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Módulo 1: Anemia Classificação: Hipoproliferativas 1. Anemia Ferropriva: Anemia decorre por deficiência de ferro. Manifestações Clínicas Fadiga fácil; tonturas; anorexia; glossite atrófica; disfagia, amenorréia (mulher); diminuição da libido nos dois sexos. Características Hemograma Diminuição da taxa de hemoglobina e do hematócrito, podendo o número dos eritrócitos estar normal, pouco ou muito diminuído. VCM e CHCM são baixos. A contagem de reticulócitos costuma ser normal; RDW alterado; pecilocitose discreta. Exames Complementares Dosagem do ferro sérico é sempre baixa; transferrina saturada de ferro é baixa; ferritina diminuída. A reação de Perls também mostra redução ou ausência de grãos de hemossiderina no material de medula óssea aspirada. 2. Doença Crônica: A anemia em pacientes portadores de doenças que evoluem durante um tempo longo. Manifestações Clínicas As doenças que costumam cursar com anemia são, entre elas, a artrite reumatóide, a polimiosite, a insuficiência renal ou hepática crônica, a tuberculose, as doenças neoplásicas (mieloproliferativas, carcinomas, sarcomas) e, ainda, a intoxição por chumbo. Características Hemograma Há oligocitemia, baixa de hemoglobina; microcitose e hipocromia. Exames Complementares A reação de Perls em medula óssea demonstra a presença de ferro nos macrófagos. Diminuição do ferro plasmático. Na presença de um processo inflamatório crônico a dosagem de ferritina pode variar, dando valores às vezes elevados. A dosagem de proteína C reativa é importante no diagnóstico da anemia que acompanha essas inflamações. A medida do receptor da transferrina não costuma ser alterada na presença de inflamação, daí o seu no diagnóstico diferencial entre anemia ferropênica e essas anemias crônicas, em especial nos casos de ferritina alta. 3. Megaloblástica. A anemia aparece por defeito na síntese do DNA em células precursoras da medula óssea. Manifestações Clínicas Perda de apetite e astenia dores abdominais; enjôos e diarréia; desenvolvimento de úlceras dolorosas na boca e na faringe;alterações da pele;perda de cabelo;cansaço, perda de energia e de vontade;sensação de boca e língua doloridas;durante a gravidez, o parto prematuro e/ou a malformação do feto nas crianças, o crescimento pode ser retardado e a puberdade atrasada. Características Hemograma Diminuição do número de hemácias e contagem do nível de hemoglobina; Aumento do volume corpuscular médio e hemoglobina corpuscular média; Concentração de hemoglobina corpuscular média normal; A contagem de reticulócitos é diminuída devido à destruição do frágil e anormal precursor eritróide megaloblástico; Anisocitose; poiquilocitose; hemácia oval. Exames Complementares Esta anemia é caracterizada por glóbulos vermelhos grandes, imaturos e disfuncionais (megaloblastos) na medula óssea e também por neutrófilos hipersegmentados. 4. Aplásticas. Na anemia aplásticaa medula óssea produz em quantidade insuficiente os de elementos figurados do sangue. Manifestações Clínicas Sangramentos pela trombocitopenia,sejam micro sangramentos na forma de hematomas na pele ou sangramentos profusos; anemia também pode acontecer e graves infecções, podendo chegar a quadro de septicemia. Características Hemograma Anemia do tipo normocítico e normocrômico, reticulócitos costumam estar em número normal ou diminuído; leucopenia e plaquetopenia. Exames Complementares O hemograma e mielograma fazem diagnóstico diferencial entre anemia aplástica e leucemia aguda. É necessário biópsia de medula óssea para afastar possíveis alterações do tecido de sustentação medular por fibrose ou esclerose óssea ou para detecção de focos de células anômalas. Quando se suspeita da presença de aplasia medular, o passo seguinte é procurar a causa. Classificação: Hiperproliferativas 1. Talassemia: há redução ou ausência da síntese das cadeias de globina. Manifestações Clínicas Na α- talassemia depende do número de genes talassêmicos presentes. Ocorre morte fetal na forma homozigota em que 4 genes são afetados. Na β-talassemia homozigota há anemia hemolítica importante, hepato e esplenomegalia, alterações ósseas e retardo no desenvolvimento psíquico. Há necessidade de frequentes transfusões de sangue com tendência a hemossiderose. Com o passar dos anos, esta pode ocasionar escurecimento da pele, lesões cardíacas e alteração da função pancreática (diabetes). Características Hemograma Anemia microcítica e hipocrômica. É típica a presença de codócitos; pontuação basófila e corpúsculos de Howell-Jolly, além de certa porcentagem de eritroblastos circulantes; e existe quase sempre reticulocitose discreta, apesar da anemia profunda. Exames Complementares Eletroforese da hemoglobina; Teste de Coombs: o teste permite a identificação da presença de anticorpos. 2. Anemia Falciforme. É uma doença hereditária que causa a malformação das hemácias. Manifestações Clínicas Pode-se citar fadiga, astenia e palidez (principalmente nas conjuntivas e mucosas) causados pelo déficit de hemácias (uma vez que estas tendem a ter sua vida útil encurtada); pode haver formação de trombos (coágulos) nas mais diversas áreas do organismo, pelo aumento da viscosidade sanguínea que é a aglomeração de hemacias comprometidas. Características Hemograma Pode revelar aumento de leucócitos e plaquetas, dependendo da presença de infecção. Há alterações qualitativas dos eritrócitos, como policromasia, poiquilocitose, anisocitose, pontuação basófila, corpúsculo de Howell-Jolly, eritroblastos circulantes e hemácias em alvos. É frequente o achado de hemácias alongadas, lembrando já as formas de foice. Exames Complementares Baseia-se nos achados do hemograma, que mostra a presença de anemia de tipo hemolítico, na prova de falcização dos eritrócitos e na eletroforose de hemoglobina, que revela a variante HbS. Em geral, o mielograma mostra hipercelularidade. 3. Esferocitose Hereditária: há defeito da membrana dos eritrócitos ao nível do citoesqueleto. Manifestações Clínicas A doença é polimórfica, manifestações de anemia aparecem na infância, com crises de icterícia frequentes e hipodesenvolvimento geral. O baço se torna palpável, e há necessidades de transfusões repetidas. Em outros casos, a doença é quase um achado ao exame clínico, pois se manifesta em indivíduos já adultos portadores de um pequeno baço palpável. A icterícia costuma estar ausente ou ser muito discreta, passando até despercebida (subicterícia). Características Hemograma Presença de microcitose e dos esferócitos; o aumento da CHCM é característico na esferocito; a contagem de reticulócitos encontra-se aumentada. Exames Complementares Os exame laboratoriais costumam orientar o diagnóstico diferencial das anemias hemolíticas. Assim, um teste de Coombs positivo sugere a presença de anticorpos antieritrocitários e afasta a doença constitucional. A eletroforese de hemoglobina e a dosagem das enzimas eritrocitárias se prestam para diferenciar as hemoglobinopatias e anemias enzimopáticas da esferocitose congênita. 4. Anemia hemolítica imunológica: há hemólise aumentada devido à produção, pelo próprio indivíduo, de uma proteína que reveste os seus eritrócitos. Manifestações Clínicas Síndrome hemolítica, com anemia, icterícia e esplenomegalia, além de sinais e sintomas que dependem da presença de uma patologia de base (febre, lesões cutâneas, adenomegalia, entre outros). Características Hemograma Encontro de esferocitose ou reticulocitose no sangue periférico; VCM e HCM normais, caracterizando anemia normocítica e normocrômica. Exames Complementares Mielograma com hiperplasia de precursores eritroblásticos. O teste de Coombs (ou antiglobulina) direto é positivo e o indireto também. O sangue e a medula óssea mostram, algumas vezes, alterações típicas de leucemia linfocítica ou de um linfoma. 5. Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN): Anemia hemolítica adquirida especial causada por defeito intrínseco da membrana eritrocitária,que resulta em marcada sensibilidade desta à ação do complemtento. Manifestações Clínicas A perda de hemossiderina na urina costuma ser mais evidente do que a hemoglobinúria, vendo queixa clássica de eliminação de urina escura pela manhã em menos da metade dos casos. Outras vezes, há quadro de anemia aplástica, com anemia severa, fenômenos hemorrágicos e infecciosos. A tendência maior para tromboses em cérebro e vísceras abdominais é responsável pelos quadros de cefaléias violentas, náuseas, vômitos e dores abdominais. Características Hemograma Os esfregaços de sangue mostram macrócitos e eritrócitos policromáticos. Costumeiramente há reticulocitose, exceto quando se instala a aplasia medular. Os leucócitos costumam estar em número diminuído, havendo neutropenia. As plaquetas podem estar em número normal ou reduzido. Exames Complementares Mielograma mostra hiperplasia de precursores eritroblásticos, que desaparece na fase aplástica. A reação de Perls mostra ausência de ferro de depósito nos macrófagos medulares, uma vez que este se perde constantemente pela urina. A reação de Perls em esfregaços de sedimento urinário evidencia a presença de ferro (hemossiderinúria). Teste de Coombs é sempre negativo. Teste de Ham onde a positividade maior ou menor do teste depende do número de células derivadas dos clones anômalos e resulta da ativação da via alternada do complemento que provoca a lise celular. 6. Deficiência de G-6-PD: Há anormalidades na via das pentoses. Manifestações Clínicas A maioria dos indivíduos deficientes de G-6-PD são assintomáticos embora possam manifestar hemólise de graus variáveis quando expostos a alguns fatores do meio ambiente. As manifestações clínicas mais comuns são: a icterícia neonatal e a anemia hemolítica aguda associada; a fármacos, infecções ou ingestão de fava. Entretanto, os fármacos constituem os principais agentes que desencadeiam crises hemolíticas nos deficientes de G-6-PD. Características Hemograma Eritrócitos irregularmente contraídos e fragmentados e eritrócitos com a hemoglobina concentradanuma calota de célula. Presença de corpúsculos de Heinz. Exames Complementares Dosagem de G-6PD. PCR: identificação do tipo de mutação. Permite a amplificação de um segmento de DNA, identificando mutações. 7) Sideroblástica. A anemia é caracterizada por produção anormal de hemácias. Manifestações Clínicas São anemias raras, classificadas em formas: congênita e adquirida. A congênita é mais rara que a adquirida e está relaciona da com alterações genéticas. As formas adquiridas podem resultar de intoxicação medular por drogas ou agentes químicos, agentes quimioterápicos e intoxicação por chumbo. Características Hemograma Eritrócitos hipocrômicos no sangue periférico; e ferro elevado no soro. Presença de ferro acumulado ao redor dos núcleos, em especial dos eritroblastosortocromáticos. Exames Complementares Quadro típico de eritroblastos medulares contendo grossos grãos de ferro que se coram pelo azul-da-Prússia faz diagnóstico morfológico; medula óssea rica em série vermelha. Módulo 2: Doenças dos Leucócitos 1) Leucemia Mielóide Aguda (LMA) Classificação: Doença da Linhagem Mielóide Também conhecida como leucemia mielogênica aguda, é um câncer/cancro da linha mielóide dos glóbulos brancos que se caracteriza pela rápida proliferação de células anormais e malignas - os blastos - que não amadurecem, não desempenham sua função e ainda se acumulam na medula óssea, interferindo na produção normal de outras células sanguíneas. Manifestações Clínicas Palidez cutaneomucosa, febre com quadro de tipo infeccioso, hemorragias, adenomegalia, hepatomegalia, esplenomegalia, sintomas neurológicos, dores ósseas, derrame pleural. Características Hemograma Anemia, plaquetopenia, leucocitose variável, altíssima proporção de mieloblastos, bastonetes de Auer. Exames Complementares Biópsia da medula óssea, radiografias, ultra-sonografia, exame do liquor, exame de fundo de olho, imunofenotipagem das células leucêmicas por imunofluorescência ou citometria de fluxo, citogenética. 2) Leucemia Mielóide Crônica (LMC) Classificação: Doença da linhagem mielóide É decorrente da proliferação clonal de célula hematopoiética primitiva que sofreu translocação recíproca t (9;22)(q34;q11), em que os genes BCR e ABL passam a formar um gene de fusão no cromossomo 22, denominado cromossomo Ph (Philadelphia). Manifestações Clínicas Astenia, anorexia, emagrecimento, suores noturnos, esplenomegalia, anemia, febre, hemorragias, hepatomegalia. Características Hemograma Neutrofilia com desvio a esquerda; mielócitos; basofilia acentuada; leucocitose à custa de toda série mielóide; aumento dos blastos; eosinofilia; plaquetopenia. Exames Complementares Exame citogenético para o cromossomo Ph; exame de biologia molecular para a fusão BCR-ABL; coloração citoquímica da fosfatase alcalina dos neutrófilos (é caracterizada pela baixa ou ausência de neutrófilos); biópsia de medula óssea. 3) Policitemia Vera Classificação: Doença da Linhagem Mielóide. É uma proliferação clonal que compromete as três séries mielóides, com predomínio da eritróide Manifestações Clínicas Hepato e esplenomegalia; pleitora facial; equimose; lesão; prurido; cardiomegalia; fenômenos vaso-oclusivos; úlceras; varizes esofágicas; hepatomegalia; dispnéia; tromboembolismo; DPOC; mialgia; cefaléia; lassidão; vertigem; dores ósseas; PIC aumentada; distúrbios visuais. Características Hemograma Eritrocitose, com microcitose progressiva; leucocitose (neutrófila); mielócitos; basofilia; eosinofilia; trombocitose; poliglobulia; hematócrito ↑; anisocitose; pecilocitose. Exames Complementares Reação de fosfatase alcalina (normal a aumentado); Biópsia da medula óssea (aumento discreto ou acentuado de magacariócitos, das fibras reticulínicas e da celularidade geral); citogenética. 4) Mielofibrose ou MetaplasiaMielóide Classificação: Doença da Linhagem Mielóide. Caracteriza-se pela proliferação de fibroblastos na medula óssea e depósito de fibras de tipo colágenas e reticulínicas. Manifestações Clínicas Palidez; dores musculares; dores ósseas; hepato e esplenomegalia; adenomegalia discreta; hemorragia; emagrecimento; dores abdominais; icterícia ou subicterícia. Características Hemograma Anemia acentuada; pecilocitose; esferocitose; dacriócitos; reticulócitos normais ou aumentados; eritroblastos circulantes; leucocitose discreta; mieloblastos; macroplaquetas ou restos de megacariócitos circulantes; plaquetas com formas atípicas e bizarras. Exames Complementares Teste de HAM; biópsia óssea; punção de gânglio linfático e de Baço; dosagem de ferro no soro; mielograma; reação da fosfatase alcalina. 5) Trombocitemia Essencial Classificação: Doença da Linhagem Mielóide. É uma doença de natureza clonal, derivada da proliferação exagerada da linhagem megacariocitária medular. Manifestações Clínicas Fraqueza; trombose; isquemia; hemorragias; tonturas; cefaléias; prurido; perturbações neurológicas (paresias e parestesias); hepato e esplenomegalia discreta; tromboembolismo. Características Hemograma Anemia microcíticahipocrômica; leucocitose discreta; plaquetose muito acentuada. Exames Complementares Mielograma. 6) Síndromes Mielodisplásicas Classificação: Doença da Linhagem Mielóide. Constituem um grupo heterogêneo de doenças clonais das progênies mielóides, caracterizadas por citopenias decorrentes de hematopoiese ineficaz e exagero apoptótico. Manifestações Clínicas Palidez; fraqueza; cansaço; infecções; febre; alterações imunológicas. Características Hemograma Anemia macrocítica, com pecilocitose; neutrófilos hipersegmentados, agranulados, aneuplóides com segmentação nuclear pelgeróide; neutropenia; trombocitopenia com plaquetas dismórficas e restos de megacariócitos; blastos no sangue; aumento de promielócitos e blastos; megacariocitopenia. Exames Complementares Diagnóstico diferencial com aplasia medular 7) LeucemiaLinfóide Aguda (LLA) Classificação: Doença da Linhagem Linfóide. Também conhecida como leucemia linfoblástica aguda, é um câncer das células brancas (leucócitos) do sangue caracterizada pela produção maligna de linfócitos imaturos (linfoblastos) na medula óssea. Manifestações Clínicas Fraqueza; palidez; hemorragias; sintomas de quadro infeccioso. Características Hemograma Anemia; plaquetopenia; leucocitose variável; proporção muito alta de linfoblastos. Exames Complementares Mielograma; reações citoquímicas. 8) Leucemia Linfóide Crônica (LLC) Classificação: Doença da Linhagem Linfóide. É uma doença linfoproliferativa, caracterizada por quadro clínico benigno e evolução lenta. Manifestações Clínicas Pode permanecer assintomática por anos, podendo surgir anemia grave; icterícia; hepatoesplenomegalia; adenomegalia; aumento dos linfonodos. Características Hemograma Leucocitose (linfoblastos e prolinfócitos); anemia; plaquetopenia; linfocitose; poucos blastos.Quando a anemia é de tipo hemolítico, são encontrados esferócitos e eritroblastos. Leucocitose variável. Exames Complementares PAS; Biópsia de medula óssea; Biópsia de gânglio linfático; Citometria de fluxo. Módulo 3: Doenças purpúricas e trombóticas 1) Púrpura Trombocitopênica idiopática e imunológica Na púrpura trombocitopênica imune, as plaquetas são destruídas de forma prematura na circulação como resultado de auto-anticorpos ou de imunocomplexos presentes na superfície de sua membrana. Manifestações Clínicas Incluem sangramento sob a forma de petéquias. Estas surgem devido a estase vascular em áreas dependentes (membros inferiores, principalmente no tornozelo) ou locais da pele submetidos aconstricção (cintos apertados e meias). Equimoses na região dorsal e nas coxas podem ser também observadas. Nas membranas mucosas, há sangramento gengival e bolhas hemorrágicas (mais associadas com a intensidade da trombocitopenia). Epistaxe, inicialmente responsiva a tamponamento, é decorrente de lesões semelhantes apetéquias na mucosa nasal. Características Hemograma Plaquetas aumentadas de volume (MPV >12fL) e o índice de anisocitose de plaquetas, chamado de PDW (semelhante ao RDW da anemia), também elevado. O hemograma, além da trombocitopenia, encontra-se normal, mas eventualmente mostra anemia e leucocitose como resposta ao sangramento agudo. Exames Complementares O diagnóstico da PTI é um diagnóstico de exclusão. Deve ser considerado em pacientes com trombocitopenia, geralmente inferior a 5O.OOO/mm3 e (1) esfregaço periférico demonstrando número reduzido de plaquetas, ausência de esquizócitos, blastos ou qualquer outro achado que aponte para outra etiologia da trombocitopenia, (2) ausência de causas secundárias de PTI (drogas, HIV, LES, LLC). O aspirado de medula óssea não é obrigatório, a não ser em pacientes acima de 60 anos de idade, para afastar mielodisplasia. Na PTI, o resultado revela uma hiperplasia do setor megacariocítico. 2)Púrpura Trombocitopênica Trombótica Caracterizada pela oclusão trombótica disseminada da microcirculação, levando à síndrome de anemia hemolítica microangiopática. Manifestações Clínicas Os primeiros sintomas da síndrome geralmente são mal-estar e fraqueza, febre, seguidos por um quadro neurológico variável: cefaléia, paralisia de pares cranianos, afasia, hemiparesia, confusão mental, torpor, coma e crise convulsiva. Características Hemograma Anemia, leucocitose neutrofílica moderada, com algum desvio para esquerda, trombocitopenia. Todos os critérios de hemólise estão presentes: reticulocitose acentuada, policromatofilia. O esfregaço do sangue periférico revela o achado clássico dos esquizócitos (fragmentos de hemácia) - um dos critérios mais importantes para o diagnóstico da síndrome. Exames Complementares Biópsia (pele, gengiva, medula óssea) em 50% dos casos. O achado característico é representado pelos depósitos hialinos subendoteliais. aumento do LDH, elevação da bilirrubina indireta, queda acentuada da haptoglobina. Por ser intravascular, é comum a hemoglobinúria e a hemossiderinúria. As provas da coagulação (TP, PTTa) estão caracteristicamente normais, a não ser por um leve aumento dos PDF (produtos de degradação da fibrina). O sedimento urinário (EAS) mostra hematúria e proteinúria. Na bioquímica sérica, uma discreta azotemia e alterações das enzimas hepáticas pode ser encontrada. 3) Hemofilias A e B As hemofilias são distúrbios da coagulação de caráter hereditário, com herança ligada ao sexo (cromossoma X), sendo, portanto, quase exclusivos do sexo masculino. O defeito consiste numa atividade muito baixa do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B). Os genes que codificam a síntese do fator VIII e IX, encontram-se localizados no braço longo do cromossoma X. Manifestações Clínicas As manifestações clínicas da hemofilia A e B são indistinguíveis. A maior parte dos pacientes com hemofilia A (70%) possui a forma grave. Na hemofilia B, a forma grave responde por 20-45% dos casos.Manifestações incluem hematomas intramusculares que podem comprimir nervos periféricos e provocar síndrome compartimentai (com comprometimento isquêmico), hematomas retroperitoneais, hematomas do psoas (quadro que simula a apendicite aguda), sangramento gastrointestinal e genitourinário (hematúria). Exames Complementares O laboratório da hemofilia (seja A ou B) revela apenas um distúrbio da via intrínseca dacoagulação, ou seja, um PTTa alargado, na ausência de outras alterações nas provas hemostáticas. O tempo de coagulação (TC) também pode se alterar, porém este teste é muito menos fidedigno do que o PTTa. O diagnóstico é confirmado pelo ensaio específico para os fatores VIII e IX, para diferenciar a hemofilia A da hemofilia B, cuja terapêutica é bem diferente. 5) Síndrome do anticorpo anti-fosfolípide Refere-se a um grupo heterogêneo de auto-anticorpos que reagem com complexos fosfolipídeo-proteína. Manifestações Clínicas Caracteriza-se, principalmente, pelas manifestações clínicas e laboratoriais de trombose arterial e/ou venosa recorrentes, anemia hemolítica auto-imune (AHAI), alterações cardíacas, neurológicas e cutâneas. Características Hemograma Trombocitopenia Exames Complementares TTPA: Prolongam a coagulação in vitro. 6) Coagulopatias adquiridas As coagulopatias adquiridas formam um grupo heterogêneo de enfermidades. Nas adquiridas o defeito é múltiplo, associando-se alterações vasculares, plaquetárias e deficiências de um ou mais fatores. 6.1)Coagulação Intravascular Disseminada Trata-se de uma grave desordem adquirida da hemostasia, relacionada a doenças não menosgraves, como a sepse bacteriana por Gram negativos, as complicações obstétricas, neoplasias malignas.politrauma, grande queimado, hemólise intravascular aguda, entre outros. Manifestações Clínicas Em conjunto com a hemorragia, estes pacientes fazem microtrombose difusa, levando à insuficiência renal aguda, disfunção hepática, depressão do sensório e gangrena de dígitos. A apoplexia suprarrenal (síndrome de Waterhouse-Friederichson) é clássica da meningococcemia, levando ao choque refratário à reposição volêmica e aminas. Existem duas formas de CIVD: (1) Forma Aguda, relacionada à sepse, trauma, complicações obstétricas, LMA. O consumo de fatores da coagulação e de plaquetas não consegue ser compensado por um aumento da produção hepática e medular. Estes pacientes se manifestam muito mais com sangramento. (2) Forma Crônica: quase sempre relacionada a tumores sólidos secretores de fator tecidual. Como há uma resposta compensatória hepática e medular, o consumo excessivo de fatores da coagulação e de plaquetas é reposto. As manifestações principais passam a ser de repetidas tromboses. Características Hemograma Trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, com esquizócitos. Exames Complementares O fibrinogênio (fator I), que pode chegar a valores indetectáveis. Como consequência à hiperfibrinólise, temos o aumento dos PDF (produtos de degradação defibrina, entre eles o D-dímero). que podem ser dosados no plasma. Na fibrinólise primária (uma outra entidade), os PDFF estão elevados, mas o D-dímero está normal.
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