Doenças do Neurônio Motor

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DOENÇAS DO NEURÔNIO MOTOR
Neurônios motores presentes no corno anterior da medula
ANATOMIA
· Córtex motor primário (área 4 de Brodman) no giro pré central (Homúnculo de Penfield) fibras motoras (medial: MMII, lateral superior: MMSS, lateral inferior: face)
· >> coroa radiada >> cápsula interna >> entra tronco encefálico pelos pedúnculos cerebrais do mesencéfalo, na ponte se encontra na região anterior, cruza no bulbo (decussação das pirâmides - porção anterior) >> medula espinhal via Trato Corticoespinhal lateral e anterior >> sinapse com 2°neuronio motor no corno anterior da coluna espinhal >> raiz anterior >> nervos espinhais (+raiz sensitiva/posterior) >> plexos (braquial [C5-T1], lombossacral [L1-S5]) >> nervos periféricos >> músculos.
ESPECTRO DAS DOENÇAS DO NEURÔNIO MOTOR
· Hereditárias 
· Atrofia muscular espinhal (2° neurônio motor/NMI)
· Atrofia muscular bulboespinhal/ Doença de Kennedy (NMI)
· Paraparesia espástica hereditária (1° neurônio motor/NMS)
· Esporádicas
· Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
· única que acomete os 2 neurônios concomitantemente. 
· Em torno de 5-10% tem transmissão hereditária
· Poliomielite - síndrome pós-pólio (NMI)
· Atrofia muscular progressiva (NMI)
· Esclerose lateral primária (NMS)
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
Epidemiologia:
· Mais comum das DNM
· Incidência de 2-3/100.000 hab. e prevalência de 5-8/100.000 hab
· Pode ocorrer em qualquer idade, mas aumenta muito após os 60 anos até os 80 anos.
· Entre 25-45 anos = ELA de início jovem 
· Menores de 25 anos = ELA juvenil (suspeitar hereditariedade)
· Cerca de 50%, mais comum em Homens
· 1 em cada 500-1000 indivíduos irá morrer de ELA
· Casos familiares correspondem a 5-10%
Patologia
· Perda das células piramidais de Betz no córtex motor com cicatrizes e esclerose dos tratos corticoespinhais
· Perda das cels do corno anterior da medula e dos núcleos motores dos pares cranianos e degeneração axonal dos nervos periféricos motores.
· Microscopia: agregados intracelulares que formam corpos de inclusão de ubiquitina (TDP-43), além de corpos de bunina (inclusões eosinofílicas).
· Reação inflamatória microglial.
Etiologia: 
Desconhecida, na maioria dos casos esporádicos (90%) - combinação de fatores ambientais e genéticos
Fatores ambientais: 
· atividade física excessiva/ trauma de crânio (mais comum em atletas do que em sedentários)
· Tabagismo
· Metais pesados (Pb, Cd, Zn)
· Solventes orgânicos
· Pesticidas, herbicidas
· Campos eletromagnéticos
· Agentes infecciosos 
Fatores genéticos fundamentais nas formas hereditárias:
Principais: gene VAPB (mais comum no BR), C9ORF72 (mais comum no mundo)
FORMA CLÁSSICA:
· Curso progressivo de fraqueza muscular e atrofia. Fasciculações e morte por insuficiência respiratória ventilatória, em média de 2 a 3 anos após o início.
· Início distal (membros) e assimétrica, 20 a 30% tem início bulbar (mulheres*).
· Em uma minoria: início na musculatura respiratória
· Alguns pacientes podem ter comprometimento cognitivo leve (50% - disfunção executiva) e outros: franca demência frontotemporal típica (15%)
Sinais de disfunção do neurônio motor: 
· Reflexo normal em paciente atrófico = lesão nos 2 neurônios.
Slip hand (envolvimento da eminencia tenar e musculatura interóssea dorsal da região radial, e preservação da eminencia hipotenar) e atrofia de língua
Comprometimento cognitivo e comportamental: 
Metade dos pacientes tem anormalidades nos testes cognitivos – disfunção executiva
5-15%: desenvolve franca demência do tipo frontotemporal (DFT)
· *Variante comportamental: desinibição, apatia, perda de empatia, hiperfagia, mudança de gostos alimentares, dificuldade de planejamento
· Variante afásica: não fluente e semântica
Muitos pacientes têm ELA associada com Alzheimer ao acaso
Escalas de screening: ALS-CBS, ECAS
VARIANTES DA ELA
1- PARALISIA BULBAR PROGRESSIVA
· mais comum em mulheres idosas
· Inicia com fraqueza da musculatura bulbar
· Afeto pseudobulbar pode estar presente (comprometimento do NMS)
· Pode ficar confinada a região bulbar ou se disseminar para a forma clássica, com evolução rápida (morte em 2 anos)
2- INÍCIO RESPIRATÓRIO
· Cerca de 5% podem iniciar a doença com comprometimento do diafragma e músculos acessórios da ventilação 
· Predomina em homens e têm menor sobrevida
· Principais sintomas: anorexia, cefaleia matinal, sono não restaurador, sonolência diurna, dispneia aos esforços, incapacidade de dormir sem travesseiro (ortopneia)
· Principais sinais: uso de musculatura acessória da respiração, tosse fraca, respiração paradoxal
· Pode haver insuficiência respiratória aguda necessitando de intubação
· Fraqueza inspiratória: hipoventilação alveolar, insuficiência respiratória, hipercapnia
· Fraqueza expiratória: tosse inefetiva, retenção de secreções, infecções recorrentes
3- PSEUDOPOLINEURÍTICA
· Rara. Também chamada de Marie-Patrikios ou forma peroneal da ELA.
· Comprometimento distal e simétrico, pode envolver MMSS e MMII
· Predomina NMI
· Diagnóstico diferencial: neuropatia motora hereditária distal
4- HEMIPLEGICA
· Rara. Conhecida como Síndrome de Mills.
· Comprometimento unilateral.
· Afeta braço e perna ipsilaterais. Predomina NM Superior
· Diagnóstico diferencial: lesões hemisféricas contralaterais.
5- DIPLEGIA AMIOTRÓFICA BRAQUIAL
· Incomum, predomínio em homens (4:1)
· Também chamada de Flail Arms, síndrome do homem no barril e Síndrome de Vulpian Bernart.
· Envolvimento do NM inferior em MMSS (cintura escapular progressão para distal) por pelo menos 12 meses. As pernas permanecem normais, embora possa haver hiperreflexia e hipertonia.
· Após isso os demais seguimentos são envolvidos com a progressão. 
· Bilateral e relativamente simétrico. 
· Evolução lenta. Prognóstico um pouco melhor, com sobrevida média de 4 anos e sobrevida > 10 anos em 17% dos pacientes.
6- DIPLEGIA AMIOTRÓFICA CRURAL
· Mais rara que a forma braquial.
· Também chamada de Flail Legs.
· Envolvimento assimétrico e distal do NMI nos MMII por pelo menos 12 meses.
· Os MMSS, região bulbar e os NMS são afetados após 16 meses de evolução.
7- ATROFIA MUSCULAR PROGRESSIVA
· Representa cerca de 8% dos casos de ELA e tem progressão um pouco mais lenta.
· Acometimento exclusivo dos NMI, assimétrica e com acometimento distal e proximal
· Neurônio motor superior menos envolvido, mas pode ser acometido em algum momento da evolução
· Quando os achados de NMS não são vistos no exame clínico, podem ser vistos na neuroimagem e no estudo anatomopatológico.
8- ESCLEROSE LATERAL PRIMÁRIA
· Representa cerca de 5% dos casos de ELA, tem evolução mais benigna que a forma clássica. Maior sobrevida (média de 6 anos)
· Acometimento exclusivo dos NMS Bilateral por pelo menos 4 anos.
· Pode ser assimétrica, mas não como a variante de Mills
· Gradualmente há desenvolvimento de sinais do NMI
· Urgência urinária em 50-70% dos pacientes (pode confundir com mielopatia)
Sobrevida nas diferentes formas:
· A maioria morre em 40-60 meses do início da doença
· A melhor sobrevida: flail arm. Pior: comprometimento bulbar 
DIAGNÓSTICO: 
· clínico
· Ausência de sintomas sensitivos
· Confirmação e diferencial: ENMG
· Condução nervosa sensitiva normal 
· Condução nervosa motora: normal (músculo ainda não atrofiado) ou com amplitudes diminuídas em nervos que inervam músculos atróficos. Ausência de sinais de desmielinização.
· EMG de agulha: 
· sinais de desenervação ativa (ondas agudas positivas e fibrilações). 
· Potenciais de fasciculações
· Sinais de reinervação crônica (potenciais de ação de unidade motora de amplitude e duração aumentadas e com recrutamento diminuído)
· Obs: estudar todos os segmentos: região bulbar (1 musc), cervical (2 musc), torácica (1 musc) e lombossacral (2 musc)
· 2 músculos inervados por raízes e nervos periféricos diferentes
Condução nervosa motora: confirmação do slipt hand index – avalia potencial motor no musculo abdutor curto do polegar registrando no 1° interósseo dorsal – aplicar na fórmula. Se índice <5,2 = sensibilidade 74% e especificidade 80%
EMG de agulha:positivo: para baixo. Achados no musculo em repouso.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DE ELA
Fundamentos do diagnóstico - Combinação de:
· Achados do NMS e NMI no exame clínico 
· Achados de NMI no exame eletrofisiológico
· Exclusão de outras doenças similares
Critérios de Lambert- 1969
Critérios El Escorial- 1994
· Definido: envolvimento dos NMS e NMI em pelo menos 3 das 4 regiões do neuroeixo
· Provável: envolvimento dos NMS e NMI em pelo menos 2 regiões do neuroeixo, com sinais de NMS rostrais aos sinais de NMI
· Possível: envolvimento dos NMS e NMI em apenas 1 região do neuroeixo; sinais de NMS isolados em 2 ou mais regiões; ou sinais de NMI rostrais aos sinais de NMS
· Suspeita: se apenas sinais de NMI presentes em 2 ou mais regiões.
Critérios de El Escorial Revisados - 2000
Critérios de Awaji - 2008
Pelos critérios de Awaji:
· Evidência eletromiográfica de desenervação tem o mesmo valor clínico do comprometimento do NMI
· Quando há suspeita clínica de ELA, a presença de fasciculações tem valor equivalente à presença de ondas agudas positivas e/ou fibrilações para desenervação ativa em músculos com sinais de reinervação crônica
Critérios de Gold Coast - 2019 
· Disfunção do NMS
· Hiperreflexia, reflexos normais em membros atróficos
· Reflexos patológicos (Babinski, Hoffman, adutor cruzado, focinho)
· Hipertonia (espasticidade)
· Disfunção do NMI
· Fraqueza e atrofia muscular no exame clínico, ou:
· Anormalidades na ENMG:
· Reinervação crônica
· Desenervação ativa ou fasciculações
NEUROIMAGEM: 
· ajuda quando não há sinais clínicos de NMS.
· RM: Aumento de sinal nos tratos corticoespinhais, no córtex motor
· Presente em uma minoria
· Tractografia: diminuição do trato corticoespinhal
· RM de medula: diagnóstico diferencial com mielopatia espondilótica cervical: alteração degenerativa que destrói as vertebras cervicais e causa compressão medular com sinais de NMI (nos níveis onde há compressão das raízes) em MMSS e NMS em MMII (níveis abaixo da compressão).
TESTES DE FUNÇÃO PULMONAR:
· Capacidade Vital Forçada: <20ml/Kg ou <1L
· Diminuição > 25% entre as posições sentado e deitado
· Pressão inspiratória máxima: < -40 cmH2O
· Pressão expiratória máxima: < 30 cmH2O 
Regra 20/30/40
· Pressão expiratória nasal (sniff nasal pressure - avaliado em pacientes com intensa fraqueza da musculatura facial) < 40 cmH2O 
· Pico de fluxo de tosse (avalia musculatura expiratória) <270 L/min
HIPOVENTILAÇÃO NOTURNA
· Oximetria e capnografia noturna
· Polissonografia
· Sinais de hipoventilação noturna: 
· Elevação da PCO2 > 55 mmHg no sono por 10min.
· Elevação da PCO2 > 10 mmHg no sono comparado com acordado na posição supina 
· tratamento com ventilação não invasiva noturna
· Retenção de pCO2: primeiras manifestações da doença
AVALIAÇÃO DA DEGLUTIÇÃO
· Videodeglutograma
· Estudo endoscópico da deglutição
· Indicados em pcts com disfagia
EXAMES LABORATORIAIS: descartar diagnósticos alternativos 
· CK: pode estar discretamente elevada
· Eletrólitos 
· TSH
· PTH
· vitamina B12
· Cobre
· VHS e PCR
· Enzimas hepáticas
· Anti HIV
· Anti HTLV I e II
· VDRL
· Anti- GM1 IGM
· Eletroforese de proteínas + imunofixação sérica
· Dosagem de hexominidase
· Estudos genéticos: painel para ELA, AME, Doença de Kennedy
· SOD 1 (Cu/Zn superoxide dismutase 1) - 1° gene identificado (20% dos casos)
· C9ORF72 (chromossome 9 open reading frame 72) - 40% dos casos familiares e 6-20% dos casos esporádicos 
· TDP-43 (TAR DNA- binding protein 43)
· FUS (fused in sarcoma)
· VAPB (principal causa no BR)
· Indicações: em pacientes com ELA ou ELA-DFT:
· Pcte sintomático com familiar de 1°/2° grau com ELA ou DFT
· ELA em idade atípica (início precoce ou juvenil)
· ELA-plus (ELA + parkinsonismo ou demência, síndrome FOSMN)
· Assintomático sob alto risco genético para ELA ou ELA-DFT (desde que o pcte queira fazer o teste)
BIÓPSIA MUSCULAR
· Geralmente desnecessária em ELA clássica
· Sinais de desenervação ativa (fibras anguladas nas colorações oxidativas e esterase)
· Sinais de reinervação crônica (agrupamento de tipo de fibras, atrofia de grupo de fibras)
· Útil na diferenciação com miosite por corpos de inclusão:
· Inflamação endomisial
· Presença de vacúolos marginados
COMUNICANDO O DIAGNÓSTICO:
· Deve ser feito pessoalmente
· Local quieto, confortável e privativo
· Tempo adequado
· Contato visual e proximidade física
· Familiares presentes
· Certifique-se antes de quanto o pcte quer saber sobre a doença 
· Alerte que más notícias estão por vir
· Conforte em caso de reações emocionais negativas
TRATAMENTO
· Paliativo
· Única droga disponível no BR: riluzol
· Bloqueia liberação pré-sináptica de glutamato
· Dose 50mg 12/12h
· Prolonga sobrevida em 2-3 meses
· Pouca alteração da qualidade de vida x alto custo (disponível no SUS)
· Efeitos colaterais: fadiga, perda de apetite, náuseas
· Monitorar enzimas hepáticas 
· Pode ser mais efetivo se iniciada precocemente
· Sintomático 
· Ventilação não-invasiva
Qualquer dos seguintes sintomas ou sinais de fraqueza da musculatura respiratória:
· Dispneia, taquipneia, ortopneia, uso da musc acessória da respiração
· Despertares noturnos
· Sonolência excessiva diurna e fadiga
· Cefaleias matinais
· Respiração paradoxal
Qualquer das seguintes anormalidades nos testes da função respiratória:
· Capacidade vital forçada (CVF) < 50% do valor preditivo
· Queda da CVF > 25% da posição em pé para supina
· Pressão inspiratória nasal (sniff nasal pressure) < 40 cmH2O
· Pressão inspiratória máxima < 60 mmH2O
· Dessaturação noturna < 90% por mais de 1 min cumulativo na oximetria noturna.
· PCO2 > 55 mmHg por mais de 10 minutos
Para melhores resultados, indicar o início da VNI quando a CVF for > 50% do previsto 
Deve respeitar o direito do paciente em recusar ou desistir do uso da VNI
Parâmetros iniciais sugeridos do Bi-PAP:
· Pressão inspiratória: 8-10 cmH2O
· Titulada de acordo com os sintomas e tolerabilidade
· Objetivo: normalizar os gases arteriais
· Pressão expiratória: 4 cmH2O
Complicações:
Quando usar VNI:
· Reforço da tosse
· A efetividade da tosse pode ser medida usando um equipamento de peak flow
· pico de fluxo de tosse é inefetivo quando < 270 L/ min
· Fisioterapia respiratória e o uso de equipamentos específicos de reforço da tosse são úteis, exceto em pacientes com disfunção bulbar grave
· Exercícios físicos
Não há evidência suficiente na literatura para concluir se exercícios de moderada intensidade são benéficos ou maléficos em ELA
Alguns estudos com pequenas amostras mostraram resultados benéficos
Evitar exercícios extenuantes e com peso: pioram fraqueza muscular, acelerando a evolução da doença
· Estratégia paliativa
Em pctes que não toleram a VNI ou essa não funciona mais, a morte ocorre em 10 a 12 semanas.
Com estratégia paliativa adequada, a maioria das mortes é tranquila, sem sofrimento.
Uso de opióides, benzodiazepínicos e oxigênio são as medidas mais frequentes.
Discutir antes com o paciente a evolução da doença e como deseja que seja conduzido 
Não querem intubação: tto paliativo com sedação (opióides)
· Ventilação invasiva
Opção para ventilar pctes com disfunção bulbar grave que não toleram VNI ou aqueles pctes que desejam viver mais após a VNI não ser mais efetiva
Geralmente feita com ventilador ciclado a volume através de uma traqueostomia e o uso de uma cânula sem cuff - permite continuar a falar e se alimentar. Quando não tolerada: cânula com cuff.
Necessita cuidados permanentes e hospitalizações frequentes
Deve ser instituída somente após cuidadosa consideração dos prós e contras com o paciente e família. 
Intubados: em algum momento ficam imóveis somente abrem olhos
· Nutrição
Considerar gastrostomia endoscópica logo após o início de disfagia sintomática
Para maior segurança e eficácia máxima, a gastrostomia deve ser realizada quando a CVF é > 50% do previsto
Sempre fazer acompanhamento nutricional
MIMETIZANTES
1. ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL
Doença genética causada pela mutação do gene da sobrevida do NM (SMN) no cromossomo 5
Herança autossômica recessivaem quase todos os pacientes com início na infância (grave) e 70% dos casos início na vida adulta
Tipos:
· I: doença de Werdnig Hoffmann - início entre 0-6 meses
· II: forma intermediária - início dos 7 aos 18 meses
· III: doença de Kugelberg Wellander- início após os 18 meses
· IV: forma adulta - início após os 35 anos
Acomete neurônio motor inferior
Gene anormal: SMN1, localizado na região telomérica do cromossomo 5q13
O número de cópias de um gene semelhante a ele (SMN2) na região centromérica determina a severidade da doença: poucas cópias - grave, muitas - leve.
1:6000 crianças nascem com AME e 1:40 pessoas são portadoras assintomáticas (carregadores do gene)
Tratamento:
· Nusinersena (Spinraza) - oligonucleotideo antisense = estimula a produção do RNAm do gene SMN2, com normalização funcional da proteína SMN. Único aprovado no SUS. Dose: 12mg intratecal a cada 4 meses.
· Onansemnogene abeparvovec (Zolgensma): terapia de substituição do gene SMN1, mediada por adenovirus (AAV9). Fornece uma nova cópia do gene que produz a proteína da sobrevida do neurônio motor. Injeção EV única. Corticóides por 2 meses para proteger o fígado.
· Risdiplam (Evrysdy) - pequena molécula - aumenta a produção da proteína SMN1. Única droga de adm oral diária.
2. ATROFIA MUSCULAR BULBOESPINHAL
Afeta somente homens.
Início após 30 anos
Expansão anormal da repetição trinucleotídica CAG no gene do receptor androgênico no cromossomo X.
Indivíduos normais: até 27 repetições. Afetados: 40 a 65 repetições.
Associada com diabetes e outras disfunções endócrinas feminilizantes.
Paralisia bulbar, fraqueza e atrofia da cintura escapular (peitoral) e membros. 
Progressão mais lenta que a ELA e a atrofia muscular progressiva.
Câimbras.
Fasciculações ao redor da boca e queixo
Atrofia da língua. Disartria e disfagia ocorrem em menos da metade dos pacientes.
Sintomas sensitivos leves podem ocorrer, inclusive condução nervosa sensitiva anormal.
Sintomas respiratórios são raros
Ginecomastia é característica e ocorre em 90% dos pacientes, pode ser discreta.
Atrofia testicular, feminilização, impotência e infertilidade podem estar presentes
Níveis de CK elevados (pode ser > 1000 U/L)
Aumento da testosterona total e livre e aumento de estradiol.
Diagnóstico é confirmado pelo exame genético: expansão do triplete CAG no gene do receptor androgênico
Não há tratamento específico, somente sintomático
3. DEFEITOS DO TRANSPORTADOR DA RIBOFLAVINA
Doenças raras
· Síndrome de Fazio-Londe (paralisia bulbar juvenil - gene SLC52A3 - 1° década de vida
· Síndrome de Brown- Vialetto- Van Laere (atrofia bulbar + surdez) - gene SLC52A2 e A3 - 2° década de vida. Além da paralisia bulbar e surdez pode haver paralisia facial bilateral, atrofia óptica, insuficiência respiratória e amiotrofia distal.
· Tratamento: suplementação com riboflavina: 10-15mg/kg/dia
4. PARAPARESIA ESPÁSTICA HEREDITÁRIA
Paraparesia espástica de lenta progressão + discreta perda de sensibilidade vibratória e urgência urinária.
Pode ser discretamente assimétrica
Pode ser: pura (transmissão autossômica dominante) ou complexa (autossômica recessiva ou ligada ao X).
Forma complexa: associada a comprometimento cognitivo, ataxia, parkinsonismo, crises epilépticas, perda visual, neuropatia periférica, miopatia
5. POLIOMIELITE
Erradicada no BR desde 1990
Casos vacinais ocorrem em 1:2,5 milhões de doses com vacina de vírus vivo atenuado (Sabin)
Pacientes imunocomprometidos e pessoas com vacinação incompleta podem adquirir a doença, se contato com pacientes recentemente vacinados.
Causada pelo polio vírus.
Período de incubação: 3 a 6 dias (infecção selvagem) e 2 a 3 semanas (forma vacinal)
90%: infecção assintomática. 10%: febre, mal estar, dor de garganta, cefaleia e diarreia por 2 a 3 dias.
Na grande minoria, o vírus atinge o SNC → meningite viral que melhora em 1-2 semanas
Corno anterior da medula é afetado em 0,1 a 1% dos pacientes
Sintomas motores ocorrem após a melhora dos sintomas prodrômicos, mas podem ser tardios 
Fraqueza progride ao longo de horas a dias, afeta as 4 extremidades de forma assimétrica e acompanhada de arreflexia. (acomete NMI)
Sintomas bulbares: 10-15% dos pcts. Fraqueza respiratória pode ocorrer.
Atrofia muscular: após algumas semanas
Recuperação: ao longo de meses, mas 60-70% ficam com sequelas irreversíveis
· Síndrome Pós-Pólio
· Nova fraqueza em pcte com sequela de poliomielite remota, estável por pelo menos 10 anos.
· Pode afetar músculos previamente fracos ou músculos anteriormente não afetados
· Achados clínicos: Fadiga, dor muscular após esforço e perda de habilidades motoras prévias.
· Podem ser vistas fasciculações.
· Possível causa: Sobrecarga dos neurônios remanescentes
6. AMIOTROFIA MONOMÉLICA JUVENIL (DOENÇA DE HIRAYAMA)
Geralmente inicia na 2° ou 3° década de vida (jovens)
80% são homens
Mais comum em asiáticos (japoneses e indianos)
Afeta um número limitado de miótomos de apenas 1 membro, mas pode atingir o membro contralateral em menor extensão.
O membro superior é mais acometido, com fraqueza e atrofia do antebraço e mão. Acomete NMI. Principais miótomos envolvidos: C7, C8 e T1, preserva C5 (musc braquiorradial). 
Músculos proximais raramente são atingidos.
A perna é raramente afetada.
Significante atrofia, mas força muscular é menos afetada. 
Comum fasciculações e tremor fino nos músculos afetados.
Progride por 2-3 anos e estabiliza. Raramente se dissemina, simulando atrofia muscular primária.
Anormalidade da medula cervical
RM da coluna dinâmica: cervical flexionada e estendida
Na flexão: Descolamento da dura-máter na região posterior
7. NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL
Neuropatia desmielinizante puramente motora e assimétrica
Geralmente inicia no braço com fraqueza em distribuição de nervo periférico, atrofia e fasciculações
Tratável com imunoglobulina
Títulos elevados de Ac anti-GM1 em metade dos pacientes
Estudo da condução nervosa detalhado dos 4 membros mostra bloqueios de condução motora em sítios não susceptíveis à compressão em 90% dos pctes.
Condução nervosa sensitiva normal.
8. MIOSITE POR CORPOS DE INCLUSÃO
Miopatia inflamatória
Fraqueza assimétrica com atrofia, envolvendo flexores dos dedos e quadríceps (vasto lateral e medial)
Pctes >50 anos (como na ELA)
ENMG miopática
Anti- NTSC-1A
Biópsia muscular: corpos de inclusão 
Não consegue fechar completamente as mãos (unhas ficam à vista). Vasto lateral e medial atrofiados
9. SÍNDROME DAS FASCICULAÇÕES BENIGNAS 
Pode ocorrer em 70% da população saudável em algum momento da vida
Mais comum em médico, principalmente neurologistas (FASICS) – somatização 
Sintomas podem ser prolongados e recentes. Não progressivos.
Não há outros sinais de envolvimento dos NMI