9 -DISFUNCION HIPERPARATIROIDEA

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ASIGNATURA : DISFUNCION PARATIROIDEA 
CICLO : VIII
SEMESTRE ACADEMICO : 2022-1
UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
“Dr. Wilfredo Erwin Gardini Tuesta”
 
ACREDITADA POR SINEACE
RE ACREDITADA INTERNACIONALMENTE POR RIEV
DISFUNCION PARATIROIDEA
COORDINADOR GENERAL DE CURSO:Dr.Victor Fajardo Alfaro
DOCENTES RESPONSABLES DE LA ASIGNATURA
SEDE LIMA :
FILIAL ICA	 :
FILIAL CHINCHA :
 AGENDA
1.-INTRODUCCION
2.-HIPERPARATIROIDISMO
-) Primario
.-) Secundario
.-) Terciario
3.- HIPOPARATIROIDISMO
70%
20%
PTH péptido 84aa con t1/2: 2-4min
Principal regulador de la homeostasis del calcio conjuntamente con la vitamina D (calcitriol)
 INTRODUCCION
HORMONA PARATIROIDEA (PTH)
Efectos directos: aumento en la resorción ósea y aumento en la reabsorción tubular renal distal de calcio
 Efecto indirecto: incrementar la conversión de 25 (OH) D a 1,25 (OH)2 D
PTH
La regulación de los niveles de Ca2 + , 
 .-La transmisión neuronal,
 .-Estabilidad de la membrana,
 .-La estructura ósea,
.- La coagulación sanguínea,
 .-La señalización intracelular
Sintetizado a partir de Ergocalciferol=Vit D2
Acción de la luz solar, colesterol en la piel (Colecalciferol=Vit D3). 
Transportados al hígado,
Ocurre la 1ra bioactivación, hidroxilación en C-25 a 25-hidroxivitamina D (25 hdroxilasa)
La 2da bioactivacion,en el riñon:1,25 didroxivitamina D ( 1δ hidroxilasa
 VITAMINA D
- 1,25 (OH)2 D es reconocida por VDR con una afinidad 500 a 1000 veces mayor que la existente para reconocer a 25 (OH) D.
 - 25 (OH) D circula en concentraciones aproximadamente 1000 veces mayores que 1,25 (OH)2 D
 - La proporción de 1,25 (OH)2 D que circula no unida a DBP (libre) es 10 veces mayor que la correspondiente fracción de 25 (OH) D. 
HIPERPARATIROIDISMO
 HIPERPARATIROIDISMO
Es un trastorno en el cual las glándulas paratiroides d producen demasiada hormona paratiroidea (PTH).
Hiperparatiroidismo (HPT) se clasifica
 .- Primario,
 .- Secundario, 
 .- Terciario.
 Hiperparatiroidismo Primario
Anormalidad primaria de una o varias glándulas paratiroideas
Secreción inapropiada de la PTH, cuya característica es la hipercalcemia con niveles altos de PTH, 
Hipercalcemia se produce como consecuencia de una mayor absorción intestinal de calcio, mayor resorción ósea y por incremento de la reabsorción a nivel tubular renal.
Prevalencia : 1% de la población adulta,
Incidencia; 4/100,000 persona por año. 
2 a 3 veces más común en mujeres que en hombres, 
Es rara en niños y adolescentes 
Más frecuente a partir de la quinta década de la vida,
 Garmendia y col. en una serie de casos del Hospital 2 de Mayo, la mayoría de pacientes fueron adultos jóvenes de género masculino 
 Etiología
En el 80 a 85 % , un adenoma solitario,
El 10% causado por hiperplasia de todas las glándulas, 
4% a dos o más adenomas y en menos del 1% a carcinoma paratiroideo.
La hiperplasia paratiroidea puede ser esporádica o formar parte del HPT 1rio familiar aislado 
Síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM). 
El 2 a 5% de pacientes con HPT 1rio, presente el cuadro clínico de la NEM tipo 1(Sindrome de Werner) 
Síndrome autosómico dominante, 90% a 99% el HPT es la primera manifestación,
Luego el adenoma hipofisario( productor de prolactina) 
Los adenomas entero pancreáticos como el gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison) o insulinoma.
El desarrollo de NEM1 se ha relacionado con la expresión de una mutación inactivadora de un gen supresor de tumores (gen Menin / NEM1) que se localiza en el cromosoma 11q13.
 NEM tipo 2ª(Sindrome de Sipple) , Carcinoma medular de tiroides asociado a adenoma de la médula suprarrenal (feocromocitoma) y el HPTP que se presenta más tardíamente
Prevalencia está entre 10 a 35 %
El síndrome es causado por una mutación activadora del protooncogén RET en el cromosoma 10.
 Fisiopatología
Adenomas paratiroideos, el punto de ajuste para la supresión inducida por el calcio de la secreción de PTH se altera o "cambia", 
 
La PTH secretada se incrementa de manera inadecuada para el nivel de calcio ( pérdida de control de retroalimentación
La producción excesiva de PTH conduce a la hipercalcemia por la estimulación aumentada de la actividad osteoclástica del hueso, que origina la liberación de calcio y de fosfato
El punto de ajuste de calcio para la secreción de PTH ( CSR), calcio ionizado de 4 mg / dL (1 mmol /
 La absorción de calcio intestinal y la reabsorción renal de calcio(túbulo),están aumentadas. 
 La PTH inhibe la reabsorción tubular de fosfato ,causando una pérdida excesiva de fosfato en la orina
Disminuir el nivel del fósforo sérico se eleva el nivel del calcio sérico. 
Efecto final ,es Hipercalcemia e Hipofosfatemia
Con Hiperecalciuria e Hiperfosfaturia.
 Formación de cálculos renales de fosfato de calcio y de oxalato de calcio
 
CUADRO CLINICO
-Síntomas del tejido óseo 
 Dolores óseos,
Fracturas fáciles, tumefacciones o tumoraciones óseas, deformidades óseas
Hipertrofia ósea difusa y generalizada o localizada
Huesos que son accesibles a la palpación. 
Dedos hipocráticos o en palillo de tambor. 
- Síntomas urinarios 
 Puede adoptar dos tipos: 
1. Nefrolitiasis cálcica, 
Precipitación del exceso de calcio con formación de cálculos a repetición y su sintomatología clásica, incluyendo el cólico nefrítico. 
2. Nefrocalcinosis, 
Con depósito de calcio en el parénquima renal. En ocasiones se produce una verdadera diabetes cálcica con poliuria, polidipsia y aumento en la eliminación del calcio
-Síntomas oculares 
 La hipercalcemia duradera puede producir calcificaciones oculares
Queratopatía en banda, aparición de sustancia opaca en líneas verticales, paralelas al limbo esclerocorneal y dentro de él;
En forma de cristales conjuntivales fuera del limbo y debajo de los párpados
	Sistema	Síntomas
	Neuropsiquiátricos	Cansancio, debilidad, alteraciones cognitivas leves, cambios de humor, irritabilidad, ansiedad, depresión, falta de concentración, pérdidas de memoria y alteraciones del sueño
	Renales	Nefrolitiasis, disminución de la tasa de filtración glomerular (TFG)
	Esqueléticos	Reducción de la densidad mineral ósea (DMO), aumento del riesgo de fracturas, osteítis fibrosa quística
	Cardiovasculares	Hipertensión arterial, hipertrofia ventricular izquierda, calcificación de la válvula mitral y/o aórtica
	Neuromusculares	Debilidad muscular
 Hiperparatiroidismo Secundario
El HPT secundario se produce por menor disponibilidad de calcio con calcemia normal o disminuida.
Se produce en toda condición en la cual existe una menor disponibilidad de calcio iónico:
.-La insuficiencia renal crónica,
La insuficiencia renal crónica es la causa más frecuente de HPT 2rio,
En el HPT 2rio no tratado se observa una progresiva alteración de los huesos, la osteítis fibrosa quística, fracturas y calcificación de tejidos blandos y vasculares,
Cuadro denominado osteodistrofia renal condición que presenta una alta morbimortalidad
 Hiperparatiroidismo Terciario
En el HTP terciario hay una secreción de la PTH autónoma producto de un HPT secundario prolongado.
Este fenómeno, a una marcada estimulación y conversión de las glándulas paratiroideas de un estado de hiperplasia reversible (policlonal) a un defecto de crecimiento irreversible (monoclonal)
Hiperfunción glandular que ocurre después de la transformación monoclonal llevan a la formación de adenomas autónomos,
Producen cantidades elevadas de PTH, independiente de las fluctuaciones de la concentración de calcio sanguíneo,
Semejando el cuadro clínico del HPTP.
 Diagnostico
Clínico, Bioquímico, Imágenes. 
Los parámetros bioquímicos :Calcio sérico y/o calcio iónico, fósforo sérico, calcio en orina de 24 horas y PTH.
Los VN Ca sérico se encuentran entre 8.5a 10.5 mg/dl,
 -Calcio corregido alto
 -PTH alta
 - Fósforo normal bajo 
 -Calcio urinario normal o elevado
En el caso de falla renal y niveles aumentados de fósforo debe hacerse la corrección en función a la concentración de albumina, utilizando la siguiente formula. Calcio corregido = Ca observado + ((4.0 + albumina gr) x 0.8
Por cada unidad entera por arriba o por debajo de 4 de albúmina, disminuya o aumente 0.8 la cifra de calcio sérico
 La ecografía 
Es económico, tiene una buena sensibilidad (70% a 80%) y especificidad (90%) y no expone al paciente a la radiación. 
Ecografía intraoperatorio realizado por cirujanos también ha tenido éxito en la localización de glándulas paratiroides anormales
La exploración MIBI es relativamente barata, tiene mejores puntuaciones de sensibilidad y especificidad (80% a 90% y 98%, respectivamente) e implica una exposición a radiación baja
Un metaanálisis publicado en Head and Neck en marzo de 2015 concluyó que la SPECT / TC 99mTc-MIBI tiene una alta tasa de detección de glándulas paratiroides hiperfuncionantes en pacientes con PHPT.
TRATAMIENTO
.- CIRUGIA
La extirpación quirúrgica y la ablación angiográfica (infarto selectivo) de las glándulas paratiroides son los únicos tratamientos definitivos para el HPTP.
Las pautas del Cuarto Taller Internacional , recomiendan la cirugía:
.- Pacientes cuyo nivel de calcio sérico es más de 1.0 mg por decilitro (0.24 mmol por litro) por encima del límite superior del rango normal,
.- Pacientes menores de 50 años.
Hombres y mujeres perimenopausicas o postmenopáusicas de 50 años de edad o más que tienen puntuaciones T de -2.5 o menos en un sitio de densitometría ósea central o en el tercio distal del radio o que recientemente han tenido una fractura por fragilidad
Cálculos renales y un nivel de calcio en la orina de más de 400 mg por día (10.0 mmol por día) (particularmente si la hipercalciuria se acompaña de medidas bioquímicas en la orina que son indicativas de un aumento riesgo de formación de cálculos) 
TFG < 60 ml por minuto, SON INDICACIONES DE CIRUGIA
.-MEDICO
Terapia antiresortiva
-) Las disminuciones agudas en los niveles altos de calcio sérico se logran fácilmente con los bifosfonatos EV, ácido zolendrónico
Un metaanálisis ha demostrado aumentos mejoras en la DMO .
-) Los calcimiméticos (cinacalcet) 
Actúan como agonistas de los receptores y sensores de calcio, su administración a pacientes con PHPT reduce los niveles de calcio y PTH en suero hasta por 5 años.
-) Diuréticos Tiazidicos.
Reduce los niveles de Ca urinario y PTH sin aumento de calcio sérico
Activación de mensajeros secundarios
Secreción de PTH disminuída
Cinacalcet se une al CaR
 Hipoparatiroidismo
Es el síndrome caracterizado por la secreción deficiente de PTH, con la consiguiente hipocalcemia.
Fosfatemia alta y aclaramiento disminuido de fosfato por la orina.
La hipocalcemia , lleva a concentración baja de calcio en la orina o hipocalciuria . 
El aclaramiento de calcio en la orina es casi nulo, cuando la calcemia < de 7 mg/dL. 
 El Ca-iónico disminuido en el LEC , aumenta la excitabilidad neuromuscular y produce la tetania, 
El hipoparatiroidismo, enfermedad infrecuente, deteriora la calidad de vida,
Control inadecuado ,producir convulsiones, parestesias, deterioro cognitivo y crisis de hipocalcemia que requieren atención urgente 
-En Estados Unidos se habían diagnosticado 58.763 pacientes con hipoparatiroidismo crónico 
 La prevalencia aproximada fue de 37 casos por cada 100.000 habitantes, de los cuales 8 casos por cada 100.000 habitantes fueron de etiología no quirúrgica y 29 por cada 100.000 fueron posquirúrgicos
 ETIOLOGIA
.-75% POST OPERATORIO
 .- 25% CAUSAS MEDICAS: 
-)AUTOINMUNE 
-)TRASTORNOS GENETICOS
-)ENFERMEDADES INFILTRATIVAS 
-)POST IRRADIACION
-)HIPOMAGNESEMIA (UNICA CAUSA REVERSIBLE)
 ETIOLOGIA
La principal causa de hipoparatiroidismo es el adquirido, 75 % de todo los casos . 
Consecuencia , de la resección quirúrgica de grandes tumores cervicales, intencional o inadvertida
Hipoparatiroidismo posquirúrgico, el 33 % de las intervenciones quirúrgicas, por neoplasia maligna Tiroidea: 
33 % por bocio no tóxico, 25 % por bocio tóxico y 
10 % debido a hiperparatiroidismo primario recidivante o hiperplasia
 HIPOPARATIROIDISMO POSTQUIRURGICO
 Resección completa de las glándulas o por isquemia glandular por daño de la vasculatura 
 El hipoparatiroidismo POST quirúrgico puede ser transitorio (duración < a 6 meses) o definitivo (duración > 6 meses) 
 Entre 7-35 % de las tiroidectomías pueden producir hipoparatiroidismo, 
 75 % serán transitorios y 
25 % terminará siendo definitivo 
Hipocalcemia (calcio sérico < 8 mg/dL) y PTH baja (< 20 pg/mL
-Glándulas paratiroideas,
-Cirujano,
-Arteria tiroidea
Trastornos adquiridos:
• Hipoparatiroidismo autoinmune - Síndrome poliglandular autoinmune tipo I – Aislado
El SPA tipo 1 es un trastorno monogénico y autosómico recesivo , mutación en el brazo corto del cromosoma 21 en el gen AIRE (autoinmune regulator gene)
Tríada : candidiasis mucocutánea, hipoparatiroidismo e insuficiencia suprarrenal primaria autoinmunitaria.
 Los signos y síntomas aparecen en la infancia, 
La candidiasis suele ser el primer signo, seguido, del hipoparatiroidismo y la enfermedad de Addison; 
La diabetes tipo 1 ocurre en menos de 4% de los niños afectados, pero aumenta hasta 12% en adultos
Ac. específicos contra la glándula paratiroidea en 38% , de 75 pacientes con hipoparatiroidismo idiopático, 
26% de 92 pacientes con enfermedad de Addison y 
12% de 49 pacientes con tiroiditis de Hashimoto. 
 La existencia de anticuerpos contra el receptor sensor de calcio en la paratiroides, en 25% de pacientes con hipoparatiroidismo idiopático y síndrome poliglandular autoinmunitario tipo 1 
• Acumulación de hierro (talasemia o hemocromatosis).
• Acumulación de cobre (enfermedad de Wilson): 1: 50,000 a 1: 100,000
 • Muy raramente puede ocurrir después de la terapia con yodo 131 para la enfermedad tiroidea
 • Deficiencia de magnesio (p. Ej., Terapia con IBP) o exceso (p. Ej., Terapia tocolítica durante el embarazo)
• Idiopática
 CUADRO CLINICO
Síntomas y signos ,hipocalcemia.
 - Diferencia interindividual, altamente variables los síntomas.
• Irritabilidad neuromuscular:
- Hormigueo de dedos de manos y pies, entumecimiento perioral
 - Calambres musculares, laringoespasmo, convulsiones
 • Manifestaciones neurocognitivas y neuropsiquiátricas:
 - "Niebla del cerebro" (letargo mental)
- Incapacidad para enfocar / concentrar
 - Aumento de la ansiedad
.-Síntomas generales
 Sensación de fatiga, astenia, adelgazamiento,
Anorexia, dolores erráticos de tipo reumático.
.-Alteraciones óseas
 Niños pueden observarse trastornos del crecimiento óseo y dentario, presentan alteraciones en el esmalte, como manchas y surcos o bandas horizontales, contornos dentellados o en sierra.
Se observa que los dedos de la mano se colocan en hiperextensión y el dedo pulgar en aducción forzada; al mismo tiempo la palma de la mano se ahueca,
 SIGNO DE TROUSSEAU
 En tetania aguda se observa espontáneamente 
Tetania latente
.- Rama temporal del nervio facial ,contracción de los músculos orbicular, superciliar y frontal
.- La mitad de una línea, el conducto auditivo externo a la comisura bucal, contracción de los músculos de la cara
 DIAGNOSTICO
Para hacer el diagnóstico es suficiente la hipocalcemia confirmada en dos ocasiones y PTH baja o indetectable (< 20 pg/mL).
 Esta combinación de elementos descarta deficiencia de vitamina D, malabsorción, enfermedad renal.
Generalmente, la hipocalcemia es transitoria luego de la cirugía y aparece en las primeras 24-48 horas del procedimiento. 
La hipocalcemia persistente, post quirúrgica para hiperparatiroidismo, se debe a dos etiologías:
.- Síndrome de hueso hambriento,
 .- Hipoparatiroidismo transitorio. 
La única manera de diferenciar entre estas dos etiologíases el fósforo,
Hiperfosfatemia en hipoparatiroidismo y disminuido en el síndrome del hueso hambriento 
Bioquímica:
• Calcio sérico normal bajo a reducido
• Fosfato sérico, normal alto a incrementado
 • PTH intacta inadecuadamente baja a disminuidos 
 • Magnesio sérico, normal
 • 1,25-dihidroxivitamina D sérica : normal baja a disminuida
• Marcadores de recambio óseo de normal baja a disminuido( Fosfatasa alcalina del hueso)
HIPOPARATIROIDISMO CRONICO
Calcio sérico ajustado a albúmina, de normal bajo a disminuido, en al menos 2 ocasiones, separadas por al menos 2 semanas
• PTH inadecuadamente normal baja a disminuida, en presencia de hipocalcemia en al menos 2 ocasiones 
• Fosfato sérico, normal alto a incrementado
• El hipoparatiroidismo crónico, después de una cirugía de cuello, se diagnostica solo si está presente durante más de 6 meses
Diagnóstico diferencial del hipoparatiroidismo post quirúrgico;
• Hipoparatiroidismo autoinmune
 • Sobrecarga de hierro por talasemia o hemocromatosis.
 • Sobrecarga de cobre por enfermedad de Wilson.
 • Enfermedad metastásica de las glándulas paratiroides.
• Terapia de yodo radioactivo.
 • Deficiencia o exceso de magnesio.
 • Causas genéticas
 • Idiopática
 TRATAMIENTO
DISMINUIR LOS SINTOMAS
 MANTENER LA CALCEMIA EN EL RANGO NORMAL-BAJO 
 MANTENER LA FOSFEMIA EN EL RANGO NORMAL-ALTO 
 EVITAR LA HIPERCALCIURIA
 TRATAMIENTO
DIETA POBRE EN FOSFORO
 CARBONATO O CITRATO DE CALCIO , ORAL: 1-2.5 g/d FRACCIONADO
 CITRATO DE CALCIO (AQUILIA/USO DE INHIBIDORES DE LA BOMBA DE PROTONES)
 CALCITRIOL (1-25 (OH) VITAMINA D): 0,25-2,0 ug/d 
 ERGOCALCIFEROL/COLECALCIFEROL: MENOS ACTIVOS, VIDA MEDIA MAS LARGA
 EVITAR LA HIPERCALCIURIA: HIDROCLOROTIAZIDA
Carbonato de Ca,40 % de la tableta es calcio elemental,
Citrato de calcio,21 % de la tableta es calcio elemental
Posoperatorios con: Ca bajo, PTH baja y asintomáticos, el aporte oral y rutinario de Ca y análogos de vitamina D, suficiente,
 Metaanálisis demostró, que la administración profiláctica de 3600 mg de carbonato de Ca y 0,5 mcg de calcitriol por 10-15 días posoperatorios, 
Disminuye la frecuencia de síntomas de hipocalcemia de 35 % a 3 % 
Casos sintomáticos y con niveles de Ca > 7 mg/dL , aumentar la dosis oral a 4800 mg de carbonato de calcio diarios y 1 mcg de calcitriol. 
Si síntomas desaparecen, es confiable mantener este esquema por 15-30 días e iniciar una suspensión progresiva basada en la medición de calcio y PTH .
CRISIS HIPOCALCEMICA - TETANIA
Síntomas, calcio sérico < de 7 mg/dL y/o hallazgos paraclínicos sugestivos de compromiso vital (alteración electrocardiográfica, respiratoria o neurológica grave), es necesaria la administración de Ca-EV
GLUCONATO DE CALCIO 10 % IV (90 mg EN 10 ml): 10-20 ml EN 100 ml DE SOL GLUCOSADA 5 %, EN 10-15 MINUTOS 
 CONTINUAR CON 500 mg EN 1000 ml DE SOL GLUCOSADA 5 % CADA 6-12 HORAS
 PASAR A TERAPIA ORAL