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As porfirias são decorrentes de alterações na síntese do heme com produção anormal de porfirinas. Quanto às porfirias, é CORRETO AFIRMAR que: O d...

As porfirias são decorrentes de alterações na síntese do heme com produção anormal de porfirinas. Quanto às porfirias, é CORRETO AFIRMAR que: O diagnóstico da porfiria intermitente aguda é feito durante as crises pelo achado de uroporfirinogênio III aumentado no sangue e na urina. A deficiência da enzima Profobilinogênio Desaminase (PBGD) leva ao surgimento da protoporfiria eritropoiética. A síntese do heme ocorre na medula óssea e na célula hepática e é mediada por enzimas. A deficiência enzimática pode causar porfirias eritropoiéticas ou hepáticas. O aumento da atividade enzimática é um dos fatores que leva ao acúmulo de intermediários da síntese do heme, esse acúmulo ocasiona o surgimento das porfirias As porfirias podem gerar uma alteração de cor nas fezes que pode ser identificada pelo acúmulo de pigmentos biliares.

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Analisando as afirmações: A) O diagnóstico da porfiria intermitente aguda é feito durante as crises pelo achado de uroporfirinogênio III aumentado no sangue e na urina. - CORRETO B) A deficiência da enzima Profobilinogênio Desaminase (PBGD) leva ao surgimento da protoporfiria eritropoiética. - INCORRETO. A deficiência da enzima Profobilinogênio Desaminase (PBGD) está associada à porfiria aguda intermitente, não à protoporfiria eritropoiética. C) A síntese do heme ocorre na medula óssea e na célula hepática e é mediada por enzimas. A deficiência enzimática pode causar porfirias eritropoiéticas ou hepáticas. - CORRETO D) O aumento da atividade enzimática é um dos fatores que leva ao acúmulo de intermediários da síntese do heme, esse acúmulo ocasiona o surgimento das porfirias. - INCORRETO. O aumento da atividade enzimática não é um fator que leva ao acúmulo de intermediários da síntese do heme. Pelo contrário, a deficiência enzimática é que leva a esse acúmulo. E) As porfirias podem gerar uma alteração de cor nas fezes que pode ser identificada pelo acúmulo de pigmentos biliares. - CORRETO Portanto, as afirmações corretas são A, C e E.

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