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Amanda Freitas—MED 5°P APG 03 1 Definições A epilepsia é um distúrbio do sistema nervoso central caracterizado pela ocorrência de crises epilépticas ao longo do tempo, que recorrem espontaneamente, ou provocadas por determinados agentes. Pode apresentar variados sintomas de acordo com a localização da alteração cerebral, como: • Crises de perda de percepção; • Contrações musculares; • Mordedura da língua; • Salivação intensa; • Respiração ofegante; • Mal-estar; • Micção involuntária; • Movimentação incontrolável das mãos, braços e pernas; A crise epiléptica é um descontrole momentâneo e auto-limitado da atividade elétrica dos neurônios do córtex cerebral, que se despolarizam de forma intensa e hiper-sincrônica. Crises epilépticas podem ser provocadas por fatores que desequilibram agudamente a atividade elétrica cerebral, sem que o indivíduo volte a apresenta-las de forma espontânea, após serem suprimidos os fatores provocadores. A convulsão não ocorre somente em casos de epilepsia. Ela pode acontecer em decorrência de diversos fatores, tais como febre alta, traumatismo craniano, hipoglicemia, falta de oxigênio no cérebro, abstinência de substância química, tétano, tumor cerebral, meningite, encefalite, entre outros. Tipos de crise epiléptica Quando a crise convulsiva acontece em só uma região do cérebro podemos classificá-la como focal (ou simples). Quando afeta mais de uma área ao mesmo tempo, é crise generalizada. Também pode haver uma crise de início desconhecido. 1. Início focal • Perceptivas vs disperceptivas • Início motor vs não motor • Focal evoluindo para tônico- clônica bilateral 2. Início generalizado • Motoras vs não motoras 3. Início desconhecido • Motoras vs não motoras 4. Não classificadas Amanda Freitas—MED 5°P APG 03 2 Uma crise focal perceptiva (com ou sem outros classificadores subsequentes), corresponde ao prévio termo “crise parcial simples”. Uma crise com percepção comprometida (com ou sem outros classificadores) corresponde ao termo prévio “crise parcial complexa”. Dependendo do local acometido pode haver diferentes disfunções, a exemplo: Lobo frontal: A convulsão interfere em atividades psicomotoras, como contração muscular no corpo inteiro. Lobo occipital: Ocasiona distúrbios visuais. Por exemplo: pontos de luz, bolas luminosas. Lobo temporal: O corpo sofre automatismos (reações reflexas), então o paciente pode simplesmente sair andando sem rumo e retornar horas depois como se nada tivesse acontecido. Lobo parietal: a convulsão que afeta o lobo parietal gera distúrbios da sensibilidade. Podemos citar calor excessivo, formigamento, dormência. Subclassificação das crises focais 1. Simples: os sintomas são de determinada área cerebral, mas não ocorre alteração do nível de consciência. Atualmente, também pode ser chamada de crise perceptivas. a) Sensitivas: formigamento, anestesia, alucinações visuais, auditivas e olfativas etc. b) Motoras: contrações tônicas, clônicas etc... c) Autonômicas: midríase, palidez, taquicardia etc. d) Psíquicas: medo, déja vu etc. Amanda Freitas—MED 5°P APG 03 3 2. Complexas: esse tipo de crise surge, geralmente, no lobo frontal ou temporal. Ocorre alteração do nível de consciência. No período pós ictal, o paciente fica desorientado. É também denominada como crise disperceptiva. a) Sem automatismos; b) Com automatismos (movimentos repetitivos) 3. Gelásticas: o paciente apresenta crises de riso inapropriadas, associadas a hematomas hipotalâmicos. Subclassificação das principais crises generalizadas 1. Crise tônico – clônica generalizada (grande mal): ocorre uma perda súbita de consciência, depois ocorre uma contração tônica e finaliza com fase clônica. Os 4 membros são afetados. Nesse tipo de crise, pode ocorre sialorreia e liberação esfincteriana. Depois da crise o paciente apresenta letargia, confusão mental e sonolência (período pós ictal, que dura de 15-30 minutos). Podem ocorrer logo em seguida a uma crise focal. 2. Crises de ausência (pequeno mal): a perda de consciência é súbita e breve (por até 30 segundos) e pode acontecer por várias vezes durante o dia. Podem ocorrer algumas alterações motoras discretas (ex: piscamento repetitivo dos olhos, sinais autonômicos, automatismos orais e manuais). Obs: As crises atônicas, clônicas, espasmos epilépticos, mioclônicas e tônicas podem ter início focal ou generalizado. 1. Crise atônica: Ocorre perda de tônus muscular. Esse tipo de crise pode causar queda e lesões físicas no paciente. 2. Crise clônica: ocorrem quando existe a presença de abalos musculares clônicos. 3. Espasmos epiléticos: consistem na contração de músculos axiais; são contrações tônicas rápidas. São espasmos que ocorrem, principalmente, em salvas, ao adormecer ou ao despertar. 4. Crise mioclônica: essas crises são descritas por contrações musculares breves e súbitas, lembrando o choque. 5. Crise tônica: podem ter início abrupto ou gradual. Esse tipo de crise costuma durar de 10 a 15 segundos, mas pode persistir por até 1 minuto. É comum ocorrer perda de consciência, com recuperação juntamente com o final da descarga elétrica. Amanda Freitas—MED 5°P APG 03 4 Convulsão em presença de febre Quadro de crise epiléptica em associação a outra doença de base que gera um quadro febril, como meningite. Convulsão febril Crises associadas a presença de febre, sem indícios de infecção do sistema nervoso central. A maioria das crises são autolimitadas e surgem após ou em decorrência de um quadro febril. Estado de mal epiléptico Presença de uma atividade epiléptica única e prolongada com duração superior a 30 minutos ou crises repetidas sem que ocorra recuperação da consciência entre elas. Trata-se de uma emergência clínica que ameaça a vida e requer tratamento imediato para interromper a crise. Pode ocorrer com qualquer tipo de crise epiléptica. Etiopatogenia A epilepsia pode ter diversas etiologias, dentre as quais: estrutural, genética, infecciosa, metabólica, imune e causas desconhecidas. As crises epilépticas resultam de um desvio no equilíbrio normal entre excitação e inibição do SNC. Estrutural Uma etiologia estrutural se refere a anormalidades visíveis em estudos de neuroimagem estrutural. As etiologias estruturais podem ser adquiridas como um acidente vascular cerebral, trauma, infecção, ou genéticas, como várias malformações. As epilepsias estruturais são observadas a partir de achado de crises mesiais do lobo temporal com esclerose hipocampal. Genética Resultado direto de uma mutação genética conhecida ou presumida na qual as crises epilépticas constituem o sintoma central da doença. Infecciosa As crises resultam diretamente de uma infecção conhecida na qual as crises epilépticas são os sintomas centrais da afecção. Exemplos são: tuberculose, toxoplasmose cerebral, neurocisticercose etc. Metabólica A epilepsia é resultado direto de um distúrbio metabólicoconhecido ou presumido no qual o sintoma central são as crises epilépticas. Exemplos: uremia, porfiria ou aminoacidopatias. Amanda Freitas—MED 5°P APG 03 5 Imune As crises resultam de um distúrbio imune. Há evidencia de inflamação imuno-mediada no sistema nervoso central. Exemplos: encefalite anti- receptor NMDA. Mecanismos de início e propagação da convulsão A fisiopatologia da epilepsia se baseia em um desequilíbrio entre os mecanismos de excitação (glutamato) e inibição (GABA) do Sistema Nervoso Central. Isso ocorre devido à perda seletiva de neurônios gabaérgicos (inibitórios). Dessa maneira, podemos concluir que ocorre excitação excessiva pelo glutamato ou falta de inibição do GABA. A atividade convulsiva focal pode começar em uma região bem definida do córtex e depois invadir as regiões vizinhas. A característica fundamental de uma convulsão bem definida é uma “ponta” eletrográfica devido a disparos intensos quase simultâneos de um grande número de neurônios excitatórios locais, resultando em uma hipersincronização aparentes dos disparos excitatórios em uma região cortical grande. Essa atividade é causada por despolarização de duração longa da membrana neuronal decorrente do influxo de cálcio extracelular, o qual leva à abertura dos canais de sódio dependentes de voltagem, influxo de Na+ e geração de potenciais de ação repetitivos. Isso é seguido de um pós-potencial hiperpolarizante mediado pelos receptores do GABA ou canais de potássio dependendo do tipo celular. Os disparos sincronizados de um número suficiente de neurônios chamam- se de descarga em ponta. Epilepsia e a Hereditariedade A alteração genética é causa primária da epilepsia quando o seu efeito é determinante para o estabelecimento das crises recorrentes. Neste caso, os pacientes geralmente são portadores de mutações em um único locus gênico, o que confere ao traço epiléptico um padrão Mendeliano de herança. Tais grupos de epilepsia são os do tipo idiopático, sendo denominadas de epilepsias idiopáticas monogênicas ou Mendelianas (EIM). Por outro lado, quando uma alteração genética atua aumentando discretamente o risco de ocorrência de crises epilépticas recorrentes, diz-se que ela contribui para o estabelecimento do limiar de susceptibilidade, e os genes portadores de tais lesões são denominados de genes de susceptibilidade. Os genes de susceptibilidade, isoladamente, não são determinantes para a ocorrência de epilepsia, mas dependem de uma ação aditiva ou epistática de outros genes e/ou fatores ambientais. Mutações em canais de sódio, potássio e cloro voltagem-dependente, Amanda Freitas—MED 5°P APG 03 6 tanto quanto mutações em receptores de acetilcolina e GABA (ácido aminobutyrico-?, subunidade A) causam diferentes formas de epilepsias idiopáticas. Essas mutações induzem à crise, provavelmente, por mecanismos que levam a uma facilitação dos estímulos excitatórios ou um impedimento das vias inibitórias. Referências Bibliográficas Moodle USP: e-Disciplinas. Disponível em: <https://edisciplinas.usp.br/pluginfile.php/4178 757/mod_resource/content/1/EPILEPSIA_apost ila%20para%20os%20alunos.pdf>. Acesso em: 12 ago. 2021. Artigo de revisão: Convulsões. Adriana Rocha Brito. 2017 Resumo Clínico – Crise Epiléptica e Epilepsia. UFRGS 2016. FISHER, R. et al. Classificação Operacional dos Tipos de Crises Epilépticas pela International League Against Epilepsy: documento da posição da Comissão da ILAE de Classificação e Terminologia. [s.l.] , [s.d.]. Disponível em: <https://www.ilae.org/files/ilaeGuideline/Oper ationalClassification-Fisher2017-Brazil.pdf>. Resumo de Epilepsia | Ligas - Sanar Medicina. Disponível em: <https://www.sanarmed.com/resumo- epilepsia-com-mapa-mental-ligas>. Acesso em: 12 ago. 2021. Medicina Interna Harrison 20 ed. 2020. Espaço para anotações...