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Topografia lesões periféricas Bruna Malvestiti Introdução Neurônio motor: corno anterior medula Neurônio sensitivo: gânglio da raiz dorsal Neurônio autonômico » simpático · segmento torácico e lombar da medula » parassimpático · núcleos vagos e segmento sacral medula Junção neuromuscular » terminal pré-sináptico, fenda sináptica, terminal pós- sináptico Músculo Componentes » 1- eferentes somáticos » 2- aferentes somáticos e viscerais » 3- fibras autonômicas pré-ganglionar Diferenciar lesões: SNC e SNP Alteração de força ou sensibilidade em um único membro/território Alteração de força generalizada e com padrão proximal (miopatias) ou distal (polineuropatias) Fraqueza extensão cervical Dor Hpo/arreflexia Atrofia em padrão de nervo periférico ou raiz Fasciculações Hipotonia Alteração de coordenação com alteração de força Padrão dimidiado acometendo face Raramente cursa com paresia extensão cervical Reflexos exaltados/babinsky Atrofia mais discreta Hipertonia Alteração de coordenação isoladamente Lesão no SNP DIFERENCIAR SNC VS SNP » Se SNP diferenciar entre · nervo · junção neuromuscular (JNM) · músculo » Uma vez determinado o sítio da lesão, determinar o padrão de manifestação, se nervo (simétrico vs assimétrico, distal vs proximal, envolvimento sensitivo e/ou motor) » Determinar 1 ou mais causas etiológicas a depender do fenótipo encontrado Nervo » Alteração de sensibilidade (sendo excluída lesão SNC) » Fraqueza restrita a um território (raiz, plexo, nervo periférico) » ROTS muito diminuídos » Dor + JNM » Alteração de nervo craniano (sendo excluída lesão SNC) » Fraqueza de predomínio proximal » Fraqueza flutuante (é o que mais ajuda a diferenciar de miopatias » Fraqueza que acomete extensão cervical » ROTS pouco diminuídos » Pouca ou nenhuma dor MIOPATIA · Fraqueza de predomínio proximal · Fraqueza que acomete extensão cervical · ROTS pouco diminuídos · Pouca ou nenhuma dor Padrão de manifestação das doenças do SNP Radiculopatias (padrão radicular) Plexopatias (padrão plexo braquial) Mononeuropatias Mononeuropatia múltipla Polineuropatias A pattern recognition approach for multifocal or generalized sensory and motor symptoms. In each of the nine squares, diagnoses at the top tend to be symmetric, whereas diagnoses at the bottom tend to be asymmetric. AIDP = acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy ALS = amyotrophic lateral sclerosis CIDP = chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy CISP = chronic immune sensory polyradiculoneuropathy CMT = Charcot-Marie-Tooth disease DADS = distal acquired demyelinating symmetric neuropathy DM1 = myotonic dystrophy type 1 FSHD = facioscapulohumeral dystrophy HNPP = hereditary neuropathy with liability to pressure palsies IBM = inclusion body myositis MADSAM = multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy MMN = multifocal motor neuropathy MND = motor neuron disease NMJ = neuromuscular junction PMA = progressive muscular atrophy SMA = spinal muscular atrophy Neuropatias Periféricas Bruna Malvestiti Definição Afecções que acometem os nervos cranianos, raízes espinhais, gânglios das raízes dorsais, sistema nervoso autonômico e neurônios motores inferiores Classificação GENÉTICAS » Atrofias músculo espinhais » Charcot-marrie-tooth ADQUIRIDAS » Tóxico metabólicas » Imunomediadas · sd guillain barre e variantes · pidc e variantes · doenças reumatológicas · secundárias a vasculites · infecciosas » Ela? » Traumáticas » Associadas a neoplasias Doenças do neurônio motor Atrofia músculo espinhal (AMS) Esclerose lateral amiotrófica (ELA) Marcador alteração neurônio motor inferior » fraqueza, atrofia importante, fasciculações AMS Doença autossômica recessiva que acomete neurônios motores inferiores Ocorre por deleção ou mutação no gene SMN1 - cromossomo 5 Quadro clínico variável » especialmente caracterizado por fraqueza e atrofia progressivas Antes da terapia era classificado em » tipo 1: fraqueza grave, início antes dos 6 m idade, não chega a sentar » tipo 2: início antes dos 18 m de idade, fraqueza menos pronunciada, consegue sentar porém não deambula » tipo 3:início da fraqueza na infância, consegue alcançar deambulação » tipo 4: início na vida adulta Teste genético Outros: eletroneuromiografia Nusinersina » nucleotídeo que promove a inclusão do exon 7 durante o processo de “splicing” do RNA gene SMN2 » aplicação intra tecal » Onasemnogene Abeparvovec-xioi · inclusão de DNA SMN1 no núcleo que produz proteína Risdiplam » molécula que aumenta eficiência do “splicing” no exon 7 no RNAm do gene SMN2 → aumenta a quantidade de proteína funcional na ausência de SMN1 ELA Doença mais comum que acomete os neurônios motores » Superior: fraqueza, espasticidade, rots exaltados » Inferior: fraqueza, atrofia, fasciculações, hipotonia Existem vários subtipos de ela, que diferem entre si pela região por onde os sintomas se iniciam ou são mais intensos, porém todos cursam com sinais NMS NMI Pode haver alterações cognitivas e comportamentais Afeto pseudobulbar » Alteração afetiva causada por alteração no trato corticopontocerebelar » Reações de risos ou choros imotivados fora do controle do paciente Alterações cognitivas » Metade dos pacientes com ela » Sd disexecutva especialmente » Pode haver alteração comportamental e mnéstica (em 5% casos) demência frontotemporal · desinibição, apatia Quadro clínico Eletroneuromiografia RM encéfalo e um segmento rostral ao segmento mais caudal em que se há sinais piramidais (afastar lesões SNC) RILUZOL Radiculopatias Variado Plexopatia braquial LESÃO TRONCO SUPERIOR » Fraqueza em mm c5/c6 (deltoide, bíceps, braquiorradial, supra espinhal, infra espinhal) » Alteração sensitiva · n axilar, n cutâneo lateral do antebraço, ramos sensitivos do radial e mediano para o indicador » Rots · bicipital e braquiorradial alterados com triciptal preservado TRONCO MÉDIO » Formado diretamente de C7 (QC semelhante) » Fraqueza de tríceps, flexor radial do carpo e pronador teres » Alteração sensibilidade dedo médio e região dorsal do antebraço » Alteração ROT triciptal TRONCO INFERIOR » Forma nervos ulnar, cutâneo medial do braço e do antebraço » Fraqueza de todos os músculos do ulnar, músculos do mediano com segmento C8/T1 (abdutor curto do polegar, flexor longo dos dedos, flexor profundo dos dedos) e radial proveniente de C8 (extensor indicador, extensor curto do polegar) » Alteração sensitiva parte medial do braço, antebraço, metade hipotenar do IV dedo e v dedo » Sem alterações de ROTS CORDÃO LATERAL » Acometimento n musculocutâneo e porção C6-C7 do nervo mediano » fraqueza pronação do braço (pronator teres) flexão do punho (flexor radial do carpo) e da flexão do cotoevlo (bíceps braquial) » Alteração sensitiva parte lateral antebraço e da mão e primeiros 3 dedos (nervo cutâneo lateral do antebraço e ramo sensitivo do nervo mediano) - ROTS: biciptal alterado e braquiorradial e triciptal preservados CORDÃO POSTERIOR » Envolvimento de nervos radial, axial e toracodorsal » Fraqueza em músculos do n radial (queda do punho e dificuldade extensão cotovelo), fraqueza abdução (deltoide) e adução (latíssimo do dorso)» Alteração sensitiva partes lateral e posterior do braço e posterior do antebraço (radial e cutâneo posterior do antebraço). » ROTS triciptal e braquiorradial alterados CORDÃO MEDIAL » Semelhante a plexopatia de tronco inferior exceto por poupar mm C8 de radial » Fraqueza todos os músculos ulnar, mm c8-t1 do nervo mediano e poupa extensão dos dedos, especialmente indicador » Alteração sensitiva parte medial do braço e antebraço, mão e IV e V dedos SUPERIOR » Dividido clinicamente em plexo lombar superior e plexo lombar inferior. » Normalmente acomete fibras de L2 à L4 (plexo lombar superior) : fraqueza quadríceps, iliopsoas, adutores do quadril » rot patelar hipoativo/abolido » Se houver dor ocorre no quadril com irradiação para a parte anterior da coxa » Alteração sensitiva na região lateral anterior e medial da coxa e pode se estender à região medial da panturrilha INFERIOR » Plexopatia lombossacral inferior acomete fibras de L4- S3 » Fraqueza extensores do quadril (glúteo máximo), abdutores e rotadores internos (glúteo médio e tensor da fáscia lata). Pode haver fraqueza de todos os músculos da perna (nn tibial e fibular). Como as fibras que vão para o n fibular são mais facilmente acometidas, pode haver pé caído e alteração de sensibilidade na parte lateral da perna e dorso do pé » Alteração de sensibilidade coxa posteriormente, parte póstero-lateral da perna e pé » ROT aquileu hipoativo ou abolido ETIOLOGIAS » Pós-parto » Hemorragia retroperitoneal » Tumores e lesões com efeitos de massa » Plexite inflamatória » Plexopatia por radioterapia » Amiotrofia diabética Mononeuropatias periféricas Termo usado para caracterizar um padrão anatômico de comprometimento de nervos, normalmente secundário a trauma ou compressão MEDIANO » Mulheres> Homens » Na maioria dos casos ocorre bilateralmente e mais intensamente na mão dominante » Formigamento/dor nos primeiros 3 dedos e metade lateral do IV dedo que pode se irradiar para punho/braço e até ombro » Tinel e Phallen + » Ocorre quando se dirige, anda de bicicleta, segura um livro » Pior à noite, melhora com movimentação das mãos » . Inicialmente acometimento sensitivo → motor com o passar do tempo » MEDIANO - INTERÓSSEO ANTERIOR · Inerva FPL, FDP dedos 2 e 3 e pronador quadrado · Da inervação profunda do punho porém não inervação sensitiva cutânea · Fraqueza para flexão falange distal do polegar, indicador e dedo médio e impossibilidade de pronar o punho. Não faz sinal “ok” · Etiologia: neurite braquial, FX, compressivo ULNAR COTOVELO » Sintomas sensitivos predominantes aos motores » Fraqueza para apertar objetos (mm intrínsecos da mão) e fletir IV e V dedos completamente » Atrofia hipotenar (em alguns casos também tenar por inervação do adutor do polegar e cabeça profunda do flexor curto do polegar) → presença abdução do polegar (mediano) » Postura Benedict » Sinal de Wartenberg » Sinal de Froments » Alteração de sensibilidade região hipotenar, metade medial de IV e V dedos · não deve haver alteração de sensibilidade em região de antebraço e região dorsal medial da mão » Etiologia · Compressão mecânica no cotovelo: anestesia, coma RADIAL » Neuropatia do nervo radial no sulco espiral · Fraqueza para realizar extensão dos dedos e do punho (acometimento extensor indicador, extensor comum dos dedos e extensor ulnar do carpo) supinação (fraqueza do músculo supinador) e flexão antebraço (braquiorradial) com preservação da extensão do cotovelo · Alteração sensitiva parte lateral dorsal da mão e falanges proximais 2, 3 e 4 dedos · Pode haver falsa interpretação de paresia no SMM ulnar na mão caso seja testado na posição de dedos e punho caídos. (testar abdução dos dedos com punho e dedos estendidos) · Etiologia: dormir sobre o cotovelo ou apoiando cotovelo (paralisia do sábado à noite), FX úmero » Neuropatia no nervo radial na axila – mesmo quadro clínico, porém com comprometimento da extensão do cotovelo (tríceps braquial) · Com preservação do deltoide e latíssimo do dorso (afastar uma plexopatia braquial) Fraqueza extensão dedos, estende o punho porém com alguma fraqueza e desvio radial. (pela preservação do extensor radial do carpo porém fraqueza do extensor ulnar do carpo) Preservação m braquiorradial (consegue fletir o cotovelo sem fraqueza) Alteração sensitiva cutânea ausente, porém pode ter dor punho e antebraço distal (membrana interóssea) ETIOLOGIAS » Compressão tendinosa na arcada de Frohse » Tumoração local PERONEIRO Normalmente acomete os ramos superficial e profundo » profundo: fraqueza dorsiflexão hálux e tornozelo » superficial: fraqueza para realizar eversão do tornozelo Marcha escarvante Alteração sensibilidade parte lateral da perna e dorso do pé Preservação nn tibial, ciático e sural → preservação da inversão do tornozelo, flexão plantar, abdução, extensão e rotação interna do quadril (n glúteo sup e inferior, ramos direto do plexo lombossacro) Sem alterações de ROTS Sinais que fazem pensar que não é lesão do nervo fibular comum: fraqueza inversão tornozelo (n tibial), alteração de sensibilidade na parte lateral do joelho, (n cut lateral do joelho), parte lateral do pé, sola do pé ou panturrilha medial (sural e safeno), alteração abdução, extensão ou rotação externa do quadril. Alterações de ROTS ETIOLOGIA » Trauma » Imobilização prolongada » Sedação ou anestesia » Cruzar pernas » Agachar muitas vezes » Fator de risco: pessoas magras ou perda de peso rápida Fraqueza inicialmente território n fibular → flexão joelho e todos os movimentos do tornozelo Alteração de sensibilidade lateral do joelho, lateral e medial da perna, dorso e lateral do pé e sola do pé Atenção para mm não fibulares - tibial posterior flexor longo dos dedos (inversão do pé - tibial) flexão joelho (n ciático - quadríceps femoral) Não deve ocorrer alteração de sensibilidade em regiao medial de panturrilha, medial de pé, e posterior de perna → pensar lesão de plexo lombossacral ou proximal se ocorrerem ETIOLOGIA » Fx fêmur ou cir para correção de fx fêmur » Tumor » Aneurismas arteriais » FAF FAB » Anestesia, sedação Polineuropatias Termo que consiste em um padrão anatômico de acometimento dos nervos periféricos de maneira homogênea Tem predominância distal Muitas causas Quadro clínico muito variável, a depender da etiologia e forma de manifestação (aguda/subaguda/crônica) Relação temporal » aguda (ate 4 semanas): polirradiculoneuropatias inflamatórias agudas desmielinizantes (piad) » subaguda (4-8 semanas) polirradiculoneuropatias inflamatórias agudas e crônicas desmielinizantes » crônica (>8 semanas): polineuropatias axonais e polirradiculoneuropatias inflamatórias crônicas desmielinizantes (pidc) Evolução » progressiva? Polineuropaitas axonais e polirradiculoneuropatias inflamatórias crônicas desmielinizantes » degraus? Mononeuropatia múltipla » Remitente recorrente? Exposição/intoxicação intermitente ou vriantes de pidc TIPO DE FIBRA ENVOLVIDA Motora predominante cmt, intoxicação por metais, porfiria, formas de PIAD Sensitiva fibras grossas: polineuropatias axonais Sensitiva fibras finas polineuropatias axonais Autonômicas Padrão de manifestação clínica » Gradiente distal-proximal: polineuropatias (quando chega nas panturrilhas altas, se inicia nos dedos) » Múltiplos nervos » Simetria: polineuropatias » Assimetria: mononeuropatia múltipla, variantes de PICD Padrão eletroneuromiográfico » Axonal: maioria » Desmielinizante: menos diferenciais Há antecedente familiar de neuropatia? AP de doenças ou sinais de doenças prévias? » Uso de medicações » Dm e outras afecções metabólicas (deficiência de vitamina B 12, hipotireoidismo) » Doenças infecciosas: HIV » Neoplasias » Doenças tecido conectivo » Outras Exposição a agentes tóxicos (ocupacional/ambiental) » QT » Uso de álcool » Outras Charcot Marrie Tooth – CMT Grupo de neuropatias hereditárias Tipo depende do modo de transmissão genética e do tipo da neuropatia na eletroneuromiografia CMT tipo 1 - 40-50% dos pacientes com CMT - mut gene PMP 22 » Padrão de transmissão autossômico dominante padrão desmielinizante CMT X - 10-15% dos pacientes com CMT » herança ligada ao X CMT4 » Autossômico recessivo padrão desmielinizante Progressão lenta Sensitivo-motora de predomínio motor e distal Pé cavo, dedos em martelo Hipertrofia de nervos Atrofia distal em MMII normalmente não acomete NNCC Início normalmente na infância com alteração ortopédica dos pés, quedas frequentes, dificuldade para atingir marcos motores AF + Ataxia sensitiva Quadro clínico Eletroneuromiografia Teste genético Reabilitação: evitar contraturas, encurtamento de tendões, uso de órteses Evitar fatores que possam piorar neuropatias: deficiência de vitaminas, dm, uso de oh, hipotireoidismo, drogas SGB Síndrome: conjunto de sinais e sintomas Nesse caso, heterogênea, com formas variáveis Grande maioria doença aguda, monofásica, que cursa com alteração de força precedida por um gatilho imunológico Normalmente acomete adultos jovens Precedido em 60% pacientes por um gatilho (IVAS, GECA, vacina) imunológico Pode ter alteração de sensibilidade/formigamento distal em MMII ou alteração de coordenação/equilíbrio Evolui com alteração de força normalmente distal para proximal simétrica Hipo/arreflexia NNCCC » diparesia facial em 50%. Pode ter acometimento de mm bulbares Dor radicular em até 25% Disfunção autonômica pode ocorrer: febre, alterações de FC e PA, constipação intestinal/diarreia Nadir por volta de 14 dias » Com 4 semanas 90% nadir → platô → melhora Quadro clínico Eletroneuromiografia - pode demorar semanas para mostrar alterações Líquor » dissociação proteínocelular (por volta 7 dias presente em 66%) Nível sensitivo Fraqueza assimétrica Alterações esfincterianas precocemente ou severas e persistentes muita alteração de mm torácicos e pouca de extremidades Prevalência de sintomas sensitivos em detrimento motores: febre no início Leucocitose > 50 Imunoglobulina Plasmaférese Qual dos abaixo não diferencia lesão central de periférica? a) Reflexos (vivos/exaltados em lesões centrais e hipoativos/abolidos em lesões periféricas) b) Alterações de sensibilidade ✔ c) Dor d) Tônus (aumentado em lesões centrais e reduzido em lesões periféricas) e) Comprometimento de força cervical Uma vez topografada a lesão no sistema nervoso periférico, qual destes não diferencia nervo de jnm ou músculo? a) Alteração de sensibilidade b) Dor c) Rots hipoativos ✔ d) Padrão de distribuição da fraqueza (raiz, nervo, plexo, proximal) e) Nenhum das anteriores Qual destes ajuda a diferenciar uma lesão da jnm da lesão no músculo? a) Flutuação dos sintomas ✔ b) Fraqueza proximal c) Rots hipoativos d) Sem sintomas sensitivos e) Comprometimento força cervical Nas lesões de plexo braquial/raiz, o envolvimento de qual nervo ou nervos sugere comprometimento proximal ao plexo? (pode ser mais de uma alt) a) Nervo frênico (diafragma-respiração) ✔ b) Nervo dorsal da escápula (romboide menor - retração escápula) ✔ c) Nervo torácico longo (m serrátil anterior - protração escápula) ✔ d) Nervo musculo-cutâneo (m bíceps braquial flexão cotovelo) e) Nervo axilar (m deltoide abdução do ombro) Com relação à inervação sensitiva dos MMSS, qual a incorreta? a) N ulnar inerva metade medial do IV dedo e V dedo (anterior e dorsal) - apenas sensibilidade mão b) N mediano inerva primeiro, segundo e terceiro dedo e metade lateral do quarto dedo, anteriormente apenas sensibilidade mão c) o nervo radial inerva apenas a parte dorsal da mão (falanges proximais 1-2 e 3 dedos) ✔ d) O nervo axilar inerva a região do m deltoide e) O nervo cutâneo sensitivo medial do antebraço inerva a parte medial do antebraço Com relação à inervação periférica de MMII, qual a correta? a) Lesão do nervo cutâneo femoral lateral dá como clínica a chamada meralgia parestésica ✔ b) Lesão do n. Fibular profundo dá como clínica a chamada meralgia parestésica c) Lesão do n. Fibular superficial dá como clínica a chamada meralgia parestésica d) Lesão do n. Tibial dá como clínica a chamada meralgia parestésica e) lesão do n. Femoral dá como clínica a chamada meralgia parestésica Para diferenciar uma radiculopatia de L5 de uma lesão do nervo fibular, qual a correta? a) Avaliação de músculos do nervo femoral com inervação L5 pode ajudar a diferenciar - no caso, se houver preservação da inversão do pé com fraqueza na dorsiflexão do tornozelo, há sugestão de lesão do nervo fibular b) Avaliação de músculos do nervo tibial com inervação L5 pode ajudar a diferenciar - no caso, se houver preservação da eversão do pé com fraqueza na dorsiflexão do tornozelo, há sugestão de lesão do nervo fibular c) Avaliação de músculos do nervo tibial com inervação L5 pode ajudar a diferenciar - no caso, se houver preservação da inversão do pé com fraqueza na dorsiflexão do tornozelo, há sugestão de lesão do nervo fibular ✔ d) Avaliação de músculos do nervo ciático com inervação L5 pode ajudar a diferenciar - no caso, se houver preservação da inversão do pé com fraqueza na dorsiflexão do tornozelo, há sugestão de lesão do nervo fibular e) Avaliação de músculos do nervo ciático com inervação L5 pode ajudar a diferenciar - no caso, se houver preservação da eversão do pé com fraqueza na dorsiflexão do tornozelo, há sugestão de lesão do nervo fibular
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