O que é hemoglobinúria paroxística noturna?

Hematologia

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Anna Júlia Freitas

21/04/2021

💡 2 Respostas

Raquel

21.04.2021

É uma doença rara caracterizada por alteração na membrana das hemácias, levando à sua destruição e eliminação de componentes dos glóbulos vermelhos na urina, sendo assim considerada uma anemia hemolítica crônica. Embora tenha um componente genético, não se herda a hemoglobinúria paroxística noturna. A doença é adquirida por meio de mutações genéticas que ocorrem ao longo da vida inativando o gene PIG- A (Phosphatydil-Inositol Glycan class A), ligado ao cromossomo X, na Célula Tronco Hematopoética.

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Vandré Vitorino

26.04.2021

A hemoglobinúria paroxística noturna é um distúrbio adquirido raro caracterizado por hemólise intravascular e hemoglobinúria. Leucopenia, trombocitopenia, tromboses arteriais e venosas e crises episódicas são comuns. O diagnóstico requer citometria de fluxo. A Hemoglobinúria Paroxística Noturna é uma doença rara das células-tronco, caracterizada por uma anemia hemolítica, ou seja, quando a medula óssea não é capaz de repor os glóbulos vermelhos que estão sendo destruídos. A doença é adquirida por meio de mutações genéticas que ocorrem ao longo da vida inativando o gene PIG- A (Phosphatydil-Inositol Glycan class A), ligado ao cromossomo X, na Célula Tronco Hematopoética.

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