13. Um defeito congênito na enzima hepática frutose-1,6 bifosfatase-1 resulta em níveis de lactato anormalmente altos no plasma sanguíneo. Por que?...

O lactato é produzido a partir do piruvato, que é um produto da glicólise. Quando a frutose-1,6 bifosfatase-1 está defeituosa, a gliconeogênese é interrompida, o que leva a uma diminuição na produção de glicose. Como resultado, o corpo começa a usar outras fontes de energia, como a gordura, o que leva a um aumento na produção de lactato. Além disso, a frutose-1,6 bifosfatase-1 é responsável por converter frutose-1,6 bifosfato em gliceraldeído-3-fosfato e di-hidroxiacetona-fosfato, que são intermediários importantes na gliconeogênese. Quando essa enzima está defeituosa, ocorre uma acumulação de frutose-1,6 bifosfato, o que pode levar a uma diminuição na produção de gliceraldeído-3-fosfato e di-hidroxiacetona-fosfato, e consequentemente, a um aumento na produção de lactato.