Doenças neuromusculares

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1 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 
Doenças neuromusculares 
PLANO DE AULA 
 Reconhecer pela anamnese uma doença 
neuromuscular 
 Entender as patologias pelo acometimento 
anatômico 
 Exame dirigido para SNP 
 Compreender o resultado dos exames 
eletrofisiológicos 
O QUE SÃO AS DOENÇAS NEUROMUSCULARES? 
Doenças neuromuscular (DNM) é um termo amplo que 
abrange muitas doenças que prejudicam a função muscular, 
seja por acometimento do músculo ou da via de inervação 
dele. 
São doenças que acometem o SISTEMA NERVOSO 
PERIFÉRICO, ou seja, são DOENÇAS DO SEGUNDO 
NEURÔNIO. 
LOCALIZAÇÃO DAS LESÕES NAS DOENÇAS 
NEUROMUSCULARES 
Podem ser doenças do: 
1. CORNO ANTERIOR DA MEDULA 
2. RAIZ NERVOSA E NERVO 
3. MÚSCULO 
4. JUNÇÃO NEUROMUSCULARES 
 
SINTOMAS DAS DOENÇAS NEUROMUSCULARES 
Presença de SINAIS E SINTOMAS MOTORES E/OU 
SENSITIVOS E/OU AUTONÔMICOS. 
SINTOMAS MOTORES: 
 Fadiga 
 Fraqueza 
 Intolerância ao exercício 
 Atrofia PRECOCE 
 Mialgia 
 Câimbra 
 Contratura 
 Miotonia 
 Mioglobinúria 
 Fasciculações – comumente descritas pelos 
pacientes como “tremores na carne”. São 
movimentos involuntários da musculatura mais 
comuns na panturrilha, coxa, deltoide e peitoral 
SINTOMAS SENSITIVOS: 
 Dormências (tátil, térmica, dolorosa, vibração) 
 Dor neuropática 
 Parestesias 
 Disestesias 
INVESTIGAÇÃO DAS DOENÇAS 
NEUROMUSCULARES 
Como foi estudado nas aulas, pode-se resumir que a 
avaliação neurológica se baseia em duas perguntas chaves: 
(1) QUAIS OS SINAIS E SINTOMAS DO PACIENTE? 
(2) QUAL A PROVÁVEL TOPOGRAFIA DA LESÃO? 
Assim, será possível determinar um diagnóstico sindrômico 
mais preciso. 
Sintoma suspeito ⇢ Sinal neurológico ⇢ Exame físico ⇢ 
Topografia da lesão ⇢ Síndrome neurológica 
O exame neurológico ajuda a determinar a topografia da 
lesão e pode ser dividido em três partes: 
1. COGNITIVO 
− Consciência (Glasgow – abertura ocular, 
resposta verbal e resposta motora) 
− Memória 
 
 
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− Orientação 
− Atenção 
− Linguagem (fala espontânea, compreensão 
oral, repetição de palavras e frases, nomeação, 
leitura, escrita, fluência) 
− Retenção 
− ... 
2. SOMÁTICO 
− Motricidade 
− Sensibilidade ⇢ Tátil, térmica, dolorosa, 
palestésica 
− Coordenação 
− Equilíbrio e marcha 
− Propriocepção 
− Movimentos involuntários 
− Sinais meníngeos 
− Força muscular ⇢ Global e focal 
− Reflexos ⇢ Superficiais e profundos 
3. NERVOS CRANIANOS 
A partir desta sistematização, podemos ver o que está 
alterado no paciente e pensar na provável topografia: 
1. QUAL O LOCAL DA DECUSSAÇÃO DOS NERVOS? 
a. NERVOS CRANIANOS → TRONCO 
CEREBRAL 
b. DEMAIS NERVOS → MEDULA, NA 
DECUSSAÇÃO DAS PIRÂMIDES 
2. QUAIS OS TIPOS E LOCAIS DAS LESÕES? 
a. LESÃO CENTRAL: 
i. Córtex 
ii. Subcórtex 
iii. Tronco/cerebelo 
iv. Medula 
Configurando as SÍNDROMES DO 
PRIMEIRO NEURÔNIO/DO NEURÔNIO 
MOTOR SUPERIOR. Essas são as 
SÍNDROMES PIRAMIDAIS, com sintomas 
de: redução da força muscular, 
espasticidade (rigidez), estiramento 
exacerbado e reflexos patológicos + 
(Babinski, Hoddman/Tromner). 
b. LESÃO PERIFÉRICA: 
i. Corno anterior da medula 
ii. Raiz nervosa 
iii. Nervo 
iv. Placa motora 
v. Músculo 
Configurando as SÍNDROMES DO 
SEGUNDO NEURÔNIO/DO NEURÔNIO 
MOTOR INFERIOR. 
 
 
As DOENÇAS NEUROMUSCULARES são SÍNDROMES DO 
SEGUNDO NEURÔNIO. 
Elas correspondem às SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS, que 
apresentam como principais sinais e sintomas delas são: 
→ REDUÇÃO DA FORÇA MUSCULAR / FRAQUEZA 
MUSCULAR 
→ DOR 
→ ATROFIA MUSCULAR 
→ HIPORREFLEXIA 
 
ANAMNESE NEUROMUSCULAR 
O que é importante na história do paciente? 
O principal sintoma relatado é a FRAQUEZA. 
 Geralmente, nas DNM, a FRAQUEZA É PROXIMAL, ou seja, 
da musculatura proximal. 
ATENÇÃO! A fraqueza causada por NEUROPATIAS é mais 
distal, acometendo ponta dos pés e das mãos. A FRAQUEZA 
PROXIMAL é a FRAQUEZA MUSCULAR, que é da junção 
neuromuscular, de toda uma musculatura. 
1: EVOLUÇÃO TEMPORAL DA FRAQUEZA 
 Agudo 
 Estável 
 Episódica 
 
 
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 Flutuação → Faz pensar em doenças da junção 
neuromuscular (ex: Miastenia Gravis). É uma 
fraqueza que vai piorando ao longo do dia por causa 
do uso de determinada musculatura. Por exemplo, 
o paciente está lendo um livro, então está fixando o 
olhar nas palavras, mas, com o passar do tempo, 
começa a ter “visão dupla” (diplopia) ou ptose 
palpebral causada pela fraqueza da musculatura 
orbitária. Se ele parar um pouco de ler, a ptose e a 
diplopia desaparecem. É uma flutuação da fraqueza 
relacionada com o esforço. 
 Progressiva 
2: PADRÃO DE DISTRIBUIÇÃO DA FRAQUIZA 
 Proximal → MAIS COMUM 
 Distal 
 Tronco 
 MOE 
 Ptose palpebral 
 Facial 
 Fraqueza na língua (“fala embolada”) 
ATENÇÃO! É muito importante avaliar a MARCHA do 
paciente porque habitualmente estará alterada. Nas 
MIOPATIAS é muito comum a MARCHA ANSERINA/EM 
BÁSCULA/MIOPÁTICA. 
3: FATORES PRECIPITANTES DA FRAQUEZA 
 Medicamentos 
 Exercício 
 Estresse 
 Infecção 
 Esforço 
 Nenhum 
4: HÁ ACOMETIMENTO AUTONÔMICO? 
 Hipotensão postural 
 Gastroparesia 
 Disfunções intestinais e urinárias 
 Alterações da sudorese 
 Disfunção erétil 
5: HISTÓRIA FAMILIAR? 
MUITO IMPORTANTE – a maior parte tem história familiar. 
 Consanguinidade 
 Parentes acometidos 
 Fraqueza muscular 
 Deformidade articular 
 Doença cardíaca 
6: PRESENÇA DE SINTOMAS OU SINAIS SISTÊMICOS? 
 Falência respiratória 
 Cardiopatia → Muito importante. O coração é um 
músculo, então também terá alterações nas DNM. 
 Arritmia 
 DM 
 Hepatomegalia 
 Retardo mental 
 Atrofia óptica 
 Doença renal 
 Rash 
 Contratura fixa 
 Envolvimento do SNC 
 Surdez → Comum em MIOPATIAS 
 Esqueléticas → Pacientes com MIOPATIAS terão 
muitos problemas na coluna porque são crianças 
que vão crescer com uma fraqueza muscular, então 
não terão a coluna sustentada como deveria. 
Sempre pesquisar DNM em crianças com 
hiperlordose. 
 Alteração na cor da pele 
 Alteração na cor da urina → MIOPATIAS DE 
ETIOLOGIA METABÓLICA causam “urina cor de coca 
cola” após o paciente realizar esforço físico. 
EXAME DA SENSIBILIDADE 
Muito importante porque é um grande diferencial para 
identificar LESÕES MEDULARES. 
Os dermátomos são áreas inervadas por fibras nervosas que 
se originam de um único gânglio dorsal. Elas ajudam a 
identificar o provável local da lesão a partir da região que o 
paciente refere o sintoma, porque pode estar na região de 
um plexo (plexopatia), nervo (neuropatia), raiz nervosa etc. 
DERMÁTOMOS: na imagem A, correspondente à região do 
nervo 1) axilar; 2) radial superficial; 3) mediano; 4) ulnar; 5) 
femoral; 6) safeno; 7) fibular. Na imagem B, correspondente 
à região do nervo 1) axilar; 2) radial superficial; 3) ulnar; 4) 
femoral cutâneo posterior; 5) sural. 
 
 
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SENSIBILIDADE EXTEROCEPTIVA OU SUPERFICIAL 
A VIA DE SENSIBILIDADE SUPERFICIAL CRUZA A NÍVEL DA 
MEDULA E SEGUE CONTRALATERAL 
Principal → TESTE DE PALESTESIA 
1. VIBRATÓRIA OU PALESTÉSICA 
− Tocar nas proeminências ósseas do paciente 
com um diapasão em vibração. 
− Análise da sensibilidade vibratória 
− Principal material → Diapasão 
 
2. TÉRMICA, TÁTIL E DOLOROSA 
− Sempre comparar os lados 
SENSIBILIDADE PROFUNDA 
A VIA DE SENSIBILIDADE PROFUNDA CRUZA A NÍVEL DO 
TRONCO ENCEFÁLICO, SEGUE IPSILATERAL 
SENSIBILIDADE CINÉTICO-POSTURAL 
 PROPRIOCEPÇÃO 
 Avaliação das articulações metatarsofalangeanas 
do polegar → SENSIBILIDADE CINÉTICO-
POSTURAL, chamada BATIESTESIA 
PADRÕES DE ALTERAÇÃO DE SENSIBILIDADE 
 
1. MONONEUROPATIA → Acometimento da região 
de apenas um nervo. Ex: Síndrome do túnel do 
carpo 
2. MONONEUROPATIA MÚLTIPLA → Acometimento 
de mais de um nervo. Nasegunda imagem, mostra 
o acometimento do ombro e a face medial do 
gastrocnêmio. São regiões “salpicadas” com 
alterações nervosas e acometimento assimétrico. 
Pode ser causada por DM, por exemplo. 
3. PLEXOPATIA → Acometimento de nervos próximos 
e relacionados ao mesmo plexo. Na imagem 3, 
pode-se ver um acometimento do plexo braquial 
esquerdo. Habitualmente ocorrem por compressão 
física ou lesões (ex: lesão do plexo braquial durante 
passagem no canal de parto) 
 
4. POLINEUROPATIA → É característico o 
acometimento “em luva” e “em bota” bilateral, 
como está exemplificado na imagem 4. Comum em 
doenças sistêmicas. Causada por distúrbio 
simultâneo que afeta muitos nervos periféricos por 
todo o corpo. Pode ser aguda ou crônica. A aguda 
pode ser causada pela Síndrome de Guillain Barré e 
 
 
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a aguda por DM, insuficiência renal, abuso de 
álcool, neoplasias etc. 
EXAME DA FORÇA 
PROVA DE FORÇA GLOBAL + PROVA DE FORÇA FOCAL 
A prova de força focal ajuda a topografar a fraqueza para ver 
se existe algum local de exacerbação da fraqueza. 
 Envolvimento MNI ou NMS 
 Usar MRC (escala de força) para quantificar força 
 Examinar músculos em POSIÇÃO 
ANTIGRAVITACIONAL 
− Com o paciente deitado → Flexão da cabeça, 
quadril, abdominais 
− Com o paciente em decúbito lateral → 
Abdutores do quadril 
− Com o paciente em decúbito ventral → 
Extensores – quadril, pescoço, flexão do joelho 
Pode-se utilizar a prova de força de Migazzini, prova de 
braços estendidos etc. A prova de força é escolhida a partir 
da queixa do paciente. Todos os resultados devem ser 
classificados a partir da escala de força (0 a 5, sendo 0 
ausência de força). 
Além da avaliação da força global, é imprescindível fazer a 
avaliação da força segmentar – cabeça, quadril, pescoço, 
joelhos, mãos. 
Nas DNM, a redução da força pode ser FOCAL, por isso, é 
necessário investigar a “musculatura geral” envolvida no 
sintoma E os “pequenos músculos” que fazem parte dela. 
 
EXAME COMPLEMENTAR 
1. ELETRONEUROMIOGRAFIA (ENMG) 
− Investigação inicial 
− Avaliação da junção neuromuscular, músculo 
e nervo → Possibilita a obtenção do 
DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO da lesão, além 
de diferenciar o PADRÃO DO 
ACOMETIMENTO. 
− Feito a partir de estímulos elétricos no caminho 
da condução do nervo 
− Eletrodos de agulhas no músculos para captara 
atividade motora do músculo 
A ENMG diz a TOPOGRAFIA, mas não a etiologia. É um 
exame neurofisiológico, funcional, de resposta motora e 
sensitiva. 
MANDATÓRIO NA SUSPEITA DE UMA DOENÇA 
NEUROMUSCULAR 
 
 
DOENÇAS 
NEUROMUSCULARES 
 
I. DOENÇAS DO CORNO ANTERIOR DE MEDULA 
 
 
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São as DOENÇAS DO NEURÔNIO MOTOR ou 
MONONEUROPATIAS. 
Então, são doenças com SINTOMAS EXCLUSIVAMENTE 
MOTORES, que incluem perda de força e atrofia muscular. 
Não tem alteração sensitiva. O comprometimento pode ser 
dos neurônios motores superior, inferior ou ambos. 
Existem duas doenças “mais famosas”: a ATROFIA 
MUSCULAR ESPINHAL (AME) – na faixa etária pediátrica; e 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) – nos adultos. 
São doenças que envolvem o SNC e o SNP, então, podem ter 
diversas etiologias, sendo as principais causas degenerativas 
(Esclerose Lateral Primária e Esclerose Lateral Amiotrófica), 
hereditárias (ELA Familiar, AME, doença de Kennedy), 
infecciosas (Poliomielite, HIV) e paraneoplásicas. 
O dano neuronal acontece por APOPTOSE NEURONAL, 
provocada por dano na estrutura funcional do neurônio a 
partir de alterações do DNA, estresse funcional, agressão 
direta seguida de necrose a exemplo da pólio etc. 
As doenças do neurônio motor em adultos: 
 Início entre 30 e 60 anos 
 Incidência anual de 2 a cada 100.000 indivíduos 
 Predomínio em HOMENS, exceto nos casos 
familiares 
 Herança familiar em 5 a 10% dos casos e 
esporádica no restante 
 Evolução progressiva com óbito após 3 a 5 anos do 
início das manifestações – progressivo 
acometimento muscular até falência respiratória, 
cardíaca 
 Pacientes com envolvimento bulbar têm pior 
prognóstico (controle do centro respiratório) 
1) ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL (AME) 
Há uma ATROFIA DO CORNO ANTERIOR DA MEDULA que 
causa uma degeneração de neurônios motores e, 
consequentemente, a atrofia muscular. 
 Genética 
 Vários tipos de heranças, mas a mais comum é a 
RECESSIVA 
 É a 2ª DOENÇA AUTOSSÔMICA RECESSIVA MAIS 
FATAL DO MUNDO 
 Incidência de 1/6.000 
 Pode ser portador sem ter apresentação 
sintomatológica da doença → 1/40 são 
carreadores 
 
 Mutação do gene SOD1 
Excitotoxicidade de glutamato → Estresse do retículo 
endoplasmático → Inibição do proteossoma → Aumento 
da produção de superóxidos → Secreção do SOD1 mutante 
→ Dano mitocondrial → Comprometimento do transporte 
axonal → Disfunção microvascular → Dano ao neurônio 
motor 
 Existem diversas variantes da AME, com início da 
manifestação dos sintomas em diversas idades 
 Quanto MAIS PRECOCE for o INÍCIO DOS 
SINTOMAS, MAIS GRAVE É A DOENÇA 
 Os TIPOS da AME falam sobre a GRAVIDADE DA 
DOENÇA 
 Predomina FRAQUEZA COM ATROFIA MUSCULAR. 
É a principal queixa do paciente. 
ATENÇÃO! A depender do gene, há diferença sobre o início 
de expressão sintomatológica. Quanto mais tarde 
aparecerem os sintomas, melhor o prognóstico do paciente. 
TIPO 0: início dos sintomas AO NASCIMENTO. 
→ Diminuição dos movimentos fetais e artrogripose 
(*malformações das articulações) 
→ Hipotonia geral – fraqueza axial e membros, sendo 
nos MMII mais importante do que nos MMSS 
→ Dificuldade de deglutição 
→ SEMPRE acometimento dos intercostais, com 
diafragma poupado 
→ Falência respiratória por infecção ou aspiração 
 
 
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→ Expectativa de vida de 1 ano 
 
TIPO 1 ou DOENÇA DE HOFFMANN: início precoce dos sintomas 
– ANTES DE 6 MESES. 
→ Não consegue sentar-se sem apoio 
→ Pouco controle da cabeça, com choro e tosse 
fracos 
→ Fraqueza de troncos e membros 
→ Diafragma INICIALMENTE POUPADO 
→ Risco de mortalidade precoce (menos de 2 anos) 
por disfunção bulbar e complicações respiratórias 
 
TIPO 2: início dos sintomas ENTRE 8 E 18 MESES DE VIDA. 
→ Alguns conseguem se sentar sem apoio, mas não 
andam 
→ Fraqueza bulbar + deglutição = Baixo ganho de 
peso na maior parte dos casos 
→ Miofasciculações (tremores finos) 
→ Escoliose e contraturas ao longo dos anos 
→ Expectativa de vida entre 10 e 40 anos 
 
TIPO 3 ou DOENÇA DE KUGELBERG-WELANDER: início dos 
sintomas APÓS 18 MESES. 
→ Se AME tipo IIIa – Capaz de andar até os 20 anos 
→ Se AME tipo IIIb – Permanece andando a vida toda 
→ Dificuldade de deglutir, tossir e hipoventilação 
noturna são menos frequentes 
→ Podem desenvolver escoliose 
→ Polimioclonias 
→ Expectativa de vida indefinida 
 
TIPO 4: início dos sintomas DOS 21 AOS 30 ANOS 
→ Déficit motor mais sutil 
→ Ausência de dificuldade de deglutição e respiração 
→ Andam normalmente 
→ Expectativa de vida normal 
→ Aumento da sobrevida com os cuidados clínicos – 
Acompanhamento multidisciplinar 
 
EM TODAS AS VARIANTES A COGNIÇÃO ESTÁ 
PRESERVADA 
TRATAMENTO: Atualmente, pode ser tratada com a SPINRAZA 
– são medicações “genéticas”. Fazem uma REPOSIÇÃO DA 
PROTEÍNA QUE ESTÁ ALTERADA NA DOENÇA. São válidas se 
início precoce. Não cura, mas aumenta a sobrevida do 
paciente. 
+ SUPORTE MULTIDISCIPLINAR 
2) ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
É uma ATROFIA LATERAL DO CORNO ANTERIOR DA 
MEDULA – então, também tem alterações PIRAMIDAIS (do 
neurônio motor superior). Ou seja, traz alterações do 
PRIMEIRO E SEGUNDO NEURÔNIO MOTOR. 
Sinais de Sd. Neurônio 
Motor SUPERIOR 
Sinais de Sd. de Neurônio 
Motor INFERIOR 
Fraqueza muscular Fraqueza muscular 
PROXIMAL 
Espasticidade / rigidez Atrofia muscular 
Reflexos exaltados / 
hiperreflexia 
FasciculaçõesReflexos patológicos + 
(Babinski, 
Hoffman/Tomner) 
Diminuição ou abolição 
dos reflexos 
Síndrome pseudobulbar 
 
ELA ⇢ COEXISTÊNCIA DE SINAIS DE NEURÔNIO MOTOR 
SUPERIOR E INFERIOR NA MESMA REGIÃO. 
 
 
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São pacientes com FRAQUEZA MUSCULAR, mas com 
REFLEXO AUMENTADO no MESMO LOCAL. 
 
DIFERENÇA ENTRE AME E ELA 
AME só tem alterações do SEGUNDO NEURÔNIO – ou seja, 
sem alterações extrapiramidais, só motores. ELA tem 
alterações tanto do 1º quanto do 2º neurônio, piramidais e 
extrapiramidais. 
 
 Stephen Hawking 
 Quando GENÉTICA tem evolução mais lenta 
DIAGNÓSTICO: EI ESCORIAL PARA ELA: 
 
O diagnóstico é CLÍNICO. A ENMG ajuda. Entretanto, 
QUALQUER OUTRO EXAME SOLICITADO SERÁ NORMAL. É 
um diagnóstico difícil. Para que se diagnostique ELA, é 
necessário de 6 meses a 1 ano para acompanhar a evolução. 
INVESTIGAÇÃO 
 ELETRONEUROMIOGRAFIA → Identificação do 
PADRÃO NEUROGÊNICO 
 RM de crânio, cervical, torácica e lombar 
 Exames para excluir ELA like 
CLÍNICA 
 MÃO EM GARRA → MÃO SIMIESCA 
 Presença de FASCICULAÇÃO 
 
ENTÃO, 
FRAQUEZA + ATROFIA PRECOCE DAS MÃOS + 
FASCICULAÇÃO são sintomas para se pensar em ELA. 
E, ALÉM DISSO, A PRESENÇA DE 
HIPERREFLEXIA + BABINSKI + ESPASTICIDADE, que é a 
grande característica da ELA → SINAIS E SINTOMAS DO 
PRIMEIRO E SEGUNDO NEURÔNIO NO MESMO LOCAL 
TRATAMENTO: SUPORTE MULTIDISCIPLINAR + RILUZOL + 
SINTOMÁTICOS 
 Riluzol → Bloqueia a liberação de glutamato, 
prevenindo a lesão das células dos neurônios 
motores. NÃO CURA, mas aumenta a sobrevida 
e/ou tempo até necessidade da traqueostomia. 
 
IIA. DOENÇAS DA RAIZ NERVOSA 
 
Vão depender de qual raiz foi acometida: MOTORA E/OU 
SENSITIVA. 
1) RADICULOPATIAS COMPRESSIVAS 
HÉRNIA DE DISCO CERVICAL E LOMBOSSACRA 
 Herniação do disco vertebral com compressão da 
raiz nervosa pelo conteúdo extravasado 
 
 
 
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 DOR irradiada para membro – geralmente 
unilateral, monoparesia 
 
 
2) SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ 
É uma POLIRRADICULOPATIA INFLAMATÓRIA 
MONOFÁSICA AUTOIMUNE – se instala, geralmente, após 
quadros infecciosos (principalmente gastrintestinais ou 
respiratórios). Acomete NERVOS SENSITIVOS, MOTORES e 
VERTEBRAIS. 
 É um DISTÚRBIO AUTOIMUNE ADQUIRIDO 
− Eventos imunossensibilizantes presentes em 
60% dos casos 
− Ocorrem de uma a três semanas antes do início 
dos sintomas 
− Principais: 
o Infecção de vias aéreas 
o Gastroenterite bacteriana 
(*Campilobacter jejuni) 
o Imunizações 
o Situações de estresse metabólico, 
como gestação, cirurgias e febre 
 Representa a PRINCIPAL CAUSA DE TETRAPARESIA 
FLÁCIDA AGUDA ASCENDENTE COM 
HIPORREFLEXIA 
 É AGUDA, de evolução RÁPIDA → HORAS A DIAS. 
O paciente acorda com o dedo paralisado e à noite 
não consegue mais andar, por exemplo. Em poucos 
dias o paciente pode já estar intubado por 
insuficiência da musculatura respiratória. 
 Rara. Mas, foi muito comum após ZIKA e COVID em 
Pernambuco. 
 90% dos casos têm PROGRESSÃO DOS SINAIS E 
SINTOMAS em ATÉ 4 SEMANAS, momento a partir 
do qual atinge seu auge e posteriormente começa 
a ter uma recuperação gradual dos sintomas 
neurológicos 
 Tem ACOMETIMENTO SIMÉTRICO, precedido em 
70% dos casos por SINTOMAS SENSITIVOS 
DISCRETOS, como parestesias e dor 
 Dividida em dois tipos: (a) DESMIELINIZANTE e (b) 
AXONAL 
(a) A SGB DE PADRÃO DESMIELINIZANTE ocorre 
quando os autoanticorpos danificam a bainha 
de mielina, provocando a perda dessa camada 
– processo de desmielinização das raízes 
nervosas. O paciente começa a ter fraqueza, 
parestesia, alterações sensitivas e de cognição. 
Com a intervenção precoce e tratamento 
adequado, o paciente não terá sequelas 
porque os neurônios serão remielinizados. 
(b) A SGB DE PADRÃO AXONAL tem dano do 
axônio neuronal. O quadro clínico é 
semelhante da desmielinizante, mas, causa 
maior fraqueza muscular e maiores déficits 
sensoriais. O curso desse tipo tende a ser mais 
grave do que a desmielinizante. 
 
Processo infeccioso ⇢ Ativação do SI ⇢ Reação cruzada ⇢ 
Formação de AUTO-ANTICORPOS com REAÇÃO CRUZADA 
contra ESTRUTURAS DA MEMBRANA DO NERVO 
PERIFÉRICO ou AXÔNIOS 
 Primeiro, acontece a agressão conta a bainha de 
mielina. Nessa fase, o paciente terá parestesia e 
diminuição da sensibilidade + força. Depois, o dano 
chega ao axônio, que estará exposto sem a 
proteção da mielina, causando plegia, anestesia e 
arreflexia. Sem tratamento, pode haver morte 
neuronal, causando plegia total, inclusive com a 
possibilidade de atingir os nervos encefálicos, 
causando a paralisia de Landry. 
DIAGNÓSTICO 
QUADRO CLÍNICO CARACTERÍSTICO: PARALISIA FLÁCIDA, 
ASCENDENTE E ARREFLEXA. 
Os critérios essenciais para o diagnóstico são: paralisia 
flácida ascendente em mais de um segmento apendicular de 
forma simétrica, fraqueza progressiva de um membro ou 
músculos cranianos de graus variados (desde paresia leve 
até plegia, hiporreflexia ou arreflexia distal) e reflexos 
miotáticos anormais. Outros critérios são dor, disfunção 
autonômica, ausência de febre no início do quadro, 
demonstração de relativa simetria da paresia de membros, 
 
 
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sinais sensitivos leves a moderados, envolvimento de nervos 
cranianos (especialmente fraqueza bilateral dos músculos 
faciais) e progressão dos sintomas em 4 semanas. 
 ESTUDO DO LCR → LÍQUOR COM DENSIDADE 
AUMENTADA 
− A proteína perdida da desmielinização dos 
nervos vão para o líquor 
− Há uma DISSOCIAÇÃO PROTEÍNO-
CITOLÓGICA (proteína > 45 mg/dL e citologia < 
10 células, MONONUCLEAR) 
 LÍQUOR NORMAL LÍQUOR COM 
DISSOCIAÇÃO 
PROTEÍNO-
CITOLÓGICA 
Aspecto Incolor Claro 
Cor Incolor Amarelado 
Glicose 45 – 100 mL/dL Normal 
Proteína 15 – 50 mL/dL >45 mL/dL 
Leucócitos 0 – 5 mm2 0 a 5 mm2 
Células 
predominantes 
Linfomononuclear Linfomononuclear 
 
 ELETRONEUROMIOGRAFIA → Identifica 
ALTERAÇÕES DO FUNCIONAMENTO DO SNP, 
mostrando o padrão de comprometimento da 
bainha de mielina 
− Presença de CONDUÇÃO NERVOSA 
TIPICAMENTE COM ACHADOS SUGESTIVOS DE 
DESMIELINIZAÇÃO 
− Resultado com pelo menos três dos quatros 
critérios eletrofisiológico típicos 
− As características típicas estão geralmente 
ausentes antes de 5 ou 7 dias na progressão da 
doença. Portanto, a ENMG pode não revelar a 
anormalidade em pelo menos 20% dos casos 
após esse período e não deve ser pedido no 
início do quadro. 
− CRITÉRIOS TÍPICOS SUGESTIVOS DE 
DESMIELINIZAÇÃO: 
o Bloqueio de condução do potencial na 
condução neural motora ou dispersão 
temporal anormal em um ou mais 
nervos 
o Prolongamento de latência ou 
ausência da onda-F 
o Prolongamento da latência motora 
distal em dois ou mais nervos 
o Anormalidades na velocidade de 
condução e na amplitude dos 
potenciais de condução motora em 
dois ou mais nervos 
TRATAMENTO: 
 SUPORTE EM UTI NA FASE AGUDA, com 
monitorização da função pulmonar (capacidade 
vital e FR) e de possível disfunção autonômica 
 IMUNOGLOBULINA EV ou plasmaférese 
− Quanto mais precoce, melhor o prognóstico 
Guillain Barré habitualmente tem evolução em 1 mês. 
Entretanto, se você não intervir logo na primeira semana, o 
prognóstico é ruim. 
ATENÇÃO! A mielina é uma proteína feita para cobrir o nervo 
pelas células de Schwann. O processo autoimune bloqueia 
essas células. A Ig vai atuar bloqueando esse processo 
autoimune e dá tempo para que as células de Schwann 
remielinize esses neurônios. Esse processo acontece em 
média em 6 meses. É um processo lento. O paciente fica esse 
tempo na fisioterapia, por exemplo. 
A DGB DESMIELINIZANTE tem BOM PROGNÓSTICO. Mas, SE 
HOUVER DANO AXONAL TEM SEQUELA. 
IIB. DOENÇAS DO NERVO PERIFÉRICO 
 
Acometem o SNP, mais precisamente as FIBRAS NERVOSAS 
DOS NERVOS PERIFÉRICOS, estruturas responsáveis por 
ENCAMINHAR INFORMAÇÕES DOCÉREBRO E MEDULA 
ESPINHAL para o RESTO DO CORPO. 
FIBRAS NERVOSAS 
FIBRAS 
MOTORAS 
FIBRAS 
SENSITIVAS 
FIBRAS 
AUTONÔMICAS 
- Controle dos 
movimentos 
- Responsáveis 
pelas sensações 
- Inervação de 
órgãos e 
glândulas 
- Alterações do 
ROT 
- Subdivididas 
em: 
 
 Fibras grossas 
 
 
11 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 
Sensibilidade 
vibratória + 
propriocepção + 
tato e pressão 
Fibras finas 
Temperatura + 
dor 
 
Algumas complicações mais graves da neuropatia periférica 
pode causar danos permanentes aos nervos, sendo algumas 
vezes um problema incapacitante e até mesmo fatal, a 
exemplo da síndrome compartimental. 
As causas são diversas e muitas vezes é difícil pontuar com 
exatidão a sua etiologia. 
CAUSAS 
 
*Amiloidose – depósito de substância amiloide no nervo. 
Geralmente genética. 
QUADRO CLÍNICO: 
MOTOR: 
→ Atrofia/hipotrofia 
→ Hipotonia 
→ Fraqueza parcial (paresia) ou total (plegia) 
→ ROT diminuídos/abolidos 
SENSITIVO: 
→ Hipoestesia 
→ Hipopalestesia 
FORMAS: 
→ Axonal 
→ Desmielinizante 
DIAGNÓSTICO 
CLÍNICO + CONFIRMAÇÃO COM ENMG 
 Clínico para TOPOGRAFAR as lesões 
 ENMG AJUDA MUITO 
− Diferencia neuropatia de padrão sensitivo e/ou 
motor desmielinizante e/ou axonal 
QUEM DÁ O DIAGNÓSTICO É A ELETRONEUROMIOGRAFIA 
ATENÇÃO! O AXONAL geralmente é mais grave, mas as 
características são as mesmas. 
PADRÕES DE ALTERAÇÕES DE SENSIBILIDADE 
 
 Exemplo de MONONEUROPATIA → SÍNDROME 
DO TÚNEL DO CARPO (compressão do nervo 
mediano no túnel carpiano), NEUROPATIA DO 
NERVO ULNAR, PARALISIA DO NERVO RADIAL 
(paralisia do sábado à noite) 
 Exemplo de MONONEUROPATIA MÚLTIPLA → 
HANSENÍASE, VASCULITES, DM, SARCOIDOSE, 
DOENÇA DE LYME 
 Exemplo de PLEXOPATIA → HÉRNIA DE DISCO. 
 Exemplo de POLINEUROPATIA → Principal – 
ACOMETIMENTO EM BOTA E LUVA. Clássico: 
NEUROPATIA DIABÉTICA 
Aqui, precisa ter atenção muito especial aos sinais e 
sintomas sistêmicos associados aos sintomas da 
neuropatia, assim como ao DERMÁTOMO envolvido no 
quadro. 
As radiculopatias provocam sintomas nos nervos periféricos. 
Por isso, a TOPOGRAFIA DA LESÃO é extremamente 
importante nesses casos. 
RADICULOPATIAS E DOENÇAS DO NERVO PERIFÉRICO 
As manifestações clínicas mais comuns das radiculopatias 
são dor, parestesia, fraqueza, hipo/arreflexia. 
→ A hiporreflexia de início precoce é seguida pela 
arreflexia 
→ As parestesias são frequentemente referidas como 
queimação ou formigamento, costumam ocorrer 
no nervo periférico e, na polineuropatia simétrica, 
tem o padrão de “bota ou luva” 
 
 
12 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 
→ A ataxia sensitiva pode resultar de desaferentação 
proprioceptiva, ocorrendo nos casos de perda de 
fibras grossas 
As lesões na cauda equina afetam múltiplas raízes lombares 
e sacrais, causam sintomas radiculares em ambas as pernas 
e podem alterar a função esfincteriana e sexual. Os 
músculos inervados pela raiz motora afetada se tornam 
fracos e atróficos, podendo também ficar flácidos e 
apresentar fasciculações. O envolvimento da raiz sensorial 
causa alteração sensorial na distribuição de um 
dermátomo. 
 
Tudo depende da distribuição dos sintomas. 
1) NEUROPATIA HEREDITÁRIA OU DOENÇA DE 
CHARCOT-MARIE-TOOTH (CMT) 
Neuropatia hereditárias sensitivo-motora, mais conhecida 
pelo epônimo de DOENÇA DE CHARCOT-MARIE-TOOTH 
(CMT). 
 Doença de causa GENÉTICA 
 CARACTERÍSTICO – PERNA DE CEGONHA 
 O paciente tem ATROFIA MUSCULAR DISTAL, o que 
provoca a manifestação clínica clássica das PERNAS 
DE CEGONHA, com pés cavos e hálux em martelo, 
jogando os joelhos para a medial (o prof explicou 
alguma coisa da perna. Procurar nas aulas antigas) 
DIAGNÓSTICO 
 ENGM → Neuropatia com velocidade de condução 
motora muito reduzida 
 
TRATAMENTO: SUPORTE MULTIDISCIPLINAR + 
SINTOMÁTICOS 
 Fisioterapia, órteses 
 Carbamazepina para DOR 
 
CASO CLÍNICO DE NEUROPATIA PERIFÉRICA 
 Paciente com pé caído há 3 meses → Então, tem 
uma NEUROPATIA DO NERVO FIBULAR, 
responsável pela extensão da perna 
 
 Exame físico: INSPEÇÃO + MOTOR + SENSITIVO 
− Presença de ERITEMAS NODOSOS nos MMII 
 
Dx: NEUROPATIA DO NERVO FIBULAR (“SÍNDROME DO PÉ 
CAÍDO”) secundária à HANSENÍASE. 
 
CASO CLÍNICO DE NEUROPATIA PERIFÉRICA 
 Mulher, 55 anos, engenheira de software com 
parestesia na mão esquerda, principalmente no 
polegar, indicador e dedo médio 
 
 
13 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 
 
Dx: MONONEUROPATIA DO NERVO MEDIANO/ SÍNDROME 
DO TÚNEL DO CARPO. Comum em pessoas que digitam, 
escrevem, fazem muito movimento de torção com as mãos. 
Tem associação com distúrbio de tireoide, DM. 
 
 
 
 
III. DOENÇAS DA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR 
OU PLACA MUSCULAR 
 
1) MIASTENIA GRAVIS (MG) 
É a doença mais famosa. 
 Doença AUTOIMUNE 
 Autoanticorpos direcionados contra antígenos da 
porção pós-sináptica do receptor nicotínico de 
acetilcolina (AChR) na JUNÇÃO NEUROMUSCULAR 
 Consequente REDUÇÃO FUNCIONAL E NUMÉRICA 
dos RECEPTORES NICOTÍNICOS DE ACETILCOLINA 
 
 
 
14 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 
 
 Pode ter associação com tireoidopatias, artrite 
reumatoide, LES, etc. 
 Mulher, 10-30 anos; homem, 40-60 anos 
 
QUADRO CLÍNICO: 
 FRAQUEZA MUSCULAR ESQUELÉTICA FLUTUANTE 
→ Mais perceptível por fraqueza bulbar e da 
musculatura proximal dos membros, além de 
PTOSE PALPEBRAL + DIPLOPLIA + ROUQUIDÃO 
porque são os músculos “mais usados” do nosso 
organismo 
− Sintomas mais ao final do dia E/OU após 
esforço → “O músculo cansa” 
− A maior parte dos pacientes são oligo ou 
assintomáticos ao acordar 
− A piora ao longo do dia acontece 
principalmente nas fases iniciais da doença 
 FATIGABILIDADE MUSCULAR ao exame físico, 
esforço físico 
 
ATENÇÃO! A PTOSE PALPEBRAL é um dos SINAIS CARDINAIS 
da MG. 
As variações mais prolongadas são classificadas como 
REMISSÕES ou EXACERBAÇÕES. Se uma EXACERBAÇÃO 
envolver os MÚSCULOS RESPIRATÓRIOS e acarretar 
necessidade de IOT, tem-se uma CRISE MIASTÊNICA. 
As CRISES MIASTÊNICAS podem ser desencadeadas por 
infecções, medicamentos. 
ATENÇÃO! MEDICAMENTOS/SUBSTÂNCIAS PARA EVITAR 
NA MIASTENIA GRAVIS porque são gatilhos para CRISES 
MIASTÊNICAS: 
 Álcool 
 Aminoglicosídeos 
 Barbitúricos, benzodiazepínicos 
 Cloroquina 
 Relaxantes musculares em geral 
 Curares 
 Penicilamina D 
 Betabloqueadores 
 Lidocaína, procainamida – CUIDADO COM A 
ANESTESIA. Todo paciente com MG deve ir ao 
neurologista para ver se pode ou não fazer 
qualquer procedimento que envolva anestesia 
 Contrastes radiológicos 
DIAGNÓSTICO 
 Alterações no exame físico → TESTE DE ESFORÇO 
REPETITIVO, TESTE DO GELO 
 Ac anti-receptor da acetilcolina + 
 Solicitar TAC tórax – Hiperplasia tímica é a CAUSA 
MAIS COMUM DE MIASTENIA GRAVIS – o timo 
produz os autoanticorpos anti-receptor da Ach 
 ENMG + TESTE DE ESTIMULAÇÃO REPETITIVA → 
Com DECREMENTO MAIOR OU IGUAL A 10% DO 
POTÁSSIO em AÇÃO MOTORA APÓS 3-5 
ESTÍMULOS (3-5 Hz) 
TESTE DE ESFORÇO REPETITIVO 
O paciente, ao ficar olhando por muito tempo para cima, vai 
ter a PTOSE PALPEBRAL. O olho começa a fechar e a ficar 
estrábico – DIPLOPIA. 
→ Evidência a FATIGABILIDADE MUSCULAR 
 
TESTE DO GELO 
Tem dúvida se é miastenia? A pálpebra caiu, então coloca 
GELO na musculatura e o olho volta ao normal. O GELO FAZ 
COM QUE A MUSCULTURA VOLTE AO NORMAL. 
 
 
15 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 
→ O teste do gelo mostra que a alteração não é no 
músculo ou no nervo, mas sim na JUNÇÃO 
NEUROMUSCULAR 
 
TESTE DE ESTIMULAÇÃO REPETITIVA NO ENMG 
→ Evidência da FATIGABILIDADE MUSCULAR após 
ESFORÇO 
 
TRATAMENTO 
 PIRIDOSTIGMINA (METISNON) = INIBIDOR DA 
COLINESTERASE 
− Evita a quebra da acetilcolinesterase, para que 
ela permaneça mais tempo na fenda 
neuromuscular 
OUTROS TRATAMENTOS: 
→ Timectomia (se por hiperplasia tímica) 
→ Imunossupressores→ Plasmaférese 
IV. DOENÇAS DO MÚSCULO 
Principais alterações clínicas: 
1. FÁCIES MIOPÁTICA → Hipotonia dos músculos da 
face 
 
2. HIPERLORDOSE – São crianças que crescem com a 
musculatura enfraquecida, então vão ter alterações 
na coluna. Importante na ortopedia para investigar 
MG. 
 
3. PTOSE PALPEBRAL → Mas é uma PTOSE 
PALPEBRAL MANTIDA, não flutua como na MG. 
Com o teste do gelo, a ptose continua. 
 
FÁCIES MIOPÁTICA + PTOSE PALPEBRAL + HIPERLORDOSE 
→ CLÁSSICO DE DOENÇA MUSCULAR 
4. MARCHA MIOPÁTICA → Marcha anserina com 
movimento de báscula, balanço, rebolado do 
quadril de um lado para o outro 
5. “LEVANTAR MIOPÁTICO” – SINAL DE GOWERS → 
Como a DNM muscular causa fraqueza proximal e 
hipotonia muscular, o paciente terá uma redução 
da força do quadril e ombros. Assim, surge a 
expressão “levantar miopático”, porque ele vai se 
levantando sobre ele mesmo (lembrar de 
Duchenne). 
 
Existem doenças que causam ATROFIA e outras NÃO. Mas, 
atrofia não é tão grande quanto as da doenças do 
neuromotor. 
MANOBRA DA BEIRA DO LEITO 
 
 
16 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 
O examinador coloca as pernas do paciente para fora da 
cama e elas caem por causa da hipotonia e fraqueza. 
 
Também existe grande hipotonia da musculatura dos 
ombros. 
 
Alguns aspectos fenotípicos das miopatias: 
A. Hiperlordose e retração fibrotendínea incipiente de 
aquileus 
B. Escápula alada, hipertrofia de panturrilhas e 
predomínio proximal da atrofia muscular 
C. Atrofia difusa, contraturas proximais e escoliose ao 
longo do curso progressivo de algumas miopatias 
D. e E. Fraqueza e dismorfismo facial 
 
1) DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE 
Distrofias são miopatias COM ATROFIA ASSOCIADA. Uma 
das mais famosas é a de Duchenne. 
 Mutações ou deleções no cromossomo X 
 Ausência da proteína estrutural membrana dos 
miócitos – DISTROFINA 
 Mais em MENINOS – com início de 4 a 6 anos 
QUADRO CLÍNICO: 
 Déficit motor proximal 
 PANTURRILHAS COM PSEUDOHIPERTROFIA 
(lipossubstituição) → CLÁSSICO DA DISTROFIA DE 
DUCHENNE 
 Comprometimento respiratório e cardíaco por 
volta dos 10 a 12 anos 
Ele tem uma HIPOTROFIA geral, mas com 
PSEUDOHIPERTROFIA DAS PANTURRILHAS. 
DIAGNÓSTICO: 
 CPK > 20x; >aldolase, TGO e DHL 
 ENMG → PADRÃO DISTRÓFICO OU MIOPÁTICO 
 Estudo genético para Duchenne 
TRATAMENTO: 
 Corticoide 
 Fisioterapia motora e respiratória 
 APENAS PARA MUTAÇÃO NONSENSE → 
ATALURENO 
Precisa de um diagnóstico muito precoce para ter um melhor 
prognóstico. 
O diagnóstico precoce é difícil, precisa de biópsia etc. 
Ainda estamos em um estágio muito longo de curar uma 
doença genética, mas estamos no caminho porque está 
começando a aparecer drogas capazes disso. 
2) MIOPATIA INFLAMATÓRIA – POLIMIOSITE 
 Autoimune 
 Pico 30-60 anos e pico menor por volta dos 15 anos 
 Progressão em semanas ou meses 
QUADRO CLÍNICO: 
 ARTRALGIA 
 FENÔMENO DE REYNAUD 
 MIALGIA 
 Fraqueza da musculatura PROXIMAL e FLEXORA 
DO PESCOÇO 
 Pode ter disfagia 
Comum em USO DE ESTATINA – miopatia por uso de 
ESTATINA – causa uma fraqueza global. 
DIAGNÓSTICO: 
 CPK muito elevada 
 ENMG → PADRÃO MIOPÁTICO COM FIBRILAÇÕES 
 BIÓPSIA MUSCULAR → ALTERAÇÕES 
INFLAMATÓRIAS COM INFILTRADO LINFOCÍTICO 
TRATAMENTO: 
 
 
17 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 
 Imunossupressores 
 Fisioterapia motora, respiratória 
 Fonoterapia 
3) MIOPATIA INFLAMATÓRIA – DERMATOMIOSITE 
DERMATOMIOSITE – Presença de RASH CUTÂNEO ANTES da 
agressão muscular. 
 Autoimune 
 Rash cutâneo PRECEDE a agressão muscular 
 Heliotropo 
 ERITEMA FACIAL e CERVICOTORÁCICO 
 Comum antes da puberdade e em torno dos 40 
anos 
 10% adultos → PARANEOPLÁSTICO 
DIAGNÓSTICO: 
 ENMG → PADRÃO MIOPÁTICO 
 BIÓPSIA MUSCULAR → ALTERAÇÕES 
INFLAMATÓRIAS COM INFILTRADO LINFOCÍTICO, 
principalmente de linfócitos B 
TRATAMENTO: igual ao da polimiosite. 
 Imunossupressores, FT motora, FT respiratória 
ATENÇÃO! CPK ALTA E AUDOLASE ALTA → PENSA EM 
MIOPATIA ASSOCIADA. 
IMAGEM DA BIÓPSIA MUSCULAR DA 
DERMATOMIOSITE 
 Músculo com processo inflamatório 
 
 
PERGUNTAS QUE PODEM EXISTIR EM RELAÇÃO A 
ESSAS DOENÇAS 
 DOENÇAS DO CORNO ANTERIOR DA MEDULA → 
AME E ELA 
 RADICULOPATIAS 
− COMPRESSIVAS (HÉRNIA) OU INFLAMATÓRIAS 
(GUILLAIN) 
 NEUROPATIAS 
− POLINEUROPATIAS PURAMENTE SENSITIVAS, 
MOTORAS OU MISTAS; AXONAIS OU 
DESMIELINIZANTES. 
− Levam ao pensamento de etiologias diferentes. 
Se é axonal, não é Guillain Barré, por exemplo. 
Se é axonal, pode ser alcoolismo, bulimia, 
déficit de vitamina (B12), CA (paraneoplásica), 
quimioterapia (ex: CA de mama) 
 JUNÇÃO NEUROMUSCULAR 
− MIASTENIA GRAVIS – episódica, flutuação. 
FLUTUAÇÃO É A MARCA REGISTRADA. 
Sintomas mais no final do dia por causa do 
cansaço. Varia de acordo com a hora, com o 
estímulo que é feito ao longo do dia etc. os 
pacientes podem correr, mas, podem também 
sofrer CRISES MIASTÊNICAS e ter perda da 
força para a musculatura respiratória, por 
exemplo. CRISE MIASTENICA PODE SER 
TRATADA COM A IMUNOGLOBULINA. 
 MÚSCULO 
− MIOPATIAS 
− Genéticas ou adquiridas, principalmente as 
autoimunes inflamatórias. 
É muito importante topografar o local da fraqueza muscular 
para tentar identificar a etiologia. Por isso a necessidade de 
coloca-las em grupos para ajudar no diagnóstico. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
18 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 
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