Paciente TFD, 3 anos, sexo masculino, chegou ao hospital com dores ictérico, entorpecido e esplenomegalia.  Eritrograma do paciente: Eritrócitos 3,...

1) A provável patologia hereditária que aflige essa criança é a esferocitose hereditária, também conhecida como esferocitose congênita. Essa condição é caracterizada pela presença de esferócitos, que são eritrócitos com forma esférica em vez de bicôncava. Essa alteração na forma dos eritrócitos causa uma maior fragilidade das células, levando à sua destruição prematura no baço, resultando em anemia hemolítica.

2) Os esferócitos são eritrócitos que adquirem uma forma esférica devido a uma alteração na membrana celular. Essa alteração é causada por uma deficiência ou disfunção das proteínas responsáveis pela manutenção da forma bicôncava dos eritrócitos. Como resultado, os eritrócitos perdem sua flexibilidade e capacidade de se deformar, adquirindo uma forma esférica.

3) O aumento da bilirrubina indireta ocorre devido à destruição prematura dos eritrócitos afetados pela esferocitose hereditária. Os esferócitos têm uma vida útil reduzida e são destruídos principalmente no baço. Durante a degradação dos eritrócitos, a hemoglobina é convertida em bilirrubina. A bilirrubina indireta é a forma não conjugada da bilirrubina, que é liberada na corrente sanguínea após a destruição dos eritrócitos. Como resultado, há um acúmulo de bilirrubina indireta, levando a um aumento nos níveis dessa forma de bilirrubina. Já a bilirrubina direta é a forma conjugada da bilirrubina, que é processada pelo fígado e excretada na bile. Nesse caso, não há um aumento na bilirrubina direta porque a produção de bilirrubina pelo fígado não está comprometida.

1) A provável patologia hereditária que aflige essa criança é a esferocitose hereditária, também conhecida como esferocitose congênita. Essa condição é caracterizada pela presença de esferócitos, que são eritrócitos com forma esférica em vez de bicôncava. Essa alteração na forma dos eritrócitos causa uma maior fragilidade das células, levando à sua destruição prematura no baço, resultando em anemia hemolítica. 2) Os esferócitos são eritrócitos que adquirem uma forma esférica devido a uma alteração na membrana celular. Essa alteração é causada por uma deficiência ou disfunção das proteínas responsáveis pela manutenção da forma bicôncava dos eritrócitos. Como resultado, os eritrócitos perdem sua flexibilidade e capacidade de se deformar, adquirindo uma forma esférica. 3) O aumento da bilirrubina indireta ocorre devido à destruição prematura dos eritrócitos afetados pela esferocitose hereditária. Os esferócitos têm uma vida útil reduzida e são destruídos principalmente no baço. Durante a degradação dos eritrócitos, a hemoglobina é convertida em bilirrubina. A bilirrubina indireta é a forma não conjugada da bilirrubina, que é liberada na corrente sanguínea após a destruição dos eritrócitos. Como resultado, há um acúmulo de bilirrubina indireta, levando a um aumento nos níveis dessa forma de bilirrubina. Já a bilirrubina direta é a forma conjugada da bilirrubina, que é processada pelo fígado e excretada na bile. Nesse caso, não há um aumento na bilirrubina direta porque a produção de bilirrubina pelo fígado não está comprometida.