A.M.L., um ano, feminino, diagnóstico clínico de doença da urina de xarope de bordo (DXB), uma disfunção genética recessiva autossômica causada pel...

A.M.L., um ano, feminino, diagnóstico clínico de doença da urina de xarope de bordo (DXB), uma disfunção genética recessiva autossômica causada pela deficiência na atividade do complexo alfa-cetoácido-desidrogenase de cadeia ramificada (BCKDC). Sobre a doença da urina de xarope de bordo, analise as sentenças a seguir:
I- Deficiência desse complexo de enzimas leva a níveis elevados de aminoácidos de cadeia ramificada (BCAA) leucina, valina e isoleucina.
II- Na fase aguda, o tratamento rápido e agressivo para promover a redução dos níveis de leucina, sendo necessário a perfusão com alto teor de glicose para estimular a secreção de insulina e eliminar o catabolismo de proteínas.
III- A quantidade de consumo de BCAAs deve ser monitorado durante a infância e adolescência,
IV- Na descompensação aguda, é possível identificar propriedades da Encefalopatia de Wernick, e nos períodos de catabolismo proteico endógeno, como febre, infecções, exercícios, trauma ou cirurgia, os pacientes podem cursar com deterioração neurológica devido à intoxicação por leucina.
Assinale a alternativa CORRETA:


A Somente a sentença III está correta.
B Somente a sentença IV está correta.
C As sentenças I, II, III e IV estão corretas.
D Somente a sentença II está correta.