB 
CD5+, tanto na periferia como 
OBRIGATORIAMENTE na 
MO. 
Tratamento: 
• Paliativo com QT (se houver 
penias); 
• Corticoide se PTI ou AHAI. 
 
Policitemia Vera: 
"Viu pancitose na prova, pense em 
Policitemia Vera - a culpa é da 
hemácia" 
 
Clínica: 
• Prurido; 
• Esplenomegalia; 
• "Pancitose"; 
• Síndrome de hiperviscosidade; 
• Úlcera péptica; 
• Pletora facial; 
• Eritromelalgia. 
**Obs.: Somente duas neoplasias 
hematológicas cursam classicamente 
com prurido: policitemia vera e linfoma 
de Hodgkin. 
 
Diagnóstico: 
"De exclusão" 
• Primeiro passo: 
o Medida da massa 
eritrocitária 
(radioisótopo) - estará 
elevada (afasta 
hemoconcentração). 
• Segundo passo: 
o Medir eritropetina sérica 
- estará baixa (afasta 
hipoxemia - Sat.O2 < 
92%). 
• Terceiro passo: 
o Mutação JAK2 (exame 
confirmatório). 
Tratamento: 
• Flebotomia; 
• Hidroxiureia; 
• Fósforo radioativo. 
 
Trombocitemia essencial: 
"Podem ocorrer tanto trombose quanto 
sangramento, porque o excesso de 
plaquetas é decorrente de clones 
neoplásicos não funcionantes" 
 
Clínica: 
• Plaquetas > 500.000; 
• Esplenomegalia; 
• Trombose; 
• Sangramento 
o Principalmente quando 
plaquetas > 1.000.000 
• Eritromelalgia; 
• Anisocitose plaquetária. 
Diagnóstico: 
• Exclusão. 
 
Tratamento: 
• Hidroxiureia; 
• Anagrelida; 
E para tratar a eritromelalgia?! 
• AAS em dose baixa.