Síndrome do anticorpo antifosfolipide PDF

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Síndrome do 
 anticorpo 
 antifosfolípide
 Quadro clínico
 Formas clássicas (grandes vasos)
 Trombose venosa profunda (TVP), tromboses 
 arteriais,
 microangiopatia pela síndrome do anticorpo 
 antifosfolipídeo
 Síndrome antifosfolipídica catastrófica (
 pequenos vasos)
 Obstétricas
 Complicações maternas
 Eclâmpsia, préeclâmpsia, síndrome HELLP, 
 síndrome, cardiopulmonar pós-parto
 Coreia gravídica, acidente vascular encefálico 
 AVE) pós-parto
 Morte materna;
 Complicações fetais
 Aborto e perda fetal,
 crescimento intrauterino retardado
 Cardíacas
 Insuficiência coronariana
 Insuficiência cardíaca, doença valva,
 Espessamento, disfunção (insuficiência e
 estenose), vegetações, trombo intracardíaco;
 Neurológicas
 AVE e ataque isquêmico ransitório (AIT) 
 trombóticos
 Síndrome de Sneddon
 Demência multi-infarto, AVE cardioembólico
 Trombose de seios venosos
 Amnésia global transitória, déficits cognitivos
 Esclerose múltipla-símile
 Distúrbios do movimento, coreia, hemibalismo, 
 ataxia cerebelar
 Síndromes espinais, mielite longitudinal
 Neuropatia do trigêmeo
 Hepáticas
 Síndrome de Budd-Chiari
 Hipertensão porta
 Doença veno-oclusiva hepática
 Hiperplasia nodular regenerativa, infarto 
 hepático
 Ortopédicas
 Fraturas ósseas de metatarsos,
 Necrose avascular;
 Hematológicas
 Subtopic 1
 trombocitopenia, anemia hemolítica autoimune
 Necrose de medula óssea;
 Renais
 Microangiopatia trombótica, trombose de veia 
 renal
 Trombose de artéria renal;
 Pulmonares
 Embolia pulmonar e infarto
 Hipertensão arterial pulmonar, trombose 
 arterial pulmonar
 Artéria pulmonar, microtrombose pulmonar
 Síndrome do desconforto respiratório do adulto
 Hemorragia alveolar difusa, alveolite fibrosante
 Gastroenterológicas
 Necrose de esôfago,
 úlcera gástrica, isquemia/ angina mesentérica,
 Pancreatite, colecistite, trombose de vasos 
 esplênicos
 Dermatológicas
 Livedo reticular e racemoso,
 Úlceras cutâneas, atrofia branca e vasculopatia 
 livedoide
 Necrose cutânea, gangrena e necrose digital
 Anetoderma, pioderma gangrenoso-símile,
 Máculas e nódulos, hemorragias subungueais,
 fenômeno de Raynaud, pseudovasculite, 
 papulose
 Atrófica maligna, melanoderma;
 Oftalmológicas
 trombose de vasos retinianos,
 neurite óptica aguda retrobulbar, atrofia óptica
 isquêmica, síndrome seca
 Endocrinológicas
 trombose de veia adrenal om Addison
 Hipopituitarismo, hipogonadismo
 Otorrinolaringológicas
 Distúrbios vestibulares
 Diagnóstico
 Testes de ELISA para anticorpos 
 anticardiolipina (aCL) e para anticorpos 
 antibeta-2 GPI.
 Ensaios de coagulação para detecção de 
 anticorpos com atividade anticoagulante lúpica.
 1ª etapa: ensaio funcional da coagulação
 Tempo de coagulação normal
 Tempo de coagulação prolongado 
 2ª etapa: mistura a 1:1 (mistura a 1:1 do plasma 
 do paciente e de um controle)
 Corrige o tempo de coagulação
 Não corrige o tempo de coagulação
 3ª etapa: Acréscimo de fosfolipídeos em 
 excesso
 Corrige o tempo de coagulação
 Positivo para ACL
 Não corrige o tempo de coagulação
 ACL não confirmado
 Laboratorial
 Trombocitopenia,
 Anemia hemolítica Coombs positivo,
 Critérios classificatórios e diagnósticos
 1 critério clínico
 > 1 episódio de trombose arterial, venose ou de 
 pequenos vasos;
 > 1 morte de feto normal > 10 semanas
 >1 nascimento prematuro de feto normal < 34 
 semanas por eclâmpsia, pré-eclâmpsia grave 
 ou insuficiência placentária
 > 3 abortamentos espontâneos < 10 semanas 
 com outras causas excluídas
 + 1 critério laboratorial
 Lúpus anticoagulante presente no plasma em > 
 2 ocasiões (intervalo mínimo de 12 semanas)
 Anticardiolipina IgI e/ou IgM moderado a alto 
 em > 2ocasiões (intervalo mínimo de 12 
 semanas)
 Antibeta-2-glicoproteína I IgG ou IgM presente 
 no plasma em >2 ocasiões (intervalo mínimo de 
 12 semanas)
 Critérios clínicos:
 .Trombose vascular: um ou mais episódios de 
 trombose arterial, venosa ou de pequenos 
 vasos em qualquer órgão, confirmados 
 inequívocos de imagem ou exame 
 histopatológico. A histopatologia deve excluir 
 vasculite. 
 Morbidade gestacional: 1 ou + mortes de feto 
 morfologicamente normal com mais de 10 
 semanas de idade gestacional, com morfologia 
 fetal normal detectada por ultrassonografia ou 
 exame direto do feto.
 Critérios laboratoriais 
 Lúpus anticoagulante presente no plasma em 
 duas ou mais ocasiões, com intervalo de, no 
 mínimo, 12 semanas. 
 Tratamentos
 Anticoagulação
 Varfarina ou heparina não fracionada e
 de baixo peso molecular em associação ao 
 ácido acetilsalicílico são utilizadas.
 Na fase aguda de trombose, a
 anticoagulação deve ser iniciada com
 heparina de baixo peso molecular
 (HBPM) na dose de 1 mg/kg/dia a cada 12
 horas associada ao anticoagulante oral
 varfarina 5 mg/dia.
 Pacientes mais idosos
 podem iniciar a anticoagulação com 2,5
 mg/dia de varfarina. Após 4 a 7 dias do
 início da anticoagulação oral, o INR deve
 ser rechecado, a fim de que seja
 suspensa a heparina, se o INR estiver
 dentro do alvo desejado.
 Em situações especiais, que envolvem IAM 
 deve ser priorizada a anticoagulação entre 2 e 
 3 associada à dupla antiagregação plaquetária 
 AAS (100 mg/ dia) + clopidogrel (75 mg) por 6 
 meses. Após esse prazo, a anticoagulação 
 pode permanecer entre 2 e 3 com AAS (100 
 mg) ou entre 2,5 e 3,5 sem AAS.
 Nos casos de pacientes com múltiplos eventos, 
 mesmo que com INR adequado, devem ser 
 rechecados e tratados fatores de risco 
 adicionais como: obesidade, dislipidemia e 
 hipertensão arterial
 O uso de sulfato de hidroxicloroquina
 400 mg/ dia, ajustada por quilograma de peso
 Mecanismo de ação dos anticoagulantes
 O efeito anticoagulante da varfarina é mediado 
 através da inibição dos fatores de coagulação 
 vitamina K-dependentes (II, VII, IX e X). Este 
 efeito da varfarina resulta na síntese de formas 
 imunologicamente detectáveis porém 
 biologicamente inativas destas proteínas de 
 coagulação
 Indicações
 Devem ser usados por pessoas que têm maior 
 risco de desenvolver um trombo, como aquelas 
 com arritmias cardíacas ou que usam próteses 
 em valva cardíaca. 
 Efeitos adversos
 Sangramento excessivo, ou hemorragia, podem 
 ocorrer em qualquer parte do corpo.
 Indicações dos fibronolíticos 
 trombose venosa profunda, embolia pulmonar, 
 infarto agudo do miocárdio e acidente vascular 
 cerebral isquêmico agudo com obstrução 
 arterial.
 Epidemiologia
 Está entre as trombofilias adquiridas
 mais frequentes na prática clínica
 Prevalência: 40 a 50 casos/100.000
 pessoas.
 Predomina em adultos jovens e de meia-idade.
 
 A preponderância do sexo feminino é universal,
 porém mais evidente na SAF secundária a LES.
 
 Embora cerca de 30 a 40% da
 população com lúpus apresente teste positivo
 para AAF, a frequência de SAF secundária é 
 menor
 do que a prevalência dos autoanticorpos.
 Afroamericanos são menos acometidos do que 
 outros grupos étnicos. Não hápredomínio de 
 raça na SAF. 
 + de 10% das mulheres vão tem restrição de 
 crescimento para idade gestacional
 Fisiopatologia - Mecanismos 
 da perda fetal na SAF
 Ativação do sistema complemento
 Deficiência na invasão trofoblástica e na 
 produção de hormônios
 Trombose intraplacentária
 Placentação inadequada devido à interferência 
 da anti-b2-glicoproteína I
 Deslocamento de anexina A5 pelos complexos 
 de AAFs IgG e b2-glicoproteína I
 Fisiopatologia - Mecanismos 
 de trombose na SAF
 Ativação do complemento
 Produção deficiente de óxido nítrico
 Inativação da fibrinólise pelo AAF
 Transcrição dos fatores pró-coagulantes (fator 
 tecidual) e moléculas de adesão
 Ativação das vias de sinalização celular
 Interação entre AAfs e células (endoteliais, 
 monócitos, plaquetas).
 Etiologia
 A síndrome antifosfolípide é desordem auto-
 imune de causa desconhecida
 Tem sido relatada a associação de anticorpos 
 antifosfolípides com doenças auto-imunes ou 
 reumáticas, malignidades, doençashematológicas, infecções, doenças 
 neurológicas e droga
 Conceito
 É um distúrbio autoimune multissistêmico
 Ocorre trombose venosa e arterial
 recorrente e/ou morbidade gestacional 
 associadas à presença de anticorpos 
 antifosfolipídicos (AAFs) persistentes.
 
 Tema central: Síndrome do anticorpo 
 antifosfolípide
 Problema 04: 
 Transfusão sanguínea (testemunhas de 
 Jeová)
 O médico deve explicar ao paciente que o CFM 
 determina transfundir esses pacientes em 
 situações críticas como risco de morte
 Existe um termo de consentimento que os 
 pacientes testemunhas de Jeová levam quando 
 tem alguma situação que precise de cirurgia 
 Diagnósticos diferenciais das trombofilias 
 adquiridas 
 Tromboses arteriais e venosas recorrentes, em
 perdas fetais de repetição e prematuridade por
 eclâmpsia/pré-eclâmpsia.
 Algumas causas seriam uso de 
 anticoncepcional, medicamentos, cirurgias e 
 imobilização prolongada.