Hemofilia

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Objetivos de estudo
A – Entender as causas e consequências da hemofilia;
B – Explicar a cascata da coagulação sanguínea;
C – Compreender os processos de hemostasia;
D – Pontuar métodos de controle na vida de um hemofílico.
SÍNTESE:
A mutação que causa hemofilia fica no cromossomo X. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito. O filho homem pode manifestar a enfermidade. Hemofílicos podem sofrer lesões espontâneas e sangrar com maior facilidade, mesmo sem marcas físicas ou problemas visíveis que podem ter ocasionado esses sangramentos, podendo acontecer no interior do organismo, dentro dos músculos. A cascata da coagulação é ativada a partir de uma lesão no endotélio vascular. Ocorre ativação de enzimas e clivagem dos mesmos por proteínas do plasma sanguíneo para assim transformar o fibrinogênio em fibrina e formar o coágulo, passando pelas vias intrínseca, extrínseca e comum. A hemostasia representa um mecanismo fisiológico de defesa contra a perda não controlada de sangue. Após a ocorrência de uma lesão vascular, iniciam-se três processos: (i) vasoconstrição, limitando o aporte de sangue para o local da lesão; (ii) agregação plaquetária, por adesão, ativação e agregação das plaquetas circulantes, formam o primeiro tampão no local da lesão; e (iii) fibrinólise, por ativação sequencial de fatores presentes no plasma, formando o coágulo de fibrina responsável pela sustentação e forma do coágulo final. O tratamento é feito com a reposição intra venal (pela veia) do fator deficiente.
REFERÊNCIAS:
RANAL, Daniela. Hemofilia: tratamento e profilaxia. 2014.
BERGER, Markus et al. Hemostasia: uma breve revisão. Revista Caderno Pedagógico, v. 11, n. 1, 2014
FERREIRA, Cláudia Natália et al. O novo modelo da cascata de coagulação baseado nas superfícies celulares e suas implicações. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 32, p. 416-421, 2010.
GARBIN, Livia Maria et al. Avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde em pacientes portadores de hemofilia. Ciência, Cuidado e Saúde, v. 6, n. 2, p. 197-205, 2007.