Doenças do Neurônio Motor - Esclerose Lateral Amiotrófica

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Moarah Brito | FASAI | 5º período
Doenças do Neurônio Motor .
Revisão
➔ É importante lembrar que os neurônios
motores superiores, também chamados de 1º
neurônio motor, estão localizados na faixa
motora do córtex cerebral e em vários núcleos
do tronco encefálico, e seus axônios fazem
sinapse com núcleos motores no tronco
encefálico para nervos cranianos e na medula
espinal para nervos periféricos.
➔ Já os neurônios motores inferiores, 2º
neurônio motor, têm corpos celulares na
medula espinal, denominadas células do
corno anterior, e seus axônios transmitem
impulsos através das raízes anteriores e dos
nervos espinais para os nervos periféricos,
terminando na junção neuromuscular.
➔ O sistema piramidal consiste em fibras do
neurônio motor superior que descem do
córtex cerebral pela cápsula interna,
atravessam a pirâmide medular e, em
seguida, decussam em sua maioria, para
descer no trato corticoespinhal lateral, do lado
oposto de sua origem, onde fazem sinapse
com interneurônios e neurônios motores
inferiores na medula espinal.
➔ Todas as demais influências descendentes
sobre os neurônios motores inferiores
pertencem ao sistema extrapiramidal e se
originam principalmente nos núcleos da base
e no cerebelo.
➔ As fibras motoras que formam os nervos
cranianos e periféricos têm sua origem nos
neurônios motores inferiores.
➔ Um distúrbio de função em qualquer ponto do
sistema nervoso periférico (célula de corno
anterior, raiz nervosa, plexo de membro, nervo
periférico ou junção neuromuscular) pode
comprometer a função motora, assim como a
doença que primariamente afeta os próprios
músculos
➔ Para estabelecer determinada função,
torna-se necessária uma estrutura
aprimorada, de alta atividade metabólica,
constituída de um corpo celular, axônio
extenso com ramificações dendríticas
frequentes sustentadas por um citoesqueleto
e porção terminal integrados a junção
neuromuscular e músculo esquelético.
Introdução
➔ A Doença do Neurônio Motor (DNM) é uma
síndrome degenerativa
➔ Caracterizada pela perda progressiva dos
neurônios motores localizados no córtex do
giro pré-central e/ou corno anterior da
medula espinhal
➔ Representam um grupo grande de afecções
que comprometem a unidade motora, ou seja
◆ Corpo celular do neurônio motor
inferior
◆ Nervo periférico
◆ Junção neuromuscular
◆ Tecido muscular esquelético
➔ Para classificar, é útil seguir a rota do neurônio
motor inferior, possibilitando diagnóstico
Moarah Brito | FASAI | 5º período
➔ Manifesta-se clinicamente com
◆ Fraqueza
◆ Atrofia muscular
◆ Fasciculações
◆ Alteração dos reflexos osteotendíneos
◆ Disfunção bulbar
◆ Alterações cognitivas e
comportamentais em graus variáveis
Formas clínicas ELA
➔ Os sintomas podem caracterizar uma
síndrome relacionada ao neurônio motor
superior ou inferior, achado típico da ELA
➔ A presença de sinais e sintomas
característicos do sítio topográfico envolvido,
possibilitando diagnósticos clínicos mais
preciosos
Disfunção Caracterizada por:
Neurônio motor superior Fraqueza, reflexos
tendíneos vivos e
reflexos anormais
Neurônio motor inferior Fraqueza, fasciculações,
atrofia e atonia
Neurônios motores do
tronco cerebral
Disfagia e disartria
Classificação
➔ Classificada em 4 variantes, de acordo com o
fenótipo clínico do envolvimento motor
Esclerose Lateral Amiotrófica
➔ Variante mais comum (95%) dos casos de
DNM
➔ Caracteriza-se clinicamente por envolvimento
do neurônio motor superior (NMS), manifesto
como
◆ Fraqueza muscular
◆ Hiperreflexia
◆ Afeto pseudobulbar
◆ Presença de reflexos primitivos
◆ Espasticidade
➔ E do neurônio motor inferior, com
◆ Fraqueza
◆ Atrofia muscular
◆ Fasciculações
◆ Abolição dos reflexos osteotendíneos
➔ Atualmente, a melhor denominação para essa
variante seria ELA-demência frontotemporal,
devido alta prevalência de alterações
comportamentais e cognitivas
➔ Possui duas subclassificações, de acordo com
o início dos sintomas
◆ ELA de início bulbar → primeiros
sintomas ocorrem em músculos da
região bulbar
◆ Ela de início espinal →manifestações
se iniciam na musculatura
apendicular
Esclerose lateral primária
➔ Se apresenta unicamente com sinais de
disfunção do NMS, sem evidências clínicas e
eletroneuromiografias de envolvimento do NMI
➔ Em alguns casos pode haver diagnóstico
errôneo de ELP, porém o que o paciente tem,
na realidade, é ELA com predomínio de NMS,
podendo o NMI ser acometido tardiamente
Atrofia muscular progressiva
➔ Sinais puros de envolvimento no NMI, sem
evidências clínicas ou radiológicas de
acometimento do NMS
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➔ O diagnóstico também é questionado com
ELA
Paralisia bulbar progressiva
➔ Envolvimento puro dos músculos bulbares
➔ 25% dos pacientes com ELA podem ser
diagnosticados erroneamente
Quadro Clínico
➔ Caracterizado pela presença de deficiências
motoras progressivas
➔ Se desenvolvem em um período de semanas
a meses
➔ Qualquer músculo de contração voluntária
pode ser afetado, resultando em uma grande
heterogeneidade de apresentações clínicas
➔ Os controles da movimentação ocular e
esfincteriano podem permanecer normais
durante toda a evolução da doença ou serem
acometidos parcialmente apenas em
estágios avançados
➔ Sinais de envolvimento do NMS
◆ Presença de reflexos primitivos →
como o palmomentoniano, de
preensão palmar e glabelar
inesgotável
◆ Presença do afeto pseudobulbar →
episódios de choro ou riso motivados
e inadequados ou
descontextualizados dos estímulos
ambientais e sociais do momento
◆ Alteração dos reflexos
osteotendíneos → reflexos vivos ou
exaltados associados a sinais de
liberação piramidal (sinal de Babinski,
clônus, aquileu ou patelar)
◆ Alteração do tônus muscular →
presença de hipertonia muscular ou
espasticidade
➔ Sinais de envolvimento de NMI
◆ Fraqueza em músculos de inervação
bulbar ou espinal → alguns sinais e
envolvimentos clássicos como “foot
drop” (pé caído), “dropped head
syndrome” (perda do sustentamento
encefálico decorrente de fraqueza da
musculatura extensora da região
cervical)
◆ Fraqueza da musculatura
respiratória e diafragmática → com
insuficiência respiratória crônica e
necessidade de assistência
ventilatória
◆ Fraqueza da musculatura flexora do
punho e dos dedos das mãos ou para
a realização de movimentos de
oponência com o polegar
◆ Atrofia muscular progressiva →
região proximal ou distal dos
membros, musculatura axial ou
musculatura da língua
◆ Presença de fasciculações →
principalmente na região proximal dos
membros, em caráter segmentar ou
fasciculações de língua
◆ Alterações dos reflexos
osteotendíneos → com tendência à
abolição dos reflexos
➔ Sinais bulbares
◆ Disfagia → dificuldade para
deglutição de alimentos sólidos ou
líquidos
◆ Disartria → incapacidade para
coordenação da fala, podendo evoluir
para anartria, quando o paciente não
consegue ativar voluntariamente os
músculos envolvidos na fala,
tornando-se incapaz de reproduzir a
linguagem oral
◆ Disfonia → alteração da tonalidade
da voz em virtude do envolvimento da
musculatura laríngea e das cordas
vocais, com a voz apresentando
característica mais rouca, de aspecto
anasalado ou áfona
➔ Sinais cognitivos
◆ Sinais de alteração comportamental
→ apatia, anedonia, desinibição,
comportamento social inadequado,
heteroagressividade, compulsão
alimentar ou sexual
◆ Sinais de alteração cognitiva →
disfunção executiva, alterações de
linguagem, alterações visuoespaciais,
apraxia e alterações de memória
Moarah Brito | FASAI | 5º período
➔ A maioria dos pacientes com o complexo
ELA-DFT (demência frontotemporal)
apresentarão a forma comportamental da
DFT
◆ Desinibição do comportamento
◆ Apatia
◆ Anedonia
◆ Perda de empatia
◆ Presença de comportamentos
perseverantes, estereotipados,
compulsivos ou ritualísticos
◆ Alterações no hábito alimentar, com
predileção por doces
◆ Compulsão alimentar
◆ Afasia primária progressiva
Fontes:
➔ Neurologia clínica de Harrison
➔ Manual de Neurologia, 2ª ed
➔ Neurologia: diagnóstico e tratamento