Gastrocirurgia pediatrica

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GASTROCIRURGIA PEDIÁTRICA 
Internato Clínica Cirúrgica I 
 
 
ESÔFAGO, ESTÔMAGO, DUODENO, FÍGADO E VIAS BILIARES (“altas”) 
 
ATRESIA DE ESÔFAGO 
 Doença congênita complexa e única para o cirurgião pediátrico 
 Qualidades técnicas e de diagnóstico 
 Muitos consideram o ápice da cirurgia neonatal 
 1959 Dr. Willis Potts - “Para anastomosar o esôfago de um neonato, o cirurgião deve ter técnica 
delicada e precisa como de um relojoeiro. Nenhuma outra cirurgia oferece a grande oportunidade 
aplicar de uma técnica artística pura.” 
 
Embriologia 
 4ª semana: intestino começa a diferenciar em parte ventral respiratória e parte dorsal esofágica 
 6ª e 7ª semana: separação completa da traqueia e do esôfago  se ocorrer alguma alteração nessa separação a 
gente pode ter a atresia de esôfago 
 
Epidemiologia 
 Incidência varia 1:2500 a 3000 nascidos vivos 
 Sexo masculino 
 Segundo filho 0,5 - 2% 
 Fatores ambientais: uso de metimazol no início da gestação, uso prolongado de contraceptivo, exposição a 
estrogênio e progesterona, diabetes gestacional e uso de talidomida 
 Anomalias cromossômicas podem estar associadas em torno de 6 - 10% dos casos: trissomia 18, trissomia 21, 
síndrome CHARGE e associação Vacterl 
 
Anomalias associadas 
VACTERL: 
 Vertebral 6-21% 
 Anomalia anorretal 10-16% 
 Cardiaco 13-34% 
 TE traqueoesofágico 
 Renal 5-14% 
 L imb (membros) 5-19% 
 
 
Classificação: 
 
GROSS 
A: sem fístula (7%) 
B: fístula traqueoesofágica proximal (2%) 
C: FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA DISTAL (85%) 
D: fístula traqueoesofágica proximal e distal (1%) 
E: fístula em H (4%) 
 
 
Tipos de atresia: 
 
 
 
 
 
 
 
 
Aryane dos Reis 
CHARGE: 
 C oloboma 
 H eart (cardíaco) 
 A tresia de coana 
 R etardo do desenvolvimento 
 G enital hipoplasia 
 E ar (deformidade nas orelhas) 
 
 
DIAGNÓSTICO 
 
 Pré-natal: USG polidrâmnio e ausência/pequena bolha gástrica  solicitar RNM 
 Pós-natal: suspeita pré-natal ou polidrâmnio - passar sonda gástrica e radiografar 
 RX: além de identificar coto esofágico proximal com a sonda, possibilita a 
classificação, identificar outras anomalias associadas 
 Distância de 2 corpos vertebrais: anastomose primária 
 Distância de 2-6 corpos vertebrais : anastomose estagiada 
 Mais que 6: substituição esofágica 
 
Exames complementares: 
 Broncoscopia: acessa a fístula distal e também pode identificar uma fístula 
proximal 
 Ecocardiograma: identifica o lado do arco aórtico (aorta pode estar para a direita 
2,5% dos casos – muda a abordagem cirúrgica) 
 USG renal 
 RX coluna vertebral 
 
TRATAMENTO 
 
Monitorização, acesso venoso, aspiração contínua do coto proximal, intubação se necessário, porém alta frequência e 
baixa pressão (evitar distensão e ruptura gástrica) 
 
Há dois tipos de cirurgias: 
I. Técnica clássica: toracotomia 
extrapleural 
II. Cirurgia por vídeo (é muito 
delicada 
 
 
 
 
 
 
Complicações da cirurgia: 
 Deiscência da sutura 
 Estenose 
 Refístula 
 Traqueomalácia 
 Refluxo gastroesofágico 
 
ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO 
 
 Causa mais comum de obstrução gástrica na infância 
 Acomete 1,5 a 4:1000 nascidos vivos 
 Sem anormalidades congênitas (Wallgren 1947: estudo com bário ao nascimento 1000 
meninos sem alterações anatômicas no piloro - posteriormente 5 desenvolveram a 
doença) 
 
Epidemiologia 
 Meninos 2:1 até 5:1 
 Brancos 
 Termo 
 História familiar 
 Idade materna jovem 
 Primogênito 
Estômago com 
piloro aumentado 
 Disfunção de corda vocal 
 Morbidade respiratória (traqueomalácia e refluxo gastroesofágico) 
 Incisão toracotomia (escapula alada, assimetria torácica, escoliose, 
alteração muscular) 
 Dieta (fórmula) 
 Exposição à eritromicina 
 
DIAGNÓSTICO 
 
Quadro clínico: 
 CLÁSSICO: vômitos não biliosos, leite coalhado, 30 minutos após mamadas, em neonatos a termo, 2-8 
semanas de vida (pico 3-5 semanas) 
 Emagrecido, desidratado, irritado, com fome, afebril 
 Exame físico: ondas de Kussmaul (peritastismo intestinal de luta), oliva pilórica, desidratação, irritabilidade 
 LABORATÓRIO: alcalose metabólica hipoclorêmica, hipocalêmica, hiponatrêmica, com acidúria paradoxal 
 
Imagem: 
 USG: operador dependente, 4 mm x 16 
mm 
 1ª imagem: sinal do alvo 
 2ª imagem: sinal do trilho do trem 
 Contrastado: sinal do guarda-chuva, bico 
do seio ou rabo de rato (última imagem) 
 
 
Diagnósticos diferenciais (basicamente, tudo que cursa com vômitos) 
 Piloroespasmo 
 Refluxo gastroesofágico 
 Gastroenterite 
 Aumento da pressão intracraniana 
 Desordens metabólicas 
 
Tratamento 
 
 Estabilização clínica (24h), corrigir desordens 
metabólicas 
 Cirurgia preconizada: piloromiotomia a Fredet - 
Ramstedt 
 Aberta ou laparoscopia 
 
Manejo pós-operatório 
 Início da dieta em 4-6 horas 
 Progressão conforme aceitação 
 Alta após 24 horas 
 
Complicações 
 Mínimas (depende da experiência do cirurgião) 
 Vômitos no pós-operatório precoce (refluxo gastroesofágico, incoordenação peristáltica gástrica, atonia 
gástrica) - o estômago fica tão dilatado que após a cirurgia ele demora a ter o peristaltismo normal 
 Vômitos 3-4 dias pós-operatório: miotomia incompleta ou perfuração não suspeitada – fazer o exame 
contrastado 
 
ATRESIA E ESTENOSE DUODENAL 
 
 Causa frequente de obstrução intestinal 
 1:5000 a 10.000 nascidos vivos 
 Mais comum em meninos 
 Polidrâmnio 32- 81% 
 Anomalias associadas (50% dos casos): 
o Trissomia 21 (30%) 
o Defeitos cardíacos 30% 
o Anomalias gastrintestinais associadas 25%: outras atresias 
 
Etiologia 
 Lesão intrínseca ou extrínseca 
 Causa mais comum ATRESIA: falha na recanalização do duodeno fetal 
o 4ª semana: duodeno se origina distal do intestino proximal e proximal do intestino médio 
o 5ª e 6ª semana: lúmen se oblitera temporariamente pela intensa proliferação celular epitelial 
o 11ª semana: degeneração por vacuolização. Se houver falha, há atresia. 
 Extrínseca: compressão por estruturas vizinhas como pâncreas, veia porta pré-duodenal, banda de Ladd 
 
Classificação 
 Atresia x estenose (incompleta) 
 Tipo I: mais de 90%, contem membrana composta de mucosa e submucosa. BIRUTA 
 Tipo II: porção dilatada proximal e um cordão fibroso distal 
 Tipo III: há um gap de distância entre as estruturas 
 
 Pré-ampolar x pós-ampolar (85%): atresia antes ou depois da ampola water (por onde sai a bile). Se antes os 
vômitos não serão biliosos. Na maioria das vezes é pós ampolar, com vômitos biliosos. 
 
DIAGNÓSTICO 
 Pré-natal: USG - polidrâmnio + dupla bolha 44% (7-8 meses) 
 Perinatal: depende se a alteração é completa ou incompleta 
 CLÁSSICA: vômito bilioso nas primeiras horas de vida (10% lesão pré-ampola de 
Vater - não bilioso), distensão abdominal em andar superior com restante 
escavado, aspiração da SNG mais de 20 ml sugere obstrução intestinal 
 
Imagem 
 RX de abdome: sinal da DUPLA BOLHA, sendo a primeira bolha a esquerda o 
estômago e a segunda bolha a primeira porção dilatada duodenal 
 Contrastado: quando ainda não há diagnóstico (estômago vazio) 
 
 
 
Tratamento 
 Compensar clinicamente 
 Excluir anomalias associadas (USG abdome e coluna, 
ECOcardiograma) 
 Cirurgia: duodeno-duodeno anastomose a diamond shape (formato 
de diamante) - convencional ou laparoscópica 
 
 
ATRESIA DE VIAS BILIARES 
 
 Icterícia: achado comum nos recém-nascidos  maioria por bilirrubina indireta e tem resolução espontânea 
 Atenção para a icterícia que não melhora com 2 semanas de vida 
 Pensar em: atresia de vias biliares, cisto de colédoco ou colestase pelas mais diversas causas 
 ATRESIA DE VIAS BILIARES: 
o 1:10.000 a 16.700 nascidos vivos 
o Sexo feminino 
o Asiáticos 
 
Classificação 
 
LOCALIZACAO DA ATRESIA 
 Tipo I: nível do ducto biliar comum (A) 
 Tipo II: nível do ducto hepático (B) 
 Tipo III: PORTA HEPATIS (mais comum) (C)ETIOLOGIA 
É multifatorial 
 Genética, inflamatória, infecciosa 
 Anomalias congênitas associadas: má rotação intestinal, veia porta pré-duodenal, poliesplenia, alterações 
cardíacas, veia cava inferior interrompida 
 
EMBRIOLOGIA 
 4ª semana: sistema biliar se origina do divertículo hepático do intestino primitivo 
 Diferenciação em cranial e caudal  ducto intra-hepático e extra-hepático 
 
QUADRO CLÍNICO 
 ICTERÍCIA progressiva (direta) 
 ACOLIA fecal 
 COLURIA 
 HEPATOMEGALIA FIRME 
 Se não tratada: fatal nos primeiros 2 anos de vida 
 
DIAGNÓSTICO 
 História clínica + exame físico 
 Laboratório: bilirrubina direta, GGT (mais específica) - excluir TORCH (toxoplasmose, outros vírus, rubéola, 
citomegalovírus, herpes) e deficiência de alfa 1 antitripsina 
 USG em jejum: vesícula biliar murcha ou normal e ductos biliares mal delimitados 
 Cintilografia (DISIDA): tecnécio 99  acumula no fígado e se não aparecer no intestino demonstra obstrução 
 Diagnóstico definitivo: Biópsia hepática 
 
PATOLOGIA 
 Proliferação de ducto biliar - diagnóstico 
 Achados associados: estase biliar, inflamação periportal, presença de células gigantes, graus variados de fibrose 
 
TRATAMENTO 
 
Cirurgia de Kasai: hepático- porto enteroanastomose em Y de Roux 
 Ideal: realizar até os 100 dias de vida 
 
RESULTADOS 
 TAXA DE “CURA” : 1,1 % 
 Inicialmente melhora a cor das fezes (até 10-14 dias) 2/3 dos 
pacientes (sem necessidade de transplante) 
 Restante sem melhora: acompanhamento e provável transplante hepático 
 
 
PAREDE ADOMINAL E DIAFRAGMA 
 
ONFALOCELE E GASTROSQUISE 
Defeitos da parede abdominal 
 
Embriologia/etiologia 
 4ª semana de gestação: dobramento dos 
folhetos craniocaudal e mediolateral 
 6ª semana: rápido crescimento intestinal 
e hepático leva à herniação umbilical 
 10ª semana: retorno para cavidade e 
fixação duodeno e cólon no 
retroperitônio 
 Onfalocele: não retorna pra cavidade 
 Gastrosquise: falha na formação do 
folheto anterior: lateral (d) 
 
GASTROSQUISE 
 
 1:4.000 nascidos vivos 
 Mãe jovem, condição socioeconômica baixa, tabagismo, parto prematuro 28% x 6%, diagnóstico 20ª semana, 
AFP (alfafetoproteína) aumentada 
 Programar parto pelo espessamento de alça: exposição da alça no líquido amniótico (lesão por exposição a 
interleucina 6,8 e ferritina aumentados) 
 Principal anomalia associada: atresia intestinal 6,9-28% 
 Estudos recentes: anomalias associadas - cardíaca, pulmonar e anomalia cromossômica 
 
CUIDADOS NO PERINATAL: 
 Parto vaginal x cesariano: indicação obstétrica ou sofrimento fetal 
 Parto prematuro: menor exposição ao líquido amniótico (interleucina 6,8 e ferritina elevados) - dano às células, 
marca-passo e plexo nervoso intestinal 
 Evitar grande perda de água, ocorre por evaporação (cavidade abdominal aberta e exposição de alças 
intestinais) 
 Garantir acesso venoso e passar sonda nasogástrica para descomprimir as alças 
 Proteger as alças da perda de líquido e de calor 
 Deixar o bebê em decúbito lateral direito para evitar o kinking do mesentério 
 Observar as alças - atresia, necrose ou perfuração 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Manejo cirúrgico 
 Objetivo: colocar as alças para dentro minimizando traumas e evitando aumento da PIA 
 Cirurgia assim que nasce 
 
 Fechamento primário: atenção para a PIA (10-15 mHg diminuição da perfusão renal e intestinal // > 20 mmHg 
isquemia renal e intestinal)  colocação de SILO 
 Fechamento por etapas (SILO) 1-14 dias 
 10% atresia intestinal associada: jejunal ou ileal 
 
 
 
Pós-operatório: 
 Avaliar motilidade e absorção alimentar anormais - demora para introdução alimentar 
 
Complicações: 
 Intestino curto, doença hepática (uso prolongado NPP), enterocolite necrotizante 18,5% 
 Atenção ao reparo: até 60% das crianças têm estresse psicossocial pela falta do umbigo 
 
ONFALOCELE 
 
Manejo pré-natal 
 Diagnóstico: US 2D 18 semanas (caso 3D pode ser diagnosticado antes) 
 Detecta anomalias associadas: Cardíaca (14-47%), SNC (3-33%) 
 Algumas medidas podem ser úteis, mas nada comprovado: O/circunferência abdominal, O/comprimento do 
fêmur ou O/circunferência da cabeça 
 
Manejo perinatal: 
 Parto: indicação obstétrica 
 Triagem de malformações associadas: 
o ECO, US abdome total e rins e vias urinárias, hipoglicemia (síndrome Beckwith Wiedemann), laboratório 
 Cobrir o defeito com gaze e solução salina, além de evitar perda de água e calor (impermeável), SNG 
 
Manejo cirúrgico: 
 Existem muitas técnicas diferentes: fechamento estagiado ou fechamento postergado 
 Onfalocele gigante: tamanho, presença do fígado, quantidade de alças? 
 Fechamento primário (assim que possível - descartadas anomalias associadas) 
o Menor que 1,5 cm (hérnia de cordão) 
 Fechamento estagiado: perda de domicílio, auxílio de telas biológicas 
 Fechamento postergado: flaps de pele, SILO 
 
 
 
TRATAMENTO NÃO OPERATÓRIO 
 
 Escarificação: agentes que permitem escarificação no saco amniótico → epitelização com o tempo → hérnia 
ventral → correção posterior (entre 1 e 3 anos de idade) 
 Defeitos muito grandes para fechamento primário ou cardiopatia/pneumopatia importante associada - 
síndrome compartimental ou ausência de pele suficiente 
 Substâncias: mercurocromo, álcool, nitrato de prata (todos muito efetivos, porem tóxicos) → Atualmente são 
mais utilizados: sulfadiazina de prata, iodopovidona, curativos com prata, neomicina, bacitracina. 4-10 semanas, 
com curativo compressivo 
 Hérnia ventral (corrigir entre 1-5 anos), expansor de tecido, uso de telas 
 
Pós-operatório: 
 Avaliar o retorno do trânsito intestinal para iniciar dieta, antibiótico 48h, observar infecção de ferida operatória 
 Podem evoluir com: DRGE, insuficiência pulmonar, infecção pulmonar de repetição, asma, dificuldade em 
alimentar (60% nas onfaloceles gigantes) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DEFEITO DIAFRAGMÁTICO 
 
HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNICA 
 
Doença congênita de incidência rara, grandes centros atendem 10 por ano, 
manejo e tratamento continuam um desafio: mortalidade significativa e sequelas 
Morbimortalidade: hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar 
 ECMO, ventilação de alta frequência, hipercapnia permissiva  aumento 
da sobrevida (50-90%) 
 
Epidemiologia: 
 2,4:10.000 nascidos vivos 
 1/3 morrem assim que nascem (anomalias associadas) 
 HDC isolada - maioria do sexo masculino 
 80% do lado esquerdo 
 Bilateral raro: geralmente associado a anomalias 
 Mães abaixo do peso 
 Esquerdo: Bochdalek 
 Anterior: Morgagni 
 
 
 
 
Genética: 
 Associação com mais de 70 síndromes 
o Hérnia como defeito principal: síndrome Fryns e Donnai-Barrow 
o Alguns casos de Beckwith-Wiedemann 
 
Anomalias associadas 
 Aproximadamente 50% são defeitos isolados 
 Cardiovascular 27,5%, urogenital 17,7%, musculoesquelético 15,7%, SNC 9,8% 
 Consequências da hérnia: hipoplasia pulmonar, má rotação intestinal, malformação cardíaca e ducto arterioso 
patente 
 Cardíaco: lesão importante com 8% de sobrevida, lesão menor com 67%, sem defeito cardíaco com 73% 
 
Embriologia: 
 Diafragma: desenvolvimento é complexo, multicelular, com 
interação multitecidual e pouco compreendido 
 4ª semana: forma precursora do diafragma 
o Fusão de 4 estruturas: anterosseptal transversal, 
dorsolateral da membrana pleuroperitoneal, dorsal da 
crura do mesentério esofágico e posterior muscular da 
parede torácica 
o Lado direito fecha antes que o esquerdo 
 Nitrofurantoína (teratogênico) 
 Deficiência de vitamina A, ácido retinoico e retinol 
 
 
ALTERAÇÃO PULMONAR: 
 Formação normal do pulmão em 5 fases: embriogênica, pseudoglandular, canalicular, sacular e alveolar 
 Hipoplasia pulmonar: diminuição da divisão dos brônquios, bronquíolos e alvéolos - septações anormais, parede 
espessa que impede troca gasosa 
 Vasculaturapulmonar menos complacente com arteríolas mais espessas 
 Nível de surfactante menor: funcionamento imaturo dos pulmões 
 
Diagnóstico 
 Pré-natal: US 11 semanas, porém mais frequente após 16 semanas. 50-70% 
diagnosticados 
 Diagnóstico diferencial: malformação adenomatoide cística, cisto 
broncogênico, atresia nos brônquios, sequestro pulmonar, lesões mediastinais 
 
- Sinais: polidrâmnio, alças intestinais no tórax, massa ecogênica no tórax ou 
estômago intratorácico 
- Relação pulmão-coração: > 1,35 de sobrevivência 100%, se relação < 0,6 de 0% 
- Herniação de fígado: sem herniação 100%, herniado 56% 
- RNM amplamente usado para confirmar diagnóstico 
 
Quadro clínico: 
 Insuficiência respiratória, APGAR baixo, taquipneia, retração de fúrcula, 
cianose, grunhido e palidez 
 Abdome escavado (pois as alças estarão dentro do tórax), aumento do 
diâmetro torácico, ausculta de ruídos hidroaéreos no tórax, diminuição 
do murmúrio vesicular 
 
Diagnóstico: 
 RADIOGRAFIA de TÓRAX 
 20% podem se manifestar fora do período neonatal - desconforto 
respiratório leve, pneumonia de repetição, intolerância alimentar. 
Geralmente não tem hipoplasia pulmonar nem hipertensão pulmonar 
 
Tratamento 
 Pré-natal: diagnóstico acurado, determinar anomalias associadas, screening cromossômico, encaminhar para 
centro terciário 
 Ao nascimento: estabilização clínica, intubação orotraqueal, sonda gástrica, cateter umbilical, avaliar perfusão 
cerebral (saturação pré-ductal - 85-95%) 
o NO, surfactante, ECMO 
o Avaliar anomalias associadas: ECO, Rx tórax, US abdome e rins e vias urinárias 
 
Cirurgia: 
 Tempo: melhor momento? Não é emergência → esperar estabilidade cardiopulmonar ("honey moon") 
 Via: torácica ou abdominal 
 Saco herniário verdadeiro (< 20%) deve ser retirado 
 Dreno torácico: evitar para evitar desbalanço do mediastino 
 Patch ou tecido autólogo 
 
Terapia fetal: 
 Oclusão traqueal (24-28 semanas): observaram que havia aumento pulmonar nos pacientes que tinham 
obstrução congênita de via aérea 
o Aumento de proteína pulmonar, tamanho, espaço alveolar, melhora da vascularização e da 
complacência pulmonar 
o Entretanto, o uso prolongado diminui pneumócito tipo 2 e surfactante (ou seja, a oclusão deve ser 
temporária) - retirar com 34 semanas 
 
Outros defeitos menos comuns 
 
Hérnia de Morgagni 
 Anterior 
 Menos de 2% 
 Falha na fusão das porções crural e esternal do diafragma 
 Pode ocorrer dos dois lados: artéria epigástrica superior atravessa o diafragma 
 Saco herniário com: omento, intestino delgado, cólon. Raro: fígado e baço 
 Maioria assintomático 
 Desconforto epigástrico, tosse, vômito, obstrução intestinal 
 Quadro agudo: isquemia, necrose, perfuração, volvo gástrico O 
 
 RX de tórax: nível hidroaéreo no centro do tórax e herniação de víscera no espaço retroesternal 
 Hérnias muito pequenas: RX contrastado ou CT 
 Cirurgia: reduzir a hérnia, retirar o saco herniário e aproximar o diafragma da margem costal 
 Pentalogia de Cantrell: falha no desenvolvimento do septo transverso (onfalocele, defeito cardíaco, ectopia 
cordis e defeito diafragmático anterior) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
EVENTRAÇÃO DIAFRAGMÁTICA 
 Elevação anormal do diafragma → respiração paradoxal, interferindo no funcionamento e no mecanismo 
normal do pulmão 
 Embriologia: desenvolvimento incompleto do centro tendíneo ou da porção muscular do diafragma 
 Mais comum à esquerda, mas pode ter casos bilaterais 
 O diafragma está presente, mas não funciona coordenadamente, é fino e difícil distinguir do saco herniário 
 Adquirido: paralisia do nervo frênico (tumores mediastinais, cirurgia cardíaca - 5% após cirurgia de Fontan e 
Blalock Taussig, trauma ao nascimento) 
 Clínico: agudo (insuficiência respiratória), crônico (infecção pulmonar de repetição, respiração ofegante) 
 
 Inspiração: diafragma comprometido sobe causando desbalanço 
mediastinal e compressão do pulmão contralateral 
 RX tórax: suspeita com elevação do diafragma 
 US ou escopia: confirma o diagnóstico observando a mobilidade 
 Dúvida diagnóstica com cisto broncogênico, tumores mediastinais, 
sequestro pulmonar: TC 
 Tratamento: pequenos (observar, diafragma contralateral tende a 
compensar, fisioterapia respiratória), grandes - disfunção pulmonar 
ou infecção recorrente 
o Plicatura do diafragma 
 
 
 
Elevação do diafragma pós cirurgia cardíaca  
 
 
INTESTINO DELGADO, CÓLON, RETO E ÂNUS (“baixas”) 
 
INVAGINAÇÃO INTESTINAL 
 
 Intussuscepção: latin intus (dentro) e suscipere (receber) 
 3 cilindros de parede intestinal estão envolvidos: a interna, a do meio 
são do invaginado e a externa do receptor. 
 UMA DAS CAUSAS MAIS FREQUENTES DE OBSTRUÇÃO INTESTINAL EM 
CRIANÇAS: 2a causa mais comum de dor abdominal após constipação 
 Diagnóstico: pediatra, radiologista e cirurgião pediátrico 
 
Epidemiologia 
 1-4 : 2000 crianças 
 2:1 ou 3:2 (meninos) 
 75% < 2 anos principal causa idiopática 
 90% até 3 anos 
 Intraútero: pode levar a atresia intestinal 
 Incidência é sazonal, de acordo 
com as infecções virais 
(respiratória, gastrintestinal) 
 
 
Patofisiologia 
 
 O intestino invaginado leva 
o seu mesentério para 
dentro do receptor, 
causando sua angulação e a 
compressão entre as 
camadas dos intestinos 
 Edema → compressão venosa → congestão → estase → extravasamento de muco e sangue → fezes em geleia 
de morango/framboesa 
 Isquemia → necrose (72h) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Classificação 
 
4 tipos: 
I. Geral: permanente (fixo 80%) x intermitente (redução espontânea 20%) 
II. Específico: idiopático (95%) x patológico (4%) x pós operatório (1%) 
III. Anatômico: ileocólico (85%) x ileoileocólico (10%) x apendicocólico/cecocólico/colocólico (2,5%) x 
jejunoileal/ileoileal (2,5%) 
IV. Outros: recorrentes (5%) e neonatais (0,3%) 
 
 Idiopático: placas de Peyer como cabeça de invaginação - adenovírus e rotavírus 
 Patológico: divertículo de Meckel, pólipo intestinal, duplicação intestinal. Menos comuns: pâncreas ectópico, 
tumores (adenoma, hemangioma, linfoma, sarcoma, leucemia), trauma abdominal 
 Lembrar: púrpura de Henoch-Schonlein, fibrose cística, doença celíaca, polipose familiar, Peutz-Jeghers 
(espessamento multifocal da parede intestinal/alteração da motilidade) 
 
Quadro clínico 
 Sintomas: dor abdominal e vômito 
 Sinais: massa abdominal e evacuação com sangue e muco (geleia de morango/framboesa) 
 Maioria diagnosticado com 24h dos sintomas 
 4 sinais e sintomas juntos apenas em 30% e em doença tardia 
 DOR ABDOMINAL SÚBITA, DE FORTE INTENSIDADE, EM CÓLICA, ENCOLHE AS 
PERNAS, INTERMITENTE (PERÍODOS DE CALMARIA -PÁLIDO, QUIETO, SUADO E 
RETORNA AO NORMAL) 
 MASSA ABDOMINAL: FORMATO DE SALSICHA EM QUADRANTE SUPERIOR DIREITO 
(65%), FID VAZIA - SINAL DE DANCE 
 
Diagnóstico 
 RX do abdome: raros casos que podemos fazer diagnóstico de certeza 
 US do abdome: massa abdominal 3-5 cm, sinal do alvo ou da rosquinha corte 
transversal ou sinal do pseudo-rim corte longitudinal 
 Enema: antes do US, era muito usado e, além do diagnóstico, é terapêutico 
 TC ou RNM: raros casos 
 
Tratamento 
 
 Estabilização clínica 
 Tratamento não operatório: enema – (sonda retal) hidrostático/pneumático, por 
escopia/US. 
 Contraindicação: desidratação, choque, peritonite, sinais de perfuração. 
Menores de 2 anos (idiopáticos) 
 Tratamento cirúrgico: falha no tratamento não cirúrgico, cabeça de invaginação 
patológica. Laparoscopia ou laparotomia 
 
 
 
 
 
ENTEROCOLITE NECROTIZANTE 
 
Doença inflamatória intestinal adquirida que acomete quase exclusivamente os recém-
nascidos. É a principal causa de mortalidade neonatal e urgência cirúrgica. 
 
 
Epidemiologia 
 1-3 casos cada 1000 nascidos vivos 
 Principalmente, prematuros e baixo peso. Apenas 7-13% em termos 
 Associado a dieta enteral (fórmula) - leite materno agente protetor: hormôniosde crescimento trófico intestinal, fatores que induzem a maturação intestinal, 
fatores que aumentam a colonização de bactérias não virulentas, mediadores anti-
inflamatórios, vitaminas, antioxidantes, componentes de imunidade celular e humoral. 
 Fármaco envolvidos: indometacina (usado em canal arterioso patente - bloqueia a síntese 
de prostaglandina causando vasoconstrição) 
 
Patologia 
 Pode acometer 1 (50%) ou mais segmentos intestinais, principalmente ileoterminal e 
cólon 
 Lesão mais comum: necrose de coagulação 
 
DIAGNÓSTICO CLÍNICO 
 Distensão abdominal (70- 98%) 
 Sangramento retal (79-86%) 
 Resíduo gástrico pósalimentar (70%) 
 Vômito (70%) 
 Diarreia (4-26%) 
 Laboratório: neutropenia, trombocitopenia (Gram negativo), acidose metabólica 
 
Diagnóstico radiológico: 
 
RX de abdome 
 Distensão de alças, pneumatose intestinal (bolhas ou lineares), gás na veia 
porta, pneumoperitôneo, fluido intraperitoneal ou alça fixa 
 
US de abdome: 
 Identificação de alça necrótica, líquido livre, ar em veia porta, bolhas no 
parênquima hepático, afilamento da parede intestinal, redução da perfusão da 
parede intestinal. 
 
RNM de abdome: 
 Recentemente usado, porém limitado 
 
TRATAMENTO 
Depende do estágio 
 
Estágio I e II 
 Clínico: sem sinais de complicação - jejum, sonda gástrica aberta (descomprimir estômago), hidratação venosa, 
antibioticoterapia, controle laboratorial e radiológico (pelo menos 7-14 dias) 
 Cirúrgico: quando há pneumoperitônio. 
o Relativas: paracentese positiva, massa abdominal palpável, eritema de parede abdominal, gás em veia 
porta, alça intestinal fixa, piora clínica apesar de tratamento clínico intensivo. 
 
Complicações 
 Estenose pós-enterocolite 
 Má absorção intestinal e intestino curto 
 Doença hepática colestática (NPP e jejum prolongado) 
 ECN recorrente 4-6% 
 Úlcera da anastomose 
 
MEGACÓLON CONGÊNITO ou DOENÇA DE HIRSCHPRUNG 
 
 Condição reconhecida há séculos: primeira descrição data do século 17 
 Caracterizado pela AUSÊNCIA DE CÉLULAS GANGLIONARES DO PLEXO MIOENTÉRICO E SUBMUCOSO DO 
INTESTINO DISTAL - descrito em 1901 
 Responsáveis pelo peristaltismo normal → região afetada não há peristalse portanto há obstrução nessa área 
 Maioria: retossigmoide. Mas pode ter em outras áreas, ou então o megacólon total 
 1:5000 nascidos vivos 
 
GENÉTICA 
 células ganglionares são derivadas da crista neural 
 13ª semana: migração das células da crista neural intestinal proximal para distal  maturação 
 Genes: RET proto-oncogene, endotelina 3, endotelina B, SOX 10, S1P1, Phox2B 
 Síndromes associadas: trissomia 21, síndrome Goldberg-Shprintzen, neurofibromatose, neuroblastoma, outros 
 
DIAGNÓSTICO 
 
Quadro clínico: 
 Obstrução neonatal 50-90% - distensão abdominal, vômito bilioso, intolerância alimentar, eliminação tardia de 
mecônio (após 24h). Raro: perfuração cecal ou apendicular. Diferencial: atresia intestinal, íleo meconial, plug 
meconial. 
 Constipação crônica 
 Enterocolite: 10% febre, distensão abdominal, diarreia - estase fecal: Clostridium difficile ou rotavírus 
 
Radiológico: 
 Enema: cone de transição 90% (sonda retal com contraste) 
 Manometria anorretal: ausência de reflexo de relaxamento do esfíncter interno anal em resposta a dilatação 
retal (pouco disponível, melhor para crianças maiores e com diagnóstico de constipação de difícil manejo – útil 
para evitar biópsia retal) 
 Biópsia retal: diagnóstico definitivo, ausência de células ganglionares no plexo mioentérico e submucoso - 
hematoxilina eosina, acetilcolinesterase, CALCITONINA 
 
 
Cone de transição pelo exame de 
enema 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tratamento 
 
 Preparação pré-cirúrgica: triagem de malformações associadas (cardíacas), 
tratar enterocolite, sonda nasogástrica, antibióticoterapia 
 Cirurgia semi-eletiva 
o Colostomia descompressiva: nos casos de sofrimento ou paciente 
instável 
o Abaixamento de cólon: retirar parte aganglionar e descer colon 
 
 
Longo prazo 
 Sintomas obstrutivos 
 Soiling: vazamento de fezes líquidas ao redor do fecaloma 
 Enterocolite (segmento longo, crianças menores, trissomia 21) 
 
Variantes do megacólon congênito 
 Displasia neuronal intestinal: 
o Tipo A: menos comum, ausência de inervação simpática do plexo mioentérico e submucoso 
o Tipo B: displasia do plexo submucoso e espessamento das fibras nervosas e ganglionares 
 Hipoganglionose: células esparsas e pequenas e anormalidade na distribuição de acetilcolinesterase 
 Acalásia do esfíncter interno 
 Megacólon ultracurto 
 
ANOMALIA ANORRETAL 
 
Incidência 
 1:4000 - 5000 nascidos vivos 
 Meninos 
 Risco para o segundo filho 1% 
 Síndrome de Down - sem fístula 
 
 
 
 
MENINOS 
 
FÍSTULA RETOPERINEAL: 
 Defeito mais baixo 
 Localizado com a maior parte do mecanismo esfincteriano 
 Diagnóstico clínico 
 “Ânus coberto”, "membrana anal”, “ânus anteriorizado” e “malformação em 
alça de balde 
 
 
 
 
 
 
FÍSTULA RETOURETRAL: 
 Mais comum 
 Bulbar ou prostática 
 Acima da fístula tem parede comum: quanto mais baixa 
a fístula, maior a parede comum 
 Lateral/posterior: elevador anus 
 Complexo muscular, musculatura parassagital 
 
 
 
FÍSTULA RETOVESICAL (10%): 
 
 Prognóstico ruim para controle intestinal: elevador do ânus, musculatura 
complexa e esfíncter externo pouco desenvolvidos 
 Sacro malformado e curto 
 Períneo plano, pelve pouco desenvolvida 
 
Meninos sem fístula: 
 Sacro bem desenvolvido, com boa musculatura com bom prognóstico para 
controle intestinal 
 Reto e uretra separados por fina parede 
 50% têm síndrome de Down 
 90%, síndrome de Down e anomalia anorretal - sem fístula 
 
 
Atresia/estenose retal (<1%): 
 Reto dilatado proximal, canal anal pequeno 1-2 cm 
 Anastomose primária 
 Bom prognóstico: canal anal bem desenvolvido, sensação anorretal 
preservada, esfíncter voluntário normal 
 SCREENING: massa pré-sacral 
 
 
MENINAS 
 
FÍSTULA RETOPERINEAL: 
 Boa separação entre reto e vagina 
 Importante: relação anatômica com mecanismo esfincteriano 
 
 
 
 
FÍSTULA RETOVESTIBULAR: 
 Mais comum defeito, com bom prognóstico funcional 
 Meato uretral normal, vagina normal, com 3º orifício 
no vestíbulo 
 5%: 2 hemivaginas com septo vaginal 
 Pode ser corrigido sem colostomia (experiência) 
 Infecção perineal, deiscência, recorrência da fístula - 
fibrose - interfere na função esfincteriana 
 
 
Meninas sem fístula: 
 Semelhante aos meninos, com prognóstico parecido 
 Relacionadas com a Síndrome de Down 
 
 
Cloaca (3ª mais comum): 
 Canal perineal comum (1-7 cm) 
 < 3 cm: reparo sagital posterior, prognóstico 
melhor 
 > 3 cm: complexo! 
 Hidrocolpo, piocolpo 
 Na figura a primeira cloaca tem canal mais logo e 
a segundo mais curto 
 
DEFEITOS ASSOCIADOS: 
o Deformidade sacral - ausência de 1 ou mais 
vértebras sacrais 
o Hemissacro - relacionado a massa pré-sacral e 
pobre controle intestinal 
o Hemivértebra - implicação negativa em controle 
intestinal 
o Relação sacral (0-1): prognóstico 
o Normal 0,77 
 
 
 
Medula presa: prognóstico funcional ruim - defeito alto, sacro anormal, espinha bífida. 
o Liberação - melhora urinária e evita deterioração sensitiva motora dos membros inferiores 
o Defeitos genitourinários 20 - 54% 
o US - hidronefrose ou outro processo obstrutivo, hidrocolpo 
 
 Atresia de esôfago 
 Anomalias cardíacas 
 Atresia duodenal 
 
RÉCEM-NASCIDO NO BERÇÁRIO 
 
 Exame cuidadoso do períneo 
 Nádegas bem formadas, boa impressão anal e presença de sulco interglúteo 
 Ânus: calibre normal vela de Hegar #12 e deve 
ser circundado completamente por mecanismo 
esfincteriano 
 
 
 
 
 
 
 Atresia de esôfago 8% 
 RX AP e lateral (hemissacro – massa pré-sacral RNM) 
 Ecocardiograma (30% alteração hemodinâmica) 
 US dos rins e vias urinárias e coluna (25% coluna presa) 
 RX do corpo inteiro: anomaliascoluna, dupla bolha 
 Hidratação IV, antibiótico, SOG aberta, jejum 
 
 
 
 
TRATAMENTO 
 
 Reparo primário (imediato ou eletivo) x colostomia 
 Experiência do cirurgião, condição clínica do paciente e condições 
hospitalares 
 UMA CHANCE pra corrigir 
 Tratamento cirúrgico definitivo: anorretoplastia sagital posterior ou laparoscopia