Introdução à anemias

Prévia do material em texto

1 
Clínica Médica: Hematologia | Turma XXVII | 2021.1 | @medempenho 
Por Monizy Moreira 
AULA 01: Clínica Médica: Hematologia – Prof. Ayla 
 
 
 
SANGUE 
 
 É um tecido conjuntivo líquido que circula pelo sistema 
vascular; 
 Responsável pela manutenção da vida do organismo; 
 Dividido em 2 componentes: líquido – plasma (55% 
volume) e celular (hemácias ou eritrócitos); 
 Porção acelular ou plasma (matriz extracelular do sangue): 
92% água e 8% proteínas, sais, glicose, hormônios, 
vitaminas e aminoácidos; 
 O componente celular vai ser aquele observado 
quantitativamente no hemograma. 
 
HEMATOPOIESE 
 
Na vida embrionária, começa pelo saco vitelino e depois, a medida 
que vai havendo um maior desenvolvimento embrionário e já 
chegando para o desenvolvimento fetal, o fígado passa a assumir 
essa função e chega uma parte que o baço também divide essa 
função de estar levando a produção de sangue. Quando vai se 
aproximando mais dos 5-6meses de vida embrionária, esse 
sangue vai começar a ser produzido realmente por tecidos 
ósseos e alguma parte maturada pelos gânglios linfáticos. Essa 
parte de produção óssea, ainda vai ser uma produção de sangue 
de maneira indiscriminada, de maneira que todos os ossos, nessa 
fase embrionária, vão estar atuando nessa produção sanguínea, 
e, a partir do nascimento, tem-se, majoritariamente, a produção 
do sangue realmente pela medula óssea (região mais interna do 
osso). Ao nascimento, tem a produção desse sangue por diversos 
ossos do organismo, não tendo uma certa predileção, esse 
sangue vai ser produzido por ossos tanto do esqueleto axial 
quanto do esqueleto apendicular e, a medida que for havendo 
desenvolvimento da criança, de modo há mais ou menos cerca 
dos 2 anos de idade, tem-se uma produção que vai mais saindo 
do esqueleto mais apendicular para um esqueleto mais central, 
de modo que na vida adulta essa produção vai ser confinada 
realmente a região central dos ossos do tórax e a região mais 
central dos ossos da bacia. Por isso que quando um indivíduo 
adulto vai fazer o exame de medula (aspirado ou biópsia), o 
material coletado vem da região de medula óssea do esqueleto 
central. Se for para um aspirado de medula (tira apenas para 
medir o sangue da medula óssea – mielograma), esse exame 
pode ser feito da região esternal e pode ser da região central da 
bacia, dos ossos pélvicos. Agora quando fala-se em biópsia de 
medula (tira um fragmento ósseo da medula), esse material vai 
ser produzido só pelos ossos do quadril. 
FORMAÇÃO DOS ELEMENTOS CELULARES 
 É o grupo de componentes que observa-se no hemograma. 
 Se está sendo observado um hemograma para observar 
componentes do sangue maduro Eritrócitos, neutrófilos, 
monócitos, eosinófilos, basófilos, plaquetas, linfótcitos. 
OBS! Tem que estar atento porque se pode estar diante um 
hemograma que contaminado por elementos que não faziam 
parte do componente celular e pode-se também estar diante 
de elementos que, naquele momento, está se fazendo 
presente transitoriamente no sangue (devido a uma 
 
2 
Clínica Médica: Hematologia | Turma XXVII | 2021.1 | @medempenho 
Por Monizy Moreira 
infecção/inflamação intensa/câncer/doença que agrida 
diretamente a medula). 
 Para chegar até essa produção desses elementos do sangue 
periférico (maduro), precisa-se de uma evolução celular 
que começa a partir de uma célula tronco que está no 
ambiente medular, vai passar pela ação de uma série de 
fatores (fatores de transcrição, interleucinas, fatores 
hormonais) e eles, em conjunto, vão fazer com que essa 
célula comece a se diferenciar numa célula mais específica, 
mais envolvida com a diferenciação de determinado 
componente. Então começa de uma célula que tem um 
potencial de se diferenciar em vários outros tipos celulares, 
e essa célula, por meio de ação de fatores específicos para 
o crescimento celular, ela vai se transformar em uma célula 
que está mais envolvida com determinadas linhagens. Essa 
célula, por sua vez, vai sofrer ação de fatores ainda mais 
específicos, que vai fazer com que ela gere linhagens mais 
comprometidas com determinado grupo de células; 
 
 Na linhagem representada pela imagem, tem-se uma célula 
multipotente que se transforma numa célula envolvida com 
a linhagem mielóide produção de elementos que fazem 
parte do grupo mielóide o grupo sofre ação hormonal da 
eritropoietina (por exemplo) dá origem a mais linhagens 
de células sofre diferenciação formação de 
eritrócitos ou hemácias; 
 Quando uma célula multipotente sofre a ação de 
determinados fatores quimiotáticos, ela vai gerar uma 
célula mais comprometida com alguma linhagem 
hematológica que vai sofrer ação de mais fatores 
quimiotáticos/hormônios e aí sim vai gerar as células 
encontradas no sangue periférico (maduras); 
 Essas células vão estar tanto no sangue periférico como na 
medula. Agora as células que são as precursoras das células 
maduras, geralmente ficam apenas na medula. Se por 
ventura encontrá-las no sangue periférico, alguma coisa 
anormal está acontecendo. 
 
PRODUÇÃO DE HEMÁCIAS 
 
OBS! Um adulto produz cerca de 200 bilhões de hemácias por dia 
(local de produção: medula óssea). 
 HEMATOPOESE relacionado a formação dos elementos 
celulares, seja da linhagem vermelha, branca ou plaquetária 
e esse processo ocorre na medula. 
 HEMATOPOESE EXTRAMEDULAR quando ocorre fora da 
medula. Os órgãos que assumem essa função são, 
geralmente o fígado e o baço. Isso acontece ou porque a 
medula foi ocupada por elementos que não fazem parte do 
conjunto normal de células sanguíneas ou a medula está 
ocupada por muito elemento sanguíneo anormal ou ainda 
porque alguma doença está levando à expulsão dos 
elementos celulares. 
 Após o nascimento, eritropoese extramedular pode ocorrer 
em duas circunstâncias: 
 Resposta a um estímulo proliferativo intenso; 
 Como parte de um quadro de proliferação neoplásica 
de tecido mieloide. 
ERITROPOIESE 
 Quando se refere apenas a formação dos elementos da 
parte vermelha do sangue, ou seja, os mecanismos que vão 
levar a formação das hemácias; 
 HEMÁCIAS os elementos celulares responsáveis por um 
indivíduo ter ou não anemia (ponto de vista funcional); 
ESTÁGIOS PARA A FORMAÇÃO MADURA 
 
 RETICULÓCITO (precursor imediato do eritrócito): é o 
quantitativo dele que, muitas vezes, vai dar uma ideia de que 
tipo de anemia está-se diante. Então quando a contagem 
está mais aumentada, pensa-se numa categoria de anemia 
e quando está mais baixa em outra. 
 
3 
Clínica Médica: Hematologia | Turma XXVII | 2021.1 | @medempenho 
Por Monizy Moreira 
REGULAÇÃO ERITROPOIESE 
 ERITROPOETINA 
 Principal fator de crescimento que regula a produção de 
hemácias; 
 Principal fonte: renal (90%) – 10% por hepatócitos; 
OBS! Paciente com doença renal avançada pode-se 
desenvolver anemia apenas por esse motivo. 
 Estímulo para produção: oxigenação do sangue renal, 
como um mecanismo de feedback negativo. 
 Liga-se ao Receptor de eritropoietina (EpoR) expresso 
especificamente em precursores eritróides, estimulando a 
sua proliferação, diferenciação e levando a um aumento da 
massa eritrocitária. 
 
ERITROPOESE INEFICAZ 
 Eritroblastos que não completam seu desenvolvimento (ou 
seja, a hemácia fica funcionalmente errada) e são 
destruídos na própria medula óssea; 
 Achados laboratoriais: hiperplasia eritróide da medula 
óssea, reticulócitos baixos ou normais, ligeiro aumento de 
bilirrubina indireta, desidrogenase láctica elevada; 
 Situações em que está presente: 
 Anemias megaloblásticas; 
 Talassemias; 
 Síndromes mielodisplásicas; 
 Eritroleucemia. 
HEMOGLOBINA 
 ESTRUTURA DA HEMÁCIA: disco bicôncavo que tem um 
citoesqueleto e uma região mais central composta por 
hemoglobina; 
 A hemoglobina tem esse formatodessas cadeias (4) unidas 
entre si, compostas por cadeias de globinas e grupos 
Heme responsável pelo transporte de O2 para todos os 
órgãos do corpo; 
 
 
MEMBRANA DO ERITRÓCITO 
 
 A forma (disco bicôncavo) da hemácia permite a passagem 
por vasos maiores ou menores, sendo mais flexível; 
 Carboidratos na membrana da hemácia identificação 
tipagem sanguínea; 
 Tem grupamentos proteicos que dão mobilidade e para 
servir, muitas vezes, como canais para passagem de 
determinados eletrólitos; 
 Ademais, tem-se grupos de glicídios (carboidratos) que dão 
a identidade da hemácia; 
 A produção energética da hemácia vem da via glicolítica, que 
usam enzimas específicas, e, caso não estejam com o 
quantitativo correto, podem gerar anemia. 
ANEMIA 
 Diminuição da concentração de hemoglobina do sangue 
abaixo dos valores de referência para idade e sexo; 
 A anemia sozinha não é uma doença, mas sim um sinal. 
Contudo, quando der “nome e sobrenome” e souber o 
mecanismo que está causando a anemia, é quando vai saber 
qual é a doença; 
 
 
4 
Clínica Médica: Hematologia | Turma XXVII | 2021.1 | @medempenho 
Por Monizy Moreira 
 Hemoglobina inferior a: 
 13g/dl no homem adulto; 
 12g/dl na mulher adulta; 
 11g/dl na mulher grávida; 
 11g/dl em crianças entre seis meses e seis anos de 
idade; 
 12g/dl em crianças entre seis e 14 anos de idade. 
CLASSIFICAÇÃO ANEMIAS 
 HIPOPROLIFERATIVA: redução da capacidade da medula de 
fazer regeneração do componente vermelho; 
 HIPERPROLIFERATIVA: a medula ainda consegue fazer a 
regeneração do componente vermelho; 
OBS! Para diferenciar hipo de hiper utiliza a contagem de 
reticulócitos (hipo – reticulócitos < 100.000/mm3 OU IRC 
<2%; hiper – reticulócitos > 100.000/mm3 OU IRC>2%). 
 ANEMIAS HIPOCÔMICAS E MICROCÍTICAS: principalmente 
anemias carenciais de ferro (ferropriva); 
 ANEMIAS NORMOCRÔMICAS E NORMOCÍTICAS; 
 ANEMIAS MACROCÍTICAS: principalmente a megalobástica 
(falta de B12 ou Ácido fólico); 
 HEMÁCIAS NORMOCRÔMICAS (cor): 26-32 (abaixo disso 
hipocrômico, acima disso, hipercrômico); 
 HEMÁCIAS NORMOCÍTICAS (tamanho): 80-100 (abaixo 
disso microcítico e acima macrocíticas); 
 Anemia ferropirva normocrômica e normocítica pode 
ocorrer no estágio inicial, no qual o tamanho e cor médios 
das hemácias não alterou. 
ANEMIAS POR MENOR PRODUÇÃO DE HEMÁCIAS 
 Maioria das anemias; 
 Porcentagem de reticulócitos diminuída ou normal; 
 Pode ser resultante de: 
 Distúrbios de diferenciação; 
 Distúrbios da proliferação; 
 Distúrbios da maturação ou da hemoglobinização. 
 DISTÚRBIOS DA DIFERENCIAÇÃO 
 Infiltração ou substituição da medula óssea por um tecido 
anormal (leucemias agudas, leucemias crônicas, mieloma 
múltiplo, mielofibrose e metástases carcicnomatosas); 
 Defeito da eritropoese (Síndromes mielodisolásticas); 
 Defeito isolado ou predominantemente da série vermelha 
(aplasia pura da série vermelha, hipotireoidismo, IR); 
 Outras causas: viroses, infecção pelo HIV e hepatites virais. 
 DISTÚRBIOS DA PROLIFERAÇÃO CELULAR 
 Folatos e vitamina B12 – a deficiência desses nutrientes 
têm como consequência um retardo ou bloqueio da síntese 
do DNA; 
Exemplo: citoesqueleto desenvolvido, mas citoplasma não 
desenvolvido. 
 DISTÚRBIOS DA MATURAÇÃO 
 Menor produção de hemoglobina hemácias com volume 
menor que o normal (carência de ferro, talassemias, 
anemias sideroblásticas); 
 Miríade celular alterada diferença em forma, volume. 
ANEMIAS POR MAIOR DESTRUIÇÃO DAS HEMÁCIAS 
 Síndrome hemolítica (anemia hemolítica) redução da vida 
das hemácias. A destruição é intensa e não passa a vida útil 
normal de 120 dias; 
 Caracterizadas por elevação da contagem de reticulócitos 
– anemia hiperproliferativa 
 As anemias hemolíticas podem ser hereditárias ou 
adquiridas, crônicas ou de aparecimento abrupto. 
 
 
 
5 
Clínica Médica: Hematologia | Turma XXVII | 2021.1 | @medempenho 
Por Monizy Moreira 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DAS ANEMIAS 
 
 Depende de 4 fatores principais: 
 Velocidade de instalação; 
 Intensidade; 
 Idade; 
 Curva de dissociação de O2 da hemoglobina (facilidade 
ou dificuldade da hemácia entregar O2 se entra 
mais fácil, a curva desvia para a direita, se entrega 
com mais dificuldade, a curva desvia para a esquerda). 
 Os sinais e sintomas refletem: 
 Hipóxia não corrigida dos tecidos (se tem mais hipóxia, 
apresenta mais sintomas e vice-versa); 
 Participação dos mecanismos compensatórios. 
 Sintomas ocasionados pela hipóxia: Cefaleia, vertigens, 
tonturas, lipotimia, zumbido, fraqueza muscular, câimbras, 
angina; 
 Mecanismos compensatórios: 
 Aumento do débito cardíaco; 
 Redução da resistência vascular sistêmica global; 
 Redistribuição do fluxo sanguíneos para os diferentes 
tecidos; 
 Diminuição da afinidade da hemoglobina pelo oxigênio. 
 Sintomas ocasionados pelo mecanismo compensatório: 
Palidez cutaneomucosa, taquicardia, sopros no precórdio, 
dispneia de esforço; 
 Capacidade de compreensão excedida (IC). 
OUTRAS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
 Sinais e sintomas de doença subjacente: 
 Manifestações hemorrágicas e infecções – anemia 
aplástica e leucemias agudas; 
 Esplenomegalia e hepatomegalia – leucemia e 
linfomas; 
 Parestesias e outras manifestações neurológicas – 
anemia perniciosa; 
 Dores ósseas, fraturas sob traumas mínimos, 
compressão de medula espinhal – mieloma múltiplo ou 
metástases carcinomatosas. 
OBSERVAÇÕES GERAIS 
 Se houver dúvidas pelo hemograma, deve-se solicitar 
esfregaço de sangue periférico, pois irá mostrar as células 
coradas, podendo fazer um diagnóstico mais preciso por 
poder verificar a forma da hemácia além das outras células 
da parte branca (ex: estomatócito hemácia com uma 
“boquinha no meio”); 
 Curva de dissociação da hemoglobina (O2 se dissociar da 
hemácia): indício de um mecanismo compensatório 
alterações como anemias, o O2 se dissocia mais fácil da 
hemácia. O indivíduo tolera melhor a anemia. Se ocorrer o 
contrário, o mecanismo compensatório não é tão bom, logo, 
ele vai apresentar sinais e sintomas mais fácil.