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1 Última atualização: 08/08/2021 1. Introdução tipo específico de anemia hemolítica imune caracte- rizada pela produção de anticorpos que reagem contra os glóbulos vermelhos do sangue do próprio indivíduo. Ocorre um processo de hipersensibilidade do tipo II, que consiste em uma hemólise pre- coce das hemácias por ação do sistema imune, gerando anemia quando não há uma resposta medular compensatória. O que é anemia hemolítica? Causado pela redução no tempo útil dos eritócritos maduros do sangue na circulação periférica, que pode acontecer por um de- feito intrínseco à hemácia (p. ex., estrutura da hemoglobina) ou devido a um distúrbio extrínseco (imune, infeccioso, tóxico). 2. Epidemiologia Essa condição é a citopenia imunológica mais frequente após a púrpura trombocitopênica trombótica, sendo mais comum em mulheres acima de 40 anos. 3. Fisiopatologia Age através da fixação de imunoglobulinas ou proteínas do sistema complemento na superfície da membrana das hemácias. A AHAI mediada por IgM é um tipo de anemia que reage à temperatura ambiente, chamada assim AHAI por anticorpos a frio. Já As AHAI mediada por IgG é um tipo de anemia que reage à temperatura corpórea, e com isso é chamada de AHAI por an- ticorpos a quente, e esta é a forma mais frequente. 4. AHAI por Anticorpos a Quente – PATOGÊNESE – Mediada principalmente por IgG. Sabe que envolve antígenos eritrocitários, o sistema complemento e a perda efetiva na apre- sentação de antígenos, o que gera anormalidades funcionais de linfócitos T e B, que perdem os mecanismos de autotolerância, im- portantes para evitar destruição de células próprias. A destruição das hemácias é mediada por monócitos e macrófagos esplênicos. Eritrócitos revestidos por IgG se ligam aos receptores Fc nos fagócitos, que removem a membrana eritrocitária durante uma fagocitose “parcial”, e com isso esses eritrócitos retornam à circu- lação com menor volume, passando da forma discoide para o for- mato esferócito, que são sequestrados e removidos no baço, assim a hemólise é principalmente extravascular. Esse processo pode gerar hiperplasia dos fagócitos esplênicos e com isso, em muitos casos há esplenomegalia moderada associada. – QUADRO CLÍNICO – Inclui palidez, icterícia e esplenomegalia, ou seja, sinais clás- sicos de anemia, e pode haver hepatomegalia associada. Os exa- mes laboratoriais evidenciam queda da hemoglobina, esferoci- tose, reticulocitose e hiperplasia eritroblástica da medula óssea. A bilirrubina indireta pode aparecer aumentada, bem como a desi- drogenase láctica, além de apresentar queda da haptoglobina. – TRATAMENTO – Não é contraindicada a transfusão de concentrado de hemá- cias, mas é reservada apenas para casos de risco de vida ou eventos cardíacos ou cerebrais causados pela anemia. Além da transfusão, o tratamento também pode incluir corticosteroides (prednisona), que reduz a hemólise em 60 a 70% dos casos, com aumento da hemoglobina dentro de 1 a 2 semanas. Nos pacientes refratários ou dependentes de corticoide, recomenda-se a esple- nectomia. 5. AHAI por Anticorpos a Frio – PATOGÊNESE – Ocorre o acometimento de extremidades e partes mais frias do organismo, porque a temperatura baixa gera uma mudança da conformação estrutural dos sítios antigênicos das hemácias, tornando-os reativos à IgM, ocorrendo ligação dessas imunoglo- bulinas aos eritrócitos, causando aglutinação das hemácias nas extremidades. Quando o sangue esfria nas extremidades, as aglutininas frias se ligam aos eritrócitos, e a aderência de IgM atrai o C1q, que inicia a geração de C3b e C4b. À medida que o sangue recircula e aquece, a IgM é liberada, antes que a hemólise ocorra, porém há depositação de quantidades sublíticas de C3b, que leva à remoção dos eritrócitos afetados pelos fagócitos no baço, fígado e medula óssea, sendo que a hemólise nesses casos é extravascular. Ocorre principalmente no fígado, enquanto na AHAI quente a hemólise ocorre predominantemente no baço. – QUADRO CLÍNICO – Resultado da ligação de IgM aos eritrócitos nos leitos vascula- res onde a temperatura pode cair abaixo de 30°C, como nos de- dos e orelhas. Cursa com aparência cianótica de nariz, orelhas e dedos, ou seja, das extremidades mais expostas ao frio. Além disso, ocorre sintomas comuns de anemias palidez, fa- diga e sonolência; pode ocorrer insuficiência cardíaca e espleno- megalia. – TRATAMENTO – Inclui a transfusão de hemocomponentes aquecidos, para evitar que ocorra a hemólise. Pode ser realizada plasmaferese, po- rém o benefício é transitório. Além disso, é importante aqueci- mento das extremidades do paciente. Corticosteroides gera pouca melhora nesses quadros. Nos casos de AHAI fria transitória induzida por infecção, é ne- cessário a utilização de antibióticos nos casos de infecção por M. pneumoniae. 6. Diagnóstico O diagnóstico de qualquer anemia imuno-hemolítica é base- ado na detecção de anticorpos e/ou proteínas do sistema comple- mento nos eritrócitos do paciente, o que é feito através do teste de Coombs direto (TAD). Este teste é utilizado tanto para a AHAI por anticorpo a quente quanto por anticorpo a frio, para diferenciá-las é preciso analisar o padrão do teste de Coombs (IgG ou IgM) e a temperatura ótima a que os anticorpos reagem com os eritrócitos. Além disso, pode ser pode ser feito dosagem da bilirrubina indireta e da lactato desidrogenase que encontram aumentadas, e dosagem da haptoglobina que encontra reduza. Por fim, o esfregaço sanguíneo evidencia a presença de esfe- rócitos (hemácias em formato de esfera).
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