Qual enzima está deficiente na intolerância à frutose? - Explique como ocorre a degradação da frutose no fígado e no músculo

A frutose pode apresentar 30-60% do total de carboidratos ingeridos por mamíferos e é metabolizada, predominantemente, por uma via específica para frutose. A primeira enzima desta via, a frutoquinase, está deficiente na frutosúria essencial. Essa deficiência é uma anomalia metabólica assintomática benigna, que parece ser herdada de maneira autossômica recessiva. Após a ingestão de frutose, os níveis sanguíneos e urinários de frutose dos indivíduos afetados ficam excepcionalmente elevados; contudo 90% da sua frutose ingerida é eventualmente metabolizada. Em contraste, a intolerância à frutose é caracterizada por severa hipoglicemia após a ingestão de frutose, e ingestão prolongada por crianças pequenas afetadas pode levar à morte.