O enunciado nos traz um pré-escolar de 5 anos com um quadro de faringite exsudativa aftosa, caracterizada por: febre + odinofagia + exsudato/aftas ...

O enunciado nos traz um pré-escolar de 5 anos com um quadro de faringite exsudativa aftosa, caracterizada por: febre + odinofagia + exsudato/aftas em mucosa + linfadenomegalia cervical. Em princípio, poderíamos ter como hipótese a etiologia bacteriana (S. pyogenes), mas a ASLO foi inferior a 200 U, tornando este diagnóstico pouco provável. A possibilidade de faringite viral também poderia ser considerada. Porém, observem a presença de duas informações muito importantes nesta história: recorrência (periodicidade dos sintomas de 40 em 40 dias) e cronicidade (há 2 anos com o mesmo quadro clínico). Isto chama atenção para a possibilidade de uma entidade chamada PFAPA. A síndrome PFAPA é o acrônimo de Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (exatamente as manifestações evidenciadas pela criança do caso) e é uma das causas de febre periódica na infância, descrita por Marshall em 1987. É uma entidade considerada esporádica, de causa e fisiopatologia ainda desconhecidas. Estudos recentes encontraram um distúrbio da resposta imune, com ativação contínua de citocinas pró-inflamatórias e resposta anti-inflamatória reduzida tanto durante como no intervalo dos episódios febris. Os sintomas têm, na maior parte dos casos, início na infância, antes dos cinco anos de idade, e consistem em episódios recorrentes a cada 2 a 12 semanas de febre, com três a seis dias de duração, acompanhados de estomatite aftosa e/ou adenite cervical e/ou faringite. Podem coexistir sintomas e sinais atípicos como náuseas, vômitos, dor abdominal, cefaleias, artralgia sem artrite e hepatoesplenomegalia. A sua presença não exclui o diagnóstico desde que a sua expressão não seja grave e não persista entre os episódios. O prognóstico é excelente, com as crises durando de 3 a 6 dias e recuperação completa até o início da adolescência. A característica marcante no que diz respeito ao tratamento é a dramática resposta à prednisona ou prednisolona (seu metabólito ativo), com abortamento quase imediato dos sintomas após o uso de tal medicação, na dose de 1 a 2 mg/kg/dose. Resposta: letra A.