F.O.S, sexo masculino, 18 anos, solteiro, estudante, procedente e residente de Sobral – CE, com histórico de tosse crônica e produtiva, além de infecções pulmonares recorrentes por Pseudomonas aeruginosa e Burkholderia cepacia desde os 4 anos de idade. Nega doenças dos pais, entretanto afirma que seu irmão nascido há 3 meses obteve complicações ao nascer, incluindo relatos de “suor bastante salgado”. Ao exame físico, o paciente encontrava-se em estado geral regular, orientado em tempo e espaço, lúcido, febril (38,5 °C), cianótico, desidratado, taquidispineico (FR = 25 IRPM), taquicárdico (FC = 120 bpm), e normotenso (110 x 70 mmHg). Afirma também que não consegue ganhar peso. Qual a hipótese diagnóstica ?