Sobre a doença da urina de xarope de bordo, analise as sentenças a seguir. Deficiência desse complexo de enzimas leva a níveis elevados de aminoáci...

Sobre a doença da urina de xarope de bordo, analise as sentenças a seguir. Deficiência desse complexo de enzimas leva a níveis elevados de aminoácidos de cadeia ramificada (BCAA) leucina, valina e isoleucina. II- Na fase aguda, tratamento rápido e agressivo para promover a redução dos níveis de leucina, sendo necessário a perfusão com alto teor de glicose para estimular a secreção de insulina e eliminar catabolismo de proteínas. III- A quantidade de consumo de BCAAs deve ser monitorado durante a infância e adolescência, IV- Na descompensação aguda, é possível identificar propriedades da Encefalopatia de Wernick, e nos períodos de catabolismo proteico endógeno, como febre, infecções, exercícios, trauma cirurgia, pacientes podem cursar com deterioração neurológica devido à intoxicação por leucina. Assinale a alternativa CORRETA:

I- A doença da urina de xarope de bordo é uma disfunção genética recessiva autossômica causada pela deficiência na atividade do complexo de cadeia ramificada (BCKDC).
II- Na fase aguda da doença, é necessário um tratamento rápido e agressivo para reduzir os níveis de leucina, sendo necessário a perfusão com alto teor de glicose para estimular a secreção de insulina e eliminar catabolismo de proteínas.
III- A quantidade de consumo de BCAAs deve ser monitorada durante a infância e adolescência.
IV- Na descompensação aguda da doença, é possível identificar propriedades da Encefalopatia de Wernick, e nos períodos de catabolismo proteico endógeno, como febre, infecções, exercícios, trauma cirurgia, pacientes podem cursar com deterioração neurológica devido à intoxicação por leucina.
A) Somente a afirmativa I está correta.
B) Somente as afirmativas I e II estão corretas.
C) Somente as afirmativas I, II e III estão corretas.
D) Todas as afirmativas estão corretas.