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Julia Franco Fernandes de Carvalho Fagundes – 2˚ PERÍODO 
MEDICINA – FASA 2021.2 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
SISTEMA NERVOSO 
 
• O sistema nervoso origina-se da placa neural, 
uma área espessada do ectoderma embrionário. A 
notocorda e o mesoderma paraxial induzem o 
ectoderma sobrejacente a se diferenciar na placa 
neural; 
• A formação do tubo neural - neurulação - 
começa durante o estágio 10 do desenvolvimento 
(22 a 23 dias) na região do quarto ao sexto pares 
de somitos. Nesse estágio, os dois terços 
cefálicos da placa e do tubo neural até o quarto 
par de somitos representam o futuro encéfalo, 
enquanto o terço caudal da placa e do tubo neural 
representam a futura medula espinhal. A fusão 
das pregas neurais e a formação do tubo neural 
avançam em direção cefálica e caudal até que 
somente pequenas áreas permaneçam abertas em 
ambas as extremidades. Nesses locais, a luz do 
tubo neural - canal neural - comunica-se 
livremente com a cavidade amniótica; 
• As paredes do tubo neural se espessam para 
formar o encéfalo e a medula espinhal. O canal 
neural é convertido no sistema ventricular do 
encéfalo e no canal central da medula espinhal; 
• A porção do tubo neural caudal ao quarto par de 
somitos dá origem à medula espinhal, as paredes 
laterais do tubo neural se espessam, reduzindo 
gradualmente o tamanho do canal neural, até 
somente restar, com 9 a 10 semanas, um 
diminuto canal central da medula espinhal. 
Inicialmente, a parede do tubo neural é composta 
de um espesso neuroepitélio pseudo-estratificado 
colunar, essas células neuroepiteliais constituem 
a zona ventricular (camada ependimária), que dá 
origem a todos os neurônios e células macrogliais 
(macróglia) na medula espinhal. As células da 
macróglia são os maiores tipos celulares da 
neuróglia (astrócitos e oligodendrócitos), logo se 
pode reconhecer uma zona marginal composta 
das partes externas das células neuroepiteliais; 
 
 
 
 
 
 
 
• As células de sustentação primordiais do 
sistema nervoso central - os glioblastos 
(espongioblastos) - diferenciam-se a partir das 
células neuroepiteliais, principalmente depois 
que cessa a formação dos neuroblastos. Alguns 
glioblastos se tornam astroblastos e, mais tarde, 
astrócitos, enquanto outros se tornam 
oligodendroblastos e finalmente 
oligodendrócitos; 
• A separação regional é de fundamental 
importância porque, as placas alar e basal se 
associam a funções aferentes e eferentes. Os 
corpos celulares das placas alares formam as 
colunas cinzentas dorsais, que se estendem por 
todo o comprimento da medula espinhal. Em 
cortes transversais da medula, essas colunas são 
os cornos dorsais cinzentos. Os neurônios dessas 
colunas constituem os núcleos aferentes, e 
EMBRIOLOGIA 
Julia Franco Fernandes de Carvalho Fagundes – 2˚ PERÍODO 
MEDICINA – FASA 2021.2 
grupos desses núcleos formam as colunas 
cinzentas dorsais. Com o crescimento das placas 
alares, forma-se o septo mediano dorsal. Os 
corpos celulares das placas basais formam as 
colunas cinzentas ventrais e laterais. Em cortes 
transversais da medula espinhal, essas colunas 
constituem os cornos cinzentos ventrais e cornos 
cinzentos laterais; 
• Os axônios das células do corno ventral 
crescem para fora da medula espinhal e formam 
as raízes dorsais dos nervos espinhais, com o 
crescimento das placas basais, elas produzem 
uma saliência ventral de ambos os lados do plano 
mediano. Enquanto isso ocorre, forma-se o septo 
mediano ventral e se desenvolve na superfície 
ventral da medula espinhal um sulco longitudinal 
profundo - a fissura mediana ventral; 
• Os neurônios unipolares nos gânglios espinhais 
derivam de células da crista. Inicialmente, as 
células dos gânglios espinhais são bipolares, mas 
os dois prolongamentos axonais logo se unem, 
formando um T. Os dois prolongamentos das 
células dos gânglios espinhais possuem 
características estruturais de axônios, mas o 
prolongamento periférico é um dendrito, pois 
conduz em direção ao corpo celular, o 
prolongamento periférico das células do gânglio 
espinhal vão através dos nervos espinhais para 
terminações sensoriais em estruturas somáticas 
ou viscerais. Os prolongamentos centrais 
penetram a medula espinhal e constituem as 
raízes dorsais dos nervos espinhais; 
• O mesênquima que circunda o tubo neural se 
condensa para formar uma membrana 
denominada meninge primitiva ou meninge. A 
camada externa dessa membrana se espessa, para 
formar a dura-máter. A camada interna, a pia-
aracnóide, composta da pia-máter e aracnóide-
máter (leptomeninge), é derivada das células da 
crista neural. Dentro das leptomeninges, 
aparecem espaços preenchidos por líquido, que 
logo coalescem para formar o espaço 
subaracnóideo. A origem da pia-máter e da 
aracnóide a partir de uma única camada é 
evidenciada no adulto pelas trabéculas 
aracnóideas. O líquido cerebroespinhal (LCE) 
embrionário começa a se formar durante a quinta 
semana. 
• No embrião, a medula espinhal estende-se por 
todo o comprimento do canal vertebral, os nervos 
espinhais passam pelos forames intervertebrais 
próximo aos seus níveis de origem, uma vez que 
a coluna vertebral e a dura-máter crescem mais 
rapidamente que a medula espinhal, essa relação 
não persiste. A extremidade caudal da medula 
espinhal coloca-se gradualmente em níveis 
relativamente mais altos. Com 6 meses, ela está 
no nível da primeira vértebra sacral. A medula 
espinhal no recém-nascido termina no nível da 
segunda ou terceira vértebra lombar. No adulto, 
a medula espinhal geralmente termina na borda 
inferior da primeira vértebra lombar; 
• As raízes nervosas inferiores à extremidade 
terminal da medula espinhal - o cone medular - 
formam um feixe de raízes nervosas, a cauda 
equina; 
Julia Franco Fernandes de Carvalho Fagundes – 2˚ PERÍODO 
MEDICINA – FASA 2021.2 
 
ESPINHAS BÍFIDAS 
• Espinha bífida oculta - esse defeito 
do arco vertebral é o resultado de uma 
falha no crescimento normal das 
metades embrionárias do arco e na 
fusão destes no plano mediano. A 
espinha bífida oculta ocorre nas 
vértebras L5 ou SI em cerca de 10% de 
pessoas consideradas normais. Em sua 
forma menor, a única evidência de sua 
presença pode ser uma pequena 
depressão com um tufo de pêlos. A 
espinha bífida oculta geralmente não 
apresenta sintomas clínicos. Uma 
pequena percentagem das crianças 
afetadas tem defeitos funcionalmente 
significativos da medula espinhal 
subjacente e das raízes dorsais; 
• Seio Dérmico Espinhal - a presença de uma 
depressão da pele no plano mediano das costas, 
na região sacral, pode estar associada a um seio 
dérmico espinhal. A depressão indica a região do 
fechamento do neuroporo caudal no final da 
quarta semana; por isso, essa depressão 
representa o último local em que o ectoderma da 
superfície se separou do tubo neural. Em alguns 
casos, a depressão está ligada à dura-máter por 
um cordão fibroso; 
• Espinha bífida cística - Tipos graves de 
espinha bífida, que envolvem a protrusão da 
medula espinhal e/ou das meninges através do 
defeito no arco vertebral, são denominados 
coletivamente espinha bífida cística, em virtude 
do saco semelhante a um cisto associado a essas 
anomalias. A espinha bífida cística ocorre cerca 
de uma vez em cada 1.000 nascimentos. Quando 
o saco contém meninges e líquido 
cerebroespinhal, a anomalia é denominada 
espinha bífida com meningocele. A medula 
espinhal e as raízes espinhais estão em sua 
posição normal, mas podem existir anomalias na 
medula espinhal. Se a medula espinhal e/ou as 
raízes nervosas estiverem incluídas no saco, a 
anomalia é denominada espinha bífida com 
meningomieiocele. A espinha bífida cística 
apresenta uma considerável variação em relação 
à sua incidência geográfica. Nas Ilhas Britânicas, 
p. ex., a incidência varia de 4,2 em 1.000 recém-
nascidos ao sul do País de Gales, a 1,5 em 1.000 
no sudeste da Inglaterra. Casos graves de espinha 
bífida com meningomieiocele envolvendo várias 
vértebras estão frequentemente associados àausência parcial do encéfalo - meroanencefalia. 
A espinha bífida cística apresenta graus variáveis 
de déficit neurológico, dependendo da posição e 
da extensão da lesão. Geralmente, há uma perda 
de sensibilidade do dermátomo correspondente, 
juntamente com paralisia completa ou parcial dos 
músculos esqueléticos. O nível da lesão 
determina a área de anestesia (área da pele sem 
sensibilidade) e os músculos afetados. A paralisia 
dos esfíncteres (esfíncteres vesical e/ou anal) é 
comum nas meningomieloceles lombossacrais. 
Quase invariavelmente, há uma anestesia em sela 
quando ocorre envolvimento dos esfíncteres, isto 
é, há perda de sensibilidade da região que faz 
contato com a sela durante o cavalgar. Há forte 
suspeita de espinha bífida cística e/ou 
meroanencefalia no útero quando se observam 
altos níveis de alfa-fetoproteína (AFP) no líquido 
amniótico. A AFP também pode estar elevada no 
soro sanguíneo materno. A amniocentese é 
geralmente recomendada para mulheres 
grávidas, com altos níveis de AFP no soro, a fim 
e determinar o nível de AFP no líquido 
amniótico. Uma varredura com o ultra-som 
revela a presença de um DTN que resultou em 
Julia Franco Fernandes de Carvalho Fagundes – 2˚ PERÍODO 
MEDICINA – FASA 2021.2 
espinha bífida cística. A coluna vertebral fetal 
pode ser evidenciada no ultra-som com 10 a 12 
semanas de gestação (8 a 10 semanas após a 
concepção), e a espinha bífida cística, se 
presente, é muitas vezes visualizada como uma 
massa cística adjacente à área afetada da coluna 
vertebral; 
• Meningomielocele e Meningoceles - esse tipo 
grave de espinha bífida cística está, com 
frequência, associado a um déficit neurológico 
acentuado da parte inferior ao nível do saco que 
faz protrusão. Esse déficit ocorre porque o tecido 
nervoso é incorporado à parede do saco, 
prejudicando o desenvolvimento das fibras 
nervosas. As meningomieloceles podem estar 
cobertas por pele ou por uma membrana delgada, 
que se rompe com facilidade. A espinha bífida 
com meningomielocele é uma anomalia mais 
comum e muito mais grave do que a espinha 
bífida com meningocele. As meningoceles e as 
meningomieloceles podem ocorrer em qualquer 
ponto da coluna vertebral, mas são mais 
frequentes nas regiões lombar e sacral. Alguns 
casos de meningomielocele estão associados a 
craniolacunia (formação defeituosa da calvária). 
Isso leva à presença de áreas deprimidas, não-
ossificadas, nas superfícies internas dos ossos 
chatos da calvária; 
• Mielosquise - o tipo mais grave de espinha 
bífida é a espinha bífida com mielosquise. Nesses 
casos, a medula espinhal na área afetada está 
aberta porque as pregas neurais não se fundiram. 
Como resultado, a medula espinhal é 
representada por uma massa achatada de tecido 
nervoso. A espinha bífida com mielosquise pode 
resultar de DTN causado por um crescimento 
excessivo da placa neural. Consequentemente, o 
neuroporo caudal não se fecha no final da quarta 
semana; 
 
 
VENTRÍCULOS 
• A junção do encéfalo posterior com o 
encéfalo médio é conhecida como istmo 
rombencefálico. 
• Flexuras Encefálicas - surgem entre a quarta e 
oitava semanas. São elas: 
- Flexura mesencefálica: na região do 
mesencéfalo; direcionada ventralmente; 
- Flexura cervical: na junção do 
rombencéfalo com a medula espinhal; 
direcionada ventralmente; 
- Flexura pontinha: entre o metencéfalo e o 
mielencéfalo; direção oposta das duas anteriores; 
Julia Franco Fernandes de Carvalho Fagundes – 2˚ PERÍODO 
MEDICINA – FASA 2021.2 
• Telencéfalo - logo após o aparecimento das 
vesículas ópticas (diencéfalo), um segundo par 
de divertículos aparece, mais dorsal e 
rostralmente, as vesículas telencefálicas, 
primórdios dos hemisférios cerebrais, cujas 
cavidades formam os ventrículos laterais. 
Gradualmente, vão se formando o pólo frontal e 
o pólo temporal, e posteriormente o pólo 
occipital começa a ser visto. A expansão dos 
hemisférios não é uniforme, e a região entre os 
pólos frontal e temporal fica deprimida, 
constituindo a ínsula; 
- No período fetal ocorrem várias mudanças, as 
mais perceptíveis são: 
1) União dos hemisférios cerebelares, com a 
visualização do verme na parte mediana; 
2) Os hemisférios continuam seu 
crescimento, cobrindo, gradualmente, o 
diencéfalo e o mesencéfalo, e posteriormente 
uma parte do cerebelo; 
3) Os pólos frontal e temporal vão se unindo, 
cobrindo a ínsula, assim no nascimento, só uma 
fossa lateral indica sua presença; 
4) Sulcos aparecem na superfície dos 
hemisférios; 
5) As flexuras cervical, pontina e 
mesencefálica tornam-se menos evidentes; 
6) Os hemisférios acabam se encontrando na 
linha média, achatando suas superfícies mediais. 
Portanto, no feto, ocorre a diferenciação das 
principais partes do encéfalo e um grande 
crescimento deste (aumento de várias centenas 
de vezes em volume); 
- Depois do nascimento, o peso dobra 
durantes os primeiros nove meses de vida, e em 
torno dos seis anos atinge 90% do peso do adulto. 
Isso ocorre pela produção de células da glia, 
formação de dentritos e mielinização dos 
axônios.As comissuras conectam áreas 
correspondentes dos hemisférios cerebrais. São 
elas: lâmina terminal, comissura anterior (une os 
lobos temporais direito e esquerdo), comissura 
do hipocampo (une os pilares direito e esquerdo 
do fórnice), corpo caloso (une os hemisférios 
cerebrais direito e esquerdo); 
- A partir da oitava semana, as vias aferentes 
e eferentes desenvolvem-se sobre a área insular, 
formando sinapses com o diencéfalo (Figura 7), 
por meio dos núcleos da base, dando origem a 
uma espessa camada fibrosa, a cápsula interna, 
que separa o núcleo caudado (telencéfalo), 
medial, do tálamo (diencéfalo), lateral; e, o 
putame (telencéfalo) do pálido (diencéfalo). A 
parede dos hemisférios cerebrais é composta de 
quatro camadas: ventricular, subventricular, 
intermediária e marginal (fibras aferentes e 
neurônios dispersos); 
- As células da camada ventricular migram 
pela superfície formando a camada 
intermediária. Células da zona intermediária 
migram para a zona marginal e dão origem às 
camadas corticais, essa migração é conduzida 
principalmente pelas células da glia radial, que 
através de um prolongamento pioneiro (eixo 
condutor), as células vão subindo gradativamente 
e estendendo um prolongamento como uma 
cauda; por isso a substância cinzenta se localiza 
na periferia, e os axônios caminham centralmente 
para formar o grande volume de substância 
branca, o centro medular; 
- No início do desenvolvimento do 
telencéfalo, a superfície dos hemisférios 
cerebrais é lisa; contudo, com o crescimento, há 
o surgimento de sulcos e giros, que promove 
aumento da superfície do córtex sem necessitar 
de grande aumento do tamanho do crânio. Os 
primeiros sulcos surgem nas áreas 
filogeneticamente mais antigas, como o sulco do 
cíngulo e o sulco do hipocampo do córtex 
límbico, o sulco calcarino do córtex visual e o 
sulco central das áreas motoras e sensoriais; 
 
Julia Franco Fernandes de Carvalho Fagundes – 2˚ PERÍODO 
MEDICINA – FASA 2021.2 
- Após o nascimento, dificilmente surgem novas 
células neurais, mas as células já existentes 
desenvolvem mais prolongamentos, 
estabelecendo sinapses com outras células, o que 
é responsável pela grande capacidade de 
aprendizagem do cérebro. Durante o primeiro 
ano de vida, um neurônio cortical estabelece 
cerca de 100.000 sinapses com outros neurônios. 
Nesse contexto, a formação da bainha de mielina 
das fibras nervosas é muito importante, já que 
facilita a condução do impulso nervoso. O 
processo de mielinização não está totalmente 
completado até os 20 anos; 
 - Atividade funcional do cérebro: Os primeiros 
indícios de atividade cerebral são percebidos 
com cinco ou seis semanas e consistem em 
movimentos de extensão ou flexão do colo e da 
região torácica. Eles vão progredindo 
gradualmente, sendo que todos os padrões 
motores parecem estar presentes no início do 
segundo trimestre; 
• Diencéfalo - com o fechamentodo neuroporo 
rostral, aparecem duas evaginações laterais, de 
cada lado do encéfalo anterior, as vesículas 
ópticas, primórdios das retinas e dos nervos 
ópticos. Elas identificam o diencéfalo. As 
evaginações medianas que deixam o encéfalo 
anterior são a glândula pineal e a neuro-hipófise. 
Uma característica marcante do diencéfalo é o 
tálamo dorsal, uma intumescência bilateral que 
aparece com aproximadamente cinco semanas; 
- Composto pelo epitálamo, tálamo e 
hipotálamo. O tálamo é separado do epitálamo 
pelo sulco epitalâmico, e do hipotálamo pelo 
sulco hipotalâmico.Os tálamos se encontram e se 
fundem na linha mediana que cruza o terceiro 
ventrículo – a adesão intertalâmica; 
-> O hipotálamo contém os corpos 
mamilares; 
-> O epitálamo é formado pela glândula 
pineal; 
-> A cavidade do diencéfalo é o 3º ventrículo; 
Obs: No prosencéfalo não há subdivisão em 
lâminas alares e basais, porque o sulco limitante 
se estende cefalicamente somente até o encéfalo 
médio. 
- A hipófise origina-se de duas fontes: 
1) Divertículo hipofisário (bolsa de Rathke): 
evaginação do teto ectodérmico do estomodeu; 
originará a adenoipófise ou lobo anterior (parte 
glandular); 
2) Divertículo neuroipofisário: invaginação 
do neuroectoderma do diencéfalo; originará a 
neuroipófise ou lobo posterior (parte nervosa); 
• Mesencéfalo - é a parte do encéfalo que sofre 
as menores modificações durante o 
desenvolvimento. Na parte ventral (tegmento), 
com um desenvolvimento intenso da formação 
reticular, observa-se uma continuação da 
estrutura rombencefálica, enquanto a parte 
dorsal, constituída pelos colículos superiores e 
inferiores, pode ser considerada uma continuação 
das regiões prosencefálicas. Os colículos se 
originam das lâminas alares e o tegmento se 
origina das lâminas basais. Os colículos 
superiores estão relacionados com os reflexos 
visuais, e os inferiores, com os reflexos 
auditivos. O tegmento contém os núcleos do 
terceiro nervo craniano. O núcleo do quarto 
nervo craniano aparece no istmo rombencefálico; 
- No período fetal, forma-se uma grande 
massa de fibras descendentes na região ventral, 
constituindo o pedúnculo da base. Essas fibras 
são corticoespinhais (piramidais) e 
corticonucleares. Os pedúnculos da base 
Julia Franco Fernandes de Carvalho Fagundes – 2˚ PERÍODO 
MEDICINA – FASA 2021.2 
juntamente com a substância negra e o tegmento, 
formam os pedúnculos cerebrais direito e 
esquerdo. Cavidade: aqueduto cerebral (liga o 3º 
ventrículo ao 4º ventrículo); 
• Metencéfalo - as paredes do metencéfalo 
formam o cerebelo e a ponte, enquanto sua 
cavidade forma a parte superior do 4º ventrículo; 
• Cerebelo - origina-se de espessamentos dorsais 
das placas alares do metencéfalo. No início do 
período fetal, os dois hemisférios cerebelares se 
unem dorsalmente, formando uma porção 
mediana, o verme. As partes laterais se 
expandem e começam a adquirir fissuras antes da 
metade da vida pré-natal. Comparativamente ao 
córtex cerebral, o córtex cerebelar se forma pela 
migração de células da zona matricial, formando 
as camadas sobrepostas. As células emigradas 
dispõem-se inicialmente em uma compacta 
camada cortical (camada granulosa externa), que 
de modo contrário ao córtex cerebral, ainda se 
prolifera na vida pós-natal. Essa intensa 
proliferação da camada granulosa externa é 
responsável pelo aumento da superfície do 
cerebelo. No sexto mês de vida intra-uterina; 
- O cerebelo se liga ao mesencéfalo, à ponte 
e ao bulbo, pelos pedúnculos cerebelares 
superior, médio e inferior, respectivamente, que 
são constituídos por feixes de fibras. A 
mielinização dos pedúnculos segue a ordem de 
formação, começando pelo inferior durante o 
segundo trimestre, depois pelo superior e, 
termina, com o médio, pouco antes do 
nascimento; 
- É formado pelo vestibulocerebelo 
(arquicerebelo), constituído pelo lobo 
floconodular; pelo espinocerebelo 
(paleocerebelo), constituído pela parte cranial do 
corpo; e, pelo pontocerebelo (neocerebelo), 
constituído pela parte caudal do corpo; 
- O cerebelo possui dois tipos de substância 
cinzenta: os núcleos (denteado, globoso, 
emboliforme e fastigial) e o córtex cerebelar. É o 
centro para controle do equilíbrio e da postura. 
Cavidade: 4º ventrículo; 
• Ponte - reenvia sinais que ligam a medula 
espinhal e o córtex cerebral com o cerebelo. 
Contém os núcleos pontinos, cocleares e 
vestibulares, os núcleos sensitivos do nervo 
trigêmio e núcleo do nervo facial. Cavidade: 4º 
ventrículo; 
• Mielencéfalo - as paredes do mielencéfalo 
formam o bulbo, enquanto sua cavidade forma a 
parte inferior do 4º ventrículo; 
- O teto do encéfalo posterior se torna 
romboidal, devido à separação das lâminas 
alares, coberto dorsalmente por uma fina lamela, 
o véu medular, para a qual os vasos sanguíneos 
se invaginam, formando os plexos coróides. 
Assim as lâminas alares e basais ficam dispostas 
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no assoalho do encéfalo posterior. 
Consequentemente, as áreas motoras (lâminas 
basais) são mediais às sensitivas (lâminas alares). 
• Bulbo - porção do encéfalo de maior 
semelhança com a medula espinhal. Cavidade: 
porção inferior do 4º ventrículo, possuindo a 
forma rombóide.Placa do teto (parede dorsal) 
distendida e muito adelgaçada, devido à flexura 
pontinha. Contém os núcleos gráceis, 
medialmente, e os núcleos cuneiformes, 
lateralmente – áreas isoladas de substância 
cinzenta, formadas devido à migração dos 
neuroblastos das placas alares para a zona 
marginal; 
- O bulbo contém os núcleos dos nervos 
cranianos glossofaríngeo, vago, acessório e 
hipoglosso, derivados de células da lâmina 
basal. Pirâmide: área ventral; contém as fibras do 
trato corticoespinhal. Contêm centros e redes de 
nervos que regulam a respiração, batimentos 
cardíacos, movimentos reflexos e outras funções; 
MALFORMAÇÕES 
ENCEFÁLICAS 
• Holoprosencefalia - há perda de estruturas da 
linha média levando a malformações encefálicas 
e faciais. As causas envolvem fatores genéticos e 
ambientais (diabetes materna, consumo materno 
de álcool na gestação); 
 
• Crânio Bífido - causado por um defeito na 
ossificação dos ossos do crânio, sendo o mais 
frequentemente atingido a parte escamosa do 
occipital. Se o defeito é pequeno somente as 
meninges herniam (meningocele); se ocorre 
herniação das meninges e de parte do encéfalo, a 
anomalia se denomina meningoencefalocele; se a 
parte do encéfalo que hernia contém parte do 
sistema vestibular, denomina-se 
meningoidroencefalocele; 
 
 
• Exencefalia - exposição do encéfalo devido ao 
não fechamento da parte cefálica do tubo neural, 
com consequente não formação da abóbada 
craniana. O encéfalo exposto posteriormente se 
degenera, originando a anencefalia. O tronco 
encefálico pode permanecer intacto. Ocorre em 1 
a cada 1.000 nascimento, sendo 2 a 4 vezes mais 
frequente em mulheres. A prevenção como na 
espinha bífida é o uso de ácido fólico na 
gestação; 
 
• Microcefalia - abóbada craniana menor do que 
o normal, com face de tamanho normal. 
Acompanhada de grave retardo mental. 
Multifatorial, envolvendo fatores genéticos e 
ambientais (exposição ao vírus da rubéola, 
citalomegalovírus, radiação ionizante, 
alcoolismo materno); 
 
Julia Franco Fernandes de Carvalho Fagundes – 2˚ PERÍODO 
MEDICINA – FASA 2021.2 
• Malformação de Arnold-Chiari - 
deslocamento caudal e herniação de partes do 
cerebelo pelo forame magno. Ocorre em quase 
todos os casos de espinha bífida cística. E está 
associada com frequência a hidrocefalia; 
 
DOENÇA DE 
HUNTINGTON 
• A doença de Huntington é uma doença 
neurodegenerativa rara do sistema nervoso 
central caracterizada por movimentos coreicos 
indesejados, alterações comportamentais e 
psiquiátricas e demência. A distonia pode ser o 
primeiro sinal motor na doença de Huntington. 
Outras características menos conhecidas, mas 
prevalente e frequentemente debilitantes da HD 
incluem perda depeso não intencional, 
perturbações do sono e do ritmo circadiano e 
disfunção do sistema nervoso autônomo. A 
disartria e a disfagia tornam-se muito 
proeminente durante o curso da doença. A fala e 
a deglutição tornam-se gradualmente mais 
problemáticas levando a engasgamento frequente 
nagulns doentes. É causada por um aumento das 
repetições de CAG (36 repetições ou mais) no 
braço curto do cromossomo 4 no gene da 
huntingtina, HTT. Quanto mais longa for a 
repetição de CAG’s, mais precoce será o início 
da doença, sendo seu padrão de herança 
autossômica dominante; 
 
DOENÇA DE 
PARKINSON 
• A doença de Parkinson (DP) é a doença 
neurodegenerativa do movimento mais comum, 
afetando cerca de 1% da população com mais de 
60 anos. O principal achado patológico da 
doença é a perda de neurônios dopaminérgicos da 
substância negra, responsável pelos principais 
sintomas clínicos, incluindo bradicinésia, 
rigidez, tremor e postura instável. Também é uma 
doença degenerativa e ocorre perda contínua das 
células produtoras de dopamina da parte 
compacta da substância negra. O sistema da 
dopaminérgico juntamente com os neurônios de 
melanina sofre descoloração, sendo assim 
considerado que quanto mais claro a substância 
negra, maior a perda de dopamina; 
• A doença de Parkinson (DP) é um distúrbio 
caracterizado principalmente por seus sintomas 
motores e cognitivos, sendo a segunda doença 
neurodegenerativa mais comum no mundo. Este 
texto tem como objetivo descrever os aspectos 
fisiopatológicos da Doença de Parkinson (DP). A 
fisiopatologia da DP está associada à disfunção 
dos sistemas neurotransmissores, 
principalmente, por uma redução nas 
concentrações de dopamina no estriado em 
decorrência da perda progressiva dos neurônios 
dopaminérgicos da parte compacta da substância 
negra. O estresse oxidativo desempenha um 
papel importante na degeneração de neurônios 
dopaminérgicos na DP, interrupções na 
manutenção fisiológica nos neurônios, que 
interferem em vários processos biológicos, 
levando à morte celular. Verifica-se também que 
várias evidências indicam que a neuroinflamação 
exerce uma função crítica na patogênese da DP. 
O conhecimento destes e de novos mecanismos 
que venham a ser elucidados é de fundamental 
importância para o direcionamento do tratamento 
dos pacientes com DP, colaborando para a 
melhor qualidade de vida deles; 
 
 
 
 
Julia Franco Fernandes de Carvalho Fagundes – 2˚ PERÍODO 
MEDICINA – FASA 2021.2 
 
 OLHO 
• O desenvolvimento inicial do olho resulta de 
uma série de sinais indutores. Os olhos são 
derivados de quatro fontes: 
- O neuroectoderma do prosencéfalo; 
- O ectoderma da superfície da cabeça; 
- O mesoderma entre essas camadas; 
- Células da crista neural; 
• O neuroectoderma do prosencéfalo se 
diferencia na retina, nas camadas posteriores da 
íris e no nervo óptico. A formação do olho 
começa a ficar evidente no início da quarta 
semana, os sulcos ópticos aparecem nas pregas 
neurais na extremidade cefálica do embrião, 
quando as pregas neurais se fundem para formar 
o prosencéfalo, os sulcos ópticos se evaginam 
para formar divertículos ocos - as vesículas 
ópticas - que se projetam da parede do 
prosencéfalo para dentro do mesênquima 
adjacente. As cavidades das vesículas ópticas são 
contínuas com a cavidade do prosencéfalo, a 
formação das vesículas ópticas é induzida pelo 
mesênquima adjacente ao encéfalo em 
desenvolvimento, provavelmente através de um 
mediador químico. Com o crescimento das 
vesículas ópticas, suas extremidades se 
expandem, e suas conexões com o prosencéfalo 
sofrem uma constrição para formar as hastes 
ópticas. As vesículas ópticas logo entram em 
contato com o ectoderma da superfície. 
Concomitantemente, o ectoderma da superfície 
adjacente à vesícula se espessa para formar o 
placóide do cristalino. 
• Uma mensagem indutora passa das vesículas 
ópticas, estimulando as células do ectoderma da 
superfície a formarem o primórdio do cristalino. 
O placóide do cristalino se invagina enquanto se 
aprofunda no ectoderma de superfície, formando 
a fosseta do cristalino, as bordas da fosseta do 
cristalino aproximam-se uma da outra e se 
fundem para formar vesículas do cristalino 
esféricas. Sulcos lineares - as fissuras retinianas 
(fissuras ópticas) - formam-se na superfície 
Julia Franco Fernandes de Carvalho Fagundes – 2˚ PERÍODO 
MEDICINA – FASA 2021.2 
ventral dos cálices ópticos e ao longo das hastes 
ópticas; 
• RETINA - se desenvolve a partir das paredes do 
cálice óptico, que é uma evaginação do prosencéfalo, 
a camada externa do cálice óptico, mais delgada, 
torna-se o epitélio pigmentar da retina (camada 
pigmentada da retina), e a camada interna, mais 
espessa, diferencia-se na retina neural (camada neural 
da retina). Durante o período embrionário e o período 
fetal inicial, as duas camadas da retina estão separadas 
pelo espaço intra-retiniano, que é a cavidade original 
do cálice óptico; 
- Sob a influência do cristalino em desenvolvimento, a 
camada interna do cálice óptico prolifera para formar 
um neuroepitélio espesso, subsequentemente, as 
células desta camada se diferenciam na retina neural, a 
região sensível à luz da parte óptica da retina. Esta 
região contém fotorreceptores (bastonetes e cones) e 
os corpos celulares dos neurônios. A mielinização das 
fibras do nervo óptico está incompleta ao nascimento. 
Depois de os olhos terem sido expostos à luz por cerca 
de 10 semanas, a mielinização está completa, mas o 
processo normalmente cessa imediatamente antes do 
disco óptico; 
• CORPO CILIAR - é uma extensão cuneiforme da 
coróide. Sua superfície mediai se projeta em direção 
ao cristalino, formando os processos ciliares. O 
músculo ciliar - o músculo liso do corpo ciliar que é 
responsável por colocar em foco o cristalino e o tecido 
conjuntivo no corpo ciliar - desenvolve-se a partir do 
mesênquima localizado na borda do cálice óptico na 
região entre a esclera anterior e o epitélio ciliar 
pigmentado; 
• ÍRIS - desenvolve-se a partir da borda do cálice 
óptico, que cresce para dentro e recobre parcialmente 
o cristalino, o arcabouço de tecido conjuntivo 
(estroma) da íris se origina de células da crista neural 
que migram para a íris. Os músculos dilatadores e 
esfíncter da pupila da íris derivam do neuroectoderma 
do cálice óptico. Ambos parecem se originar das 
células epiteliais anteriores da íris. Estes músculos 
lisos resultam das transformações de células epiteliais 
em células musculares lisas; 
• CRISTALINO - se desenvolve a partir da vesícula 
do cristalino, um derivado do ectoderma da superfície. 
A parede anterior da vesícula, composta por um 
epitélio cubóide, se torna o epitélio subcapsular do 
cristalino. Os núcleos das células colunares altas que 
formam a parede posterior da vesícula do cristalino 
sofrem dissolução. Estas células se alongam 
consideravelmente para formar células epiteliais 
altamente transparentes, as fibras primárias do 
cristalino. A borda do cristalino é conhecida como 
zona equatorial pelo fato de estar localizada a meio 
caminho entre os pólos anterior e posterior do 
cristalino; 
- O cristalino em desenvolvimento é suprido pela parte 
distai da artéria hialóide; entretanto, este se torna 
avascular no período fetal quando esta parte da artéria 
se degenera. Depois que isto ocorre, o cristalino 
depende da difusão a partir do humor aquoso da 
câmara anterior do olho, que banha sua superfície 
anterior, e do humor vítreo nas outras partes. O corpo 
vítreo forma-se dentro da cavidade do cálice óptico. 
Ele é composto pelo humor vítreo, uma massa 
avascular de substância intercelular semelhante a um 
gel transparente. O humor vítreo primário deriva de 
células mesenquimais originárias da crista neural; 
• CÂMARAS AQUOSAS - desenvolve-se a partir 
de um espaço em forma de fenda que se forma no 
mesênquima localizado entre o cristalino em 
desenvolvimento e a córnea. Quando o cristalino está 
formado, ele induz o ectoderma da superfíciea formar 
o epitélio da córnea e a conjuntiva. A câmara posterior 
do olho desenvolve-se a partir de um espaço que se 
forma no mesênquima, posterior à íris em 
desenvolvimento e anterior ao cristalino em 
desenvolvimento. Quando a membrana pupilar 
desaparece e a pupila se forma, as câmaras anterior e 
posterior do olho podem se comunicar entre si através 
do seio venoso da esclera, que é circunferencial. Esta 
estrutura vascular que circunda a câmara anterior é o 
sítio de saída do humor aquoso da câmara anterior do 
olho para o sistema venoso; 
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• CÓRNEA - a formação da córnea é induzida pela 
vesícula do cristalino. A influência indutora leva à 
transformação do ectoderma da superfície na córnea 
transparente, avascular, de múltiplas camadas, parte da 
túnica fibrosa do olho que se projeta para fora da 
órbita. A córnea é formada a partir de três fontes: 
- O epitélio externo da córnea é originado do ectoderma da 
superfície; 
- O mesênquima é originado do mesoderma, que é contínuo 
com a esclera em desenvolvimento; 
- Células da crista neural migram do lábio do cálice óptico 
através do tecido conjuntivo embrionário e se diferenciam no 
endotélio da córnea; 
• CORÓIDE e ESCLERA - o mesênquima que 
circunda o cálice óptico (originário sobretudo da crista 
neural) reage à influência indutora do epitélio 
pigmentar da retina se diferenciando em uma camada 
vascular interna, a coróide, e em uma camada fibrosa 
externa, a esclera. Junto da borda do cálice óptico, a 
coróide modifica-se para formar o eixo central dos 
processos ciliares, constituídos principalmente por 
capilares sustentados por um delicado tecido 
conjuntivo. Os primeiros vasos sanguíneos da coróide 
aparecem durante a 15 semana; por volta da 23 
semana, as artérias e as veias podem ser facilmente 
distinguidas; 
• PÁLPEBRAS - as pálpebras se desenvolvem 
durante a sexta semana, do mesênquima das células da 
crista neural e de duas pregas de pele que crescem por 
sobre a córnea. As pálpebras aderem uma à outra no 
início da 10a semana, permanecendo assim até a 26 ou 
28 semanas. Os cílios e as glândulas nas pálpebras são 
originados do ectoderma da superfície de modo 
semelhante ao descrito para as outras partes do 
tegumento; 
• GLÂNDULAS LACRIMAIS - nos ângulos 
súpero-laterais das órbitas, as glândulas lacrimais se 
desenvolvem a partir de um certo número de brotos 
sólidos do ectoderma de superfície. Os brotos se 
ramificam e se tornam canalizados para formar os 
duetos nasolacrimais. As glândulas lacrimais são 
pequenas ao nascimento e não funcionam plenamente 
até cerca de seis semanas; este é o motivo pelo qual 
crianças recém-nascidas não produzem lágrimas 
quando choram; 
TECIDO HIPOFISÁRIO 
• A hipófise é uma glândula endócrina composta 
(dividida em duas porções: adenohipófise e 
neurohipófise) localizada na base do cérebro, 
onde se situa em uma depressão em formato de 
sela do osso esfenóide, denominada sela turca. A 
hipófise é conectada ao hipotálamo por meio de 
um pedículo curto, o infundíbulo, e por uma rede 
vascular; 
• Tanto a adenohipófise quanto a neurohipófise 
são unidas e encapsuladas em uma glândula 
única, cápsula essa que é constituída por tecido 
conjuntivo e é contínua com uma rede de fibras 
reticulares. Entretanto, como cada subdivisão 
tem uma origem embriológica diferente, os 
constituintes celulares e as funções de cada uma 
também são diferentes; 
•A hipófise se origina do folheto embrionário 
ectoderma, sendo importante considerarmmos 
duas fontes: 
- Ectoderma oral (a partir do desenvolvimento do teto 
ectodérmico do estomodeu ) – dará origem ao 
divertículo hipofisário ( Bolsa de Rathke ); 
 - Neuroectoderma (a partir de uma invaginação do 
neuroectoderma do diencéfalo) – dará origem ao 
divertículo neuro-hipofisário; 
• A dupla origem da hipófise explica o fato de a 
hipófise ser composta de dois tipos de tecidos 
diferentes – o tecido glandular e o tecido nervoso. 
- Lobo anterior (adenohipófise): 
composto de tecido glandular e 
derivado do divertículo hipofisário; 
- Lobo posterior (neurohipófise): 
composto de tecido nervoso e derivado 
do divertículo neuro-hipofisário; 
• Desenvolvimento da adeno-hipófise - No início 
na terceira semana de desenvolvimento humano, 
quando há a projeção do divertículo hipofisário no teto 
do estomodeu (adjacente ao assoalho do diencéfalo). 
Por volta da quinta semana de desenvolvimento há o 
alongamento do divertículo hipofisário e sua 
constrição no local de ligação do epitélio oral. Nesse 
momento, há o contato do divertículo hipofisário com 
o infundíbulo (componente da neuro-hipófise, 
derivado do neuroectoderma). O pedúnculo do 
divertículo hipofisário, passa entre os centros de 
condrificação dos ossos pré esfenóide e basisfenóide 
do crânio em desenvolvimento. Durante a sexta 
semana de desenvolvimento a conexão entre o 
divertículo e a cavidade oral se degenera. É importante 
Julia Franco Fernandes de Carvalho Fagundes – 2˚ PERÍODO 
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destacar que a adeno-hipófise consiste em três 
derivados da bolsa de Rathke: 
- A pars distalis, que compreende a maior parte do lobo 
anterior da hipófise – origem: as células da parede 
anterior do divertículo hipofisário se proliferam e 
originam a parte anterior da hipófise; 
- A pars intermedia, uma delgada parte remanescente 
da parede posterior da bolsa, que está em contato com 
a pars distalis; 
- A pars tuberalis, que se desenvolve a partir das 
paredes laterais espessa- das da bolsa e que forma um 
colar ou bainha em torno do infundíbulo; 
• Desenvolvimento da neuro-hipófise - a neuro-
hipófise é uma extensão do sistema nervoso central 
(SNC) que armazena e libera produtos secretores do 
hipotálamo. A neuro-hipófise é derivada do divertículo 
neuro-hipofisário e formada pelas seguintes partes: 
- A pars nervosa, que contém os axônios 
neurossecretores e suas terminações; 
- O infundíbulo, que é contínuo com a 
eminência mediana e contém os axônios 
neurossecretores que formam o trato 
hipotálamo-hipofisário; 
• Inicialmente as paredes do infundíbulo são 
delgadas, mas a extremidade distal dessa 
estrutura logo se torna sólida conforme as células 
neuroepiteliais proliferam. Posteriormente essas 
células se diferenciam nos pituícitos, o principal 
tipo celular do lobo posterior da hipófise. As 
fibras nervosas se dissolvem a partir da parte 
nervosa da área hipotalâmica, à qual o 
infundíbulo é ligado; 
• Observação: A neuro-hipófise não é uma 
glândula endócrina. Na verdade, trata-se de um 
local de armazenamento de neuros-secreções dos 
neurônios dos núcleos supraópticos e para 
ventriculares do hipotálamo. 
 
 
 
 
 
 
 
 
REFERÊNCIAS 
•https://www.famema.br/ensino/embriologia/sist
emaneurologico2.php 
• Moore, Keith L.Embriologia clínica / Keith L. 
Moore, T. V. N. Persaud ; com a colaboração de 
Mark G. Torchia ; [tradução Andréa iMonte Alto 
Costa… et al.]. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2008. 
Il. 
• SCHOENWOLF, G. C.; BLEYL, S. B.; 
BRAUER, P. R.; FRANCIS-WEST, P. H. Larsen 
Embriologia Humana. 4a ed. Rio de Janeiro: 
Editora Elsevier, 2010.

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