Síndrome nefrítica e nefrótica RESUMO

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DISTÚRBIOS DA FUNÇÃO RENAL
SÍNDROME NEFRÓTICA
Manifestações clínicas e achados laboratoriais:
Proteinúria maciça (maior que 3,5 g/dia) e lipidúria (gordura livre, corpos ovais, cilindros lipídicos), hipoalbuminemia associada (menor que 3 g/dl). Ocorre edema em consequência da hipoalbuminemia e da retenção de sódio e água.
Edema: tem início nos membros inferiores e depois torna-se generalizado, podendo causar dispneia devido ao edema pulmonar, derrames plurais e comprometimento do diafragma em virtude da ascite.
Hiperlipidemia: níveis elevados de triglicerídeos e colesterol LDL. HDL normal. A dislipidemia ocorre como consequência de um aumento compensatório da albumina que, em excesso, levará à síntese aumentada de lipoproteínas. Aumento dos níveis séricos de LDL-c elevam o risco de desenvolvimento de aterosclerose.
Proteínas na urina: predominantemente albumina. Pode haver perda de globulinas e componentes do complemento de baixo peso molecular (tornando o indivíduo susceptível a infecções principalmente a estafilococos e pneumococos). Ocorre perda de muitas proteínas de ligação na urina. Pode haver perda de fatores da coagulação e anticoagulantes aumentando o risco de complicações trombóticas (trombose venosa profunda e embolia pulmonar).
Níveis plasmáticos de muitos íons (ferro, cobre, zinco) e hormônios (da tireoide e sexuais) podem estar baixos, devido à diminuição das proteínas de ligação.
· Doença por lesão mínima (DLM): causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças (1 a 7 anos, 2 a 6 anos, 1 a 8 anos de idade). Caracteriza-se por perda difusa dos processos podais dos podócitos (causa da proteinúria maciça). Isso ocorre em consequência da liberação de uma citocina pelos linfócitos T que atua sobre os processos podais dos podócitos glomerulares.
No que se refere aos exames laboratoriais na DLM, a proteinúria costuma ser seletiva (perda de albumina), complemento sérico normal, hematúria microscópica pode estar presente em 20% dos casos, hematúria macroscópica é rara. IgG está diminuída e o exame de urina não revela sinais de glomerulonefrite.
A biópsia renal está indicada somente nos casos que não respondem a corticoide, crianças menores de 1 ano ou maiores de 8 anos, com recidivas muito frequentes (>4/ano) ou presença de características atípicas, como hematúria macroscópica, hipocomplementenemia, HAS e IR progressiva.
Glomerulonefrite membranosa: causa mais comum de nefrose primária em adultos (50 – 60 anos, principalmente. Quase sempre depois dos 30 anos de idade). É causada por deposição de complexos imunes (subepiteliais e intramembranosos) gerando espessamento difuso da membrana basal glomerular (MBG), o que caracteriza microscopicamente essa GN.
O receptor de fosfolipase A2 do tipo M (PLA2R) tem merecido destaque como o primeiro e mais importante autoantígeno (antígeno endógeno) descrito na GNM idiopática humanaSANTOS, 2014).
Imunofluorescência: revela depósitos granulares subepiteliais e intramembranosos de imunoglobulinas G e complemento.
Técnicas de imunohistoquímica possibilitaram localizar a expressão deste antígeno entre o espaço urinário e a membrana basal com destaque no podócito. A partir da descrição deste autoantígeno, relevantes publicações têm destacado a presença do anti-PLA2 R, com especificidade variando de 57% a 89%, em portadores de GNM idiopática. Foram demonstradas positividade para o anti-PLA2 R (Western blotting) em 81,7% de amostras sanguíneas de 60 chineses, portadores de GNM idiopática, com proteinúria superior a 3,5 g/24h (SANTOS, 2014).
SÍNDROME NEFRÍTICA:
Glomerulonefrite pós-estreptocócica (observada primariamente em crianças, porém indivíduos de todas as idades podem ser acometidas).
Manifestações clínicas:
Oligúria constitui um dos primeiros sintomas. A seguir proteinúria e hematúria assumindo a urina a cor de coca-cola (vermelho-amarronzada). A retenção de sódio e água leva ao edema, principalmente na face e nas mãos, além de hipertensão.
A uroanálise revela a presença de cilindros hemáticos na urina, proteinúria e urina cor de coca- cola.
Biópsia – imunofluorescência (depósitos granulares de IgG e do complemento C3)
Dosagens de soro sanguíneo – presença de crioglobulinas (grandes imunocomplexos), titulação de Ac antiestreptocócico (anti-estreptolisina O – exotoxina hemolítica – haverá uma elevação), concentração sérica de C3 (haverá um declínio), azotemia (concentrações elevadas de ureia e creatinina)
 
DISTÚRBIOS
 
DA
 
FUNÇÃO RENAL
 
 
 
 
SÍNDROME
 
NEFRÓTICA
 
 
Manifestações
 
clínicas
 
e
 
achados
 
laboratoriais:
 
Proteinúria
 
maciça
 
(maior
 
que
 
3,5
 
g/dia)
 
e
 
lipidúria
 
(gordura
 
livre,
 
corpos
 
ovais,
 
cilindros
 
lipídicos), 
hipoalbuminemia associada
 
(menor que 3 g/dl). Ocorre 
edema
 
em consequência da
 
hipoalbuminemia
 
e
 
da 
retenção
 
de
 
sódio
 
e
 
água.
 
Edema: tem início nos memb
ros inferiores e depois torna
-
se generalizado, podendo causar
 
dispneia
 
devido ao 
edema pulmonar, derrames plurais e comprometimento do diafragma em
 
virtude
 
da
 
ascite.
 
Hiperlipidemia
: níveis elevados de triglicerídeos e colesterol LDL. HDL normal. A dislipidemia
 
ocorre
 
como
 
consequência
 
de
 
um
 
aumento
 
compensatório
 
da
 
albumina
 
que,
 
em
 
excesso,
 
levará
 
à síntese aumentada de 
lipoproteínas. Aumento dos níveis séricos de LDL
-
c elevam o risco de
 
desenvolvimento
 
de aterosclerose.
 
Proteínas
 
na
 
urina:
 
predominantemente
 
albumina
.
 
Pode
 
haver
 
perda
 
de
 
globulinas
 
e
 
componentes do 
complemento de baixo peso molecula
r (tornando o indivíduo susceptível a
 
infecções
 
principalmente
 
a
 
estafilococos
 
e
 
pneumococos).
 
Ocorre
 
perda
 
de
 
muitas
 
proteínas
 
de
 
ligação na urina. Pode haver perda de fatores da coagulação 
e anticoagulantes aumentando o
 
risco
 
de 
complicações
 
trombóticas
 
(trombose
 
venosa
 
profunda
 
e embolia
 
pulmonar).
 
 
Níveis
 
plasmáticos
 
de
 
muitos
 
íons
 
(ferro,
 
cobre,
 
zinco)
 
e
 
hormônios
 
(da
 
tireoide
 
e
 
sexuais)
 
podem
 
estar
 
baixos
, 
devido
 
à
 
diminuição
 
das proteínas de ligação.
 
 
·
 
Doença por lesão mínima (DLM):
 
causa mais comum 
de síndrome nefrótica em crianças 
(1 a 7
 
anos,
 
2
 
a
 
6
 
anos,
 
1
 
a
 
8
 
anos
 
de
 
idade).
 
Caracteriza
-
se por
 
perda
 
difusa
 
dos
 
processos
 
podais
 
dos
 
podócitos (causa da proteinúria 
maciça). Isso ocorre em 
consequência da liberação de uma
 
citocina
 
pelos 
linfócitos
 
T
 
que atua
 
sobre
 
os
 
processos
 
podais
 
dos
 
podócitos
 
glomerulares.
 
 
No
 
que
 
se
 
refere
 
aos
 
exames
 
laboratoriais
 
na
 
DLM
,
 
a
 
proteinúria
 
costuma
 
ser
 
seletiva
 
(perda
 
de
 
albumina),
 
complemento
 
sérico
 
normal,
 
hematúria
 
microscópica
 
pode
 
estar
 
presente
 
em
 
20% dos casos, hematúria 
macroscópica é rara. IgG está diminuída e o exame de urina não revela sinais de glomerulonefrite.
 
A biópsia renal está indicada somente nos casos que não respondem a corticoide, crianças menores de 1 ano ou 
maiores de 8 anos, com recidivas muito frequentes (>4/ano) ou presença de características atípicas, como hematúria 
macroscópica, hipocomplementenem
ia, HAS e IR progressiva.
 
 
Glomerulonefrite membranosa:
 
causa mais comum de nefrose primária em adultos (50 
–
 
60 anos, principalmente. 
Quase sempre depois dos 30 anos de idade). É causada por deposição de complexos imunes (subepiteliais e 
intramembranosos
) gerando espessamento difuso da membrana basal glomerular (MBG), o que caracteriza 
microscopicamente essa GN.
 
 
O receptor de fosfolipase A2 do tipo M (PLA2R) tem merecido destaque como oprimeiro e mais importante 
autoantígeno (antígeno endógeno) descrito
 
na GNM idiopática humanaSANTOS, 2014).
 
 
Imunofluorescência: revela depósitos granulares subepiteliais e intramembranosos de imunoglobulinas G e 
complemento.
 
Técnicas de imunohistoquímica possibilitaram localizar a expressão deste antígeno entre o espaço 
urinário e a 
membrana basal com destaque no podócito. A partir da descrição deste autoantígeno, relevantes publicações têm 
destacado a presença do anti
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PLA2 R, com especificidade variando de 57% a 89%, em portadores de GNM idiopática. 
 DISTÚRBIOS DA FUNÇÃO RENAL 
 
 
 
SÍNDROME NEFRÓTICA 
 
Manifestações clínicas e achados laboratoriais: 
Proteinúria maciça (maior que 3,5 g/dia) e lipidúria (gordura livre, corpos ovais, cilindros lipídicos), 
hipoalbuminemia associada (menor que 3 g/dl). Ocorre edema em consequência da hipoalbuminemia e da 
retenção de sódio e água. 
Edema: tem início nos membros inferiores e depois torna-se generalizado, podendo causar dispneia devido ao 
edema pulmonar, derrames plurais e comprometimento do diafragma em virtude da ascite. 
Hiperlipidemia: níveis elevados de triglicerídeos e colesterol LDL. HDL normal. A dislipidemia ocorre como 
consequência de um aumento compensatório da albumina que, em excesso, levará à síntese aumentada de 
lipoproteínas. Aumento dos níveis séricos de LDL-c elevam o risco de desenvolvimento de aterosclerose. 
Proteínas na urina: predominantemente albumina. Pode haver perda de globulinas e componentes do 
complemento de baixo peso molecular (tornando o indivíduo susceptível a infecções principalmente a estafilococos 
e pneumococos). Ocorre perda de muitas proteínas de ligação na urina. Pode haver perda de fatores da coagulação 
e anticoagulantes aumentando o risco de complicações trombóticas (trombose venosa profunda e embolia 
pulmonar). 
 
Níveis plasmáticos de muitos íons (ferro, cobre, zinco) e hormônios (da tireoide e sexuais) podem estar baixos, 
devido à diminuição das proteínas de ligação. 
 
 Doença por lesão mínima (DLM): causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças (1 a 7 anos, 2 a 6 anos, 
1 a 8 anos de idade). Caracteriza-se por perda difusa dos processos podais dos podócitos (causa da proteinúria 
maciça). Isso ocorre em consequência da liberação de uma citocina pelos linfócitos T que atua sobre os 
processos podais dos podócitos glomerulares. 
 
No que se refere aos exames laboratoriais na DLM, a proteinúria costuma ser seletiva (perda de albumina), 
complemento sérico normal, hematúria microscópica pode estar presente em 20% dos casos, hematúria 
macroscópica é rara. IgG está diminuída e o exame de urina não revela sinais de glomerulonefrite. 
A biópsia renal está indicada somente nos casos que não respondem a corticoide, crianças menores de 1 ano ou 
maiores de 8 anos, com recidivas muito frequentes (>4/ano) ou presença de características atípicas, como hematúria 
macroscópica, hipocomplementenemia, HAS e IR progressiva. 
 
Glomerulonefrite membranosa: causa mais comum de nefrose primária em adultos (50 – 60 anos, principalmente. 
Quase sempre depois dos 30 anos de idade). É causada por deposição de complexos imunes (subepiteliais e 
intramembranosos) gerando espessamento difuso da membrana basal glomerular (MBG), o que caracteriza 
microscopicamente essa GN. 
 
O receptor de fosfolipase A2 do tipo M (PLA2R) tem merecido destaque como o primeiro e mais importante 
autoantígeno (antígeno endógeno) descrito na GNM idiopática humanaSANTOS, 2014). 
 
Imunofluorescência: revela depósitos granulares subepiteliais e intramembranosos de imunoglobulinas G e 
complemento. 
Técnicas de imunohistoquímica possibilitaram localizar a expressão deste antígeno entre o espaço urinário e a 
membrana basal com destaque no podócito. A partir da descrição deste autoantígeno, relevantes publicações têm 
destacado a presença do anti-PLA2 R, com especificidade variando de 57% a 89%, em portadores de GNM idiopática.