Cirurgia pediátrica - parte 1

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Maria Letícia Ribeiro Lodo - @male.lodo – Centro Universitário das Américas
Maria Letícia Ribeiro Lodo - @male.lodo – Centro Universitário das Américas
Cirurgia Pediátrica 
Atresia de ESÔFAGO 
· Doença congênita que representa um estreitamento significativo do lúmen do órgão a pontos de interromper sua continuidade. 
· É um distúrbio que, em alguns casos, se acompanha de trajeto fistuloso entre o esôfago e a traqueia, o que determina a formação de fístula traqueoesofágica (FTE) 
Embriologia 
4 semana: intestino começa a se diferenciar em parte ventral - respiratória e parte dorsal - esofágica 
6 e 7 semana: separação completa da traqueia e do esôfago 
É uma falha no processo de formação e separação do intestino anterior do trato respiratório 
Epidemiologia 
i. Incidência varia 1:3000 a 5000 nascidos vivos, sendo o sexo masculino mais afetado 
ii. Mais frequente em gêmeos e em filhos de pais que tiveram a doença – forte suspeita do defeito ser hereditário 
iii. A chance de ter em um segundo filho é de 0,5 a 2%
iv. 30% dos pacientes são prematuros
v. Fatores ambientais: uso de metimazol (medicamento usado no tratamento de hipertireoidismo) no início da gestação, uso prolongado de contraceptivos 
hormonais, diabetes gestacional e uso de talidomida 
vi. Polidramnio está presente em 50% dos casos
vii. Anomalias cromossômicas associadas (6 a 10%): trissomia 18, trissomia 21 e outras síndromes 
viii. 1/3 dos pacientes possui outros defeitos congênitos como hipospádia, criptorquidia, atresia duodenal e hidrocefalia consequente à estenose do aqueduto cerebral.
· Acrônimo VACTERL (associação de defeitos) – cerca de 19% dos RN com atresia atendem os critérios:
-Vertebral 6-12%
-Anomalia anorretal 10-16%
-Cardíaco 13-34%
-TE (fistula) traqueoesofagica 
-Renal 5-14%
-Limb (membros) 5-19%
Classificação - Classificação de GROSS
· A: Sem fístula (7%)
· B: Fístula traqueoesofagica proximal (2%)
· C: Fístula traqueoesofagica distal (85%)
· D: Fístula traqueoesofagica proximal e distal (1%)
· E: Fístula em H (4%) – fistula traqueoesofágica sem atresia 
C. A. B. D. E.
Atresia de Esôfago com fístula distal 
· O RN apresenta-se com sialorreia importante, expelida pela boca e pelo nariz. 
· O início da alimentação caracteriza-se por regurgitação, tosse e cianose. 
· Há distensão abdominal por causa da fistula traqueoesofágica, fenômeno que compromete a dinâmica respiratória
· É a forma mais comum de atresia de esôfago.
Atresia do esôfago sem fístula
· Os RN apresentam secreção oral abundante e asfixia, observando-se também abdome escavado.
· A distância entre os cotos esofagianos é grande, o que torna a anastomose primaria de difícil realização.
· Opta-se pela esofagostomia cervical e gastrostomia.
· Por volta de 1 ano de idade, a continuidade é estabelecida pela interposição do cólon (esfogacoloplastia).
· Uma alternativa consiste em retardar-se o tratamento em 6 a 12 semanas até que se consiga, por meio de dilatadores, alongar o coto proximal para adequa-lo a anastomose; o coto proximal também pode ser alongado no próprio ato cirúrgico através de miotomias circulares.
Fístula traqueoesofágica sem atresia 
· As crianças com fístula tipo H apresentam episódios intermitentes de sufocação no período neonatal.
· Entretanto, essa anomalia pode manifesta-se mais tardiamente, na forma de tosse crônica, pneumonias de aspiração recorrentes e hiperreatividade das vias aéreas. 
· O diagnostico é difícil, mesmo com o estudo baritado.
· A fístula pode ser fechada através de um acesso cervical 
· A recidiva não é rara.
Diagnóstico 
· Pré-natal: USG com presença de polidramnio + ausência/pequena bolha gástrica – encaminhar para RNM
· Pós-natal: suspeita pré-natal OU polidramnio – passar sonda gástrica e fazer RX (evidencia a sonda enovelada no coto esofagiano proximal)
· RX: além de identificar coto esofágico proximal com a sonda, possibilita a classificação e identificar outras anomalias
· Exames complementares:
a. Broncoscopia: acessa a fístula distal e também pode identificar uma fístula proximal;
b. Ecocardiograma: além de ver se tem a presença de malformações associadas, identifica o lado do arco aórtico (aorta para a direita 2,5% dos casos – muda a via de acesso da cirurgia);
c. USG renal e das vias urinárias;
d. RX de coluna vertebral: para ver se tem outras malformações associadas
e. Exames contrastados devem ser realizados com prudência, pois existe o risco de aspiração e pneumonite pelo contraste.
Tratamento 
· Abordagem inicial consiste em monitorização, acesso venoso, aspiração contínua do coto proximal (evitar saliva na árvore brônquica) e manter a cabeceira elevada, intubação (se necessário porém com ventilação com alta frequência e baixa pressão - evitar distensão e ruptura gástrica) e início de antibioticoterapia.
· Uma gastrostomia de emergencia pode ser necessária se a fístula for grande o bastante para promover intensa distensão abdominal e insuficiência respiratória.
· Após a estabilização inicial, o paciente deve se submeter a correção cirúrgica
· Em RNT com pouco ou nenhum comprometimento respiratório e sem outras anomalias, o fechamento primário da fístula e a anastomose primária esôfago-esofagianas término-terminal podem ser realizados em um mesmo tempo operatório (com 24 a 72 horas de vida).
· A distância entre os cotos esofágicos costuma ser pequena (1 a 2 cm).
· A abordagem é através de toracoscópica posterior, podendo ser feita a cirurgia por videolaparoscopia 
· Reparação cirúrgica: 
- Se 2 corpos vertebrais de distância do coto proximal até a carina: anastomose primaria
- De 2-6 corpos vertebrais de distância: anastomose estagiada
- Mais que 6 corpos vertebrais de distância: substituição esofágica.
· Em crianças de muito baixo peso, mesmo na ausência de outras malformações, realiza-se uma gastrostomia com fechamento da fístula traqueoesofágica e mantém-se a sucção continua do coto esofágico próximo. Em alguns casos pode ser necessária uma esofagostomia cervical até que a continuidade do esôfago seja restabelecida.
· A introdução dos alimentos deve ser progressiva, a partir do 7 a 10 dia de PO. Geralmente uma esofagografia é necessária antes da alimentação para verificar a integridade da anastomose.
Complicações 
· Deiscência da sutura (pode ocorrer em até 50% dos pacientes) – sinais: taquipneia e sepse no 3 ou 4 dia de PO
· Estenose da anastomose
· Refístula traqueoesofágica 
· Traqueomalácia
· Refluxo gastroesofágico (tração do coto proximal pode fazer com que o estômago entre na caixa torácica e cause essa complicação) 
· Disfunção de corda vocal (lesão do nervo laríngeo)
· Morbidade respiratória (traqueomalácia e refluxo gastroesofágico)
· Incisão toracotomia pode causar deformidades estruturais (escapula alada, assimetria torácica, escoliose, alteração muscular)
Enterocolite necroSante 
· Doença inflamatória intestinal adquirida que acomete quase que exclusivamente os RN, principalmente os de baixo peso e prematuros.
· Alguns distúrbios perinatais tornam o recém-nascido mais suscetível: hipóxia (asfixia) neonatal, persistência do canal arterial, cateterismo de veia umbilical, doença de membrana hialina e uso de indometacina (AINE)
· Principal causa de mortalidade neonatal e de urgência cirúrgica 
· Em RNT, a enterocolite esta intimamente relacionada à isquemia devido a um agravo específico.
A. Epidemiologia 
· 1-3 casos a cada 1000 nascidos vivos
· Acomete principalmente prematuros e baixo peso. Apenas 7-13% dos casos são em RN termo 
· A frequência de ECN vem crescendo devido ao aumento da sobrevida dos RN de extremo baixo peso.
· Geralmente está associado a dieta com fórmula – leite materno agente protetor: hormônios de crescimento trófico intestinal que auxiliam na maturação intestinal, fatores que aumentam a colonização de bactérias não virulentas, mediadores anti-inflamatórios, vitaminas, antixoxidantes, componentes de imunidade celular e humoral. Entretanto, cuidado com protocolos de alimentação precoce, sobretudoem grandes quantidades.
· Fármaco relacionado a patologia: indometacina (usado em canal arterioso patente – bloqueia a síntese de prostaglandina causando vasoconstrição)
B. Patologia 
· Pode acometer 1 (50% dos casos) ou mais segmentos intestinais, principalmente íleo distal e cólon 
· Lesão anal comum: necrose de coagulação 
· A associação de imaturidade da mucosa intestinal (mais permeável a macromoléculas e bactérias), deficiência imunológica específica (reduzida quantidade de células B e IgA secretória na mucosa), pH gástrico alcalino (dificultando digestão de macromoléculas), reduzida produção de enzimas digestivas e menor motilidade intestinal (facilitando a estase) promovem lesão intestinal, favorecendo a colonização bacteriana anômala. 
· A flora bacteriana envolvida na ECN é múltipla e dificilmente um agente é isolado.
· A bacteriemias presente em cerca de 30% dos neonatos, tem origem na translocação bacteriana.
· O leite humano e fórmula enterrais acabam servindo de substrato para a proliferação bacteriana intestinal – logo, protocolos de início precoce de alimentação, sobretudo em grandes quantidades, são agravantes da lesão intestinal.
· Os radicais livres de oxigênio também participam da patogênese, principalmente após a repercussão do intestino isquêmico.
C. Diagnóstico clínico
· Geralmente o quadro se inicia na primeira ou segunda semana de vida (mais frequente entre o 4 e o 10 dia de vida).
· O início é súbito e inespecífico, com distensão abdominal, hipoatividade, hipotermia, episódios de apneia e retenção gástrica. 
· Alguns sinais e sintomas mais frequentes:
· Distensão abdominal (70-98%)
· Sangramento retal (79-86%) – teste de catalase 
· Resíduo gástrico pós-alimentar (70%)
· Vômito (70%)
· Diarreia (4-26%)
· Laboratório: neutropenia, trombocitopenia (Gram negativo), acidose metabólica, sinais de coagulação intravascular disseminada (CIVD).
· Com a progressão do quadro, há deterioração do estado geral, com aumento da distensão abdominal e sinais de choque séptico. Pode-se notar, nas fases mais avançadas, eritema periumbilical (indicando peritonite e necrose), massa abdominal palpável (corresponde à perfuração bloqueada por alças de epíplon).
D. Diagnóstico radiológico 
· RX de abdome – em ordem progressiva de gravidade: (1) distensão de alças, (2) espessamento da parede das alças por edema, (3) pneumatose intestinal (pequenas bolhas de ar na parede intestinal) – achado radiológico típico de ECN, (4) alça dilatada fixa presente em mais de uma radiografia (indica perda de peristalse por necrose), (5) portograma aéreo - gás no interior da veia porta, (6) pneumoperitônio – perfuração intestinal.
· O acompanhamento radiológico deve ser realizado a cada 6 ou 8 horas para prever sinais de piora e/ou surgimento de complicações.
· USG de abdome: identificação de alça necrótica, liquido livre, ar em veia porta, bolhas no parênquima hepático, afilamento da parede intestinal, redução da perfusão da parede intestinal 
· RNM de abdome: uso limitado por conta da anestesia que tem que ser feita e não tem muitos estudos ainda. 
E. Classificação e estadiamento 
F. Tratamento 
· Estágio I e II: Clínico – sem sinais de complicação – jejum, sonda gástrica aberta (descomprimir estômago), hidratação venosa, correção dos distúrbios hidroeletrolíticos, antibioticoterapia de amplo espectro, suporte nutricional parenteral e controle laboratorial e radiológico (7 – 14 dias)
· Cirúrgico: pneumoperitonio. 
· Relativas: paracentese positiva, massa abdominal palpável, eritema de parede abdominal, gás em veia porta, alça intestinal fixa, piora clínica apesar de tratamento clínico intensivo.
· Indicada a ressecção com ou sem realização de ostomia.
· Sinais de melhora clínica: diminuição da distensão, do resíduo gástrico, fezes catalase negativas e melhor funcionamento do intestino. A alimentação deve ser reiniciada, de preferência, sem lactose e com baixos volumes.
· Prognóstico: variável. 
· Mortalidade chega a 50% nos RN com peso inferior a 1.000 g
· Em criançadas a termo a mortalidade é de 5%.
G. Complicações 
· Estenose de áreas isquemias que não perfuraram (em 20 a 35%)
· Má absorção intestinal e síndrome do intestino curto 
· Doença hepática e/ou colestática (por conta do jejum prolongado e NPP)
· Enterocolite recorrente (de 4 a 6% dos casos)
· Úlcera da anastomose 
Anomalia anorretal 
Incidência 
· Ocorre a cada 1:4000 – 5000 nascidos vivos 
· Principalmente sexo masculino 
· Risco para o segundo filho ter anomalia anorretal é de 1%
· Síndrome de Down – se tiver uma anomalia anorretal é geralmente sem fistula 
· Os meninos quando não tem fístula tem um sacro bem desenvolvido, com uma boa musculatura e tem um bom prognostico para controle intestinal. O reto e a uretra são separados por uma final parede. 50% dos casos de anomalia sem fistula são pacientes com Síndrome de Down.
· As meninas sem fístula são semelhantes aos meninos, com prognóstico parecido.
Fistula Retoperineal 
· Defeito mais baixo
· Localizado com a maior parte do mecanismo esfincteriano
· Diagnostico clínico 
· Pode ser chamado de “Anus coberto”, “membrana anal”, “anus anteriorizado”, “malformação em alça de balde”
Fístula Retouretral 
· É a mais comum nos meninos 
· Pode ser bulbar ou prostática
· Acima da fistula tem a parede comum: quanto mais baixa a fistula, maior vai ser a parede comum da fistula 
· Lateral/posterior vai ter o elevador do anus
· Também está presente o complexo muscular e a musculatura parassagital nesses casos
Fístula Retovesical (10%)
· Prognóstico ruim para controle intestinal: envolve o elevador do anus, musculatura complexa e esfíncter externo e estarão pouco desenvolvidos
· O sacro é malformado e curto 
· O períneo é plano com a pelve pouco desenvolvida
Atresia/estenose retal (1% dos casos)
· Reto dilatado proximal, canal anal pequeno de 1-2 cm.
· Anastomose primaria 
· Bom prognóstico: canal anal bem desenvolvido, sensação anorretal preservada, esfíncter voluntário normal 
· Screening: massa pré-sacral
Fístula Retoperineal 
· Boa separação entre reto e vagina
· Relação anatômica com mecanismo esfincteriano 
Fístula Retovestibular
· Defeito mais comum nas meninas, com bom prognóstico funcional 
· Meato uretral normal, vagina normal, com terceiro orifício no vestíbulo 
· 5% dos casos: tem 2 hemivaginas com septo vaginal 
· Pode ser corrigido sem colostomia (dependendo da experiência do cirurgião) 
· Pode cursar com infecção perineal, deiscência, recorrência da fistula – fibrose local- interferindo na função esfincteriana
Cloaca 
· É a terceira anomalia mais comum nas meninas 
· Tem canal perineal comum (1 a 7cm)
· Quando o canal tem menos de 3cm, pode ser feito o reparo sagital posterior, com prognóstico melhor 
· Mais de 3 cm de canal é uma anomalia mais complexa, com pior prognóstico, podendo estar associada a hidrocolpo e a piocolpo 
Defeitos associados às anomalias anorretais 
· Deformidade sacral – ausência de 1 ou mais vértebras sacrais 
· Hemissacro – relacionado a massa pré-sacral e pobre controle intestinal 
· Hemivértebra – implicação negativa em controle intestinal 
· Relação sacral (0-1): para avaliar o prognóstico de controle esfincteriano, sendo o normal 0,77
· Relação sacral: BC/AB = 0,77
· Medula presa: prognóstico funcional ruim – defeito alto, sacro anormal, espinha bífida (liberação da medula – melhora urinária e evita a deterioração sensitiva motora dos MMII)
· Defeitos genitourinários podem estar associados de 20 a 54% - USG pode ver hidronefrótico ou outro processo obstrutivo como hidrocolpo 
· Atresia de esôfago
· Anomalias cardíacas
· Atresia duodenal 
II. Tratamento 
· Reparo primário (imediato ou eletivo) x colostomia (se não tiver condições locais ou paciente instável)
· Uma chance de correção: pode cursar com infecção local, fibrose, estenose se não corrigir nessa primeira chance 
· Tratamento cirúrgico definitivo: anorretoplastia sagital posterior ou por via laparoscópica
DOENÇA de HIRSCHIRSPRUNG 
· Também conhecido como Megacólon congênito ou anganglionosecolonica congênita, é uma condição caracterizada pela ausência de células ganglionares dos plexos mioentéricos (Auerbach) e submucosos – tanto no superficial (Henle) quanto no profundo (Meissner) -da parede intestinal.
· O defeito se inicia no anus e tem extensão variável, podendo comprometer todo o intestino.
· É a principal causa de suboclusão intestinal baixa em neonatos.
· A região afetada não há peristaltismo (pois há a ausência dos responsáveis pelo peristaltismo normal), portanto há obstrução nessa área 
· Na maioria dos casos o retossigmoide é o mais afetado (80%), porém há outras formas: a forma longa, com extensão proximal ao restossigmoide, é identificada em 5 a 7% dos pacientes; a forma cólica total é observada em 10%; a forma curta – restrita a porção terminal do reto- também pode ser encontrada, normalmente em idade mais tardia.
· Incidência: 1:5000 nascidos vivos, afetando mais o sexo masculino (4:1) e RN a termo – rara em prematuros.
· Componente genético 
· Células ganglionares são derivadas da crista neural
· 13 semana da embriologia: migração das células da crista neural intestinal proximal para a distal – maturação da região 
· A doença parece resultar da falência na migração craniocaudal das células da crista neural, que formam os plexos entéricos.
· Genes – mutação relacionada: RET (proto-oncogene), endotelina 3, endotelina B, SOX 10, S1P1, Phox2B
· Síndromes associadas: trissomia 21, síndrome Goldberg-Shprintzen (raro conjunto de sinais sistêmicos do tecido conectivo, parte de um grupo de distúrbios caracterizados por cranioestenose, traços marfanoides e uma fácies característica), neurofibromatose, neuroblastoma, entre outras.
Diagnósticos 
Quadro clínico
· Obstrução neonatal (50 a 90% dos casos) – distensão abdominal progressiva, obstipação intestinal , intolerância alimentar, eliminação tardia de mecônio (após 24 horas). 
· Alguns pacientes podem apresentar obstrução intestinal completa (com vômitos biliosos ou fecaloides e distensão abdominal maciça)
· Manifestações clínicas raras: perfuração cecal ou do apêndice cecal
· Diferencial: atresia intestinal, íleo meconial, plug meconial 
· Constipação crônica – manifestação mais tardia
· Enterocolite: 10% dos casos com febre, queda do estado geral, vômitos, distensão abdominal, diarreia pútrida – sintomas pela estase fecal: Clostridium difficile ou rotavírus 
Radiológico 
· Radiografia simples: demonstra um padrão de obstrução baixa, com predominância de distensão colônica.
· Enema: demonstra a zona de transição - cone de transição, entre o intestino aganglionico e o normal (sonda retal com contraste, auxilia a visualização da parte aganglionar, parte distal e mais estreita, e na parte que tem os gânglios funcionantes o intestino estará dilatado) - 90% dos casos 
· Por causa da perda de inervação intrínseca do intestino doente, há hiperestimulação através do SN simpático e do parassimpático, notada particularmente pela hipertrofia de fibras nervosas na submucosa e na muscular da mucosa. O segmento agangliônico se encontra espástico e o esfíncter interno do ânus e o canal anal permanecem contraídos, causando os sintomas obstrutivos. O segmento saudável (ganglionar) acima da obstrução se encontra dilatado, com progressiva hipertrofia muscular. Entre a zona ganglionar (dilatada) e a zona aganglionar (espástica) há uma zona de transição (hipoganglionar), conhecida como o cone de transição. 
· Manometria anorretal: ausência de reflexo de relaxamento do esfíncter interno anal em resposta a uma dilatação da ampola retal por uma espécie de balão (pouco disponível, melhor para crianças maiores e com diagnóstico de constipação de difícil manejo – evita a biópsia retal)
· Biópsia retal: padrão-ouro, diagnóstico definitivo, ausência de células ganglionares no plexo mioentérico e submucoso – pode corar com hematoxilina eosina, acetilcolinesterase ou calcitonina 
- Imagem do Cone de transição do exame de enema
Tratamento 
· Preparação pré-cirúrgica: triagem de malformações associadas (principalmente cardíacas), tratar os quadros de enterocolite, passagem de sonda nasogástrica para descompressão do estômago, antibioticoterapia de amplo espectro
· O tratamento consiste na derivação intestinal assim que o diagnóstico é confirmado, com re- construção do trânsito após um ano, por meio do abaixamento abdominoperineal do cólon
· Cirurgia semi-eletiva:
· Colostomia descompressiva: nos casos com sofrimento, paciente instável
· Abaixamento de cólon: retirada da parte aganglionar e descer o cólon para a região anal.
· Na forma curta da aganglionose (restrita a porção terminal do reto), a biópsia do reto deve ser realizada em três níveis para confirmação diagnostica, o tratamento consiste em aniorretomiotomia por via endoadas.
Longo prazo pode ser observado 
· Sintomas obstrutivos 
· Soiling – perda de fezes por conta de um vazamento de fezes liquidas ao redor de um fecaloma presente
· Enterocolite – estão associados mais em casos com segmento longo, crianças menores, trissomia 21
Variantes do Megacólon congênito 
Displasia neuronal intestinal 
· Tipo A: menos comum, ausência de inervação simpática do plexo mioentérico e submucoso
· Tipo B: relacionado à displasia do plexo submucoso e espessamento das fibras nervosas e ganglionares 
Hipogangliose: células esparsas e pequenas com anormalidade na distribuição de acetilcolinesterase
Acalásia de esfíncter interno 
Megacólon ultracurto 
Onfalocele e gastrosquise 
Embriologia e etiologia 
4 semana da gestação: dobramento dos folhetos craniocaudal e mediolateral
6 semana: rápido crescimento intestinal e hepático leva à herniação umbilical 
10 semana: retorno para a cavidade e fixação do duodeno e cólon no retroperitonio
· Onfalocele: vísceras não retornam para a cavidade 
· Gastrosquise: falha na formação do folheto anterior – lateral (d)
Gastrosquise 
Definição 
· Ocorre a exteriorização das alças intestinais em virtude de um defeito na parede abdominal, geralmente pequeno e à direita do cordão umbilical. 
· Não há saco herniário, logo, as vísceras ocas (alças intestinais) se apresentam fora da cavidade enquanto as vísceras sólidas permanecem dentro da cavidade. Essas alças intestinais exteriorizadas apresentam-se espessadas e edemaciadas.
· A presença de anomalias é rara; estas quando ocorre, incluem má rotação ou atresia intestinal
Incidência 
· 1:4000 nascidos vivos 
· Mãe jovem, condição sócio-econômica baixa, tabagismo, parto prematuro 28% x 6%, diagnóstico 20 semana, AFP aumentada 
· Programar parto pelo espessamento de alça: exposição da alça no líquido amniótico (interleucina 6 e 8 e ferritina aumentados)
· Anomalia associada: atresia intestinal 6,9 a 28%
· Estudos recentes: anomalias associadas – cardíacas, pulmonar e anomalia cromossômica 
Cuidados no pré-natal 
· Diagnóstico da gastrosquise pode ser feito através do USG, geralmente, entre o segundo e terceiro trimestre.
· Se diagnosticado, não é necessário a antecipação do parto.
Cuidados no perinatal 
· Parto vaginal x cesariano: indicação obstétrica ou sofrimento fetal 
· Porém o parto cesariano é mais recomendado para evitar trauma nas alças intestinais. 
· Parto prematuro: menor exposição ao líquido amniótico (interleucina 6 e 8 e ferritina elevados) - dano as células, marca-passo e plexo nervoso 
Cuidados pós-natal 
· Grande perda de água por evaporação (cavidade abdominal aberta e exposição das alças intestinais) 
· Acesso venoso e sonda nasogástrica 
· Proteger as alças da perda de liquido e calor, envolvendo-as cuidadosamente por um envoltório plástico (SILO) ou gaze com solução salina aquecida. 
· Decúbito lateral direito – kinking do mesentério 
· Observar as alças – atresia, necrose ou perfuração 
Manejo cirúrgico 
· Objetivo: colocar as alças para dentro da cavidade minimizando traumas e evitando aumento da PIA
· Nos defeitos pequenos, a redução das vísceras e o fechamento da parede podem ocorrer em um tempo apenas 
· Cirurgia assim que nasce 
· Fechamento primário: atenção para a PIA (10-15 mmHg diminuicao da perfusãorenal e intestinal // > 20mmHg isquemia renal e intestinal) – SILO 
· Fechamento por etapas (SILO) 1 a 14 dias 
· 10% dos casos com atresia intestinal associada: jejunal ou ileal 
Pós-operatório 
· Motilidade e absorção alimentar anormais – demora para introdução alimentar 
Complicações 
· Intestino curto, doença hepática (uso prolongado NPP), enterocolite necrotizante 18,5% dos casos 
· Atenção ao reparo: até 60% das crianças tem estresse psicossocial pela falta de umbigo
Onfalocele
I. Definição 
· Defeito central no fechamento da parede abdominal, com aproximadamente 4 cm ou mais de diâmetro 
· Quando o defeito é inferior a 4 cm é chamado de hérnia do cordão umbilical 
· Quando o defeito é maior que 10 cm é conhecido como onfalocele gigante 
· Anomalias associadas ocorrem em 30 a 70% dos casos e incluem anormalidades cromossômicas (trissomia 13, 18 e 21), cardiopatias congênitas (tetralogia de Fallot, defeito do septo atrial), síndrome de Beckwith-Wiedmann (GIG, hiperinsulinemia, visceromegalias do rim, suprarrenal e pâncreas, macroglossia, tumores hepatorrenais e extrafina cloacal) e síndrome de Prune-Belly (ausência de músculos da parede abdominal, criptorquidia e anomalias genitourinárias) 
· Esse defeito permite a formação de um “saco herniário, que pode conter tanto vísceras ocas (alças intestinais) quanto sólidas (fígado), recobertas internamente por peritônio parietal e externamente por membrana amniótica. 
· O cordão umbilical insere-se no ápice do saco amniótico, o que serve para diferenciá-la da gastrosquise.
II. Manejo pré-natal 
· Diagnóstico: USG 2D com 18 semanas de gestação (caso USG 3D pode ser diagnosticado em torno de 12 a 14 semanas)
· Detecta anomalias associadas:
· Cardíacas (14-47%)
· SNC (3-33%)
· Algumas medidas podem ser úteis, mas nada comprovado: O/circunferência abdominal, O/comprimento do fêmur ou O/circunferência da cabeça 
III. Manejo perinatal 
· Parto pela indicação obstétrica, porém o cesariano é mais recomendado para evitar rotura da membrana
· Triagem de malformações associadas:
· ECO, USG abdome total e de rins e vias urinárias, hipoglicemia (Síndrome Beckwith-Wiedemann), laboratório 
· Cobrir o defeito cuidadosamente por um envoltório plástico (SILO) ou gaze e solução salina aquecida, além de evitar perda de água e calor (impermeável), SNG
IV. Manejo Cirúrgico 
· O tratamento é instituído após a estabilização da criança e início de antibioticoterapia profilática.
· A cirurgia precoce na onfalocele elimina o risco de rotura da membrana.
· Várias técnicas diferentes: fechamento estagiado ou fechamento postergado 
· Nas onfalocele maiores, o cirurgião realiza o fechamento estagiado (com peritoneostomia e silagem) para previnir a insuficiência respiratória (decorrente da compressão do diafragma) 
· Fechamento primário – em um tempo apenas, em defeitos menores (assim que possível – descartadas anomalias associadas)
· Fechamento estagiado: colocação de tela de silicone sobre o defeito, confeccionando uma “chaminé de silástico”, isso permite a redução gradual das alças intestinais para a cavidade abdominal.
· Fechamento postergado: flaps de pele, SILO
V. Pós-operatório 
· Avaliar o retorno do transito intestinal para iniciar dieta, antibiótico por 48 horas, observar infecção de ferida operatória 
· Podem evoluir com: DRGE, insuficiência pulmonar, infecção pulmonar de repetição, asma, dificuldade em alimentar (60% nas onfalocele gigantes)
VI. Tratamento não operatório 
· Escarificação: agentes que permitem escarificação no saco amniótico – epitelização com o tempo – hérnia ventral – correção posterior 
· Defeitos muito grandes para fechamento primário ou cardiopatia/pneumopatia importante associada – síndrome compartimentar ou ausência de pele suficiente 
· Substâncias: mercurocromo, álcool, nitrato de prata (todos muito efetivos, porém tóxicos) – sulfadiazina de prata, iodopovidona, curativos com prata, neomicina, bacitracina. 4-10 semanas, com curativo compressivo 
· Hérnia ventral (1-5 anos), expansor de tecido, uso de telas 
Hérnia diafragmática CONGÊNITA 
· Doença congênita que resulta de um defeito de fusão das membranas peluroperitoneais, mantendo uma solução de continuidade na porção posterolateral do diafragma.
· Incidência de 1:2000 a 3.000, com mortalidade significativa e sequelas importantes.
· Morbimortalidade: hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar
· ECMO, ventilação de alta frequência, hipercapnia permissiva – aumento da sobrevida (50-90%)
Epidemiologia 
· Incidência de 1:2000 a 3.000
· 1/3 morrem assim que nascem – anomalias associadas
· HDC isolada: maioria no sexo masculino 
· 85% dos defeitos são do lado esquerdo 
· Defeitos bilaterais são raros (5%), geralmente está associado a anomalias associadas 
· Defeitos posterolaterais são chamados de hérnias de Bochdalek, enquanto as anteromediais são chamadas de Morgagni.
· Hérnias de Morgagni geralmente possuem diagnóstico mais tardio e menos sintomas.
· Síndrome da hérnia diafragmática: má rotação intestinal + persistência da circulação fetal (patência do forame oval e do canal arterial) + hérnia diafragmática congênita 
Fator genético
· Associação com mais de 70 síndromes
· Defeito principal: síndrome Fryns e Donnai-Barrow 
· Alguns casos de Beckwith-Wiedemann 
· Anomalias associadas 
· Aproximadamente 50% são defeitos isolados 
· Cardiovascular 27,5%
· Urogenital 17,7%
· Musculoesquelético 15,7%
· SNC 9,8%
· Consequências da hérnia: hipoplasia pulmonar, má rotação intestinal, malformação cardíaca 
· Cardíaco: lesão importante com 8% de sobrevida, lesão menor com 67%, sem defeito cardíaco com 73%
Embriologia 
· Diafragma: desenvolvimento é complexo, multicelular, com interação multitecidos e pouco compreendido 
· 4 semana: forma precursora do diafragma 
· Fusão de 4 estruturas: anterosseptal transversal, dorsolateral da membrana pleuroperitoneal, dorsal da crura do mesentério esofágico e posterior muscular da parede torácica 
· Lado direito fecha antes que o esquerdo 
· Deficiência de vitamina A, ácido retinóico e retinol afetam o desenvolvimento adequado 
Alteração pulmonar 
· Formação normal do pulmão em 5 fases: embriogenica, pseudoglandular, canalicular, sacular, alveolar 
· Com a herniação visceral (que pode conter o estômago, o intestino e até o lobo esquerdo do fígado), ocorre uma falha no desenvolvimento pulmonar. Há hipoplasia pulmonar em graus variados, com desvio do mediastino. Ambos os pulmões são pequenos, porém o ipsilateral à lesão é mais afetado. Quanto mais precoce a herniação, maior o grau de hipoplasia. Há redução do número e tamanho dos alvéolos e gerações brônquicas além de septações anormais com parede espessa que impede troca gasosa.
· Ocorre muscularização excessiva das arteríolas pulmonares, que também se encontram em número reduzido. Essas arteríolas são mais sensíveis a estímulos como hipóxia, hipercapnia e acidose, levando à hipertensão pulmonar persistente, com shunt direita-esquerda, através da persistência da circulação fetal. Quanto mais intenso for o shunt, maior é o grau de hipóxia e acidose, promovendo vasoconstrição pulmonar e perpetuação do círculo vicioso. A hipertensão pulmonar compromete a função do ventrículo direito, causando baixo débito. O desvio do mediastino contribui para a piora do status hemodinâmico por diminuir o retorno venoso.
· Nível de surfactante menor: funcionamento imaturo dos pulmões 
Manifestações clínicas 
· Não há manifestação intrautero, pois o débito pulmonar é baixo. 
· Noventa por cento dos recém-nascidos tornam-se sintomáticos nas primeiras 24h, sendo assintomáticos nas primeiras horas de vida (período chamado de "lua de mel"). 
· Quanto mais precoces os sintomas, pior o prognóstico. 
· Desconforto respiratório, taquidispneia progressiva, cianose e sinais de hipoperfusão são os achados mais comuns. 
· A insuficiência respiratória decorre da distensão gasosa progressiva do intestino herniado por aerofagia, auxiliada pela pressão negativa intratorácica. 
· O abdome é escavado na maioria dos casos; murmúrio vesicularestá diminuído e borborigmo intestinal pode ser audível na ausculta pulmonar. Mais raramente, as manifestações podem ser resultantes da perfuração e/ou estrangulamento de vísceras ocas intratorácicas, volvos ou ruptura de baço herniado. 
· Fora do período neonatal, a hérnia diafragmática congênita pode se manifestar através de síndromes obstrutivas intestinais ou pneumonias.
Diagnóstico 
· Pré-natal (80% dos casos são diagnosticados): USG com 11 semanas, porém mais frequente após as 16 semanas. 
· Diagnóstico diferencial: malformação adenomatoide cística, cisto broncogenico, atresia nos brônquios, sequestro pulmonar, lesões mediastinais 
· Sinais: polidramnio, alças intestinais no tórax, massa ecogenica no tórax ou estômago intratorácico 
· Relação pulmão-cabeça: > 1,35 de sobrevivência 100%, < 0,6 de 0%
· Herniação de fígado: sem herniação 100%, herniado 56%
· RNM amplamente usado para confirmar diagnóstico 
· Após o nascimento, uma radiografia simples identifica a anomalia. Alças intestinais são observadas em campos pulmonares, com desvio do mediastino e diminuição ou ausência de gás no abdome. O uso de sonda gástrica pode ajudar a confirmar o diagnóstico.
Tratamento 
· Pré-natal: diagnóstico acurado, determinar anomalias associadas, screening cromossômico, encaminhar para centro terciário 
· Ao nascimento: estabilização clínica, intubação orotraqueal, sonda gástrica (descompressão gástrica contínua), cateter umbilical, avaliar perfusão cerebral (saturação pré-ductal – 85 a 95%), evitar hidratação excessiva (edema pulmonar)
· NO, surfactante, ECMO
· ECO, RX de torácico, USG abdome, USG rins e vias urinárias 
· Ventilação mecânica branda (com parâmetros baixos) com hipercapnia permissiva evita a piora da hipertensão pulmonar. Se o lactente permanecer estável com essas medidas, o reparo do diafragma deve ser realizado entre 24 e 72 horas de vida.
· O tratamento emergencial só deve ser realizado em casos de estrangulamento do conteúdo herniado.
Cirurgia 
· A correção cirúrgica da hérnia é feita através de laparotomia oblíqua subcostal do mesmo lado da hérnia; as vísceras são reduzidas para a cavidade abdominal e o defeito no diafragma é fechado.
· Caso o defeito seja pequeno é realizada a sutura primária.
· Os orifícios herniários grandes eram classicamente tratados com retalhos musculares. Mais recentemente, são utilizadas telas de PTFE ou telas de material biológico
· A hipertensão pulmonar deve ser tratada com drogas que atuem diretamente na circulação pulmonar, como a tolazolina (efeito alfablo- queador e cardiotônico). A ação costuma ser imediata com abertura da circulação pulmonar e melhora da hipoxemia. 
· Se a estabilização clínica não for atingida com as medidas acima, com manutenção do shunt, pode-se tentar a Circulação Extracorpórea com Oxigenador de Membrana (CEOM)
· A CEOM parece melhorar a sobrevida, pois diminui a hiper-reatividade vascular pulmonar, permitindo o remodelamento e o aumento da com- placência arteriolar, fenômenos que ocorrem após o nascimento. Nas crianças em CEOM, o momento de correção cirúrgica da hérnia ainda é assunto controverso.
Terapia fetal
· Oclusão traqueal (24-28 semanas): observaram que havia aumento pulmonar nos pacientes que tinham obstrução congênita de via aérea 
· Aumento de proteína pulmonar, tamanho, espaço alveolar, melhora da vascularização e da complacência pulmonar 
· Entretanto, o uso prolongado diminui pneumócitos tipo II e surfactante (ou seja, a oclusão deve ser temporária) – retirar com 34 semanas 
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