O acúmulo de fenila lanina ou de seus metabóli tos no início da vida prejudica o desenvolvimento normal do cérebro, causando grave deficiência in...

O acúmulo de fenila lanina ou de seus metabóli tos no início da vida prejudica o desenvolvimento normal do cérebro, causando grave deficiência intelectua l. Isso pode ser cau sado pelo excesso de fenilalan ina, que compete com outros aminoác idos pelo transporte através da barreira hematoe ncefálic a, re sultando em déficit de metaból itos necessário s. A fenilce tonúria está entre os primeiros defeitos metabóli cos herdados do metaboli smo descobertos em humanos . Quando essa condição é identificada nos primeiros dias de vida, a deficiência intelectu al pode ser prevenida pelo controle rígido da dieta, a qual deve suprir fenilalan ina apenas suficiente para atender às necess idades de síntese proteica. O consumo de alim entos ricos em proteínas deve ser reduzido . Proteínas natura is, como a caseína do leite, devem ser prim eiramente hidrolisa das e boa parte da fenilalan ina deve ser removida para que o paciente receba uma dieta adequada, pelo menos durante toda a sua infânc ia.